утворення міхура шляхом акантолізу.
Внутріньоепідермаьне розташування міхурів: супрабазальне при звичайній і вегетуючій міхурниці і субкорнеальне при листовидній, еритематозній міхурниці.
Відкладання ??? в міжлітинному просторі епідермісу.
Етіологія і патогенез істинної міхурниці залишаються невиясниними.
Висувають натупні теорії:
Неврогенну
Вірусну
Обмінну
Ендокринну
Аутоімунна.
В теперішній час признана ведуча роль аутоімунних процесів в патогенезі справжньої міхурниці (В1964 році методом непрямої імунофлюорсценції вперше виявили в сироватці хворих вульгарною міхурницею антитіла до антигенних комплексів міжклітиної склеючої субстанції шипуватого шару епідермісу). Про це свідчить:
Утворення антитіл до міжклітинної склеючої речовини під впливом антигенної стимуляції останнього.
Фіксація комплексу антиген-антитіло в міжклітинній речовині.
Втрата здатності клітин до зчеплення одної з іншою, розвиток акантолізу.
Міхуриця звичйа (вульгарна).
Вульгарна міхурниця зустрічається найбільш часто зі всіх міхурчатих дерматозів. Серед хворих цим дерматозом більше хворіють жінки (57 – 62%).
Вульгарна міхурниця частіше виникає у людей віком 40 – 60 роів.
Опиасні випадки захворювання у близьких родичів, така міхурниця протікає дуже важко.
Клінічна картина: Вульгарна міхурниця може починатися гостро з генралізованим розвитком дряблих або напружених міхурів на незмінененій шкірі і слизових оболонках. Але найчастіше характено виникнення одиничних міхурів на шкірі в ділянці природніх складок, на волоситій частині голови або на тулубі. Покришка міхура швидко руйнується, його вміст зсихається в серозно-гнійні чи серозно-кровянисті корки. В такому вигляді вогнище ураження може проіснувати до 3 – 6 місяців. У багатох хворих перші клінічні прояви захворювання спостерігаються на слизовій оболонці рота і червоній каймі губ. Високий процент початкових симптомів на слизовій оболонці рота можна пояснити покращенням якості діагностики вульгарної міхурниці стоматологами.
Початкові прояви вульгарної міхурниці на слизовій оболонці стататевих органів, гортані, трахеї виявляются рідше.
Через деякий час після виникнення обмежених вогнищ ураження на шкірі чи слизовій оболонці починається генералізація процесу. Цьому періоду може передувати погіршення стану хворого, підвищення температури тіла. Висипання на шкірі носять мономорфний характер, являють собою хаотично розташовані на шкірі тулба, кінцівках міхурі з серозним вмістом, а з часом – мутним вмістом. Міхурі можуть бути великі і малі. Вони мають тенденцію до периферичного росту, злиття між собою з утворенням крупних фесторнчатих вогнищ. Внаслідок розвитку акантолізу міхурі навіть при малій травмі руйнуються і утвоюються ерозії з сочним червоним дном, по периферії яких є обривки покришки міхура. В цей перод спотрігається позитивний симптом Нікольського. Суть цього феномену заключаєтья в відшаруванні клінічно незміненого епідермісу при надавлюванні на його поверхню.
Гострота процесу оприділяється не запальими явищами, а розвитком міхурів і ерозій.
При генералізації процесу м’які багаточисельні напружені чи в’ялі міхурі можуть розташовуватись не тільки на шкірі тулуба,але і на шкірі кінцівок, стоп. При цьому внаслідок злиття міхурів утворюються ерозивні вогища ураження, до яких швидко приєднується вторинна інфекція.
Характрною особливістю їх форм справжньої міхурниці, в тому числі вульгарної, є дуже повільна епітелізація ерозій, що виникають на місці зруйнованх міхурів.
Звичайно ерозії мають яскраво-червону повехню, неврівні поліциклічні обриси. Поступово вони покриваються рихлими серозними або серозно-кров’янистими, а в випадку приєднання вторної інфекції, імпетігінозними кірками, які легко видаляються, оголюючи вологу поверхню. В деяких випадках по периферії таких ерозій виникають міхурі.
При відносно благоприємному протіканні патологічного процесу або під впливом лікування на поверхні ерозії виникають більш щільні кірки, по відторгненні яких залишаються ділянки гіперпіментації. В випадку приєднання вторинної інфекції на місці бувших вогнищ ураження утворюються ділянки рубцевого атрофії.
При особливо гострому і “злоякісному” протіканню вульгарної міхурниці відмічається швидка генеорація висипань на шкірі, ураження слизових оболонок, важкий загальий стан хворих, обумовленийі нтоксикацією, набряками, лихоманкою. Процес закінчується летально.
Як відмічалось, у більшості хворих, ураженння слизових оболонок є єдиним симптомом. Характеизується розвитком міхурів з точкою покришкою. Локалізація міхурів – слизова оболонка щік, особливо в ретромалярній ділянці, бокова поверхня язика, підязикова ділянка, піднебіння. Вогнища ураження можуть бути округлими, овальними, витягнутими у вигляді тріщини. При прогресуючому перебігу хвроби ерозивні ділянки внаслідок появи нових міхурів і вираженого акантолізу можуть займати майже всю слизову оболонку рота.
Хворі жаліються на неможливість жувати, глотати, виражену салівацію, глибокі тріщини в кутиках рота, що не дозволяє його відкривати. Загоювання вогнищ на слизовій оболонці і кон’юктиві при вулгарній міхурниці проходить без рубцювання.
Важливим діагностичним критерієм вульгарної і інших форм акантолітичної міхурниці є виявлення акантолітичних клітин при цитологічному долідженні.
При електронно-мікроскопічному дослідженні уже на ранніх стадіях вульгарної міхурниці виявляється розчинення міжклітинної цементуючої речовини.
Імуноморфоогічні дослідження в ряді випадків мають вирішальну роль в діагностиці вульгарної міхурниці. За допомогою реакції прямої імунофлюоресценції в 100% випадків можна виявити ??? антитіла в міжклітинних просторах епідермісу.
Міхурниця вегетуюча.
Для вегетуючої міхурниці характерна раптова, частіше на слизовій оболонці рота, переважно на місцях переходу в шкіру. Одночасно з ураженням слизової оболонки або трохи пізніше дряблі міхурі з’являються на шкірі навколо природніх отворів і в складках. Покришка міхурів швидко руйнується, утворюючи яскраво-червоні ерозії, що мають тендецію до перферичного росту. На поверхні ерозії на протязі 4 – 6 днів з’являються сочні мілкі (потім великі якраво–червоні вегетації з неприємним запахом. Зливаючись між собою, ерозії утворюють вегетують бляшки d 5 – 10 см, овальної чи неправильної форми, по периферії яких можть бути пустули.
На слизовій оболонці рота в зоні ерозій виникають розростання, що нагадують сосочкові грануляції. Позитивний симптом Нікольського у більшості хворх.
Акантолітичні клітини виявляють як в мухурах так і на поверхні вегетуючих бляшок. Звертають увагу, що при вегетуючій міхурниці Галон вогнища ураження локалізуються на інтертригінозних ділянках шкіри, і рідше, на слизових оболонках. Але протікання хвороби більш благоприємне і характеризується періодами ремісії. Ця форма