Перебіг, ускладнення, прогноз. Клінічні стадії В-ХЛЛ корелюють з медіаною виживання.

До ускладнень ХЛЛ варто відности лімфатичний набряк нижніх кінцівок, обструкцію жовчевивідних і сечовивідних шляхів з відповідною клінічною симптоматикою, що розвивається у зв'язку з масивним збільшенням лімфовузлів. При ураженні бронхопульмональних лімфовузлів хворих турбує задишка, кашель, у плевральних порожнинах з'являється випіт і ін.

Імунологічні дефекти при ХЛЛ (гранулоцитопенія, гіпогамаглобулінемія, функціональна неповноцінність В і Т-клітин і ін.) лежать в основі підвищеної чутливості хворих до інфекцій (пневмонії, бронхіти, пошкодження лор-органів, пієлонефрити та ін.). Інфекційні ускладнення відмічені більш ніж у 75% хворих ХЛЛ. Крім бактеріальних зустрічаються інфекції, викликані грибками, вірусами (герпес, цитомегаловірус і ін.). Внаслідок порушень протипухлинного імунітету в хворих ХЛЛ підвищений ризик вторинних солідних новоутворів (рак легень, шлунка, товстої кишки, шкіри й ін.).

До ускладнення ХЛЛ відноситься також анемія і тромбоцитопенія. У 10-25% появу цих симптомів варто розцінювати як аутоімунноасоційовані феномени. Крім того, анемія і тромбоцитопенія при ХЛЛ можуть бути наслідком масивної інфільтрації кісткового мозку пухлинними клітинами. Секвестрація еритроцитів і тромбоцитів виникає також у селезінці хворих із спленомегалією.

Прогноз. У середньому хворі живуть 5-6, в окремих випадках – 10-20 років.

Найбільш несприятливі ознаки ХЛЛ:

Кількість лімфоцитів подвоюється менше ніж за 12 місяців з моменту встановлення діагнозу.

Дифузний характер лейкемічної інфільтрації кісткового мозку.

Складні порушення каріотипу (аномалії хромосом).

Імунофенотипування виявляє: СД5 (маркер аутоімунних порушень), експресію активуючих антигенів СД23, СД25, СД37, СД28.

Поява СД10, СД11 свідчить про трансформацію ХЛЛ в НЗЛ (синдром Ріхтера).

Таблиця 7.16.

Класифікаційні схеми стадіювання ХЛЛ , апропоновані VІІ Міжнародною нарадою по ХЛЛ (о. Корф, Греція, 1996)

Стадія

(по Rai et al, 1987) | Гематологічні ознаки | Клінічні ознаки | Група ризику | Медіана виживання (середня тривалість життя, роки

лімфоцитоз

в крові | лімфоїдна інфільтрація

к/м | Анемія | тромбоцито-пенія | Лімфаденопатія

(ЛА) | спленомегалія

(СМ) | гепатомегалія

(ГМ)

0 | + | + | - | - | - | - | - | низького | > 10

І | + | + | - | - | + | - | -

ІІ | + | + | - | - | + | + | + | проміжного | 7

ІІІ | + | + | + Нв<110г/л | - | ± | ± | ± | високого | 1,5

ІV | + | + | ± | +

<100 х 109/л | ± | ± | ±

Стадія

(по Binet et al, 1981) | Клініко-гематологічні ознаки | Поєднане стадіювання по Binet і Rai (1996)

Характеристика ураження лімфоїдної тканини | Анемія | Тромбоцитопенія

А | Лімфоаденопатія менше 3 зон, спленомегалія ±, гепатомегалія ±. | - | - | А (0), А (І), А (ІІ)

В | Лімфоаденопатія в3 або більше зонах, спленомегалія ±, гепатомегалія ±. | - | - | В (І), В (ІІ)

С | Незалежно від кількості зон | Нв<110г/л | <100 х 109/л | С (ІІІ), С (ІV)