Особливості лікування хворих з гемофілією

Гемофілія – це група поширених геморагічних діатезів, обумовлених спадковим дефіцитом фактора VІІІ або фактора ІХ.

Розрізняють 4 форми захворювання:

важка

середня

легка

скрита (латентна)

Після встановлення типу гемофілії і її тяжкості в залежності від циркулюючого VІІІ і ІХ фактора проводиться патогенетична терапія.

Суховий М.В. (1993 р.) розробив комплекс лікувальних міроприємств, які дають можливість проведення оперативних втручань у хворих гемофілією “А” і “В”. Головною ланкою являється своєчасне і адекватне введення препаратів VІІІ (гемофілія “А”) або ІХ (гемофілія “В”) фактора згортання крові.

Специфічна гемостатична терапія складається індивідуально, в залежності від маси тіла хворого, важкості протікання гемофілії. Метода лікування і вида оперативного втручання. Кріопреципітат вводиться внурішньовенно струйно з розрхун ком 40-80 ОД на 1 кг маси хворого. Індивідуальна доз кріопреципіта розраховується по формулі:

де Х – необхідна кількість кріопреципітату в дозах;

У – необхідний рівень фатора VІІІ в %;

М – маса тіла хворого в кг;

100 – вміст активності антигемофільного глобуліна (АГГ) в одній дозі.

Кріопреципітат вводиться кожні 8-12 год, відповідно до його періоду піврозпаду, з тим, щоб підтримувати концентрацію фактора VІІІ або ІХ АН рівні 40-50%, необхідних процесу тромбоутворення (Суховий М.В., 1993 р.).

В залежності від клінічного протікання ускладнень післяопераційного періоду доза кріопреципітата може збільшуватись.

Ефективність антигемофільної терапії оцінюється по динаміці VІІІ або ІХ фактора плазми крові, який визначається методом тромбопластиноутворення на протязі всього періоду лікування.

В залежності від часу лун очкової кровотеч концентрація дефіцитного фактора значно знижується, що обумовлено значною його втратою внаслідок кровотечі.

Ці обставини потребують додаткового введення препарату в ранній період лікування (50-60 ОД на кг маси тіла хворого). Увагу потрібно звернути на заповнення крововтрат компонентами крові – еритромаси, альбумін.

В наступні дні доза кріопреципітату підтримується на рівні 20-30%, що відповідає дозі 30-40 ОД на 1 кг маси хворого.

При виконанні ін фузійної терапії Суховий М.В. (1993 р.) рекомендує разом із специфічними засобами гемостазу проводити неспецифічну терапію: введення інгібіторів фібриноліза (контрикан, гордокс). А також інмунокоректорів (гідрокортизон, преднізолон). При трансформації гемофілії і інгібіторну форму найбільш ефективне використання лікувального плазмоферезу.

Таким чином, адекватна антиемофільна трансфузійна терапія є ведучою ланкою при проведенні оперативних втручань у хворих на гемофілію.