Реферат

Тема: Актуальні проблеми діагностики, диференційної діагностики захворювань гепато-біліарної системи у дітей. сучасні підходи до лікування. (гепатити і цирози).

ПЛАН

1. Анатомо-фізіологічні особливості гепато-біліарної системи у дітей.

2. Особливості патології печінки і жовчевивідних шляхів у дітей.

3. Види хронічної патології печінки.

4. Хронічні запальні захворювання печінки. Етіопатогенез, класифікація.

5. Клінічна симптоматика та сучасні принципи діагностики хронічних гепатитів.

6. Сучасні схеми лікування хронічних гепатитів.

7. Причини та етіологічна класифікація цирозу печінки.

8. Клінічна картина, методи діагностики цирозу печінки, основні принципи лікування.

Печінка – один з найбільш крупних органів людського тіла, який відіграє важливу роль у травленні та обміні речовин. Відносні розміри печінки значно коливаються в залежності від віку: печінка новонароджених займає 1/2 -1/3 черевної порожнини, складаючи в середньому 1/18 маси тіла (у дорослих – 1/3 м.т.). Уже в трирічної дитини печінка має такі ж співвідношення з органами черевної порожнини, як і у дорослих, хоча край більше виступає з-під реберної дуги у зв’язку з короткою грудною кліткою дитини.

Печінка новонародженого є одним з найбільших органів і становить 4,38% його маси тіла. Вона займає майже половину об’єму черевної поржнини. У дітей до 6 міс. життя печінка виступає з-під краю реберної дуги на рівні l. medio-clavicularis на 2-3 см, у дітей віком 6 міс.-2 роки – на 1,5 см, 3-7 років – 0,5-1 см. У дітей, старших 7 річного віку, печінка, як правило, не виступає з-під краю реберної дуги.

Структура печінки у дітей не має закінченої будови, вона функціонально незріла, що зумовлює досить часте її ураження патологічним процесом при інтоксикації та інфекції. В першу чергу це пов’язане з тим, що детоксикаційна функція печінки недостатньо зріла.

В основу сучасного анатомо-функціонального поділу покладено положення про сегментарну будову печінки. Сегментарний поділ проводиться по портальним і кавальним системам. Основну роль в зміні портальної гемодинаміки відіграє капілярна система органів черевної порожнини, яка є могутнім фізіологічним краном. Значні коливання гідромеханічного опору відбуваються внаслідок зміни просвіту судин під впливом нейрогуморальної регуляції.

Початковою ланкою жовчевидільної системи є міжклітинні жовчні канальці (капіляри). Вони зливаються між собою, утворюючі більш крупні перилобулярні жовчеві ходи (термінальні фістули, холангіоми), які впадають в міждолькові жовчні протоки (дукти, холанги). На нижній поверхні печінки в області поперечної борозди лівої і правої жовчні протоки з’єднуються, утворюючи загальний печінковий протік. Останній, зливаючись з протоком жовчного міхура, впадає в загальний жовчний протік довжиною 8-12 см. Загальний жовчний протік відкривається в просвіт дванадцятипалої кишки в області великого дуоденального сосочка.

Печінка являє собою центральний орган хімічного гомеостазу, де створюється єдиний обмінний і енергетичний пул для метаболізму білків, жирів і вуглеводів. Окрім цього, до основних функцій печінки відносяться обмін ферментів, вітамінів, водний і мінеральний обмін, пігментний обмін, секреція жовчі, детоксикаційна функція. Всі обмінні процеси енергоємкі. Основним джерелом енергії є процеси аеробного окислення циклу Кребса.

Патологія печінки і жовчевивідних шляхів у дитячому віці досить поширена. Вона характеризується:

- постійним і тривалим перебігом і продовжується у дорослих;

- є провідною серед уражень інших органів травного тракту;

- синдромною спрямованістю уражень гепатобіліарної системи;

- чим довше хворіє дитина, тим частіше і глибше ушкоджуються суміжні органи.

Хронічну патологію печінки розділяють на 3 групи:

1. Вади розвитку.

2. Хвороби зі спадковою схильністю.

3. Хвороби зі спадковим генезом.

Вади розвитку печінки зустрічаються рідко і частіше їх діагностують на секції. Серед них можливі:

- агенезія лівої частини печінки;

- агенезія правої частини печінки;

- повне роздвоєння печінки.

Прогноз для життя при цих вадах є сприятливим. Лікування передбачає рухові та дієтичні обмеження, попередження розвитку запальних процесів у печінці і жовчевидільних шляхах. Гіпертрофічна форма повного роздвоєння печінки потребує оперативного втручання.

Спадкові захворювання з вираженими змінами з боку печінки є численними:

І. Пігментні гепатози (синдром Жильбера, Кріглера-Наджара, Дабіна-

Джонсона, Ротора та ін.).

ІІ. Аномалії обміну:

1. Вуглеводного (галактоземія, глікогенози, природжений лактатоцитоз).

2. Ліпідного (хвороба Гоше, Німанна-Піка, амавротична ідіотія Тея-Сакса).

3. Білкового (тирозиноз, гомоцистинурія, аргінінянтарна ацидурія).

4. Мінерального (хвороба Коновалова –Вільсона).

Хвороба Жільбера – природжене порушення проникнення білірубіну у гепатоцити.

Синдром Дабіна-Джонсона

Синдром Ротора – природжене порушення виділення зв’язаного білірубіну від гепатоцита до жовчного капіляру.

Хронічні запальні захворювання печінки.

Хронічний гепатит - це дифузне запально-дистрофічне ураження печінки різної етіології, яке триває не менше, як 6 місяців.

Епідеміологія: офіційні дані МОЗ України – поширеність хронічних гепатитів 0,5% (маніфестні форми). Дані ІПАГ АМН України: кількість дітей з вірусним гепатитом в 1999 р. в порівнянні з 1996 р. зросла в 2 рази.

Характерні прояви хронічних гепатитів (ХГ) у дітей:

- переважання атипових форм (60% випадків);

- висока частота формування первинно хронічних гепатитів, особливо при перинатальному інфікуванні (90% випадків);

- значно більш високий ризик розвитку цирозу печінки і гепатоцелюлярної карциноми, ніж у дорослих;

- сполучення декількох вірусніх агентів при ураженні (ЦМВ, віруси В, С, Д);

- порушення імунного статусу;

- медикаментозна резистентність;

- несприятливою тенденцією ХГ у дітей є небезпека пожиттєвого вірусоносійства гепатиту, що значно підвищує інтенсивність передачі інфекції з часом і можливість трансформації в цироз і рак печінки.

Ці особливості пояснюються анатомо-фізіологічними характеристиками віковіх періодів росту і розвитку дитини.

Етіологія.

ХГ є поліетіологічною хворобою. Серед дитячого населення найпоширенішими є хронічні вірусні гепатити В і С, нерідко з позапечінко-вими проявами, збільшилось число атипових форм ХГ.

· Вірусний гепатит В переходить в хронічну форму в 5-10% випадків у дорослих, у новонароджених – 90%.

· Вірусний гепатит С – в 50-80% випадків.

· Вірусний гепатит Д – в 70% випадків.

·