хронічного мієлолейкозу;

гемофілії;

хвороби Вакезу (поліцитемії).

Лімфоцитарний лейкоцитоз часто буває при:

гострих інфекційних хворобах (коклюш, вірусний гепатит);

деяких хронічних інфекційних хворобах (туберкульоз, сифіліс, бруцельоз);

хронічному лімфолейкозі.

Моноцитарний лейкоцитоз характерний для:

хронічних інфекцій (туберкульоз, бруцельоз);

інфекційного мононукмозу;

інфекцій, що викликані найпростішими та рикетсіями (висипний тиф, малярія).

Лейкопенія. Класифікація лейкопеній.

Лейкопенія – це зменшення кількості лейкоцитів у периферичній крові нижче за 4•109/л. Лейкопенія найчастіше є симптомом будь-якого захворювання. Однак є нозологічні одиниці, при яких лейкопенія складає провідні прояви хвороби, по суті визначає її картину та вісі інші симптоми.

Класифікація лейкопеній.

За походженням лейкопенії бувають набутими та спадково-зумовленими.

Набуті лейкопенії можуть бути зумовлені дією фізичних (іонізуюче випромінення), хімічних (бензол, цистостатики, лікарські середники); біологічних (віруси гепатиту, інфекційного мононуклеозу) та імунних факторів.

Прикладами спадкових лейкопеній є

нейтропенія Костмана;

спадкова нейтропенія аутосомно-домінантного типу;

синдром „лінивих лейкоцитів”;

циклічна нейтропенія.

За видом лейкоцитів, кількість яких зменшена виділяють:

а) ейтропенію;

б) лімфопенію;

в) еозинопенію.

За патогенезом розрізняють:

а) лейкопенії, зумовлені порушенням поступлення лейкоцитів із чер. кісткового мозку кров.

б) лейкопенії, що пов’язані із скороченням часу перебування L у периферичній крові;

в) перерозподільні лейкопенії.

Виділяють цілий ряд клініко-гематологічних синдромів, для яких лейкопенія є головною (провідною) ознакою.

Серед них:

агранулоцитоз;

гіпопластична анемія;

геморагічна алейкія.

Порушення поступлення L із червоного кісткового мозку в кров.

Ушкодження кровотворних клітин. При цьому розвиваються так звана мієлотоксична лейкопенія. Виділяють три основні механізми пошкодження кровотворних клітин:

а) цитолітичний. Пов’язаний із дією на клітини

іонізуючої радіації;

цитостатичних препаратів;

імунних факторів (антитіл, Т-лімфоцитів).

Ступінь ураження червоного кісткового мозку при цьому залежить від дози та тривалості дії вказаних факорів.

б) анти метаболічний. У його основі лежить дія агентів, які втучаються у обмін пуринових та пірамідинових основ, порушуючи при цьому процеси ділення стовбурових клітин. За таким принципом діють деякі протипухлинні препарати та антибіотики (левоміцитин).

в) ідіосинкразичний. Реалізується при повторному введені лікарських пропаратів, чутливість організму до яких підвищена (ідіосинкразія). Частіше за все це препарати, які містять у своїй структурі бензольні кільця. У випадку ідіосинкразії немає зв’язку між ймовірністю розвитку лейкопенії та дозою, а також тривалістю дії лікарських середників.

Порушення мітозу – неефективний лейкопоез. Частіше за все його причиною є:

а) дефіцит необхідних для клітинного поділу речовин, зокрема, вітаміну В12 та фолівої кислоти;

б) порушення регуляції мітозу – дефіцит лейкопоетинів.

Порушення дозрівання лейкоцитів. У їх основі можуть лежати генетично зумовлені дефекти як самих кровотворних клітин (наприклад, лейкопенія Костмана), так і клітин „мікрооточення” (наприклад, лейкопенія у „стальних” мишей SL\SLб). При цьому дозрівання клітин сягає певної стадії (наприклад, промієлоцитів) і зупиняється.

Порушення виходу L із червоного кісткового мозку в кров.

Подібні порушення часто пов’язані із генетичними дефектами L, що порушують їх основні функції, наприклад, рухливість.

Приклади:

„синдром лінивих L”;

нейтропенія, „йеменських євреїв”

Зменшення плацдарму лейкопоезу. Має місце при заміщенні кровотворної тканини лейкозними клітинами, метастазами пухлин та ін.

Механізми, що лежать в основі розвитку лейкопеній, пов’язаних із скороченням часу тривалості знаходження L у периферичній крові.

Деструкція (руйнування) лейкоцитів. Може бути зумовлена:

аутоімунними механізмами (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчук);

гантеновими механізмами (амідопіринова гостра нетропенія);

гіперспленізм (підвищена фагоцитарна активність макрофагів селезінки).

Посилене використання L. Цьому передує прискорений вихід L із крові в тканини в умовах хронічного рецидивуючого запалення.

Посилене виведення лейкоцитів із організму. Виражена хронічна втрата нетрофілів спостерігається у курців: під час ранкового кашлю із мокротою втрачаються від 0,5 до 2•108 гранулоцитів та 0,8•1,6•108 макрофагів.

Перерозподільні лейкопенії:

умовно-рефлекторні та травні перерозподільні реакції;

перерозподіл L під впливом вагот ропних речовин при шоці, ознобі, колапсі, різних невротичних станах;

Leucopenia innocents – нешкідлива лейкопенія.

Агранулоцитоз – це клініко-гематологічний комплекс (синдром), який характеризується різким зменшенням вмісту нейтрофілів нижче 0,75•109/л при зменшенні загальної кількості L нижче 1•109/л.

В основі розвитку агранулоцитозу можуть лежати два механізми:

мієлотоксичний – ураження червоного кісткового мозку;

імунний – руйнування клітин гралоцитарного ряду антилейкоцтирними антитілами.

Агранулоцитоз супроводжується зниженням реактивності організму в зв’язку із виключенням захисної функції L.

Зсув лейкоцитарної формули (ядерний зсув) – це порушення співвідношення між незрілими формами L.

При підрахунку лейкограми встановлюють наявність ядерного зсуву нейтрофілів вліво або вправо. Ця термінологія пов’язана з особливістю розташування незрілих нейтрофільних гранулоцитів (мієлоцитів, метамієлоцитів, паличкоядерних) у лівій частині формули Арнета та Шилінга, тоді як зрілі сегментоядерні нейтрофіли умовно розміщені у крайньому правому положенні. Збільшення вмісту в крові молодих форм нейтрофільних гранулоцитів свідчить при ядерний зсув вліво; превалювання зрілих нейтрофілів з великоб кількістю сегментів (5-6) на фоні зникнення більш молодих клітин – проядерний зсув вправо індекс Боброва.

Різновиди зсуву лейкоцитарної формули вліво.

Виділяють наступні різновиди ядерного зсуву вліво:

Регенеративний зсув є показником реактивної активації гранулоцитопоезу (на фоні помірного загального лейкоцитозу підвищений вміст паличкоядерних нейтрофілів та метамієлоцитів, можуть зустрічатися поодинокі мієлоцити).

Гіперрегенеративний зсув відображає надмірну активацію (гіперплазію) лейкопоетичної тканини із порушенням дозрівання клітин та вираженим омолодженням складу крові. При цьому різко зростає кількість паличкоядерних гранулоцитів та метамієлоцитів, з’являються мієлоцити та промієлоцити; загальна кількість L може бути збільшена, незмінна і навіть понижена внаслідок (розвиваючогося) виснаження мієлоїдного росту, після передуючої йому активізації.

Дегенеративний зсув свідчить про пригнічення та глибокі порушення лейкопоезу, коли на фоні загальної лейкопенії в лейкограмі збільшується кількість паличкоядерних нейтрофільних гранулоцитів з дегенеративними змінами в їх цитоплазмі та ядрі при зменшені кількості сегментоядерних та відсутності метамієлоцитів.

Регенеративно-дегенеративні зсув. Спостерігаються при гіперпродукції в кістковому мозку патологічно змінених лейкоцитів та порушені їх дозрівання. В цьому випадку спостерігається лейкоцитоз, а в мазку крові збільшується число паличкоядерних гранулоцитів, метамієлоцитів та мієлоцитів з ознаками дегенерації.

Дегенеративні зміни лейкоцитів за умов патології.

Дегенеративні зміни L проявляються у вигляді:

анізоцитозу;

наявності в цитоплазмі вакуолей;

токсичної зернистості;

включень типу тілець Князькова-Деле (базофільно зафарбовані грудочки цитоплазми);

крупної ацидофільної зернистості, зникнення звичайної зернистості;

пікнозу та набухання ядра;

гіпо- і гіперсигментація;

невідповідність ступені дозрівання