МОЗ УКРАЇНИ
Р Е Ф Е Р А Т
на тему
«Лімфоїдні гемобластози»
Визначення. Лімфоїдні гемобластози – злоякісні лімфоми – це збірна гетерогенна група онкологічних захворювань, субстратом яких є елементи В- та Т-клітинних ліній на різних етапах диференціації.
Сучасні уявлення про лімфоїдні новоутвори, що грунтуються на досягненнях клітинної імунології та цитогенетики, свідчать про умовність поділу цих захворювань на лейкози і лімфоми.
Збірний термін “злоякісна лімфома» використовується в даний час не тільки для визначенння локалізованих пухлинних утворів, але й системних поражень кровотворної та лімфоїдної тканин: В- та Т-клітинних лейкозів, як хронічних, так і гострих. До злоякісних лімфом за REAL-класифікацією (табл. 7.14) віднесений і лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна), для відмежування якого всі інші лімфоми визначаються терміном “неходжкінська злоякісна лімфома” (НЗЛ).
Класифікація.
Таблиця 7.14.
Переглянута Європейсько-американська класифікація лімфоїдних новоутворів.
(Revised european-american lymphoma (real) classification і по Canellos J.P. etal., 1998).
Пухлини з В-клітин
Пухлини з В-клітин-попередників
Лімфобласний лейкоз/лімфома-попередників
Пухлини з периферичних В-клітин
В-клітинний хронічний лімфолейкоз/пролімфоцитарний лейкоз/ лімфома з малих лімфоцитів
Імуноцитома/лімфоплазмоцитарна лімфома
Лімфома з клітин мантійної зони
Лімфома з клітин центрів фолікулів, фолікулярна
Тимчасово виділені цитологічні ступені:
І (з дрібних клітин)
ІІ (із суміші дрібних та великих клітин)
ІІІ (з великих клітин)
Тимчасово виділений підтип: дифузна, тимчасово з дрібних клітин.
В-клітинна лімфома маргінальної зони
екстранодальна лімфома (лімфома,асоційована з лімфоїдною тканиною слизових оболонок (МАLT ± В-клітинна моноцитарна лімфома);
тимчасово виділена категорія: лімфома лімфатичних вузлів ± В-клітинна моноцитоїдна лімфома
Тимчасово виділений тип: лімфома маргінальної зони селезінки
Волосатоклітинний лейкоз
Плазмоцитома/плазмоклітинна мієлома
Дифузна лімфома з великих В-клітин
Лімфома Беркіта
Тимчасово виділений тип: В-клітинна лімфома високого ступеня злоякісності – Беркітоподібна
Пухлини з Т-клітин
Пухлини з Т-клітин попередників
Лімфобласний лейкоз/лімфома з Т-клітин-попередників
Пухлини з периферичних Т- та ЕК-клітин
Т-клітинний хронічний лімфолейкоз/пролімфоцитарний лейкоз
Лейкоз з великих грануловмісних лімфоцитів
Грибовидний мікоз/синдром Сезарі
Периферичні Т-клітинні лімфоми, невизначені
Тимчасово виділені категорії:
з середніх клітин
із змішаних клітин
з великих клітин
з лімфоепітеліальних клітин
Тимчасово виділені підтипи:
лімфома печінки та селезінки з Т-клітин
Т-клітинна лімфома підшкірної клітковини
Ангіоімунобласна Т-клітинна лімфома
Ангіоцентрична лімфома/назальна лімфома з Т/ЕК-клітин
Т-клітинна лімфома кишківника (± ентеропатія)
Т-клітинний лейкоз/ лімфома дорослих
Анапластична великоклітинна лімфома (Т/нуль)
Тимчасово виділена форма: анапластична великоклітинна лімфома Ходжкіноподібна
Лімфогрануломатоз (хвороба Ходжкіна)
Лімфоїдне переважання (нодулярний ± дифузний тип)
Нодулярний склероз
Змішано-клітинний
Лімфоїдне виснаження
Багатий на лімфоцити (тимчасово виділений тип)
Таблиця 7.15.
Клінічні стадії лімфоїдних пухлин, запропоновані міжнародною групою по вивченню лімфом (International lymphoma study Group (ILSG) classification і pf Canellos J.P. et al., 1998).
І. В’ялопротікаючі (низького ступеня злоякісності)
З В-клітин | З Т-клітин
1. В-хронічний лімфолейкоз/лімфома з малих лімфоцитів
2. Лімфоплазмоцитарна лімфома
Лімфома з клітин центрів фолікулів, фолікулярна (з малих клітин і із суміші малих і великих клітин)
В-клітинна лімфома маргінальної зони
Волосатоклітинний лейкоз
Плазмоцитома/плазмоклітинна мієлома |
Лейкоз з великих грануловмісних лімфоцитів
Т-клітинний лейкоз/лімфома дорослих (в’ялопротікаючий)
Грибовидний мікоз/синдром Сезарі
ІІ. Помірно агресивні (середнього ступеня злоякісності)
З В-клітин | З Т-клітин
В-пролімфоцитарний лімфолейкоз
Лімфома з клітин мантійної зони
Лімфома з клітин центрів фолікулів (фолікулярна, з крупних клітин) |
Т-хронічний лімфолейкоз/пролімфоцитарний лімфолейкоз
Т-клітинний лейкоз/лімфома дорослих (хронічний)
Ангіоцентрична лімфома
Ангіоімунобласна лімфома
ІІІ. Агресивні (високого ступеня злоякісності)
З В-клітин | З Т-клітин
1. Лімфома з великих В-клітин |
Периферичні Т-клітинні лімфоми
Т-клітинна лімфома кишківника
Анапластична великоклітинна лімфома
ІV. Високоагресивні (дуже високого ступеня злоякісності)
З В-клітин | З Т-клітин
Лімфобласний лейкоз/лімфома з В-клітин-попередників
Лімфома Беркіта
В-клітинна лімфома високого ступеня злоякісності-беркітоподібна | Лімфобласний лейкоз/лімфома з Т-клітин-попередників
Т-клітинний лейкоз/лімфома (гострий і лімфоматозний)
Стадіювання злоякісних лімфом.
За поширеністю ЗЛ, включаючи і ЛГМ, прийнято виділяти 4 стадії (Ann Arbor, 1974):
Стадія І: пораження лімфовузлів однієї ділянки чи одного позалімфатичного органу (локалізована);
Стадія ІІ: пораження лімфовузлів двох і більше ділянок по один бік діафрагми чи лімфовузлів і органа по ту ж сторону діафрагми (регіонарна);
Стадія ІІІ: пораження лімфовузлів по обидва боки діафрагми з поєднанням пораження одного позалімфатичного органу чи (і) селезінки (генералізована).
Стадія IV: дифузне пораження одного чи більше органів з пораженням чи без пораження лімфатичних вузлів. Пораження печінки і кісткового мозку завжди є IV стадія (дисемінована).
Кожна стадія поділяється на підгрупи в залежності від відсутності (А) чи наявності (Б) одного чи декількох загальних симптомів інтоксикації (нічний піт, температура вище 38 0С, зниження маси тіла більше ніж на 10% на протязі 6 місяців).