ПОРУШЕННЯ ЛІПІДНОГО ОБМІНУ
Патологічні зміни в обміні ліпідів можуть виникати на різних його етапах і пов'язуються із порушеннями:
процесів перетравлення і всмоктування жирів,
транспорту ліпідів і переходу їх у тканини;
обміну ліпідів у жировій тканині (надлишкове або недостатнє їх утворення і відкладення).
окислювання ліпідів у тканинах,,
проміжного ліпідного обміну;*
Порушення перетравлення, і всмоктування жирів спостерігається при:
1) дефіциті панкреатичної ліпази, що є причиною порушення розщеплення жиру у верхніх відділах тонкої кишки до жирних кислот, моногліцеридів, гліцерину;
2) дефіциті жовчних кислот, що є причиною порушення емульгування жиру та зниження активності панкреатичної ліпази;
посиленій перистальтиці тонкої кишки та ушкодженні її епітелію, що
проявляється порушенням активації панкреатичної ліпази;
надлишку в їжі іонів Са та Mg, коли утворюються нерозчинні у воді
солі жирних кислот - мила;
авітамінозах А і В, недостатку холіну, порушенні процесу фосфорилювання, що супроводжується гальмуванням всмоктування жиру.*
Порушення транспорту жирів
У крові наявні всі фракції ліпідів, які містяться в тканинах людини.
З метою діагностики визначають вміст у крові: а) загальних ліпідів (три-гліцеридів - 0,4 - 1?8 ммоль/л), б) неетерифікованих (вільних) жирних кислот (до 180 мг/л), в) холестерину (5,2- 6,1 ммоль/л), г) кетонових тіл.(0,1 мкмоль/л)
Основною транспортною формою ліпідів у організмі є ліпопротеїни, які являють собою комплекси ліпідів і білків у різних співвідношеннях. Ці спів-відношення проявляються фізично у вигляді щільності (густини), яка збільшу-ється при зростанні частки білка. За швидкістю осаджування при центрифугу-ванні ліпопротеїди поділяються на такі основні класи:
хіломікрони (ХМ) містять 2% білка та 98% ліпідів (основним чином тригліцеридів), в нормі у плазмі поза прийомом їжі вони не містяться;
ліпопротеїди дуже низької щільності (ЛПДНЩ) містять 10% білка і 90% ліпідів (в основному триглщеридів). За електрофоретичною активністю (рухомістю) воші належать до npe-fi-ліпопротеїтв,
ліпопротеїди низької щільності (ЛІПШІ,) або ^-ліпопротеїни містять 25% білка і 75% ліпідів (в основному вільний холестерин і його ефіри), здатні транспортувати холестерин у клітини, тому є найбільш атерогенними.
ліпопротеїди високої щільності (ЛПВЩ) або а-ліпопротеїни містять 50% білка і 50% ліпідів (фосфолігідів і тригліцеридів), здатні «забирати» над-лишок холестерину з поверхні фібробластів, ендотеліальних і гладком'язових клітин і переносити їх у печінку, відкіля він-або повертається у кров, або екс-кретується із жовчю, тому є антиатерогенними
Збільшення кількості загальних ліпідів у сироватці крові (понад 2 ммоль/л) називається гіперліпемією (ГЛ), яка може бути: 1) аліментарною, 2) транспорт-ною і 3) ретенційною.
Аліментарна ГЛ починає проявляються через 2-3 г після споживання в їжу жиру, сягаючи максимуму через 4-6 год, через 9 год рівень жиру в крові повертається до норми, Це фізіологічне явище. При аліментарній ГЛ плазма (сироватка) крові має молочний колір, що зумовлено підвищеним вмістом у нщ хіломікронів - хільоз.
Транспортна ГЛ спостерігається при активації ліполізу, посиленій мо-білізації жиру із депо та його транспорті у печінку. Цьому процесу сприяє дія: а) соматотропного гормону, б) тиреотрстного гормону, в) тиреоїдних гормо-нів, г) адреналіну, д) глюкагону
Ретенційна ГЛ виникає пррі затримці переходу нейтральних жирів із крові в тканини і пов'язана із затримкою розщеплення хіаомікронів на люміна-льній поверхні епдотеліоцитів із-за зниження активності ліпопротеїнової ліпа-зи (ЛШІ), що можливе за умов:
надлишкового надходження в організм або затримки виведення із організму кухонної солі (NaCl), яка є інгібітором ЛШІ, Через таке явище вживання солонини дає відчуття тривалого насичення;
зниження, продукції тканинами базофілами гепарину, який за нормальних умов стимулює утворення і активує ЛШІ, При атеросклерозі порушується вивільнення гепарину, що сприяє розвитку ГЛ;
порушення співвідношення між концентрацією інсуліну та протиінсуліновими гормонами. Інсулін .активує ЛШІ, а його антагоністи пригнічують її, том)? при цукровому діабеті спостерігається виражена ГЛ;
поступлення жовчних кислот у кров при застійній жовтяниці, які пригнічують ЛШІ;
ушкодження люмїнальної поверхні ендотеліоцитів, що супроводжується зниженням активності ЛШІ.
Збіпьшення вмісту в плазмі крові ліпопротеїнів одного чи декількох класів, називається гіперліпопротеїнемією, За Фрідрексеном (1967) розрізняють 5 типів гіперліпопротеїнемій, які можуть носити набутий чи спадковий характер:
Тип 1 — гіперхтомікронемія. Характеризується: а) підвищеним вмістом у плазмі холестерину, ХМ і ТГ (виражений хшьоз плазми), б) позаклітинним відкладенням ТГ у шкірі у вигляді еруптивних ксантом, в) гепатоспленомегалією -відкладення жиру у стромі печінки і селезінки, г) абдомінальними коліками із-за мікроемболії брижових судин, д) схильністю до гострого панкреатиту. Атеросклероз не розвішається, оскільки ХМ не володіють атерогенністю.
- Тип II - гіпер-в-лтопротеїнемія, або сімейна гіперхолестеринемія (рівень загального холестерину у крові в 2-4 рази є вищим від нормального). Проявляється: а) множинними горбкуватими ксантомами, б) розвитком атеросклерозу, в) коронарною недостатністю, аж до розвитку інфаркту міокарда, навіть у дітей.
Тип III - сімейна дис-в-ліпопротетемія, або «флотуюча» гіперліпемія. Характерні: а) високий рівень холестерину і ТГ у плазмі", б) ксантелазми, ліктьові і колінні ксантоми, жовтувато-коричневі відкладення ліпідів у шкірі долонних ліній і в місцях тиск}' кілець; в) атеросклероз коронарних артерій, периферичних судин і судин мозку; в) ожиріння, цукровий діабет, гіпотиреоз.
Тип IV - гіперпре-в -ліпопротеїнемія, або сімейна ессенціальна гіперліпемія. Клінічно проявляються: а) загальним ожирінням, б) ожирінням печінки, в) цукровим діабетом, г) хронічними захворювання нирок, д) органними ангіопатіями, є) жировими відкладеннями в сітківці.
Тип V - поєднання гіперпре-в-ліпопротеїнемії і гіперхіломікронемії, або комбінована гіперліпемія. Характерні: а) підвищений вміст у крові ХМ, ТГ і холестерин)'" б) гострий панкреатит, в) еруптивні ксантоми, г) гілерурікемія, д) нейропатія, є) парестезії рук і ніг.
В особливий тип виділяють гіпер-а-ліпопротеїнемію, коли у практично здорових людей визначається підвищеним вміст у крові ЛПВЩ і б-ліпопротеїноеого холестерину при нормальному чи зниженому рівні інших фракцій ліпопротеїнів. Клінічні прояви відсутні. Механізм даного синдрому не
