У периферичній крові виявляють гіпохромну анемію, колірний показник ста-новить 0,5—0,6, іноді нижчий. Спостері-гається мікроцитоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз. Кількість лейкоцитів у нормі, але можливі лейкопенія, зсув нейтрофільного ряду вліво, відносний лімфоцитоз.

Лікування передусім спрямоване на ліквідацію джерела кровотечі та віднов-лення рівня заліза. Призначають повно-цінне харчування, препарати заліза, ві-таміни.

Лейкоз — злоякісне пухлинне захворю-вання кровотворної системи з переваж-ною локалізацією в кістковому мозкові. Лейкози поділяють на гострі та хронічні. При гострому патологічний субстрат представлений бластними клітинами, а при хронічному — зрілими. У дитячому віці частіше трапляється гострий лімфобластний лейкоз (у 85 % випадків).

Етіологія лейкозу досі належним чи-ном не досліджена.

За ендогенною теорією, порушення об-міну речовин в організмі призводять до накопичення проміжних продуктів (ін-дол, індол-індикан, жирна кислота), що справляють потужну лейкозогенну дію.

Хімічна теорія надає значення низці речовин, які проникають в організм людини іззовні та є лейкозогенними фак-торами (поліциклічні вуглеводи, аміно-азотосполуки, бензол та його похідні).

У виникненні лейкозів велику роль відіграють іонізуюча радіація та радіо-активні речовини. Доведено, що іонізу-юча радіація індукує у дітей гострий лімфобластний лейкоз, а у дорослих — хронічний мієлолейкоз.

У наш час набула широкого визнання вірусна теорія походження лейкозів. Описані кілька десятків онкогенних ві-русів, які спричинюють лейкоз у тва-рин. Проте й ця теорія потребує по-дальшого розроблення.

Важливе значення у виникненні лей-козів мають генетичні фактори. Висо-кий ступінь ризику виникнення лейко-зу встановлений у дітей з хромосомними захворюваннями. Діти з хворобою Дауна захворюють на нього в 20 разів час-тіше, ніж здорові. При хронічному міє-лолейкозі виявлена специфічна хромо-сомна аномалія, що дістала назви філадельфійської хромосоми (Ph-хро-мосома).

Патогенез. Доведено, що лейкоз має клонове походження, тобто розвиваєть-ся з однієї патологічної клітини, а не є первинно-множинною пухлиною. Роз-виток лейкозу підлягає законам пухлинної прогресії, коли моноклональна (доброякісна) пухлина переходить у поліклональну (злоякісну) і в подаль-шому швидко метастазує, зумовлюючи системне ураження внутрішніх органів.

При всіх лейкозах спостерігаються по-рушення клітинної диференціації (дозрі-вання) та проліферації (розмноження). Первинна пухлинна клітина втрачає здат-ність до диференціації, але залишається спроможною проліферувати. Розмножен-ня лейкозного клону веде до накопичення патологічних клітин. Утворення значної маси лейкозних клітин зумовлює знижен-ня їх проліферації (за принципом зворот-ного зв'язку) і гальмування нормального гемоцитопоезу. Причому відзначається як просте витіснення здорових гемоцитів лейкозною пухлиною, так і пригнічення їх діяльності гуморальними інгібіторами.

Гострий лейкоз. У дитячому віці в переважній більшості випадків трапля-ється гострий лейкоз. Це злоякісна пух-лина, патологічний субстрат якої пред-ставлений молодими, або бластними, клітинами.

Класифікація. В основу класифікації гострих лейкозів покладені цитохімічні ознаки бластних клітин (табл. 1), які відбивають особливості обміну та є ін-дивідуальними для кожного виду.

Згідно з цією класифікацією, діагноз гострого лейкозу визначають, якщо в кістковомозковому пунктаті виявлено 30% і більше бластів і промієлоцитів.

Використовуючи морфологічні, цитохімічні та імунологічні методи дос-лідження, можна виділити такі фор-ми, типи й варіанти гострого лейкозу у дітей.

Цитохімічна характеристика різних варіантів гострого лейкозу

Таблиця 1

Варіант гострого лейкозу | Цитохімічна характеристика

Перокси -даза | Реакція з Суданом чорним на ліпіди | Кисла фосфатаза | PAS-реакція

глікоген | 2-нафти -лестераза | Хлор-ацетат-естераза | Кислі сульфато-вані мукополі-сахариди

Лімфобластний | - | + | + | - | - | -

Мієлобластний | + | + | + | + | ± | + | -

Монобластний | ± | ± | ++ | ± | + | - | -

Мієломонобластний | + | ± | + | + | + | ± | -

Промієлоцитарний | ++ | + | + | ++ | + | ++ | +

Недиференційований | - | - | - | - | - | - | -

Примітка: (+) — реакція позитивна; (+) — слабопозитивна; (—) — негативна.

ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

С Лімфогранулематоз — злоякісне пух-линне захворювання лімфатичної систе-ми. Характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини та наявністю атипових клітин Березовського—Штернберга.

Етіологія лімфогранулематозу досі ос-таточно не визначена Певну роль відво-дять герпетичному вірусу Епстайна— Барра. Його онкогенну дію доведено на приматах.

Патогенез. Найбільш визнана теорія пухлинного генезу лімфогранулематозу. Захворювання не є первинно генералізованим процесом. Його розглядають як пухлину уніцентричного походження. У подальшому процес поширюється, метастазуючи з первинного вогнища. Генералі-зація процесу відбувається головним чи-ном лімфатичними шляхами, проте мож-ливий і гематогенний шлях.

Класифікація. Патологічний субстрат захворювання — гранульома. її морфо-логічна структура змінюється залежно від стадії пухлинного процесу. За гістоморфологічною класифікацією виділя-ють такі варіанти лімфогранулематозу:

1) лімфогістіоцитарний;

2) нодулярний склероз;

3) змішаноклітинний;

4) лімфоїдне виснаження.

За клінічною класифікацією виділя-ють такі стадії захворювання: І (ло-кальна форма) — ураження однієї або двох суміжних груп лімфатичних вузлів, розташованих по один бік діафрагми; II (регіонарна форма) — ураження двох або більше несуміжних груп лімфатичних вузлів, розташованих по один бік діаф-рагми; III (генералізована форма) — ура-ження різних груп лімфатичних вузлів, розташованих по обидва боки діафраг-ми; IV (дисемінована форма) — ура-ження внутрішніх органів (печінка, ле-генева тканина, плевра, кісткова ткани-на, шкіра, нирки, із залученням до процесу лімфатичних вузлів). У кожній стадії хвороби, залежно від наявності або відсутності загальних симптомів (гарячка, профузний нічний піт, свер-біж шкіри, зниження маси тіла), виді-ляють два варіанти перебігу: А — інток-сикація є; Б — інтоксикації немає.

Клініка. Клінічні симптоми лімфогра-нулематозу різноманітні. Вони залежать від стадії процесу, локалізації первинного