наявність аутонтитіл в тому числі антиядерних, імунних комплексів, циркулюючих та фіксованих на лімфоїдних клнтинах інфільтрата м’язіыв.
Дерматоміозит поділяють на ідіопатичний, паранеопластичний та ювенільний; гострий, підгострий і хронічний.
Найчастіше захворювання починається в 40 – 60 років, переважно у жінок. Виділяють 3 періоди: продромалний, маніфестний, дистрофічний або термінальний.
Провокуючими факторами часто являются інфекції, інсоляція та переохолодження., медикаментозна сенсибілізація, вакцинація і особливо часто – розвиток та активізація пухлини.
В продромальному періоді можливі лихоманка, нудота, загальна слабкість, біль в кістках, м’язах, пітливість.
Ураження шкіри та м’язів можуть розвинутися одночасно, ураження шкіри можуть виникати раніше, рідше – бути відсутніми.
Найбільш типова локалізація висипань на відкритих ділянках (шкіра обличчя, шия, зона декольте, кінцівки).
Спочатку виникає яскрава еритема, яка з часом набуває бежевого відтінку. На уражених ділянках можуть з’являтися уртикарні, міхурцеві, геморагічні елементи, які нагадують прояви багатоформної ексудативної еритеми. Інколи відмічається поява болючості шкірного покриву, свербіжу.
В подальшому еритема набуває насичено-бурого кольору, розвиваються телеангіектазії, атрофія епідермісу, ділянки де- і гіперпігментації. Можуть також вражатись слизові оболонки у вигляді кон’юктивіту, атрофічного риніту, стомату, ларингіту, фарингіту.
Ураження пошкодження поперечно-посмугових м'язів та шкіри яляється одним з самих ранніх симптомв дерматоміозиту. Спочатку відмічається сила та рання втома, болючість, наростаюча слабість проксимальних м’язів плечового поясу, тазу. Хворі не в силах підняти руки, одягнутись (“симптом сорочки”) і т.д. Хворим важко присісти, хотьба стає невпевненою (“качиною”).
Консистенція м’язів поступово ущільнюэться внаслідок міофіброзу. Швидко розвиваютья контрактури і атрофія м’язів. Шкіра над уражними м’яами має типовий бежевий відтінок, ущільнена, блискуча, не збирається в складки, приєдується вогищевий або дифузний кальциноз м’язів.
Окрім патології м’язевої, може розвинутися вісцерально-м’язевий синдром внаслідок ураження м’язів піднебіння, глотки (дисфагія, дисфонія), міжреберних м’язів і м’язів діафрагми (задишка, зниження життєвої ємкості легень, гіпостаз), міокарда (міокардит, дистрофія). Можливі інші варіанти вісцеральних і неврологічних проявів (ураження ШКТ, гепатомегалія, нефит, поліневрити тощо.).
Умовно виділяють великі та малі ознаки дерматоміозиту. Серед великих ознак (А.П.Соловйоава (1980)): шкірний, м’язевий синдроми (гістологічно підтверджено) підвищення рівня трансміаз не менше ніж на 50 %, патологічна електроміограма. Інші прояви (лихоманка, зміни слизових, міокарда легень та ін) вважаються малими. Діагноз дерматоміозиту є достовірним при наявності 3 великих синдромів, або 2 великих і 2 малих.
Не зважаючи на дані про успішне лікування дерматоміозиту итосттиками, циклоспорином, основними середниками залишаються кортикостероїди (преднізолон чи урбазон). Одночасно з кортикостероїдною трапією потрібно призначати препарати калію, періодично – анаболічні гормони (неробол, ретаболін) АТФ, кокарбоксилазу, вітаміни, при кальцинозі – натріймісні комплекони (Na?? Чи трилон Б).
Для уникнення м’язево-сухожилкових контравур показані рання лікувальна гімнастика, масаж, фонофорез, в подальшому – парафінотерапія.
Використана література.
Шкірні та венеричні захворювання під редакцію Ю.К.Скрипкіна, В.Н. Мордовцева, том 2. – Москва: “Медицина”,1999.
Практична дерматологія. В.Савчак, С.Галникіна – Укрмедкнига, 1998.
Системні захворювання шкіри. А.І. Картамишев – Москва:“Медицина”,1969.
Передрак і рак шкіри і слизової.
План.
Актуальність теми. Класифікація передракових станів та пухлин шкіри і слизової оболонки.
Доброякісні пухлини шкіри і слизової.
Базально-клітинний рак: клінічні фоми, диференційна діагностика, лікування.
Плоскоклітинний рак: клініка, диференційна діагностика, лікування.
Злоякісна меланома: клініка, гістологія, диференційна діагностика, лікування.
І. Пухлини шкіри займають друге місце по смертності серед усіх захворювань. Це пов’язано з зміною екологічних, соціальних умов, дією фізичних, механічних, хімічних чинників.
Оскільки пухлини шкіри відносяться до візуальних раків, їх повинні діагностувати не тільки лікарі дермато-венерологи, але й лікарі інших спеціальностей.
Класифікація передракових станів шкіри
А. Передракові захворювання вірусної етіології:
Верруциформна епідермодислазія Левандовського –Лутца.
Бовеноїдний папульоз.
Гігантська кондилома Бушке –Левенштейна.
Б. Передракові захворювання, обумовлені вродженою підвищеною чутливістю до ультрафіолетового опромінення і викликані радіацією.
Пігментна ксеродерма.
Сонячний кератоз.
Променевий дерматит.
В. Внутрішньо-епідермальний рак.
хворба Боуцена.
Еритропіазія Кейра.
Екстрамамарна хвороба Педжена.
Злоякісні пухлини шкіри.
Рак базально-клітинний.
Синдром невоїдний базально-клітинний епітеліоми.
Рак поскоклітинний.
Пухлини меланоцитарної системи.
Меланоз передраковий обмежений Дюбрея.
Злоякісна меланома.
Пухлини шкіри мезенхімального походження.
Фібріма.
Дерматофібріома.
Дерматофібросаркома вибухаюча Дарьє – Феррана.
Класифікація передракових захворювань слизової оболонки порожнини рота.
А. З високою частотою переродження в рак (облігатні):
хвороба Боцена.
Б. З малою частотою переродження в рак (факультативні):
Лейкопланія.
Папіломатоз.
Ерозивно-вразкова і іперкеторатотична форми червоного вовчука і червоного плоского лишая.
Постпроменевий стоматит.
Злоякісні пухлини слизової оболонки порожнини рота.
Рак слизової оболонки:
- папілярна
виразкова
інфільтративна.
ІІ. Доброякісні пухлини епідермісу.
Папілома.
Кератоз себорейний.
Кератома стареча.
Шкірний ріг.
Кератоакантома.
Папіломатоз шкіри карциноїдний Готтрона.
Папілома (papilloma) – доброякісний новоутвор, що розвивається у осіб похилого віку.
Клініка захворювання характеризується виникненням солітарних або множинних вогнищ бородовчатоподібного утворення, що підвищуються над поверхнею шкіри, з широкою основою або на ніжці рухомих, сіруватого, або темно-коричневого кольору. Діаметром від 0,3 – 0,5 до 1,5см, округлі, або неправильної форми.
Поверхня їх ворончаста або покрита легко прикріпленими роговими масами. Вогнища врження локалізуються частіше всього на шкірі обличчя або тулуба, але можуть розміщуватись на будь-якому місці.
Гістологічно спостерігаються сосочкові розростання епідермісу або акантотичні тяжі в глибину дерми.
Диференційний діагноз слід поводити з фібропапіломою, звичайною бородавкою, себорейним кератозом, старечою кратомою.
Фібропапілома на відміну від папіломи або кератопапіломи часто розміщується на тонкій ніжці, має м’яку консистенцію на поверхні представлена зморщеною шкірою, злегка пігментованою і без волосся.
Від звичайної бородавки відрізняється локалізацією переважно на обличчі і тулубі осіб старечого віку. Зазвичай папіломи поодинокі і існують довгий час, а бородавки частіше множинні і самовільно регресують. Гістологічно вакуолізація шипуватих клітин епідермісу.
Від папіломи саборейний кератоз відрізняється темним забарвленням, більшими розмірами, локалізацією на закритих ділянках шкірного покриву.
Лікування. Висічення, елктрокоагуляція, видалення променями неодимового лазера. Папілома слизової оболонки рота видаляється хірургічно.
Себорейний кератоз (seborrheic keratosis) – це добоякісна епістеліальна пухлина.
Клініка. Себорейний кератоз спостерігаться частіше у осіб старечоо віку, ле може бути і у молодих, дітей. Пухлина росте дуже повільно і може сформуватись на протязі декількох десятиліть. Спочатку виникає обмежена пляма жовтого або кориневого кольору. Яка поступово збільшується, досягає 4 – 6 см. Поверхня плями