Склероз м'язово-еластичних структур стінок судин і бронхів (фіброзний інтерстицій) розвивається у зв'язку з вираженим запаленням бронхіальних стінок і перібронхія, що типове для бронхів середнього і дрібного калібру при бронхоектазах і абсцесах легенів.

Залежно від вираженості розростання сполучної тканини Пневмосклероз може позначатися також як фіброз і цироз легенів. Фіброз легенів - більш виражений ступінь склерозу. Цироз легенів - крайній ступінь розвитку склерозу з ущільненням легеневої тканини, плеври, зсувом органів середостіння і сторону поразки. З клінічної точки зору пневмосклероз є складним поліморфним клинико-анатомо-функціональним симптомокомплекс, прояви якого у кожному конкретному випадку залежать від вираженості склеротичних змін, тяжкості і активності супутніх захворювань (бронхіт, бронхоектазія, емфізема і т. д.) і вираженості легеневої і серцевої недостатності.

Клінічна картина і діагноз. Дифузний пневмосклероз має клінічні симптоми захворювання, слідством якого він є (хронічний бронхіт, пневмоконіози, діссемінірованний туберкульоз легенів, синдром Хаммена - Річа і ін.). Головний прояв дифузного пневмосклерозу - задишка, яка спочатку виникає при фізичному навантаженні, швидкій ходьбі, а в подальшому і у спокої. В результаті зниження еластичності легенів утруднений вдих, а гіпоксія, що поступово заглиблюється, приводить до ще однієї характерної ознаки дифузного пневмосклерозу - ціанозу. На ранніх стадіях хвороби наголошується сухий кашель з виділенням слизистої, а в подальшому гнійної мокроти. Можливі кровохаркання і невизначені болі в грудях.

Стетоакустічеськіє феномени (ослаблене, місцями жорстке дихання, розсіяні сухі і вологі мілкопузирчасті хрипи) з'являються тільки при вираженому процесі. Перкуторний звук, якщо пневмосклерозу супроводить емфізема легені, притуплений з тімпаніческим відтінком.

Обмежений пневмосклероз звичайно протікає без клінічних симптомів і тривалий час виявляється тільки ослабленим або жорстким диханням, вологими хрипами на обмеженій ділянці грудної клітки, локальним укороченням перкуторного звуку. Як правило, немає змін в периферичній крові, але у деяких хворих СОЕ збільшена до 20-30 мм/ч. У мокроті іноді виявляються одиничні еритроцити або їх невеликі скупчення. Обмежений пневмосклероз, що супроводжується бронхоектазій, придбаває риси бронхоектатичної хвороби. Основу діагностики пневмосклерозу складає рентгенологічне дослідження, оскільки клінічні прояви часто відсутні - процес може протікати бессимптомно і доброякісно, супроводжуючись іноді лише незначними порушеннями функції дихання. Рентгенологічно в зоні поразки визначаються посилення і деформація легеневого малюнка, зниження прозорості легеневих полів, грубі тяжкі, витікаючі з коріння і поступово зникаючі до периферії, потовщення плеври і підтягання куполу діафрагми вгору, зсув органів середостіння у бік більшої поразки. При ателектатіческому сегментарному пневмосклерозі визначається сегментарний ателектаз, при пухлиноподібному - округла тінь, іноді оточена фіброзними тяжами. При пневмосклерозі порушується функція зовнішнього дихання по рестріктивному типу, а в подальшому розвивається легенево-серцева недостатність. Частішає дихання у спокої, знижуються МВЛ і ЖЕЛ, збільшуються МОД і залишковий об'єм.

Диференціальний діагноз пневмосклерозу найчастіше проводиться з пневмоконіозомі, туберкульозом легенів, інтерстіциольною пневмонією, хронічним бронхітом, бронхоектазоми і пухлинами органів дихання.

Лікування направлене перш за все на захворювання, яке викликало пневмосклероз. При змінах в легенях, що далеко зайшли, необоротних, - лікування симптоматичне. Так, для поліпшення бронхіальної прохідності застосовуються відхаркувальні і розріджуючі мокроту засоби, при задишці - бронхоспазмолітичні засоби (еуфіллін і ін.), при ускладненій течії (часті пневмонії, бронхіти, бронхоектази) - антибактеріальна і протизапальна терапія, при недостатності кровообігу - серцеві глікозиди, при виражених алергічних проявах - глюкокортикоїди. Широко використовуються оксигенотерапія, ЛФК, масаж грудної клітки, фізіотерапія. При обмежених пневмосклерозах, фіброзах і циррозах (сегмент, частка), появі деструкції і нагноєння можливе хірургічне лікування (видалення ураженої ділянки легені).