завжди супроводжується пустульозними і фолікулярними елеметами, що зливаються в інфільтровані бляшки з вегетаціями. При імуноморфологічних дослідженнях в міжклітинних просторах епідермсу у хворих вегетуючою міхурницею знаходять ???.
Листовидна міхурниця.
Початкові прояви листовидної міхурниці можуть нагадувати еритематозно-еквамозні зміни при екземі, себорейному дерматиті, токсидермії і ін.
В ряді випадків листовидна міхурниця з самого початку має характерні специфічні особливості: поява на незміненій або дещо гіперемованій шкірі дряблих міхурів з тонкою покришкою. Деколи міхурі чітко не виражені,а лише оприділяються нерівні обриси поверхні епідермісу.
Міхурі швидко руйнуються, відкриваючи сочні яскраво-червоні ерозії з ескудатом, який зсихаєтся в слоїсті лусочки - кірки. Характерною клінічною ознакою листовидної міхурниці є повторне, деколи безперервне утворення поверхневих міхурів під кірками на місці ерозії. В деяких випадках міхурі дрібні, розташовуються на набряклому еритерматозному фоні.
Внаслідок злиття міхурів утворююються обширні ерозовані поверхні, частково покриті кірками. Симптом Нікольського добре виражений як поблизу вогнищ, так і дальше вогнищ ураження.
В мазках – відбитках знаходять акантолітичні клітини.
Слизові оболонки при листовиній міхурнинаці не уражуються. Звертають увагу що в деяких хворих є кон’юктивіт, а при довгому протіканні хвороби – гіпркеатоз долонь і підошв. В зв’язку з генералізацією процесу загальний, стан хворих погіршується, підвищується температура тіла, приєднується вторинна інфекція, розвивається кахексія.
Метод електронної мікроскопії дозволяє виявити втрату міжклітинної цементуючої субстанції в шипованому шарі епідермісу, зменшення кількості десмосом. При реакції прямої імунофлюоресценції виявляють фіксовані ??? в міжклітинному просторі епідермісу.
Міхурниця еритематозна (себорейна).
Для себорейної міхурниці характерні окремі симптоми еритематозного вовчука, міхурниці і себорейного дерматиту. Найбільш часто перші симптоми виникають на шкірі обличчя, волосистій частині голови, в подальшому вогнища ураження проявляються на тулубі. Звичайно в ділянці щік або на спинці носа з переходом на прилягаючі ділянки щік, на чолі, волосистій частині голови з’яляються ерітематозні вогнища з чіткими межами, на поверхні яких є тонкі або рихлі сіруваті лусочко-кір.
У випадку мокнуття вогнища ураження покриваються сірувато-жовтими або коричневими кірками. Подібні кіркові нашарування виникають внаслідок зсихання ексудату міхурів, що утворюються на вогнищах ураження або сусдніх з ними діляках шкіри. Міхурі зазвичай дряблі, з тонкою покришкою, швидко руйнуються,т ому виникнення їх часто залишається непомітним. Вогнища можуть існувати на обличчі від декількох місяців до 5 – 7 років. В подальшому відбувається генералізація процесу і висипання появляються на шкірі тулуба, грудній клітці, міжлопатковій ділянці, паравертебральних ділянках. Вогнища на тулубі покриті щільними або рихлими кірками, можуть зливатися між собою або довгий час залишаючись ізольованими. Насильне відторгнення кірок болюче, але якщо вдається відділити щільну лусочку, то можна побачити на її поверхні «шипки», що відповідають устям волосяних фолікулів.
На волосяній частині голови висипання носять характер себорейного дерматиту, але бувають обмежені вогнища ураження з щільними масивними кірками, мокнуттям, на місцях яких в подільшому розвивається алопеція і поверхнева атрофія.
Деколи поряд з бляшками на шкірі тулуба можна побачити папулоподібні елементи, покриті щільними сіруватими кірками, або п’ятнисті висипання з жирними, легко знімаючими лусочками. В ряді випадків поблизу еритроматозно-еквамозних вогнщ є одиничні міхурі невеликих розмірів з дряблю тонкостінною покришкою. Симптом Нікольського в зоні ураження у всіх хворих позитивний.
Слизові оболонки уражаються в 1/3 хворих, клінічна картина не відрізняєтся від звичайної міхурниці.
Методом прямої імунофлюоресценції в міжклітиному просторі епідермісу знаходять фіксовані ???
Лікування справжньої (акантолітичної) міхурниці.
В теперішній час глюкокортикоїди є основним засобом лікування хворих міхурницею, а всі інші терапевтичні засоби, включаючи цитостатики, використовуються при ускладненнях, викликаних глюкокортикоїдами.
Виділяють 2 етапи лікування глюкокортикоїдами:
Досянення оптимальних результатів (повне зникнення висипань, або значне покращення) в умовах стаціонару.
Довге амбулаторне лікування підтримуючими дозами глюкокортикостероїдів при диспансерному нагляді за хворими.
Лікування починають тільки в умовах стаціонару. Рекомендують разову максимальну дозу преднізолона 60 –80мг на добу. Якщо доза до 100 мг преднізолона на протязі 4 –6 днів не дає покращення, її потрібно збільшити до 2-х і більше раз.
При призначенні гормональної терапії необхідно пам’ятати, що ефективність препаратів підвищується, якщо добова доза преднізолона (або іншого глюкокортикоїда) розприділяється в відповідності з фізіологічним ритмом сеоції кортикостроїдів. Тому максимальу дозу вводять зранку. Поряд з глюкокортикоїдами назначають вітаміни групи В, аскорбіну кислоту, рутин, хлористий калій, препарати кальцію, анаболічні гормони. При генералізованих висипаннях і наявності еозованих ділянок на шкірі – антибіоикиширокого спектру дії.
Хворим, що довгий час приймають глюкокортикоїди потрібно відкоригувати дієту: продукти, що містять велику вількість білка (відварне м’ясо, риба, сир, яйця, молочны продукти). Поряд з глюкокортикоїдами викорисовують також імунодепрессанти (меотрексат, азатыоприн циклоспорин).
Місцево призначають кортикостероїдні креми, орошення ерозивної поверхні арозолем, що містить глюкокортикостероїдами, змазування вогищ ураження аніліовими барвниками.
ІІІ. Доброякісна хронічна сімейна міхурниця Гуджеро – Хейлі – Хейлі.
Це захворювання носить сімейний характер. Але не всі члени сім’і обов’язково мають міхурницю. В одній сім’ї захворюваня виникає приміром в ј або у половини її членів. Ця міхурниця являєтья аутосомнодомінантним захворюваням. У хворих даним дерматозом існує виражена недостатність клітиннх мембран і базальний дефект в тонофіламентно-десмосомних комплексах, що і обумовлює розвиток акантолізу.
Клінічна картина хронічної доброякісної сімейної міхурниці характеризється бульозним висипанями, що з’являються на незмненій шкірі або дещо гіпермованому фоні. Локалізується в місцях природніх складок: пахових, стегнових, міжсідничних, пахвинних, під молочними залозами, бокові поверхні шиї, статеві органи. Нерідко висипання розташовуються симетрично. Первинним елементом є міхур або група міхурів невеликих розмірів з серозним вмістом, виникненя міхурів часто залишається не поміченим для хворого. На місці міхурів утворюєтья ерозія, на поверхні якої виникають серозо-гнійні кірки, що нагадують імптіго.
Зливаючись, міхурі утворюють ерозивні бляшки з чіткими межами, на поверхні
