У периферичній крові виявляють по-мірний лейкоцитоз, анемію, тромбоци-топенію, збільшення ШОЕ.

Хвороба Хенда—Шюллера—Крісчена. Здебільшого страждають на неї діти ві-ком до 10 років. Класична форма за-хворювання характеризується такою трі-адою: дефектами кісткової тканини, ек-зофтальмом і нецукровим діабетом. Також спостерігаються симптоми, зу-мовлені генералізованим характером процесу. Пухлинний процес прогресує повільніше, ніж за хвороби Леттерера— Зіве. Зазначена вище тріада відзнача-ється не завжди, можлива моно- або бі-симптоматика.

На початку захворювання з'являється шкірний висип. Період виражених клі-нічних проявів триває кілька років. Ви-никають симптоми інтоксикації, затри-мується фізичний розвиток, особливо при нецукровому діабеті. Найбільш частий симптом — деструкція кісткової ткани-ни у вигляді численних дефектів кісток черепа. Гіперплазія лімфатичних вузлів, печінки й селезінки помірна. У перифе-ричній крові виявляють також помірну еозинофілію, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Можлива нормохромна анемія.

Еозинофільна гранульома — най-більш легка форма гістіоцитозу. Пере-важно хворіють діти дошкільного віку. Захворювання протягом тривалого часу може проходити безсимптомно. Рання ознака — біль у місці інфільтрації кіс-ткової тканини. Передусім піддаються ураженню кістки склепіння черепа, по-тім — тазові кістки, лопатки, довгі трубчасті кістки, хребет, ребра. Спосте-рігаються як поодинокі, так і численні вогнища ураження, над ними визнача-ють щільне пухлиноподібне утворення; у міру руйнування кісткової тканини випинання спрощується і стає м'як-шим. У подальшому виявляють дефект кісткової тканини. Ураження вісце-ральних органів спостерігається рідко. Період зворотного розвитку триває 1— 2 роки, більшість дітей одужують.

Лікування. У терапії гістіоцитозу ви-користовують гормони, цитостатичні препарати, рентгенопромінення, хірур-гічні методи. Вибір засобів визначаєть-ся формою захворювання та ступенем генералізації процесу. Хвороби Летте-рера— Зіве й Хенда—Шюллера—Крісче-на лікують здебільшого кортикостеро-їдними гормонами. Проводять тривалу безперервну або курсову переривчасту терапію до одержання вираженого клі-нічного ефекту. Середня добова доза преднізолону становить 1,5—2 мг/кг маси тіла. Отримавши ефект, препарат поступово відміняють. На фоні гормо-нальної терапії можна використовувати цитостатичні засоби — вінкристин, циклофосфан, 6-меркаптопурин, метотрексат. У разі досягнення ремісії прово-дять короткі курси підтримувального лікування. Якщо є кісткові ураження, показана рентгенотерапія. При нецук-ровому діабеті застосовують адіурекрин або пітуїтрин. У період виражених клі-нічних проявів використовують засоби симптоматичної терапії. Для профілак-тики вторинних інфекційних усклад-нень застосовують антибіотики. Вно-сять певні корективи в дієту з метою обмеження кількості ліпідів і заміни тваринних жирів на рослинні.

При еозинофільній гранульомі вда-ються як до хірургічного лікування, так і до рентгенотерапії. Хірургічний метод полягає у видаленні пухлиноподібного утворення з подальшою кістковою пластикою. За наявності численних дефектів можна призначити опромі-нення або терапію глюкокортикостероїдами.

ГЕМОРАГІЧНИЙ ДІАТЕЗ

Геморагічні діатези — це захворю-вання, що пов'язані з порушенням системи гемостазу і проявляються геморагічним синдромом. Запобіган-ня кровотечам та купірування їх за-безпечує система гемостазу. Вона представлена стінками кровоносних судин, клітинами крові, зокрема тром-боцитами, а також плазмовою фер-ментативною системою згортання. Ураження однієї з ланок системи ге-мостазу призводить до розвитку хво-роб, загальною ознакою котрих є ге-морагічні прояви.

ВАЗОПАТІЯ

Геморагічна вазопатія — група захво-рювань, в основі яких лежить ураження судинної ланки системи гемостазу, що зумовлює підвищену кровоточивість. Виділяють декілька основних груп ге-морагічних вазопатій:

1) імунокомплексні, основою котрих є пошкодження су-динної стінки імунним комплексом ан-тиген—антитіло;

2) інфекційні, що розвиваються як ускладнення важкого інфекційного процесу;

3) метапластичні, в основі яких — пухлинне ураження судинної стінки;

4) диспластичні — спадкові або природжені захворювання, спричинені неправильним розвитком сполучної тканини судин;

5) дистрофіч-ні, за яких функціональні порушення судинної стінки зумовлені порушенням живлення клітин і тканин — клітинною дистрофією при гіпо- і авітамінозі; нев-ропатичні геморагічні вазопатії.

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна—Геноха). Це захворювання, що належить до групи геморагічних ва-зопатій, трапляється найчастіше.

Етіологія. Геморагічний васкуліт — поліетіологічне захворювання неспеци-фічної природи. Його етіологія може бу-ти пов'язана з інфекційними агентами, харчовими алергенами, лікарськими ре-човинами, сироватками, вакцинами, пре-паратами крові. Велике значення мають вогнища хронічної інфекції. Провокую-чими чинниками можуть виступати фі-зична та психічна травми, переохолод-ження й перегрівання.

Патогенез. У патогенезі геморагічного васкуліту виділяють латентний період, що триває 1—3 тиж.

У спрощеному вигляді патогенез ге-морагічного васкуліту можна подати так. При попаданні в організм антигену будь-якої природи виробляються анти-тіла. Вони приєднуються до антигенів, утворюючи імунні комплекси. В одних випадках ці комплекси знищуються (фагоцитуються макрофагами або нейт-рофільними гранулоцитами), в інших можуть циркулювати в крові, осідаючи на стінках судин і пошкоджуючи їх. Імун-на реакція супроводжується активацією системи комплементу, вивільненням вазоактивних амінів (гістаміну, серотоніну, кініну), що, у свою чергу, розширюють судини, порушують їх проникність. Ці процеси найчастіше спостерігаються в дрібних судинах — прекапілярах, капіля-рах, артеріолах і венулах.

У патогенезі геморагічного васкуліту велике значення має порушення коагуляційної та тромбоцитарної ланок системи гемостазу. Відбувається активація сис-теми згортання крові, що призводить до розвитку мікротромбозів і дисеміно-ваного внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром).

Класифікація- Клінічна класифікація геморагічного васкуліту відбиває основні симптоми захворювання, важкість його перебігу.

1. Форми геморагічного васкуліту:

а) шкірна (проста);

б) ревматоїдна;

в) абдомінальна;

г) ниркова;

д) блискавична.

2. Ступінь активності процесу: активність І, II, III ступеня (за клініко-лабораторними по-казниками).

3. Перебіг процесу:

а) гострий;

б) підгострий;

в) затяжний;

г) рецидивуючий.

4. Ускладнення:

а) інвагінація;

б) шлунково-кишкова кровотеча;

в) перфорація;

г) перито-ніт;

д) гостра постгеморагічна анемія;

є) крово-вилив у головний мозок та інші життєво важли-ві органи.

Клініка. Захворювання часто