У деяких людей початковий період ХЛЛ характеризується нормальною величиною лімфатичних вузлів, які збільшуються при будь-якій інфекції (грип, ангіна) і при одужанні знову зменшуються до норми, а у інших – збільшенням лімфатичних вузлів (шийних, пахових) при відсутності суб’єктивних порушень і повному збереженні працездатності хворого. Початковий період триває до 8-10 років.

Другий період ХЛЛ характеризується генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів (поширюється на середостіння, черевну порожнину), селезінки і печінки. Поступово розвивається загальна інтоксикація організму з підвищенням температури, пітливістю, загальною слабкістю, болями в кістках, шкірним зудом. Ці явища пов’язані із збільшенням руйнування лейкоцитів і наводненням організму продуктами нуклеїнових сполук, з лейкемічною інфільтрацією кісткового мозку. В цьому періоді звичайно виникає анемія (Ф.Е.Файнштейн, А.М.Полянська, 1969), яка наростає при загостренні патологічного процесу і особливо виражена в кінцевому періоді [18].

При огляді хворого відмічається блідість шкіри і слизових оболонок. Іноді на шкірі з’являються неспецифічні висипання у вигляді ерітеми, кропивниці, опоясуючого лишаю. Ці зміни треба відрізняти від специфічних інфільтратів – лімфом, які спостерігаються при шкірному варіанті ХЛЛ. Лімфатичні вузли збільшені до розмірів волоського горіха або курячого яйця, рухомі і не болючі. Лише в пізнішій стадії вузли стають більш щільнішими і дещо болючими [34].

Зі сторони внутрішніх органів спостерігаються різноманітні зміни в зв’язку з розвитком в них лімфоцитарної метаплазії [40].

Кінцева або термінальна стадія характеризується різким прогресуванням дистрофічних змін у внутрішніх органах, пов’язаних з тяжкою гіпоксією і інтоксикацією. Порушення трофіки тканин приводить до розвитку некрозів в різних ділянках організму з приєднанням вторинної інфекції. Досягає високого ступеню кахексія, з’являється геморагічний діатез. Також характерна злоякісна трансформація ХЛЛ – пухлинна прогресія в гематосаркому лімфатичних вузлів. Лімфатичні вузли швидко ростуть, стають кам’янистої консистенції, стискують сусідні органи, викликають болі і набряки [14].

Головною гематологічною ознакою ХЛЛ є лімфоцитоз периферійної крові і трансформація кістково-мозкового кровотворення з перевагою лімфоцитопоезу. Відповідно до цього знижується гранулоцитопоез і поступово зменшується кількість гранулоцитів в периферійній крові [15].

Для ХЛЛ характерний абсолютний лімфоцитоз, що перевищує 15 · 109 /л на момент постановки діагноза [24].

При важкому перебігу і тривалому загостренні в крові виявляються про лімфоцити, рідше лімфобласти 50-60% - молоді форми. При звичайному перебігу до 80-85% клітин складають зрілі лімфоцити і біля 5-10% - пролімфоцити [3].

Майже постійною ознакою ХЛЛ є поява в периферійній крові напівзруйнованих ядер лімфоцитів – тіней Гумпрехта-Боткіна чи клітин лейколізу, які утворюються в процесі приготування мазка крові. На початку захворювання в периферійній крові про лімфоцитів і лімфобластів немає [2].

Патологічний клон при ХЛЛ представлений В-лімфоцитами, рідше Т-лімфоцитами. Прогресування хвороби пов’язане із збільшенням кількості клітин патологічного клону [20].

В початковій стадії, а також при повільно прогр6есуючій формі ХЛЛ число лейкоцитів не перевищує 40-60х109 /л, але може бути і значним; в цьому випадку кров набуває зеленуватий (“піоїдний”) відтінок [10].

Лейкоцитарна формула характеризується лімфоцитозом: нерізким 40-45% на початку хвороби і майже тотальним 90-98% в розгорнутій стадії ХЛЛ. В зв’язку з різким лімофцитозом відносний (відсотковий) вміст гранулоцитів знижується [15].

Прискорення ШОЕ спостерігається постійно.

В кістковому мозку спостерігається тотальне заміщення мієлоїдної тканини лімфатичними елементами, що приводить до розвитку нормо-чи гіперхромної анемії і тромбоцитопенії. На ранньому етапі анемія і тромбоцитопенія не розвивають. По мірі прогресування хвороби тромбоцитопенія стає більш вираженою і стійкою, що приводить до розвитку геморагічного діатезу [3].

Виліковування ХЛЛ до останнього часу не спостерігалося. В окремих випадках комплексна хіміотерапія давала можливість отримати багаторічні ремії – від декількох місяців до 2-3 десятиліть, в середньому 75 місяців [16].

Оскільки ХЛЛ – захворювання головним чином похилого віку, то 30% смертельних випадків не пов’язано з основним захворюванням, 50% летальності викликано інфекціями, 15% - ускладненнями терапії, решта 5% - геморагіями, гемолізом чи інфільтрацією життєво важливих органів [38].

Розрізняють такі форми ХЛЛ на основі клінічних і морфологічних ознак:

1. Доброякісна.

2. Прогресуюча (класична).

3. Пухлиноподібна.

4. Спленомегалічна.

5. Кістково мозкова.

6. Ускладнена цитолізом.

7. Пролімфоцитарна.

8. Хронічний лімфолейкоз з парапротеїнемією.

9. Волосатоклітинна.

10. Т-форма хронічного лімфолейкозу [14].

Особливості проявів хронічного мієлолейкозу в клітинах кісткового мозку і периферійній крові.

Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) – мієлопроліферативне захворювання, що характеризується клональною проліферацією ранньої стовбурової клітини, яка звичайно приводить до збільшення числа гранулоцитів [38].

В основі хронічного мієлоїдного лейкозу лежить мієлоїдна гіперплазія кісткового мозку в основному за рахунок незрілих гранулоцитів і мієлоїдна метаплазія селезінки, печінки, лімфатичних вузлів та інших органів. порушення гематопоезу при цьому зводиться до посиленої проліферації і гальмування процесів дозрівання гранулопоетичних елементів, в результаті чого пригнічується функція інших ростків кісткового мозку, зокрема еритропоезу [18].

ХМЛ – це пухлина, що виникає з ранніх клітин-попередників мієлопоезу, які диференціюються до зрілих форм. Клітинний субстрат лейкозу становлять гранулоцити, в основному, нейтрофіли.

Захворювння проходить дві стадії:

розгорнуту доброякісну (моноклонову);

термінальну, злоякісну (поліклонову).

ХМЛ виникає в віці 30-70 років, частіше у чоловіків. Діти хворіють рідко. Починаючи з 30-річного віку захворюваність зростає. Серед всіх форм лейкозу на долю ХМЛ припадає 21,8% випадків [29]. Зустрічається у 2% дітей, хворих на лейкемію [21].

В 86-95% хронічного мієлолейкозу наявна Філадельфійська (‘Ph) хромосома, яка є в усіх клітинах кісткового мозку, крім лімфоцитів [29]. В 1960 р. філадельфійські автори Nowell і Hungerford встановили, що при ХМЛ замість нормальної хромосоми з 22 пари є хромосома з вкороченим довгим плечем, за рахунок втрати частини його хромати нової речовини. Ця ознака є