Окрім слизистої оболонки порожнини рота і шкіри, при міхурниці первинно можуть вражатися і інші слизисті: глотки, стравоходу, шлунку, кишечнику. Часто виявляються ураження внутрішніх органів при міхурниці, а також значні зміни в центральній і периферичній нервовій системі. Зміни ці не є специфічними для міхурниці і носять дистрофічний характер.

Міхурниця звичайно носить хронічний характер. До застосування кортикостероїдів тривалість захворювання була близько 6 міс, а результат, як правило, смертельним. Лише в деяких випадках акантолітична міхурниця протікає доброякісно навіть без лікування.

Міхурниця характеризується хвилеподібною течією; періоди загострень змінються ремісіями, які наступають спонтанно, а частіші під впливом лікування. У течії міхурниці розрізняють три фази: 1) початкову, коли загальний стан страждає мало, висипання невеликі, ерозії швидко епітелізуються, симптом Нікольського може бути негативним або слабопозитивним, акантолітичні клітини в мазках-відбитках складають менше 30% по відношенню до числа нормальних епітеліальних клітин; 2) загострення, коли всі прояви міхурниці, місцеві і загальні, досягають свого розквіту; 3) фазу переважної епітелізації, коли хвороба стихає, симптом Нікольського такий же, як в першій фазі, акантолітічні клітини зустрічаються все рідше аж до повного зникнення. Епітелізація ерозій при сприятливому перебігу міхурниці наступає без рубців.

Диференціальна діагностика. Міхурницю особливо важко розпізнати при ізольованій поразці порожнини рота. Оскільки багато захворювань супроводжуються міхурами на слизистій оболонці, швидко перехідними в ерозії, вульгарну міхурницю слід диференціювати набуває першу чергу з багатоформовою ексудативною еритемою, різними формами неакантолітичної міхурниці, лікарською алергією, буллезной формою червоного плоского лишаю, герпетіформним дерматитом.

Неакантолітична міхурниця відрізняється доброякісною течією. Захворюють, як правило, особи старші 60 років. Міхури розташовуються під епітелієм, мають напружену щільну покришку, оскільки Акантолізу немає, акантолітічеськіє клітини не виявляються, а симптом Нікольського негативний.

Висипання міхура як прояв алергії на лікарські засоби допомагає відрізнити анамнез (прийом ліків), відносне швидке загоєння після відміни препарату-алергену. Міхури при цих станах розташовуються підепітеліально. Акантолізу немає, симптом Нікольського, як правило, негативний, акантолітичні клітини відсутні. Постановка алергічних проб уточнює діагноз.

Міхури при буллезной формі червоного плоского лишаю виникають також під епітелієм, акантолізу немає. Навколо міхура L або на інших ділянках слизистої оболонки можна бачити типові папули червоного плоского лишаю.

При герпетиформному дерматиті висипання спочатку з'являються на шкірі і вона вражається головним чином; ізольовані зміни слизистої оболонки, мабуть, не виникають. Міхури розташовуються подепітеліально, характеризуються значним вмістом еозинофілів в них і в підлягаючій тканині (наголошується також еозінофілія крові). Симптом Никольського негативний, акантолітічеськіє клітини відсутні. Як правило, підвищена чутливість хворого до йоду. При субепітеліально розташованих міхурах навколо них або ерозій може легко відшаровуватися вся товща епітелію, розташованого на запаленій підставі (4—8 мм). Плівка в таких випадках товста, розривається насилу. Цей симптом Н. Д. Шеклаков називає симптомом перифокального субепітеліального відшарування. Його можна спостерігати при формі міхура червоного плоского лишаю, неакантолітичної міхурниці і т.д. Лікування. Основними засобами лікування істинної міхурниці є кортікостероїдниє препарати (кортизону ацетат, преднізолон, тріамцинолон, дексаметазон). Їх застосування у більшості хворих приводить до повного або майже повного зникнення клінічних ознак хвороби. Проте якщо припинити лікування, як правило, наступає рецидив. Тому лікування таких хворих повинне проводитися безперервно навіть при повній відсутності клінічних ознак захворювання. Застосовують високі, так звані ударні дози, які підбирають індивідуально (в середньому біля 50мг преднізолону або 8 міліграм дексаметазону в добу). Такі дози хворі одержують протягом 10—15 днів (до декількох тижнів), поки не припиняться нові висипання. Потім дозу поволі знижують і доводять до індивідуальних підтримуючих доз (10—25 міліграм преднізолону або 0,5—1 міліграм дексаметазону в добу).

При тривалому застосуванні кортікостероїдних гормонів майже у всіх хворих виникають різні побічні явища, знижується опірність інфекції. Найчастіше спостерігаються стероїдний синдром Іценко — Кушинга, стероїдний діабет, підвищення артеріального тиску, остеопороз і ламкість кісток, функціональні розлади сердечнососудістой системи і ін.

Для зменшення цих ускладнень рекомендується обмеження в їжі хлориду натрію (куховарська сіль) і води, прийом всередину вітамінів, особливо З і групи В, хлориду калію по 0,5—1 г 3 рази на день або панангіна. Живлення повинне бути переважно білковим, з обмеженням жирів і вуглеводів. Хворі на міхурницю можуть лікуватися не тільки в стаціонарі, але і амбулаторно при постійному контролі і систематичному обстеженні лікарем 7—10 щодня (аналізи крові і сечі, крові на цукор, вимірювання артеріального тиску). Проводиться також лікування ускладнень кортикостероїдної терапії, симптоматичне лікування.

Місцеве лікування направлене на боротьбу з вторинною інфекцією, зменшення больових відчуттів. Рекомендуються ретельна санація порожнини рота, антисептичні розчини в недратівливих концентраціях, знеболюючі засоби у вигляді ванн для порожнини рота, аплікацій, змазувань. Якщо виникає кандидоз, показана протигрибкова терапія. При поразці губ страждання хворих полегшують мазі (0,5% преднізолоновая, мазі з антибіотиками, концентрат вітаміну А і ін.). Обов'язкове також місцеве лікування шкірних поразок.

Навіть при правильному і своєчасному лікуванні прогноз при істинній міхурниці залишається серйозним. Летальний результат спостерігається приблизно у Уз хворих.

Неакантолітична міхурниця. Етіологія її невідома. Всі види неакантолітичної міхурниці відрізняються від істинної (акантолітичної) відсутністю акантолізу, більш вираженим запальним процесом, міхури розвиваються: субепітеліально в мазках-відбитках акантолітічеськіє клітини міхурниці відсутні, симптом Никольського негативний. Може бути позитивним симптом субепітеліального перифокального відшарування. Захворюють частіше особи літнього і старечого віку. Течія доброякісний, загальний стан організму страждає мало. Хворі старечого віку вмирають від інтеркуррентних захворювань. Приводимо особливості різних форм неакантолітичної міхурниці.

Власне неакантолітична міхурниця (доброякісна). Вражає слизисті оболонки рота, носа, геніталій і шкіру або тільки слизисті оболонки. На фоні набряку і гіперемії висипають напружені міхури з