андрогенної функції наднирників. Не дивлячись на відсутність якоїсь конкретної зовнішньої причини даного захворювання, існує декілька факторів, які можуть ініціювати загострення. До них, насамперед, відносяться сонячне світло, медикаменто-ендокринні чинники, інфекція.
З часів М. Капосі в дерматології існує класифікація, яка грунтується на основі гостроти протікання процесу розрізняють форми:
Хронічний червоний вовчук:
- обмежений (дискоїдний)
- дисемінований (множинний)
гострий (системний) червоний вовчук.
Дискоїдний червоний вовчук – найбільш розповсюдженна форма захворювання. За звичай виникає у молодих, причому у жінок вдічі частіше, ніж у мужчин. Найбільш типова локалізаія – шкіра відкритих ділянок, особливо виступаючі частини обличчя: спинка носа, лоб, вушні раковини, червона кайма губ, область декольте.
Харатерна тріада симптомів: еритма, гіперкератоз, атрофія. Протікання процесу стадійне. В І стадії (еритематозній) з’являються 1 –2 дрібних, злегка набряклих плям, які чітко контуровані. Колір їх рожевий, інколи з лівідним відтінком, і телеангіктазіями в центрі. Поширюючись і зливаючись, вогнища по обрисах нагадують метелика, спинка якого розміщується на носі, а крила – на щоках.
В ІІ стадії (гіперкератозно-інфільтративній) основа вогнищ інфільтрується, в центрі з’являютья дрібні, азбестовидні, щільні луски.
В ІІІ стадії (атрофічній) в центрі вогнища ураження формується атрофія. Шкіра витончена, депігментована. З множинними телеангіектазами. По периферії зберігаються інфільтрація і гіперпігментація. На волосистій частині голови в результаті рубцевої атрофії залишєються стійке облисіння.
В залежності від особливостей ведучих симптомів виділяють пігментний, гіперкераточний та веррукозний дискоїдний червоний вовчук.
Червона облямівка губ являється улюбленою локалізацією даного захворювання, окремо виділяють 4 клінічних форм при ураженні червоної облямівки губ:
типову, яка характеризується еритемою, гіперкератозом і атрофією.
Без клінічно вираженої атрофії, яка свою чергу характеризується еритемою та незначним гіперкератозом. Процес носить дифузний характер.
Ерозивно-виразкова форма, при якій з’являєються ерозії і тріщини, виразки, вкриті серозними серозно-кровяними кірками.
Глибокий червоний вовчук Капошші – Ірганга. При цій формі з’являєються один чи декілька щільних і рухомих вузлуватих елементів. Колір шкіри над ними спочатку незмінений, пізніше набуває синюшно-чероного відтінку.
При дисемінованому червоному вовчуку висипання з’являєються не тільки на обличчі, а й на шиї, передпліччі, тулубі. За звичай це множині, більш дібні, ніж при дискоїдній формі, елементи. На долонях і підошвах можуть з’являєються васкліти, на стопах і коліннних суглобх – акроціаноз.
Системний червоний вовчук може виникнути спонтанно, без попереднього ураження шкірного покриву, або розвиватися при прогресуванні шкірних форм. В залежності від локалізації патологічнго процесу виділяють шкірно-суголбовий, легеневий, неврологічний, серцево-судинний, шлунково-кишковий варіанти.
Гострий червоний вовчук розвивається переважно після продромального періоду лабораторно: темперура тіла підвищується до 39 - 40?, з’являється слабкість, головний біль, порушення сну та апетиту, біль в суглобах, адинамія.
Хворим червоним вовчуком призначають комплексне лікування, адекватне формі та активності процесу, індивідуальним особливостям організму, його реактивності та імунному статусу.
Назначають в основному амінохінолінові препарати (хінгамін, резохін, делагіл, плаквеніл), які володіють фотозахисними властивостями, що попереджають полімеризацію ДНК та РНК, гальмують реакцію утворення антитл та імунних комплексів, трансформацію лімфоцитів. Зв’язування нуклеопротеїнів.
Хлорохін, делагіл чи разохін назначають по 0, 25 г , плаквеніл – по 0,2 г 2 рази на день циклами по 5 днів з 5-денними перервами (до 20 – 25 г).
Для покращення переносимості лікарських середників рекомендується одночасно приймати вітаміни групи В. При порушенні імунного статусу показані імунокоригуючі препарати (левамізол, тактивін, тималін).
Перспктивний інтерферон, який володіє цитотоксичним ефектом, подавляє гіперчутливість сповільненого та негайного типів.
Призначають дібазол 1 раз на добу по 0, 005 г протягом 10 днів.
Основними середниками для лікування системного червоного вовчука є кортикостероїди.
Місцеве лікування: найбільш ефективні кортикостероїдні мазі. При гіперкератотичній формі рекомендують внутрішньо шкірні обколювання гідрокортизоном чи 5 – 10 % розчином резохілу чи хінгаміну, стійкі одинокі вогнища можна піддати кріотерапії рідким азотом.
ІІІ. Склеродермія: етіопатогенез, клініка, лікування.
Склеродермія – системне прогресуюче ураження сполучної тканини з переваженням фіброзно-склеротичних і судиних порушень по типу облітеруючого ендартеріоліту з вазоспастичними змінами, які розвиваються переважно в шкірі і підшкірній клітковині.
Етіологія склеродермії невідома. Найбільш ймовірними етологічними чинниками ризику вважають переохолодження, вібрацію, вплив хімічних сполук, нервово-ендокринні розлади. Підтвердженням значимості і генетичних дефектів є сімейні випадки склеродермії. Доведено, що поломка локалізується у локусах HLA AB i DR. На користь вірусної ін’єкції. Як етологічного чинника, вказують високі титри противірусноних та анти-РНК – антитіл у таких хворих. Типовим для склеродермії є наступні антитіла: ани – BNS – топоізомераз, анти-centromer, анти – Fibrillarin, анти – Th(To), ант - RN3 I,II, III; анти – PmScl, анти – Lll-nRNP. Анти – Kn.
В патогенезі системної склеродермії найбільше значення мають (А,С, Свінціцький, 19996 р.):
1) дисбланс Т- і В- систем імунітету, гіперімунна відповідь.
2) Гіперактивність фібропластів, дефекти мембран.
3) пошкодження ендотелію судин, інтимальна проферація міофібробластів.
Внаслідок дисбалансу клітинного та гуморалього імунітету у таких хворих формується реакція гіперчутливості сповільненого типу з утворенням надміру імунних комплексів, цитокіні В.
Гіперреактивність фіропластів у свою чергу сприяє надмірну продукцію колагену, дисбаланс сполучної тканини, підвищує фіброногенез.
Пошкодження ендотелію призводить до адгезії та агрегації тромбоцитів (лейкоцитів), мікротромбозів.
Результатом взємодії наведених трьох механізмів і є генералізваний фіброз і склеродермічна мікроангіопатія, які формують клініну картину цього захворювання. В розвитку склеродермії має значення і стан ендокриної системи. Підтвердженням цьому є той факт, що жінки хворіють на це захворювання у 3 рази частіше, ніж чоловіки. Відтак, доведено, що це захворюваня частіше розвивається в періоди ендокринних перетрубацій.
Склеродермію поділяють на обмежену і системну. Це захворювання характризуєтся довготривалим хронічним потіканням. В динаміці розрізняють 3 стадії: набряку, ущільнення, атрофії.
Обмежена склеродермія поділяється на бляшковидну, лінійну і плямисту.
Бляшковидна склеродермія зустрічається найбільш часто. Хворіють преважно жінки в віці 30
