Однак спостерігаються пухлино подібні форми гострого лейкозу (приблизно до 10% всіх випадків), які з самих ранніх стадій захворювання характеризуються розростанням лейкемічних вогнищ в різних органах: лімфатичних вузлах, селезінці, сітківці ока, наприклад, при хлорлейкозі (орбітальні пухлини – хлорома), що іноді служить приводом до помилкової діагностики злоякісного новоутворення [39].

В залежності від переваги в клінічній картині окремих симптомів захворювання виділяють декілька клінічних варіантів гострого лейкозу – анемічний, виразково-некротичний, геморагічний, септичний, пухлино подібний і змішаний. Однак такий поділ є умовним, бо в більшості випадків рано чи пізно клінічні прояви стають різноманітними і хворі гинуть при розгорнутій картині лейкозу [34].

По клінічному перебігу гострого лейкозу виділяють 3 варіанти хвороби: блискавичну форму (з тривалістю перебігу не більше 1 міс.); з гострим перебігом – до 6 міс. і з затяжним перебігом – від півроку до 2 років і більше [16, 42].

Термінальна стадія хвороби характеризується прогресуванням основних симптомів захворювання, пов’язаних з різким пригніченням нормальних ростків кровотворення. На місцях крововиливів, в зв’язку з глибоким порушенням трофіки виникають некрози, які ускладнюються вторинною інфекцією. Прогресує септицемія і загальна інтоксикація організму. В цьому періоді захворювання температура різко підвищується до 39-40оС, випереджаючи нерідко появу інших симптомів. характерних для кінцевого періоду – різкої слабості, адинамії, порушень діяльності шлунково-кишкового тракту, упадку серцево-судинної діяльності. Також в термінальній стадії виникають вогнища саркомного росту в шкірі, міокарді, нирках [39].

В основі паталогоаналітичної картини лейкозів лежить надлишкове розростання патологічної лейкемічної тканини. Воно відмічається в основному в кровотворних органах – кістковому мозку, печінці, селезінці, лімфатичних вузлах і практично не існує ні одного органа, в якому не могли б локалізуватися лімфатичні інфільтрати. Крім лейкеміних інфільтратів в формуванні патологоанатомічної картини лейкозів приймають участь і вторинні зміни у вигляді анемій, геморагій, інфекційно-некротичних вогнищ [3].

Розростання лейкемічної тканини займає як кровотворний, так і жировий кістковий мозок. Колір кісткового мозку змінюється, - він стає сіруватим, сіро-зеленим (“піоїдним”) при хронічному лейкозі і сіро-червоним – при гострому лейкозі. Кістковий каркас піддається помірному розсмоктуванню [2].

Картина крові при гострих лейкозах має певні особливості:

Поява в лейкограмі недиференційованих клітинних елементів – бластних клітин (гемоцитобластів, мієлобластів, ретикулярних клітин), що складають основну масу клітин. Число їх може коливатися від поодиноких елементів в формулі до тотального бластного складу.

Наявність лейкемічного провалу, який виражається в відсутності проміжних форм між недиференційованими клітинами (гемоцитобластами) і зрілими нейтрофілами в зв’язку з припиненням дозрівання кров’яних елементів на стадії материнської кров’яної клітини.

Відсутність в лейкоцитарній формулі еозинофілів і базофілів, що при наявності лейкемічного провалу дає можливість диференціювати гострий лейкоз від хронічного мієлолейкозу, якому властива еозинофільно-базофільна асоціація і збереження переходу від “бластних” елементів до зрілих нейтрофілів, тобто наявність мієлоцитів, метомієлоцитів і інших.

Різко виражена анемія, яка є барометром важкості перебігу лейкемчного процесу, і тромбоцитопенія (часто нижче критичного рівня), розвиток яких пов’язаний з проліферацією недиференційованих елементів, які втратили здатність до дозрівання. Анемія сягає переважно крайніх ступенів – вміст гемоглобіну падає до 20-30% [15].

Часто при гострих лейкозах в крові зустрічаються поодинокі еритрокаріоцити. вони мають суттєве діагностичне значення, бо характерні саме для гострого лейкозу і пов’язані з бластною інфільтрацією кісткового мозку.

ШОЕ при гострих лейкозах переважно збільшена [3].

Загальна кількість лейкоцитів коливається в великих межах – від низьких (лейкопенічна форма) до значно підвищених цифр. Лейкопенія спостерігається при поєднанні гострого лейкозу з туберкульозом, який пригнічує лейкопоез [6].

Спостерігається значне погіршення перебігу гострого лейкозу при вагітності. Негативним є вплив не стільки самої вагітності, скільки родів, після яких завжди спостерігається значне погіршення перебігу гострого лейкозу і смерть на протязі 1-го тижня після родів у 25% жінок [42].

Гострий лейкоз у дітей раннього віку має несприятливий прогноз. Це пояснюється рядом таких факторів, як гіперлейкоцитоз за рахунок бластних клітин, що складають значну пухлинну масу, багаточисельних порушень в хромосомах бластних клітин за рахунок перебудови ділянок хромосом, що спостерігається у 75% дітей в віці до 1 року [6].

Середня тривалість життя хворих гострим лейкозом при сучасній терапії складає 15-18 міс., хоча окремі хворі залишаються в ремісії декілька років, особливо низька тривалість життя у хворих похилого віку [31].

Незважаючи на успіхи досягнуті в лікуванні гострих лейкозів, смертність хворих залишається високою [32]. Прогноз в усіх випадках залишається несприятливим. Смерть обумовлена загостренням і прогресування лейкозного процесу [10].

20 % хворих гинуть від профузної кровотечі чи обширного крововиливу в мозок. Виникає аутоінтоксикація, пов’язана з масовою загибеллю лейкоцитів і наводненням організму продуктами розпаду нуклеїнових сполук, що на ряду з анемією приводить до розвитку незворотніх дистрофічних змін в різних органах і тканинах. Іншими причинами смерті є пневмонії і прогресуюча серцево-судинна недостатність [13].

При всіх варіантах гострого лейкозу прогностично несприятливими рахують слідуючі симптоми: ранню тромбоцитопенію, високий лейкоцитоз (більше 2х107 ), велике число бластних клітин (більше 75%) в кістковому мозку; похилий вік хворого.

При гострому лейкозі число лейкоцитів збільшене ніж у половини хворих, однак у 15% хворих воно незмінене, а у 33% спостерігається нейтропенія. Наявність бластів в периферійній крові характерна для 85% хворих. Більше 80% мають також анемію чи тромбоцитопенію. Тромбоцитопенія присутня практично завжди, а значна (<50x109/л) більше 50% випадків [38].

Більшість вітчизняних і зарубіжних гематологів класифікують гострі лейкози відповідно до сучасних уявлень про кровотворення на