ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ АМН УКРАЇНИ

ЛАЗОРИШИНЕЦЬ ВАСИЛЬ ВАСИЛЬОВИЧ

УДК 616.126.46 – 089.28

АНОМАЛІЯ ЕБШТЕЙНА

(ПРОБЛЕМИ ДІАГНОСТИКИ ТА ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ)

14.01.04 – серцево-судинна хірургія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

доктора медичних наук

Київ – 2002

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті серцево-судинної хірургії АМН України.

Науковий консультант: Заслужений діяч науки і техніки України,

академік АМН України, доктор медичних наук, професор

Книшов Генадій Васильович,

директор Інституту серцево-судинної хірургії

АМН України, м. К и ї в.

Офіційні опоненти: Заслужений діяч науки і техніки України,

доктор медичних наук, професор

Ситар Леонід Лукич,

завідувач відділення хірургічного лікування набутих вад

серця Інституту серцево-судинної хірургії АМН України;

доктор медичних наук, професор

Бабляк Дмитро Євгенович,

Львівський державний медичний

університет ім. Данила Галицького, професор

кафедри шпитальної хірургії;

заслужений діяч науки і техніки України,

доктор медичних наук, професор

Ніконенко Олександр Семенович,

Запорізький державний медичний університет,

завідувач кафедри шпитальної хірургії.

Провідна установа: Інститут хірургії та трансплантології АМН України,

відділення хірургії судин м. Київ

Захист відбудеться 30.04.2002 р. о 13-30 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 Інституту серцево-судинної хірургії АМН України за адресою: 03110, м.Київ, узвіз Протасів Яр, 11.

З дисертацією можна ознайомитися в науковій бібліотеці Інституту серцево-судинної хірургії АМН України за адресою: 03110, м.Київ, узвіз Протасів Яр, 11.

Автореферат розісланий 25.03.2002 р.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради,

доктор медичних наук А.В.Руденко

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Аномалія Ебштейна (АЕ) - недостатньо вивчена врод-жена вада серця, яка має різноманітні анатомічні форми. Ця складна вада серця часто поєднується з іншими видами супутньої патології. Це утруднює не тільки діагностику ступеня складності вади на доопераційному етапі, але і створює значні труднощі вже під час оперативного втручання. І хоча вада вперше описана в 1866 році, спроби хірургічного лікування були виконані лише у 50-х роках минулого століття. До останнього часу вважалося, що частота поширеності вади становить біля 0,3% серед усіх вроджених вад серця, але як виявилося, вона набагато вища тієї, яку припускали і складає біля 1% [Амосов Н.М., и др. 1978]. Більш того, АЕ - найчастіша із складних вад, які діагностуються внутріш-ньоутробно - в 8,5% (Roberson D.A.,Silverman N.H.,1989). Недостатньо вивчене і виживання хворих з АЕ, а дані про природній перебіг досить протирічливі. Так, за публікацією Celermajer D.S. et al.,1992, смертність серед немовлят з АЕ складає 80%, а Chauvaud S., 2000 наводить, що 50% пацієнтів, які пережили перший рік життя, доживають до 40-річного віку. Єдиним методом лікування пацієнтів з аномалією Ебштейна є оперативний. Ці дані свідчать про необхідність розробки активних підходів до лікування АЕ.

Спроби хірургічного лікування АЕ розпочались у 50-ті роки XX сторіччя з паліативної корекції шляхом накладання системно–легеневого та кава-пульмонального анастомозів [DeLeon M.A.,2000]. Однак, через несприятливі віддалені наслідки вони мали обмежене використання.

Радикальні методи хірургічної корекції АЕ ведуть свій початок з 1958 року [Lillehel C.W.,Cannon P.G., 1965]. Однак протезування ТК було неефективним у важких варіантах АЕ в зв`язку із загрозою розвитку повної А-В блокади, неможливістю усунення атриалізованої частини правого шлуночка (АЧПШ) і неможливістю нормалізації системної гемодинаміки у цих хворих [Ben-Ismall M.,Levy B., 1975] .

Кроком вперед була методика Даніельсон для хірургічної реконструкції ТК при АЕ [Danielson G.K.,1983]. Створювався моностулковий клапан за рахунок передньої стулки ТК. Але і вона повністю не вирішувала проблем хірургічної корекції вади, так як в окремих випадках ротація передньої стулки ТК не дозволяла досягти оптимальної корекції запиральної функції ТК.

За даними Silver M.A. et al.,[1984], 60% хворим з АЕ виконують протезування ТК і більшості з них - механічними протезами, що вимагає постійного застосування антикоагулянтів і значно погіршує якість життя. Проте, до останнього часу відношення до пластичних операцій було настороженим і частіше – консервативним [Bockeria L.A et al.,2000]. Практично не вивчене широке коло питань, які стосуються проблеми діагностики і одномоментної хірургічної корекції АЕ із супутніми порушеннями ритму серця [Klein G.J et al.,1980]. Дотепер немає єдиної анатомічної, електрофізіологічної і хірургічної концепції про синдром передзбудження в хворих з АЕ. Про його клінічні прояви, діагностику і хірургічне лікування орієнтуються за поодинокими повідомленнями, які не дозволяють зробити певні серйозні узагальнення [Anzal A.,Kron J.,1990]. Це тим більше дивно, що сучасний рівень кардіохірургії й аритмології сьогодні вже дозволяють упритул зайнятися вивченням перерахованих вище питань.

Додаткові провідні шляхи (ДПШ) зустрічаються приблизно у 10-20% хворих з АЕ [Brugada J. et al.,2000]. У 70% з них, вони - причина важких аритмій, які інвалідизують або загрожують життю хворих. Тому під час оперативного втручання доцільно усунути їх, найменш травматичним способом, з метою покращення безпосередніх та віддалених результатів операції. Незважаючи на певні успіхи у вирішенні даної проблеми, продовжують залишатись невизначеними питання про конкретні методи усунення ДПШ .

Сучасний арсенал хірургічних методів корекції АЕ містить два основні типи хірургічної техніки протезування ТК (з і без плікації АЧПШ), різноманітні типи пластичних операцій із недостатньо прогнозованими безпосередніми і віддаленими результатами та паліативні гемодинамічні методи корекції АЕ.

На даний момент залишається недостатньо розробленою хірургічна такти-ка у дорослих. І навіть запропонована A. Carpentier [1988] операція в 1981 році, яка передбачає повернення ТК в нормальну позицію і, відповідно, сприяє збільшенню порожнини правого шлуночка (ПШ), не завжди може бути використана при типі Д АЕ та не завжди запобігає виникненню порушень ритму в післяопераційному періоді (п/о).

Ще більш невизначена хірургічна тактика у дітей. Очевидно, дітям з АЕ операцію варто виконувати тільки в тому разі, якщо передбачається можливість виконати клапанзберігаючу операцію. Які анатомічні критерії добору хворих на такі операції? Якими діагностичними методами можна досягнути виявлення цих критеріїв? Однозначної відповіді на ці питання в літературі немає.

Саме внаслідок складності вади, її варіабельності, недостатності вивчення чисельних варіантів анатомії (особливо її підвидів), невизначеності хірургічної тактики у тих або інших випадках, наявності супутніх аномалій, усе ще залишається більше невирішених питань як розв`язаних.

Ця робота є першим підсумком таких досліджень в Україні і складає значний відсоток подібних оперативних втручань в країнах СНД.

Виходячи з усього вище наведеного, було актуальним питанням виконання комплексного дослідження, в якому було б здійснено аналіз обстеження хворих з різноманітними анатомічними формами АЕ, її супутніх аномалій, особливо порушень ритму, ретельне вивчення безпосередніх і віддалених результатів проведених хірургічних методів корекції даної патології та можливих ускладнень.

Зв`язок роботи з науковими програмами, планами, темами ІССХ АМН України. Дисертаційна робота виконана у відповідності з планом науково-дослідних робіт ІССХ АМН України і є фрагментом комплексної теми “Розробка реконструктивних пластичних операцій в хірургії вродженої патології трикуспідального клапану” відділення хірургічного лікування вроджених вад серця у дітей молодшого віку (шифр ГК. 96.01.072, номер державної реєстрації 0196V001520). Автор дисертації був науковим керівником науково-дослідної роботи “ Розробка реконструктивних пластичних операцій в хірургії вродженої патології трикуспідального клапану”. Дана робота була відзначена Президією АМН України, як найкраща, яка була виконана в 1998 році в АМН України.

Мета роботи - розробка і упровадження в клінічну практику ефективних видів діагностики та різноманітних методів хірургічної корекції вади, заснованих, поруч з протезуванням ТК, на пластичних клапанзберігаючих та паліативних гемодинамічних втручаннях з метою збереження життя і зниження інвалідизації у раніше приречених хворих з АЕ.

Для досягнення поставленої мети нами вирішувались наступні задачі дослідження:

1. Вивчити важливі деталі хірургічної анатомії АЕ і, особливо морфологічні характеристики ТК, та функціональні показники ПШ з метою вибору оптимальної тактики хірургічних втручань.

2. Вивчити можливості допплероехокардіографії як основи анатомо-хірургічного обґрунтування патології при АЕ.

3. На основі функціональної анатомії АЕ розробити систему показань та протипоказань до різних варіантів хірургічного лікування вади.

4. Розробити та впровадити в клінічну практику власну методику корекції ТК та оптимізувати існуючі методики пластичних операцій з урахуванням вихідної анатомії вади.

5. Вивчити анатомічний субстрат, частоту і характер порушень ритму серця в пацієнтів з АЕ та розробити питання діагностики в даній групі хворих, особливо використовуючи доопераційне електрофізіологічне дослідження (ЕФД).

6. Розробити та впровадити в клінічну практику методики деструкції ДПШ та визначити час їх проведення.

7. Провести порівняльний аналіз результатів хірургічного лікування хворих з АЕ після пластичних втручань та протезування ТК на основі детального вивчення безпосередніх та віддалених результатів без порушень ритму та при наявності таких.

Об’єкт дослідження – 278 пацієнтів з АЕ з яких 210 було прооперовано в ІССХ АМН України.

Предмет дослідження – серця хворих з АЕ.

Методи дослідження – вивчались скарги, анамнез захворювання, проводились загально-клінічні та інструментальні обстеження пацієнтів з АЕ з використанням ехокардіографії (Ехо-КГ), ангіокардіографії (АГК), кіноАГК, ЕФД, проведення серії реконструктивних пластичних операцій, функціональна оцінка результатів оперативних втручань за допомогою допплер-Ехо-КГ в ранньому та пізньому п/о періодах, порівняльний аналіз наслідків лікування хворих після пластичних втручань та після протезування ТК.

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше в Україні виконана робота яка присвячена:

- детальному вивченню хірургічної анатомії та хірургічному лікуванню такого складного та мало вивченого вродженого захворювання яким є АЕ;

- впровадженню пластичних та гемодинамічних операцій на серці у хворих на АЕ та методам корекції порушень ритму у цих хворих.

На великому клінічному матеріалі проведений аналіз результатів хірургічного лікування аномалії в групах хворих, яким було виконано протезування ТК за допомогою механічних і біологічних протезів, реконструктивні операції та гемодинамічні корекції у хворих з АЕ та операції у зв`язку з складними порушеннями ритму серця супутніми даній ваді, що дозволило:

-

-

-

-

-

-

- провести порівняльний аналіз безпосередніх та віддалених результатів хірургічного лікування у пацієнтів з АЕ та продемонструвати переваги пластичних операцій у порівнянні з протезуванням ТК;

Практичне значення одержаних результатів:

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

Дані, отримані в процесі дослідження, наукові положення, висновки та практичні рекомендації, які містяться в роботі, знайшли широке застосування у повсякденній роботі ІССХ АМН України. Результати досліджень впроваджені у кардіохірургічному відділенні Дніпропетровського діагностичного центру, кардіохірургічному відділенні Інституту загальної та невідкладної хірургії м.Харкова, відділеннях хірургічного лікування вроджених вад серця у дітей молодшого і старшого віку ІССХ АМН України, відділенні хірургічного лікування роджених вад серця у новонароджених ІССХ АМН України, що підтверджено відповідними актами впровадження.

Особистий внесок здобувача. Здобувач самостійно провів патентний пошук, аналіз літератури та визначив основні цілі і напрямки майбутнього дослідження; розробив алгоритм діагностики та лікування хворих з АЕ; написав усі розділи дисертаційної роботи та опублікував 36 робіт. Він власноручно провів більшість оперативних втручань хворим з АЕ переважно за новими методами, удосконалив методи діагностики АЕ, підтвердив переваги пластичних операцій та розробив власну методику реконструкції ТК, довів роль ранніх втручань і виконав вперше в Україні гемодинамічну корекцію вади. У процесі проведення дослідження здобувач був ініціатором впровадження в клінічну практику зовнішньої черевної контрпульсації та доповнення пластичних операцій двонаправленим кава-пульмональним анастомозом у випадку важких форм АЕ. Він також є одним з ініціаторів проведення ЕФД та РЧА під час оперативного втручання, що дозволило скоротити час штучного кровообігу (ШК). Він особисто розробив на основі отриманих даних алгоритм обстеження та лікування пацієнтів з АЕ. Здобувач проаналізував результати раніше обстежених і пролікованих пацієнтів та дані власних оперативних втручань, провів статистичну обробку матеріалу, зробив висновки і узагальнення з проведеної роботи.

У наукових працях, які були опубліковані в співавторстві з Книшовим Г.В.,Максименком В.Б.,Руденко Н.М.,Глаголою М.Д.,Немировським М.Р., Зіньковским М.Ф., Стичинським А.С., Руденко М.М., Довганем А.М., Лоскутовим О.А.,Бешлягою В.М. дисертант обґрунтував методики досліджень, способи хірургічного лікування та висновки після отриманих результатів.

У 3 патентах України, отриманих у співавторстві з Г.В.Книшовим, М.Д.Глаголою, О.С.Стичинським, Л.С.Дзахоєвою здобувачу належить ідея винаходу та методика виконання способу.

Автором опубліковано статтю у журналі Європейської асоціації серцево-судинних та торакальних хірургів.

За темою дисертації автором було видано 3 монографії.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертаційної роботи доповідались і обговорювались на: 10-му конгресі серцево-судинних хірургів Європи – Прага, Чехія, 1996 р., 4-ій конференції серцево-судинних хірургів. України – Київ, Україна, 1996 р., 15 міжнародному конгресі серцево-судинних хірургів – Цюріх, Австрія, 1996 р., 5-ій науковій конференції серцево-судинних хірургів України – Київ, Україна, 1997 р., 2-ому всесвітньому конгресі дитячих серцево-судинних хірургів та кардіологів 1997 р. Гонолулу, США, 13-му конгресі серцево-судинних хірургів Європи, Глазго, Англія, 1999 р., 3-ому з`їзді російської асоціації УЗД. Москва, Росія. 1999 р., 6-9-ому конгресах серцево-судинних хірургів України. Київ. Україна. 1997-2001 р., на конгресі серцево-судинних хірургів чорноморського узбережжя, Варна. Болгарія. 2001 р., 2-ому центральноєвропейському симпозіумі дитячих кардіологів і кардіохірургів, Угорщина, Будапешт, 2002. Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні відділень і лабораторій ІССХ АМН України 5 грудня 2001 року.

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 32 наукові роботи: монографій – 3; статей в фахових журналах затверджених ВАК України – 16 (з них 3 одноосібно); отримано патентів на винахід – 3; статей в іноземних виданнях зарахованих ВАК України – 1 ; публікації в інших виданнях - 12; у тому числі в далекому зарубіжжі - 5.

Об`єм і структура дисертації. Дисертація складається з вступу, 8 розділів, закінчення, висновків. Загальний обсяг дисертації становить 347 сторінок машинопису. Робота ілюстрована 56 рисунками та 38 таблицями, список літературних джерел містить 329 найменувань, в тому числі 322 - іноземних авторів.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріал і методи дослідження. У ІССХ АМН України з 01.01 1965 по 01.05 2001 р. було обстежено 278 пацієнтів з АЕ. Серед них – 119 чоловічої і 159 – жіночої статі. З них прооперовано 210 (76%). 68 (24,4%) пацієнтів неоперовані. Причиною були відмови від операції, невираженість вади, важка супутня патологія. П`ять хворих прооперовано двічі. Вік пацієнтів коливався від 2,5 місяців до 47 років (середній - 15,410,95 років). Пацієнтів поділили на групи в залежності від методу оперативного втручання, яке їм проводили: I група – протезування ТК (n – 128; 61%), II група – з різними пластичними операціями (n – 73; 35%). У 9 (4%) хворих виконані паліативні оперативні втручання (III група). З них у 51 (24,3%) пацієнта також виконана хірургічна корекція порушень ритму. У всіх прооперованих хворих вивчені безпосередні результати втручань.

Осіб чоловічої статі було 88 (41%), жіночої - 122 (58%).

У 193 (95,9%) прооперованих хворих АЕ поєднувалася з іншими вродженими вадами серця і в 130 випадках (59,4%) - із порушеннями ритму. При цьому частота дефекту міжпередсердної перегородки (ДМПП) явно переважала наявність усіх інших вад разом узятих – 84%.

Супутня патологія ускладнює перебіг захворювання та змушує пацієнтів раніше звернутися за медичною допомогою.

Віддалені результати радикальної хірургічної корекції вади простежені в 155 хворих та у 7 пацієнтів після паліативних втручань у терміни від 6 місяців до 29 років, у середньому через 9,471,4 роки. Це 162 пацієнти або 90% від виписаних з клініки хворих після різноманітних оперативних втручань. У 7 пацієнтів віком до 6 років функціональний клас за NYHA не визначався. Резуль-тати віддаленого періоду оцінювалися за чотирибальною системою прийнятою в ІССХ АМН України: добрі, задовільні, незадовільні, пізня летальність.

Усім хворим проведене повне клінічне обстеження, в яке входили суб'єктивні, об'єктивні та інструментальні методи дослідження. Особливу увагу приділяли з'ясуванню анамнезу і скарг хворого шляхом опитування обстежуваних та їх родичів. Уточнювали час появи ціанозу, порушень ритму і провідності, ознак декомпенсації, особливостей медикаментозного лікування та його ефективності.

Звертали увагу на ступінь компенсації серцево-судинної системи (збільшення і пульсація печінки, шийних вен, набряки, асцит). Клінічний стан хворого оцінювали відповідно до класифікації Нью-Йоркської асоціації серця (NYНА).

Вивчали аускультативну картину - уточнювався характер шуму, його інтенсивність і локалізація, а також особливість тонів серця. Аускультативні дані доповнювали фонокардіографічним дослідженням. Усім хворим проводилося звичайне рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, яке включало багатопроекційну рентгеноскопію, рентгенографію. Для вивчення розмірів серця вимірювали КТІ, величину правого передсердя (ПП). Вивчали показники червоної крові (Hb, Нt) та SaO2 у спокої і після дозованого фізичного навантаження (10 присідань або велоергометрія).

З метою об'єктивної оцінки функціонального стану серцево-судинної системи після хірургічної корекції застосовували субмаксимальні навантажувальні тести з використанням дозованих навантажень (у ватах на 1 кг маси тіла) на велоергометрі. До, підчас і після навантаження реєстрували пульс, артеріальний тиск (АТ) і ЕКГ у 12 відведеннях. Показники гемодинаміки і скорочувальної функції міокарда вивчали методом тетраполярної грудної реографії, Ехо-КГ.

При обстеженні хворих застосовували стандартну одномірну і двомірну мультискануючу або секторальну методику Ехо-КГ. Реєстрацію Ехо-КГ робили на відеомагнітній стрічці для наступного покадрового аналізу, а також фотографування із зупиненого кадру за допомогою поляроїдної фотокамери "Самеrа 3" на поляроїдний папір. За допомогою імпульсної допплерографії визначали регургітацію через ТК.

В особливо складних випадках виконували катетеризацію порожнин серця й АГК за загально прийнятою методикою через верхню і нижню кінцівки пункційно за Сельдингером.

У хворих після протезування ТК дисфункцію клапана оцінювали згідно Jegaden і співавт. [1992]: 1) за регургітацією через клапан (>++); 2) потовщенням стулок і 3) діастолічним градієнтом тиску між ПП і ПШ (>4 мм рт.ст.).

Найбільш постійними скаргами хворих були задишка, підвищена стомлюваність і серцебиття. 68,2% хворих були віднесені до III або IV функціонального класу за NYHA. Показники Hb в цих хворих були в межах 12,6-24,5 г/% (у середньому 16,80,8г/%), SaO2 коливалося від 60 до 96% (у середньому 86%).

З аускультативних даних найбільш постійними були три- або чотиричленний ритм і ослаблений II тон на легеневій артерії (ЛА). У більшості визначався систолічний шум дуючого характеру. На фонокардіограмах реєструвався систолічний шум ("decrescendo") з низькою амплітудою. У 12 пацієнтів шуми були відсутні.

Рентгенологічна картина вади при АЕ типова і полягала в збільшенні КТІ та наявності відповідної форми тіні серця. Розмір КТІ коливався від 0,5 до 0,8 одиниць. У середньому він складав 0,640,07 одиниці. Частіше усього виявлялася виражена кардіомегалія. Внаслідок розширення серця в обидва боки та наявності подовженого судинного пучка, конфігурація серцево-судинної тіні мала типову форму кулі або "перевернутого келиху" (146 хворих, або 69,5%). У інших вона була нетиповою.

На Ехо-КГ у всіх хворих ТК був зміщений до верхівки. При належному трактуванні ця ознака є патогномонічною ознакою вади. У більшості хворих (82%) з АЕ виявлене запізніле закриття ТК в порівнянні з мітральним, збільшення ПП та АЧПШ.

На кривій тиску в ПП не було виявлено особливого переважання передсердної "а" або шлуночкової "V" хвилі, хоча за даними швидкісної кіноАГК з порожнини ПШ в більшості обстежених хворих ми бачили виражений струмінь регургітації контрастованої крові через ТК. Тільки в 2-х хворих, у яких потім на операції був підтверджений супутній переважаючий стеноз ТК, на кривих тиску мала місце хвиля "а", яка вказувала на утруднення вигнання крові з ПП.

Тиск у ПШ в усіх випадках був у межах норми, за винятком хворих із стенозом ЛА. Пройти у ЛА вдалося в 72% випадків.

Важлива роль у визначенні типу операції належить правій вентрикулографії, виконаній в двох проекціях.

Слід підкреслити, що діагностика АЕ повинна спиратися на комплекс даних, отриманих у процесі ЕКГ, рентгенологічного, Ехо-КГ та АГК досліджень. Матеріали, отримані при Ехо-КГ і АГК дослідженнях, повинні доповнювати один одного, хоча в останні роки усе більше уваги надається Ехо-КГ, вважаючи, що оцінку зміщення і дисплазії ТК краще робити цим методом. Певну роль у цьому зіграли і порушення ритму, які часто ускладнюють процедуру катетеризації порожнин серця та АГК [Carpentier A.,et al.1988]. Проте, протиставлення цих методів неправомірно, оскільки можливості кожного з них мають свої переваги і свої хиби. Попередні анатомічні дослідження не акцентували увагу на дистальному прикріпленні стулок і їх взаємовідносин із вивідним відділом ПШ. Однак з сучасних позицій, саме оцінка цих даних має першочергове значення для визначення показань до клапанзберігаючих операцій. Крім того, Ехо-КГ дослідження не дозволяє виявити розщеплення, перфорації і фенестрації передньої стулки та оцінити стан задньої стулки.

При аналізі ЕКГ враховували ритм, час атріовентрикулярної провідності, положення електричної вісі серця, ознаки гіпертрофії передсердь і шлуночків.

Починаючи з 1981 р., з метою оцінки провідної системи серця та обгрунту-вання раціонального методу усунення порушень ритму серця застосовувалося ЕФД серця.

З метою вивчення механізмів розвитку порушень серцевого ритму, визначення локалізації ДПШ і вибору раціонального методу лікування проводили епі- та ендокардіальне картографування серця із застосуванням різноманітних методів діагностичної електростимуляції серця (ЕС) і реєстрації внутрішньосерцевих електрограм (ЕГ), у тому числі і ЕГ пучка Гіса (ЕГПГ). Як правило, дослідження проводилося при синусовому ритмі. Також проводилася ЕС при штучно спровокованій тахікардії за загальноприйнятими методиками (Sealy W.C.,Gallagher J.J.,1981, модифікації Л.А.Бокерія і співавт.1984). При ЕФД багатополярні (3-4) електроди-катетери проводилися за методикою Сельдингера у верхній відділ ПП, вінцевий синус, у проекцію передсердно-шлуночкового сполучення і ПШ під контролем рентгентелевізійної установки. ЕС проводили прямокутними імпульсами тривалістю 1 мс із силою струму, яка перевищувала граничну у 2 рази. Використовували зростаючу ЕС передсердь і шлуночків, надзвичайно високої частоти та програмовану з одночасною ендокардіальною картографією. Рефрактерні періоди додаткових передсердно-шлуночкових сполучень визначали методом програмованої стимуляції на трьох базових циклах нанесенням тестуючих електростимулів, і індукцією миготливої аритмії з наступним вимірюванням мінімального R-R інтервалу між комплексами типу дельта = RS.

ЕКГ картина АЕ вивчена в 278 хворих. У 246 з них (86,8%) був синусовий ритм з частотою серцевих скорочень від 55 до 65 ударів за хвилину, а в дітей до 12 років - тахісистолічна форма синусової аритмії. У 6 хворих було тріпотіння і мерехтіння передсердь. Таким чином, за нашими спостереженнями, миготлива аритмія, мерехтіння або тріпотіння передсердь зустрічаються при АЕ рідко і є поганою прогностичною ознакою. Нормальна атріовентрикулярна провідність була виявлена в 34 (12,2%) хворих, у 51 (18,3%) спостерігалося її вкорочення; у інших 193 (69,5%) прооперованих пацієнтів було зареєстроване збільшення часу атріовентрикулярної провідності від 0,20 до 0,30 с. Електрична вісь серця при ізольованій АЕ в 72% випадків була відхилена вправо, у 14% випадків – вліво, у 9,3% випадків спостерігалась вертикальна електрична вісь, у 1% - нормальна й у 3,2% - горизонтальна електрична вісь.

Характерними були зміни зубця Р у II стандартному і правих грудних відведеннях V1-V2. Так, у 249 (89,6%) хворих спостерігалося збільшення зубця Р в названих відведеннях із висотою амплітуди 2,5-8,2 мм, у середньому 3,96±0,43 мм; зубець Р в цих випадках був розширеним і шпичастим (гімалайський) та відбивав гіпертрофію ПП. Спостерігались ознаки гіпертрофії ПШ, неповної блокади правої ніжки пучка Гіса (ПНПГ), зниження і деформація QRS.

Проблема хірургічного лікування АЕ в нашій країні піднята вперше і першочерговим завданням постало вивчення анатомо-фізіологічних та гемодинамічних особливостей даної патології. Цьому присвячений розділ 3 “Особливості анатомії та порушення гемодинаміки при АЕ” .

Будову серця вивчали у всіх випадках хірургічної корекції АЕ. Морфологічне дослідження було доповнено морфометрією. ПП у всіх серцях були сформовані правильно і мали збільшені розміри (210 (100%) пацієнтів), в окремих випадках - до гігантських розмірів, що могло бути причиною порушення кровообігу в ПП та служило джерелом порушення ритму і провідності через перерозтягнення і потоншення стінок передсердя.

ПШ у всіх досліджених серцях був сформований правильно і містив синусну, трабекулярну та конусну частини, сформовані припливний і вивідний відділи, розділені розмежувальним м'язовим кільцем. Результати морфометричного дослідження сердець з АЕ проведені нами, свідчать про вірогідне зменшення притокового та трабекулярного відділів. Відновлення нормальних гемодинамічних умов дозволяє розраховувати на нормалізацію трабекулярної частини та притокового відділу ПШ.

Прооперовані в ІССХ АМН Україні хворі з АЕ за класифікацією Carpentier поділялися так: тип А – 4 пацієнти (1,9%); тип В – 70 пацієнтів (33,3%); тип С –112 пацієнтів (53,4%) і тип Д – 24 пацієнти (11,4%).

Усі 210 хворих були оперовані в умовах багатокомпонентної анестезії. У період з 1965 року по 1975 рік загальний наркоз здійснювався ендотрахеальним методом із застосуванням закису азоту, фторотану, фентанілу; з 1976 року по 1995 рік компоненти загальної анестезії включали тіопентал натрію, морфін, фентаніл, дроперідол. На сучасному етапі використовують суміші на основі пропофолу (3-5 мг/кг/год), фентанілу (50-70 мкг/кг на всю операцію), ардуану (0,08 - 0,1 мг/кг), або збалансованої нейролептанальгезії, яка включає в себе каліпсол (2 - 3 мкг/кг), фентаніл (до 100 мкг/кг на всю операцію), дроперидол 0,1 - 0 ,2 мкг/кг.

На етапі переведення хворого з операційної в палату інтенсивної терапії відмічались зміни функціонального стану кровообігу, пов’язані з зміною функціонального стану серця, перед- і постнавантажень. Вони характеризувались підвищенням ЧСС до 120±8 уд/хв., зниженням АТ до 85/50-±5/6 мм рт.ст., коефіцієнту скоротливості до 0,76±0,1 відн. од., на фоні зменшення УІ до 20,6±3,2 мл/м2.

Через годину після доставки хворого з операційної системна гемодинаміка набувала вигляду, який можна було охарактеризувати як стан компенсованої гіпофункції за гіповолемічним типом. АТс складав 108±2 мм рт.ст., АТд = 67±1 мм рт.ст. Адекватний хвилинний об`єм кровообігу (ХОК) на фоні зниженого до 20,1±1,6 мл/м2 УІ забезпечувався за рахунок збільшення частоти серцевих скорочень (ЧСС) до 110±8 уд/хв., та інфузії симпатоміметиків (“Допмін” в середній дозі до 5,4 мкг/кг/хв).

В цей період зменшення постнавантаження в результаті зігрівання хворого, введення морфіну для адаптації до апарату штучної вентиляції легень (ШВЛ) і п/о анальгезії, сприяло стабілізації функцонального стану серця (ФСС). На даному етапі 92% пацієнтам проводилась форсована в/в інфузія плазмо-експандерів (HES 10%(, рефортан (10 мл/кг маси)), еритроцитарної маси (виходячи з значень Ht і Hb), нативної плазми (в середньому 10 мл/кг). Швидкість в/в інфузії визначалась, виходячи із значень АТ, центрального венозного тиску (ЦВТ) та темпу діурезу. Показники гемодинаміки були наступними: ЧСС - 88±4 уд./хв; АТс – 110 ±3 мм рт.ст.; АТд - 65±2 мм рт.ст.; ЦВТ - 9,2±0,8 мм рт.ст.; УІ - 23,4±1,2 мл/м2. Наступні 12 годин у 92% пацієнтів п/о період протікав при стабільних показниках системної гемодинаміки. Дози симпатоміметиків у них були зменшені в цей період на 29,6% і складали в середньому 3,8 мкг/кг/хв.

20% прооперованих нами хворих були екстубовані в перші 6 годин п/о, 44% пацієнтів були відлучені від ШВЛ в проміжок від 8 до 15 годин після операції, 28% переведені на самостійне дихання в період від 16 до 24 годин після операції.

Зміни на ЕКГ у 76% пацієнтів трактувались як помірна гіпоксія міокарда, у 12% була діагностована повна атріовентрикулярна блокада, ще у 12% хворих на ЕКГ відмічались ішемічні пошкодження міокарда різних ступенів вираженості.

80% хворих після радикальної корекції АЕ в перші дві доби отримували антиаритмічну терапію у вигляді в/в введення поляризуючої суміші на основі 5% розчину глюкози, яка вміщувала добові потреби пацієнтів в K+ і Mg++, антагоністи Са++ (верапаміл).

Порушення кровообігу після радикальної корекції АЕ частіше за все виникають в періоди: а) доставки хворого з операційної в блок інтенсивної терапії; б) при відлученні хворого від апарата ШВЛ та переводі на самостійне дихання; в) через 18 – 20 годин після операції.

Несприятливі зміни функціонального стану системної гемодинаміки у хворих після радикальної корекції АЕ в 30% випадків були наслідком порушення судинного тонусу і в 60% випадків визначались факторами серцевого генезу.

Протезування ТК у хвориз з АЕ. До 1991 р. у всіх випадках (106 оперативних втручань) виконували протезування ТК. Хоча, як свідчить ретроспективний аналіз в 38 із 106 випадків передня стулка була розвинута і мала більш-менш нормальний підклапанний апарат. Стулка була рухливою і з високою імовірністю могла здійснювати ефективну запиральну функцію. У цих випадках існували всі анатомічні умови для виконання клапанзберігаючої операції, із створенням моностулкового правого атріовентрикулярного клапана за Danielson або двостулкового правого А-В клапана за Carpentier.

При протезуванні ТК використовують протези великих діаметрів. Для попередження можливості пошкодження провідних шляхів, шви на септальну частину клапанного кільця слід накладувати з боку стінки передсердя, залиша-ючи коронарний синус в підклапанній позиції. У випадках, коли АЧПШ великих розмірів, а функціональна його частина адекватного об`єму, в доповнення до протезування клапана необхідно виконати плікацію атриалізованої частини. Оскільки використання механічних протезів в трикуспідальній позиції пов`язане з високим ризиком тромбоемболічних ускладнень, краще вшивати біопротези, не дивлячись на те, що вони мають меншу "тривалість життя".

Всього було виконано 128 протезувань ТК – 17 біопротезами та 111 – механічними з загальною летальністю 17,9%.

Розподіл пацієнтів з АЕ за функціональними класами NYHA перед протезуванням ТК: I – 1,6% (n=2), II – 24,6% (n=30), III – 65,6% (n=80), IV – 8,2% (n=10).

Найбільш частим ускладненням раннього п/о періоду була гостра серцева недостатність (СН) (24% хворих, або 31 випадок серед усіх ускладнень). Інші ускладнення (в тому числі гостра дихальна недостатність та гнійно-септичні стани) в найближчому п/о періоді зустрічались рідко і успішно усувалися .

Ускладнення з боку центральної нервової системи (ЦНС) відносно рідкі (11 випадків (8,6%) і незадовільні результати в цій групі хворих пов`язані з розвитком мозкових ускладнень унаслідок похибок проведення перфузії (5 летальних випадків з 11). П/о кровотечі (21 випадок (16,4%) були своєчасно ліквідовані і тільки в 1-ому випадку хворий загинув через 15 днів після операції внаслідок масивної крововтрати з виразки дванадцятипалої кишки. Проведений аналіз причин ускладнень і летальних наслідків показує, що в переважній більшості випадків вони обумовлені похибками в хірургічній техніці (15 із 23, що становить 65,2%), помилками при визначенні показань до операції, або допущеними при інтра- або п/о веденні хворих. На нашу думку, значна частина помилок була пов`язана з тим, що з 1965 року по 1978 рік оперативні втручання на ТК при АЕ тільки розроблялись, анестезіологічно-реанімаційне забезпечення та штучний кровообіг при вказаних операціях також були недостатньо розроблені і потребували значного удосконалення. Усунення більшості з них дозволило значно поліпшити результати вже в процесі аналізованого терміну спостережень.

Значне покращення результатів також було досягнуто після включення в протокол оперативного втручання введення кардіоплегічного розчину для захисту міокарда в 1978 році та переривання ДПШ на доопераційному етапі за допомогою РЧА в 1995 році. Жодного летального випадку з 3 подібних втручань при протезуванні ТК.

З 1965 року в ІССХ АМН України виконано 128 протезувань ТК з приводу наявності у хворих АЕ при застосуванні різних видів протезів. У 82 пацієнтів після протезування ТК механічними клапанами та 14 – після біопротезування, проведено аналіз віддалених результатів цих втручань (91,4% виписаних хворих). Результати застосування біопротезів, за даними досліджень, були добрими у всіх 14-ти паціентів. Середній термін цих спостережень склав 11,1±5,2 років і коливався від 1 до 30 років.

Результат операції у перші 5 років (віддаленого строку) в 57 хворих (70%) розцінений як добрий, у 5 пацієнтів (6%) як задовільний і у 20 пацієнтів (24%)- як незадовільний. За цей час померло 28 пацієнтів (або 27% від виписаних з клініки), що склало пізню летальність.

Повторне обстеження пацієнтів з протезуванням ТК проведено через 15 років у 30 пацієнтів. Результат цих втручань в хворих з ізольованим протезуванням ТК в 53,3% (у 16 пацієнтів) розцінений як добрий, у 30% випадків (9 пацієнтів) - як задовільний і в 16,7% випадків (5 пацієнтів) - як незадовільний. Зіставлення результатів операцій із терміном спостережень показало, що у термін до 5 років переважають добрі результати, а в термін після 5 років - кількість добрих зменшується, задовільних - наростає.

До операції 25 (83,3%) хворих були в III функціональному класі за класифікацією NYHA, 5 (16,7%) хворих - у IV функціональному класі. У відда-лені терміни після операції 20 (66,7%) пацієнтів перейшли в I функціональний клас, 3 (10%) - у II, 2 залишилось в II функціональному класі, один залишився в IV класі, 3 перейшли з другого в третій. Таким чином, 23 із 30 хворих 76,7%) значно поліпшили свій стан. Тільки 3 хворих (10%) зберегли свій функціональний клас. Покращення в цих хворих не наступило. У трьох (10%) наступило погіршення. Однак ізольована корекція вади не запобігає розвитку аритмічних ускладнень у віддалені терміни і пізньої раптової смерті.

Починаючи з 6-12 місяців після операції спостерігається значне, хоча і не ві-рогідне, зниження амплітуди зубця Р. У терміни пізніше 5 років у більшості хворих з'являються ознаки гіпертрофії ПШ, які вказують на зростання робочого навантаження на цю камеру серця. Після операції нормалізувалися багатофазні шлуночкові комплекси, зникла деформація комплексу ORS і збільшувався вольтаж зубців. Однак у всіх хворих зберігалася блокада ПНПГ, а час А-В провідності хоч і мав тенденцію до вкорочення, у порівнянні з нормою, залишався збільшеним. У одного хворого зберігалися ЕКГ ознаки синдрому WPW. У двох хворих збереглися мерехтіння і тріпотіння передсердь, які мали місце до операції.

Рентгенологічне зменшення розмірів серця в цій групі визначається вже через 2-6 місяців, а середній об’єм серця по групі зменшився на 1/3 від початкового розміру.

Оцінка функціонального стану за допомогою субмаксимальних навантажувальних тестів на велоергометрі показала, що починаючи з терміну 3-х років після операції наступає значне покращення стану хворих, хоча і не досягає вікової норми.

З метою оцінки стану біопротезів 14 хворих з добрим результатом операції обстежені ехокардіографічно. Хворі обстежені в терміни від 1 року до 14 років після операції. За даними одномірної Ехо-КГ у 4-х хворих локалізувалась тільки задня стулка, у 5 - передня і задня стулки у вигляді "коробочки". У 2-х хворих візуалізація стулок була фрагментарною, а у 1 хворого із супутнім синдромом WPW наприкінці діастоли фіксувалося прикриття стулки. Ці дані свідчать про те, що в усіх цих хворих у терміни в середньому до 5 років стулки залишалися тонкими, рухливими і зберігали повну амплітуду