1.3.ОСНОВНІ ФАКТОРИ ЗГОРТАННЯ КРОВІ

Останніми досягненнями в гемостазіології є виявлення окремих тромбоцитарних факторів, які щітко відрізняються за своїми функціями. На сьогодні досить добре вивченими є 11 ендогенних факторів тромбоцитів, які позначаються арабськими цифрами, на відміну від факторів палазми крові, для позначення яких застосовується римська нумерологія, а в повній їх назві заложені повна функція або прізвище хворого в якого вперше було виявлено дефіцит відповідного фактора. Фактори пронумеровані в порядку їх відкриття. Плазмові фактори крові постійно циркулюють в кров’яному руслі, але знаходяться в неактивній формі. Переходять в активний стан тільки при необхідності, коли включається механізм гемостазу.[1,5,12]

МІЖНАРОДНА НОМЕНКЛАТУРА ПЛАЗМОВИХ ФАКТОРІВ ЗГОРТАННЯ КРОВІ

Скорочення | Повна назва позначення

І | Фібриноген

ІІ | Протромбін

ІІІ | Тканинний тромбопластин

І\/ | Іони кальцію

\/ | Проакселерин(лабільний)

\/ІІ | Проконвертин (стабільний)

\/ІІІ | Антигемофільний глобулін А

ІХ | Кристмас-фактор,плазмовий тромбопластиновий компонент,антигемофільний фактор В

Х | Фактор Стюарта-Прауера

ХІ | Фактор Стюарта,плазмовий попередник тромбопластину,антигемофільний фактор С

ХІІ | Фактор Хагемона,фактор контакту

ХІІІ | Фібриназа,фібрин стабілізуючий фактор

Додаткові фактори | Фактор Віллебронда(\/ІІІ:Фв-\/ІІІ:АГ

Фактор Глетчера (прекаллікреін)

Фактор Фітцджеральда(кініноген)

Фактор І тромбоцитів прискорює утворення тромбінузи з протромбіну, бере участь в утворені протромбінази, вступаючи в взаємодію з фактором Х плазми, фосфоліпідом та кальцієм. Фактор І є стабільним, знаходиться в неактивному стані. Для активізації потрібні сліди тромбіну.

Фактор ІІ - акселератор тромбіну, прискорює реакцію перетворення фібриногену в фібрин.

Фактор ІІІ – тромбоцитарний тромбопластин є ліпопротеїдам, необхідним для ендогенного утворення протромбінази .Протромбіназа сприяє перетворення протромбіну в тромбін. Активність фактора ІІІ проявляється тільки при зміні проникності мембран або ушкодженні тромбоцитів.Інтактні тромбоцити мають низьку тромбопластичну активність.Фактори ІІІ виділяється при агрегації тромбоцитів, при чому агрегація і вивільнення фактора ІІІ ідуть паралельно, але незалежно один від одного.Процес утворення протромбінази за наявності фактора ІІІ тромбоцитів є доволі складним і здійснюється за участі іонів кальцію,факторів \/,\/ІІІ,ІХ,Х,ХІІ плазми крові.В тромбоцитах останнім часом виявлені ще дві сполуки,які відрізняються від фактора ІІІ ,але за активністю наближаються до тканинного тромбопластину.Для проявів одного з яких необхідні фактор ХІІ,а для іншого- факторХІ.Існує думка ,що ці сполуки вступають в реакцію утворення тромбокінази на більш ранніх етапах,ніж фактор ІІІ тромбоцитів.

Фактор І\/ -антигепариновий, має виразні анти гепаринові властивості.Антигепаринову активність мають не тільки ушкоджені, але й інтактні тромбоцити.Окрім здатності зв’язувати гепарин,фактор І\/ тромбоцитів здатен різко збільшити проникність судинної стінки.Вивільненню фактора І\/ із тромбоцитів сприяє тромбін і, частково, фактор Хагемана.Фізіологічна роль антигепаринового фактора тромбоцитів остаточно не визначена.Не виключають ,що фактор І\/ разом з фібриногеном або продуктами його розщеплення, вфдфграє роль без посередника в агрегації тромбоцитів.

Фактрор \/ -аглютинабельний.за властивостями подібний до фібриногену плазми,міститься як всередині, так і на поверхні тромбоцитів.Із тромбоцитів виділяються дві фібриногену: адсорбована (фібриноген із плазми) та таку ,що екстрагується (інтратромбоцитарниц фібриноген).Обміну між фібриногеном плазми та інтратромбоцитарним фібриногеном не існує.ООстанній стає тромбоцитів при їх від шнуруванні від мегакаріоцитів.Фібриноген плазми адсорбується на поверхні тромбоцитів та має вплив на стан проникності тромбоцитарних мембран.Схожість фактора \/ тромбоцитів із фібриногеном плазми полягає в тому, що обидва згортаються фібрином.ю але вони не є ідентичними, відрізняються за будовою та властивостями.Фактор \/ активно вивільняється ів тромбоцитів під впливом тромбіну, бере участь в агрегації тромбоцитів і сприяє утворенню стіцког тромбіну.

Фактор \/ І –антифібринолітичний (анти плазмін),виділяють адсорбований і власний ендогенний антиплазмін.

Фактор \/ІІ – антитромбопластичний, його основна фу6нкція полягає в гальмуванні утворення активної протромбінази та перетворенні протромбіну в тромбів.За наявності гепарину антикоагулянт на дія антитромбопластичного фактора посилюється.

Фактор \/ІІІ - ретрактизим,забезпечує стягування країв рани , після зупинки кровотечі викликає ретракцфіцю згустку крові.Для здійснення рефракції необхідна наявність фібриногену , іонів кальцію , глюкози , та факторів тромбоцитів.

Фактор ІХ – серотонін, судино звужуючий фактор. Тромбоцити збагачуються серотоніном, в основному, при проходження крові через судину травного тракту,де містяться клітини ентерохромафінної системи,що є основними продуцентами серотоніну.

Серотонін виділяється з тромбоцитів під час їх агрегації.Він справляє нейромоделюючу дію, змінює артеріальний тиск завдяки вазоактивни м ефектам, нормалізує рефракцію кров яного згустку при тромбоцитопенія, є антагоністом гепарину, прискорює перехід фібриногену в фібрин, впливає на перебіг алергічних реакцій, проникність біологічних мембран тощо.

Фактор Х – фібрин стабілізуючий, за своїми властивостями нагадує фактор ХІІ , бере участь в утворенні щільного згустку крові.

Фактор ХІІ – фактор адгезії тромбоцитів (АДФ,аденозиндифосфат),що при екзоцитозі на поверхню тромбоцитів сприяє їх склеюванню між собою та адгезії тромбоцитів до ушкодженої стінки судини.Крім наведених тромбоцити містять і інші фак5тори, що беруть участь у процесах згортання крові. Але місце і роль їх до кінця не з’ясовані.На поверхні тромбоцитів можуть адсорбуватися різні плазменні фактори згортання крові і фібринолізу - протромбін,тромбопластин, конвертин, плазміноген, фактори \/ІІІ,ІХ,Х,ХІ,ХІІ тощо.[13,15,16].

1.4.Механізм згортання крові.

Механізм згортання крові – складний ферментативний процес ,в якому можна виділити три основні етапи .Перша реакція пов’язана з руйнуванням тромбоцитів і вивільненням речовини,яку називають тромбопластином Під час другої реакції фермент тромбопластин каталізує перетворення протромбіну на тромбін. Протромбін один із білків