Друге місце за частотою ураження по-сідають лімфатичні вузли середостіння. Вони збільшуються у 15—20 % хворих. У клінічній картині захворювання перева-жають симптоми, зумовлені компресією органів середостіння: відчуття важкості в грудях, біль у грудній клітці, задишка, сухий кашель. За допомогою рентгеноло-гічного дослідження виявляють розши-рення тіні середостіння, її контури чіткі, поліциклічні або хвилясті. У разі значно-го збільшення лімфатичних вузлів спос-терігається так званий симптом труби. Первинна локалізація процесу можлива також у надключичних, заочеревинних, ще рідше — у підщелепних, потиличних, пахвинних, пахвових лімфатичних вуз-лах. У випадку генералізації процесу ура-жуються нові групи лімфатичних вузлів. Загальні симптоми інтоксикації у дітей з'являються, як правило, пізно. При ди-семінації лімфогранулематозу клінічні прояви також різноманітні, що зумовле-не ураженням різних органів і систем. Найбільш часто до процесу залучаються печінка, легені, плевра. Дисемінація пух-линних клітин у кісткову тканину, шкі-ру, травну систему і нирки спостеріга-ється рідше.

У периферичній крові виявляють по-мірний лейкоцитоз, нейтрофільоз, незнач-ний зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ, можлива еозинофілія. При підозрі на лімфогранулематоз про-водять діагностичну пункцію та біопсію лімфатичного вузла. Остаточний діагноз можна встановити тільки після морфоло-гічної верифікації захворювання. Патогномонічною ознакою є виявлення клітин Березовського— Штернберга. Потім здійсню-ють клініко-інструментальне дослідження для визначення стадії захворювання.

Лікування. Сучасні принципи терапії лімфогранулематозу ґрунтуються на кон-цепції пухлинної природи захворювання. Основне завдання лікування — макси-мальне знищення патологічних клітин. З цією метою використовують два методи: променевий та хіміотерапевтичний. Ліку-вання складається з таких етапів: 1-й — індукція ремісії, 2-й — підтримувальна те-рапія. Вибір методу на кожному етапі за-лежить від стадії процесу.

Основний метод індукції ремісії у хво-рих на гранулематоз І—II стадії — проме-нева терапія. Опромінення здійснюють за радикальною програмою в три етапи. На 1-му проводять опромінення зони пер-винного вогнища ураження і сусідньої з нею. На 2-му етапі, за умови первинної ло-калізації процесу в шийній ділянці, опро-мінюють середостіння. На 3-му етапі опро-мінюють селезінку, парааортальні та пахвинно-здухвинні лімфатичні вузли. Якщо є симптоми загальної інтоксикації, опро-мінення здійснюють на фоні застосування преднізолону. Променева терапія у хворих на лімфогранулематоз І—II стадії в 100 % випадків дає змогу досягти ремісії. Після цього проводять підтримувальну хіміоте-рапію (2-4 цикли через 6 і 12 міс).

При лімфогранулематозі НІ стадії ін-дукція ремісії здійснюється за допомо-гою поліхіміотерапії за однією з таких схем:

1) ембіхін + вінкристин (онковін) + натулан + преднізолон;

2) замість вінкристину у схемі 1 використовують вінбластин;

3) циклофосфан + вінкристин + натулан + преднізолон;

4) замість вінкристину у схемі 3 використовують вінбластин;

5) адріаміцин + блеоміцин + вінбластин + преднізолон.

Програма лі-кування складається з 6 двотижневих циклів з інтервалами два тижні. Через З міс після досягнення ремісії хворим на лімфогранулематоз III стадії проводять консолідуючу терапію. Консолідацію ремі-сії здійснюють шляхом променевої терапії за радикальною програмою. У подальшому для підтримувального лікування викори-стовують такі самі схеми поліхіміотерапії через кожні 3—6 міс впродовж 3 років.

При лімфогранулематозі IV стадії ре-місію індукують за допомогою поліхімі-отерапії, потім локально опромінюють вогнища органної патології та знову проводять підтримувальне лікування цитостатиками. Успішна терапія лім-фогранулематозу неможлива без прове-дення загального та симптоматичного лікування, що включає реабілітаційні заходи, спрямовані на підтримування життєво важливих функцій, боротьбу з інтоксикацією, лікування ускладнень променевої терапії та поліхіміотерапії.

ГІСТОЦИТОЗ

Під назвою "гістіоцитоз" об'єднані кілька захворювань зі спільними патоге-нетичними механізмами та морфологіч-ними ознаками. До них зараховують хво-робу Леттерера Зіве, Хенда—Шюллера—Крісчена, еозинофільну гранульому (хвороба Тератінова).

Етіологія. Етіологію гістіоцитозу пов'я-зують з дією інфекційних агентів, особ-ливо під час вагітності й пологів. У ви-никненні еозинофільної гранульоми певну роль відіграє травматичне пош-кодження кістки. Випадки захворюван-ня в сім'ї свідчать на користь спадково-го характеру гістіоцитозу з імовірним аутосомно-рецесивним типом передачі.

Патогенез. Гістіоцитоз — первинно- пу-хлинний процес, в основі якого лежать проліферація макрофагальних елементів, утворення гранульом та інфільтрація тка-нин. Усі захворювання цієї групи розгля-дають як різні стадії одного патологічного процесу. Це підтверджують випадки пере-ходу однієї форми в іншу. У патогенезі гі-стіоцитозу основне значення має дефект у системі фагоцитуючих мононуклеарів. Зниження фагоцитуючої здатності моно-цитів порушує перебіг нормальної запаль-ної реакції в тканинах, що, у свою чергу, потенціює пухлинну трансформацію мак-рофагальних елементів у місцях запален-ня. Залежно від форми захворювання спо-стерігається загальна, або генералізована, інфільтрація тканин. Морфологічний суб-страт (гранульома) представлений трьома типами клітин: атиповими гістіоцитами, багатоядерними (або Touton-клітинами) та ксантомними клітинами. Усі ці клітини мають одне походження.

Клініка. Найбільш важка форма гістіо-цитозу — хвороба Леттерера—Зіве. Здебільшого хворіють діти віком до 2 років. Важкість процесу зумовлена ге-нералізованим ушкодженням тканин і наявністю інфільтратів у багатьох орга-нах. У перебігу захворювання виділя-ють кілька періодів: початковий, період виражених клінічних проявів, ремісії та термінальний. Уже в початковий період з'являється характерний симптом — ураження шкіри й слизових оболонок. У разі розгорнутої клінічної картини захворювання стан дітей важкий, від-значаються загальні ознаки інтоксикації, гарячка, схуднення. Типові шкірні змі-ни. Характер висипу — від петехіального до великого папуломакульозного, за-барвлення від блідо-рожевого до черво-ного. Згодом елементи вкриваються жовтавою кірочкою. Найчастіше висип локалізується на волосистій частині го-лови, за вухами, на передній поверхні тулуба. Можлива поява геморагічного висипу. На слизових оболонках розви-ваються