Дифузний токсичний зоб

Дифузний токсичний зоб (базедова хвороба, хвороба Грейвса, хвороба Парі, хвороба Флаяні, тиротоксикоз, гіпертироз) — важке автоімунне і нейроендокринне захворювання, зумовлене підвищеною секрецією тироїдних гормонів, дифузно збільшеною щитовидною залозою з ураженням усіх органів і систем людини.

Дифузний токсичний зоб (ДТЗ) здебільшого зустрічається в жінок. У 5 % осіб із дифузним токсичним зобом розвиваються офтальмопатія і претибіальна мікседема.

Етіологія і патогенез.

Наукові дослідження і клінічні спостереження свідчать про те, що дифузний токсичний зоб є автоімунним захворюванням. Пусковими факторами в розвитку цього захворювання виступають в основному гострі та хронічні психічні травми, перегрівання на сонці, інфекції, інтоксикації, черепно-мозкова травма, дисфункція інших ендокринних залоз, насамперед статевих. Дія цих факторів спрямована на генетично схильний до тиротоксикозу організм людини.

Щитовидна залоза збільшена у 2-5 разів, помірно щільна, на розрізі соковита, повнокровна, сіро-рожевого кольору. Гістологічно виявляють поліморфізм фолікулів. Фолікулярний епітелій циліндричний, утворює папіломатозні розростання. Колоїд еозинофільний, містить велику кількість резорбційних вакуолей. В інтерстиції — велика кількість лімфоцитів, які утворюють фолікули , . При тяжкій формі тиротоксикозу виникають тиротоксичне серце, тиротоксичний цироз печінки, тиротоксична офтальмопатія, остеопороз, кахексія.

Класифікація.

За клінічним перебігом розрізняють легку, середню і тяжку форми захворювання.

Згідно з класифікацією Ш. Мілку, є чотири стадії перебігу дифузного токсичного зоба.

I стадія — невротична, початок розвитку тиротоксикозу, збільшення щитовидної залози мало помітне.

II стадія — нейрогормональна, яскраво виражені ознаки тиротоксикозу, щитовидна залоза помітно збільшена в розмірах.

III стадія — вісцеропатична, характеризується тиротоксичним ураженням внутрішніх органів.

IV стадія — кахектична, починаються необоротні дистрофічні зміни органів і систем.

Клінічна симптоматика

При дифузному токсичному зобі виникають ураження практично всіх органів і систем та порушення всіх видів обміну речовин. Окрім описаної в 1842 р. Базедовим класичної тріади (зоб, тахікардія та витрішкуватість), на даний час відомо близько 70 притаманних ДТЗ симптомів, які можна об’єднати в три основні синдроми: гiпертироїдизм, захворювання очей (офтальмопатiя) та ураження шкiри (претибiальна мiкседема). При цьому гiпертироїдизм є явищем постійним, а офтальмопатія і претибіальна мікседема зустрічаються досить рідко (в 1-5 % хворих).

До ранніх ознак ДТЗ відносять: загальну слабість, швидку втомлюваність, зниження працездатності та м’язової сили, підвищену дратівливість, плаксивість, безсоння, пітливість і гіперемію шкірних покривів.

Основними симптомами при класичних формах ДТЗ є: збільшення щитовидної залози (зоб), тахікардія, екзофтальм, тремор рук та прогресуюча втрата маси тіла.

Щитовидна залоза у хворих на ДТЗ дифузно збільшена, помірної щільності. У деяких із них внаслідок підвищеного кровопостачання вона може пульсувати. Після тривалого лікування препаратами йоду залоза стає щільною і неболючою. Таке ж тривале консервативне лікування викликає в ній розвиток дегенеративних склеротичних процесів, іноді з вузловою трансформацією тканини, причому ступінь збільшення залози часто не відповідає тяжкості ДТЗ. При аускультації можна вислуховувати систолічний шум.

В основі гіпертироїдизму лежить підвищення секреторної активності гіперплазованої щитовидної залози у формі надмірної продукції її гормонів (трийодтироніну й тироксину). Більшість ефектів надлишку тироїдних гормонів опосередковується через симпатичну нервову систему: тахікардія, тремор пальців рук, язика, всього тіла (симптом “телеграфного стовпа”), пітливість. У хворих на ДТЗ підвищується основний обмін, посилюється азотистий, вуглеводний та ліпідний обмін, з одночасним підвищенням апетиту та втратою ваги тіла.

Зміни, що виникають в органах серцево-судинної системи і проявляються у вигляді тахікардії, підвищення систолічного й зниження діастолічного тиску, збільшення пульсового тиску та миготливої аритмії з розвитком серцевої недостатності формують синдром тиротоксичного серця.

Підвищене утворення тепла внаслідок інтенсифікації обміну речовин, що є результатом впливу тироїдних гормонів, призводить до виникнення синдрому гіпертермії (відчуття жару, підвищена температура тіла, хворі сплять тільки під одним простирадлом — симптом “простирадла”). Ознаками порушення функції центральної нервової системи є дратівливість, занепокоєння, відчуття страху, інтенсифікація збудливості, безсоння, підвищення глибоких сухожилкових рефлексів. Дисфункція статевих органів проявляється оліго- або аменореєю, а в чоловіків наслідком порушення співвідношення естрогенів і андрогенів іноді може бути гінекомастія. При цьому знижуються лібідо й потенція.

Хворі на ДТЗ без лікування худнуть, у тяжких випадках зникає не тільки підшкірно-жирова клітковина, але і зменшується об’єм м’язів аж до кахексії. Як за рахунок змін у м’язах, так і в результаті ураження в них, може розвиватися також м’язова слабкість периферичної нервової системи — тиротоксична міопатія.

У більшості таких хворих виникають характерні зміни з боку очей. Серед них одним із головних є екзофтальм. slzob39.jpg До речі, витрішкуватість, що має місце в 50 % випадків, часто може бути першою ознакою захворювання, на яку звертає увагу пацієнт. Розрізняють три види екзофтальму: незначний (14-17 мм), середній (17-20 мм) і значний (більше 20 мм). Екзофтальм при ДТЗ симетричний, трофіка очей не порушена, об’єм рухів очних яблук не обмежений. Окрім екзофтальму, у хворих на ДТЗ спостерігають цілий ряд інших очних симптомів: а) симптом Грефе — відставання руху верхньої повіки при погляді вниз, внаслідок чого між верхньою повікою і райдужною оболонкою з’являється біла смужка склери; б) симптом Штельвага — нечасте кліпання; в) симптом Мебіуса — слабкість конвергенції; г) симптом Дальрімпля — широка очна щілина; д) симптом Кохера — ретракція верхньої повіки при швидкій переміні погляду.

Очні симптоми дифузного токсичного зоба необхідно відрізняти від офтальмопатії (злоякісний екзофтальм), яку спостерігають приблизно в 5 % хворих на ДТЗ. При ній одночасно з екзофтальмом, хворі скаржаться на біль в очних яблуках, відчуття наявності “піску в очах” та сльозотечу. Спостерігають також набряк повік, ін’єкцію судин склери та їх новоутвори. При значній офтальмопатії очні яблука виступають з орбіт,