складами. Характрна дистрофія нігтьових пластинок, волосся (аж до тотальної алопеції), можливе утворення трофічних виразок. Відмічається атрофія гіподерми і прилягаючих м’язів, з віком зміни зі сторони шкіри прогресують. Спостерігається пропорційний карликовий ріст хворих, акромікрія, відставання в фізичному і статевому розвитку (євнухоїдизм, гіпоплазія статевих органів). Лице переважно маленьке з велиикми лобними горбами і клювовидним носом. Інтелектуальний розвиток відповідає віку. Характерна серцево-судинна патологія: ранній атросклероз, стенокардія, тромбози, інсульт. Можливі аномалії зубів, остропороз. Летальний кінець наступає переважно в молодому віці від серцево-судинної патології, кахексії.
Гістологічно: атрофія епідермісу, дерми, гіподерми, придатків шкіри, витоншення колагенових волокон.
Гіпереластична шкіра (cutis hyperelastica) (син.: синдром Елерса – Данлоса, еластична фібродисплазія, “каучукова людина”) – вроджена мезодермальна дистрофія, яка прояляється ураженням сполучної тканини шкіри, зв’язок, м’язів. Етіологія і патогенез захворювання недостатньо вивчені. Тип успадкування аутосомно – рецесивний з варабельною експресивністю.
В патогенезі захворювання можливо відіграє роль порушення обміну глікозаміногліканів.
В основі патології лежить неправильний розвиток колагенових волокон, причиною якого являєтся дефект ферменту лізінгідротоксилази, що приводить до порушення метаболізму амінокислот гідроксиліну, як входить в склад поліпептильних ланцюгів колагену, які обумовлюють стабільність колагенових волокон.
Клінічна картина характеризується підвищеною еластичністю шкіри і перерозтягненням, а також легкою травматизацією. Ці особливості шкіри проявляються з дитинства. При незначних травмах шкіри утворюються рани, які повільно заживають, на місці них залишається атрофовані рубці. Характерна також ламкість судин шкіри, недостатній розвиток дерми, патологічне перерозтягнення шкіри і водночас слабкість зв’язок суглобів, що призводить до частих вивихів з вторинною деформацією суглобів, м’язева гіпотонія. Можливі також і інші дегенеративні стигми і вади розвитку: дефекти очей, кіфосколіоз, своєрідне обличчя (широке перенісся, різко виступаючі лобні горби), зниження інтелекту, хондродистрофії.
Гістологічно: утоншення колагенових волокон, які утворюють неправильно розташовані пучки, кількість їх значно зменшена, а еластичність збільшена.
Література.
проф. А.А..Стединіцин, проф. Б.А.Беренбейна. Діагостика шкірних хворіб. – Москва: “Медицина”, 1989.
Шкірні венеричні хвороби. / під ред. Ю.К.Скрипкіна. – Москва: “Медицина”, 1995.
Методичка “Діагностика та терапія атопічного дерматиту” – Київ, 2002.
