– 50 років. На шкірі тулуба, кінцівок чи на інших ділянках шкірного покриву з’являєтся одиночні чм множинні, злегка набряклі круглі чи овальні плями. В стадії набяку колір плям рожевий з бузковим відтінком. Діаметр плям збільшуєтся поступово до 1 – 20 см і більше, в центрі – ущільнення. Уритема з часом стає маловираженою за винятком зони росту, де вона зберігається у вигляді бузкового кільця довкола вогнища ущільнення, яке може захоплювати підшкірну клітковину, м’язи і досягати хрящевидної консистенції. Шкіра набуває кольору старої слонової кістки. Не збирається в складку. Без волосся і вираженого пото- і саловиділення. Чутливість у вогнищі знижена, можливі парестезії.
В стадії атрофії ущільнення поступово розсмоктується, шкіра витоншується, злегка збирається в складку, западає внаслідок атрофії підлеглих тканин.
Лінійна склеродермія розвивається переважно у дітей. Процес проходить ті ж стадії, що й бляшковидна. Відмінність полягає тільки в формі вогнищ. Часто ураження проходить вертикально через лоб, спинку наса і нижче, нагадуючи рубець після удару шпагою.
Вогнища склеродермії можуть розміщуватись асиметрично вздовж нижньої чи верхньої кінцівки по ходу нервово-судинного пучка у вигляді стрічки. При рості дитини чітко спотерігається затримка в розвитку ураженої кініцівки що може привести до інвалідності.
Поверхнева обмежена склеродермія – хвороба білих плям (склероатрофіний ліхен) переважно спостерігається жінок на шкірі шиї, верхньої половини грудної клітки чи статевих органах. З’являються дрібні (діаметром до 5 мм) плями сніжно-білого забарвлення. Центр плям западає, в подалшьому розвивається атрофія. Слід зауважити, що в одного хворого можуть бути поєднання цих трьох форм.
Системна склеродермія включає 2 клінічні форми: акросклеротичну та дифузну. В остнній час виділяють окремо CREST-синдром.
При акросклеротичному варіанті уражаються обличчя, китиці та стопи. Повільно розвиваються судинні сазми, ціаноз, відчуття зябкості, оніміння. Шкіра стає напруженою блискучою набуває синюшно-рожевого відтінку. При надавлюванні протягом тривалого часу збрігається ямка (стадія щільного набряку).
Через декілька тижнів ущільнення посилюється до хрящової консистенції. Колір стає пергаментним з вонщами дисхромії і телеагіектазіями. Рух пальців утруднений, формуються котрактури (стадія ущільнення).
В стадії атрофії пальці витончуються і вкорочуються за рахунок остелізу дистальних фаланг, імітуючи “пальці Мадонни” чи “пташині лапки” за рахунок атрофії м’язів китиць перевжання тонусу зиначів (клеродактлія). Можуть виникати тіщини і незживаючі трофічні виразки. Характерні зміни обличчя: воно стає анімічне, без зморшок, маскоподібне. Ніс і вуха витоншуються, губи тонкі, не завжди змикаються. Ротова щілина звужена, навколо неї кисетоподібні складки. Язик стає фигідним, що призводить до труднощів під час ковтання та розмови, характерна подальша втрата зубів.
При дифузному варіанті розвиваються генералізовані ураження шкіри. Переважно процес розпочинається з тулуба, поширюючсь на шкіру обличчя і кінцівок. Можливий кальциноз внутрішніх органів. Вогнища кальцинозу можуть звиразковуватись з утворенням резистентних до лікування виразок.
CREST-синдром названий по перших буквах симптомів: кальциноз, Рейно-синдром езофагопатія, склеродактилія, телеангіктазії. Цей варіант важають доброякісною формою системної склеродермії.
Опорно-руховий аппарат переважно втягується в процес при акросклерозі внаслідок фіброзних змін в кінцівках. М’язи ущільнюються, а м’язева сила знижується. Розвиваються стійкі котрактури, які приводять до інвалідності. Патологія сулобів проявляється артралгіями, поліартритами, періартритми з деформацією суглобів і контрактури. Із віщеральних органів найбільш часто вражається шлунково-кишковий тракт (особливо стравохід та кишечник), легені, серцево-судинна сиситема. В 1/3 хворих спостерігається поліневрітичний синдром, який проявляється змінами чутливості (парестезії, болючість при обстежені).
Всі неропатії переважно поєднані, коли вони існують без ураження шкіри чи передують йому.
Н.Н.Гусєвою (1996) запропоноані основні та додаткові ознаки системної склеродермії. До основних вона відносить периферійні (синдром рейно-Лерина, склеродактилію, остеоліз, кальциоз, суглобово-м’язовий синдром). І вісцеральні ознаки (базальний пневмосклероз, великовогнищевий кардіосклероз, езофагіт, юніт, “справжня склеродермічна нирка”).
До додаткових ознак відносяться:
периферійні гіпрплазія шкіри( телеангіктазії, сухий синдром Шегрена, поліартралгії, поліміалгії, трофічні зміни).
Вісцеральні (лімфаденопатія, полісерозитгломерулонефрит поліневит, ураження ЦНС).
Загальні (схудненння на 10 кг і більше, лихоманка).
Лабораторні (прискорення ШОЕ ?20 мм/год, гіпопротеїнемія, гіпергамаглобулінемія, антитіладо ДНК, ревматоєдний фактор, збільшення в крові вмісту оксипроліну0.
Діагноз системної склеродермії вірогідний за наявності трьох основни критеріїв або одного основного і трьох і більше додаткових критеріїв.
Лікування. Процес має найбільшу торпідність до терапії серед дифузних захворювань сполучної тании.
На ранніх стадіях найбільш ефективний Д-пеніциламін (куприніл). Лікування починають в стаціонарі з назначення 150 мг/д, збільшючи дозу на 150 м щоденно, доводячи її до 1500 – 1800 мг\д; через 2 тижні дозу поступово знижують до підтримуючої дози (300 – 600 мг), пізніше лікування продовжують в амбулаторних умовах.
При високій активності процесу назначають кортикостероїди. Також призначаюь хінолінові похідні. В прогресуючій стадії обмеженої склеродермії приймають пеніцилін (20 000 000 – 40 000 000) ОД на курс. Показані також вазоактивні середники (теонікол, нікотинова кислота, но-шпа і т.д)
В стадії ущільнення призначають ферментні препарати: лідазу по 64 УО в/м (15 – 20 ін’єкцій на курс) чифоно- або електорофорез роніздзи, а також папаін, трипсин, які сприяють розсмоктуванню фіброзно-склеротичних вогнищ. Рекомендують приймати унітіол по 5 - 10 мл 5 % розчину в/м.
Одночасно призначають вітаміни А, Е, групи В, С; між курсом - ін’єкції АТФ, скловидного тіла. При обмеженій склеродермії корисне низької інтенсивності лазерне випромінювання, місцева баро- чи вакуумтерапія. В неактивній фазі показане санаторно-курортне лікування в умовах бальнеологічногих курортів з проведеням гіпербричної оксигенації, масажу, лікувальної гімнастики.
ІV. Дерматоміозит: етіопатогенез, клініка, лікування.
Дерматоміозит – сиистемне захворювання, характризується дифузним ураженням сполучної тканини з переважанням пошкодження поперечно-посмугових м'язів та шкіри.
На сучасному етапі найбільш актуальною є аутоімунна гіпотеза розвитку дерматоміозиту. На її користь свідчить системність, сенсибілізація лімфоцитів до антигенів м’язевої тканини, цитотоксичність лімфоцитів до культур ауто-, гомо- і гетерологічних м’язів,
