АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ
АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ
ІНСТИТУТ НЕЙРОХІРУРГІЇ
імені академіка А.П.Ромоданова
МЕДВЕДЄВ ЮРІЙ МИХАЙЛОВИЧ
УДК 616.74–009–089
НЕЙРОХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ З СИНДРОМОМ
ДЕФОРМУЮЧОЇ М'ЯЗОВОЇ ДИСТОНІЇ
14.01.05 — нейрохірургія
Автореферат
дисертації на здобуття наукового ступеня
кандидата медичних наук
Київ — 2002
Дисертацією є рукопис
Робота виконана в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України
Науковий керівник — доктор медичних наук, професор Лапоногов Олег Олександрович, Інститут нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України, завідувач відділу функціональної
Офіційні опоненти — доктор медичних наук, професор, член-кореспондент АМН України Поліщук Микола Єфремович, Київська медична академія післядипломної освіти імені П.Л.Шупика МОЗ України, завідувач кафедри нейрохірургії—
доктор медичних наук Сташкевич Анатолій Трохимович, Інститут Травматології і ортопедії АМН України, провідний науковий співробітник
Провідна установа — Дніпропетровська державна медична академія МОЗ України, кафедра неврології і нейрохірургії факультету післядипломної освіти, м.Дніпропетровськ
Захист відбудеться 30.04.2002 р. о 14 годині на засіданні Спеціалізованої вченої ради Д 26.577.01 в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України (04050, м.Київ, вул. Мануїльского, 32).
З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України (04050, м. Київ, вул. Мануїльського,32).
Автореферат розісланий 29.03.2002 р.
Вчений секретар
Спеціалізованої вченої ради,
доктор медичних наук Л.Л.Чеботарьова
ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ
Актуальність проблеми. Серед захворювань з дистонічними проявами, що зустрічаються в чотирьох випадках на 10 тис. населення, десята частина припадає на синдром деформуючої м'язової дистонії (Bressman S.B., 1998). Для деформуючої м'язової дистонії — захворювання, що проявляється розладами тонусу та стійкими позавольовими спазматичними скороченнями м'язів тіла, шиї, кінцівок, властивий прогресуючий перебіг. Cиндром деформуючої м'язової дистонії, що є складовою частиною симптомокомплексу ураження екстрапірамідної системи, займає одну з провідних позицій за складністю патофізіологічних механізмів, частотою виникнення та, особливо, за низькою ефективністю медикаментозного лікування. Не дивлячись на те, що активне виявлення причин виникнення згаданої патології, вивчення різноманітності клінічних проявів та методів лікувального впливу проводиться протягом тривалого часу, лікування хворих із синдромом торсійної м'язової дистонії і на даний час все ще залишається важким завданням та в значній мірі все ще невирішеною проблемою (Кандель Э.И., 1981; Сунгуров Е.Б., 1998; Graff-Radford N.R., 1985; Saygi S. 1991; Cardoso F., 1995; Karsidag S., 1998, Fabiani G., 1999).
Являючись одним із щонайважчих проявів органічного ураження центральної нервової системи, синдром деформуючої м'язової дистонії веде до вираженого обмеження рухових можливостей хворих та значної інвалідизації.
Впровадження у нейрохірургічну практику стереотаксичних операцій відкрило нові можливості та перспективи у лікуванні хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії. На даний момент стереотаксичні операції на базальних ядрах при синдромі деформуючої м'язової дистонії дають найбільший лікувальний ефект. Проте, результати лікування все ще далекі від ідеального. До цього часу залишається відкритим питання про вибір цілі деструкції при синдромі деформуючої м'язової дистонії, ведеться пошук нових методів хірургічного лікування та структур мозку, вплив на котрі поліпшив би результати стереотаксичних операцій, змінив би функціональний стан хворих (Аничков А.Д., 1998; Сунгуров Е.Б., 1998; Иллариошкин С.Н., 1999; Cardoso F., 1995; Fogel W.,1998).
Необхідність розробки та впровадження ефективних методів лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії, направлених на медичну реабілітацію цих хворих, їх соціальну адаптацію визначають актуальність детального вивчення цієї складної проблеми функціональної нейрохірургії.
Таким чином, поширеність синдрому деформуючої м'язової дистонії, виражена інвалідизація хворих, низька ефективність консервативних методів лікування та відсутність чіткої тактики хірургічного лікування спонукали до вибору мети даного дослідження.
Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконувалась як фрагмент науково-дослідних тем Інституту нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України протягом 1998—2001 рр., зокрема В/І.К.26.02.08.98, № держреєстрації 0198У001338, В/І.К.26.02.06.99 № держреєстрації 0199У004593.
Мета та задачі дослідження. Метою роботи є підвищення ефективності лікування хворих із різними формами синдрому деформуючої м'язової дистонії шляхом вдосконалення та застосування ряду диференційованих та комбінованих нейрохірургічних операцій.
Виходячи з поставленої мети, було сформульовано наступні конкретні завдання, котрі потребували свого вирішення:
1. Вивчити особливості клінічної картини та перебігу різноманітних форм синдрому деформуючої м'язової дистонії, оцінити ефективність сучасних додаткових методів діагностики.
2. Розробити диференційовані покази до нейрохірургічного лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії з врахуванням особливостей клінічної картини.
3. Досягти поліпшення результатів лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії шляхом вдосконалення методик нейрохірургічного втручання на різних рівнях нервової системи:
вдосконалити методику та техніку стереотаксичних операцій на підкіркових структурах за рахунок вибору цілі деструкції в залежності від форми гіперкінезу;
вдосконалити методику радикотомій шляхом вибіркового виключення волокон нерва, що забезпечують іннервацію задіяних у патологічний процес м'язів;
вдосконалити методику стимуляції глибинних структур мозку імпульсним струмом;
вдосконалити методики одночасного та поетапного стереотаксичного та комбінованого хірургічного втручання із застосуванням різноманітних методів впливу на різних рівнях нервової системи.
4. Вивчити найближчі та віддалені результати нейрохірургічних втручань у хворих з різними формами синдрому деформуючої м'язової дистонії, залежність результатів хірургічного лікування від етіологічного фактору, уточнити покази та протипокази до різних методів оперативного лікування.
Об'єкт дослідження —деформуюча м'язова дистонія.
Предмет дослідження — вплив методів деструкції та стимуляції структур стріо-палідарного комплексу, корінців та периферичних нервів на клінічний перебіг різних форм синдрому деформуючої м'язової дистонії (ДМД).
Методи дослідження — клініко-неврологічні, статистичні, електрофізіологічні та сучасні інтроскопічні: комп'ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) (за показами).
Наукова новизна одержаних результатів.
Визначено, що основними причинами виникнення синдрому деформуючої м'язової дистонії є інфекційні ураження (24,0%), перинатальна патологія (15,4%) та черепно-мозкова травма (13,5%). Значний відсоток (36,5 %) складають хворі, де причина появи торсійної дистонії так і не була встановлена.
Запропонована комплексна оцінка ефективності хірургічного лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії як за шкалою ступенів рухових розладів, так і за динамікою функціонального стану.
Встановлено, що найбільш ефективним методом лікування генералізованих форм торсійної дистонії є сагітальна кріоталямектомія, ефективність котрої, при деяких формах деформуючої м'язової дистонії, може бути збільшена шляхом часткової кріодеструкції прилеглих ділянок внутрішньої капсули; при необхідності. зниження спастичного компоненту ефективніше подальше застосування кріодентатектомії; вибір структури для кріодеструкції доцільно проводити в залежності від форми гіперкінезу.
Встановлено, що метод стимуляції блідої кулі імпульсним струмом з метою лікування торсійно-дистонічного гіперкінезу може застосовуватись як самостійний метод впливу та як доповнення до раніше проведених деструктивних стереотаксичних втручань.
Досліджена результативність селективної рамісектомії та селективних нейротомій при локальних формах синдрому деформуючої м'язової дистонії.
Виявлено позитивний ефект локального введення ботулотоксину у м'язи з підвищеним тонусом з метою зниження залишкових проявів дистонії після хірургічного лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії та поліпшення результатів лікування в цілому.
Практичне значення одержаних результатів.
В ході виконання роботи та аналізу результатів хірургічного лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії розроблені покази та протипокази до проведення різних видів хірургічних втручань в залежності від клінічних проявів захворювання.
Вдосконалено методики одночасного та поетапного стереотаксичного та комбінованого лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії.
Уточнено структури хірургічного впливу та зменшено об'єм деструкцій методами стереотаксичної кріодеструкції на підкіркові структури при різних формах синдрому деформуючої м'язової дистонії.
Впроваджено в клінічну практику та проаналізовано результати лікування хворих з синдромом ДМД за новими методами лікування — мікросудинна декомпресія, значно розширено покази та об'єм міотомій та нейротомій, застосовано методику селективної нейротомії.
Розроблено та впроваджено методику стимуляції імпульсним струмом блідої кулі у хворих з генералізованими формами деформуючої м'язової дистонії.
Використано лікування ботулотоксином та проаналізовано результати лікування. З метою поліпшення результатів лікування хворих з синдромом ДМД стереотаксичні методи доповнено локальним введенням ботулотоксину.
Впровадження в практику диференційованого комбінованого нейрохірургічного лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії дозволило досягти безпосереднього поліпшення функціонального стану у 72,1% хворих. Стійкий результат хірургічного лікування протягом щонайменше одного року відмічено у 62,5 % випадків.
Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота є самостійним науковим дослідженням автора. Тема та основні напрямки наукової роботи запропоновані науковим керівником дисертаційної роботи, д.мед.н., проф.. Лапоноговим О.О. Здобувачем особисто проведено літературно-патентний пошук та аналіз матеріалів наукової літератури, сформульовано мету та основні задачі дослідження. Підбір клінічного матеріалу, вибір методів лікування, ведення хворих здійснювалося дисертантом самостійно. Здобувач особисто провів хірургічні втручання у 65 (62,5%) хворих та брав участь у проведенні хірургічного лікування у якості асистента у решти хворих.
Розробка та впровадження методів стимуляційного впливу на підкіркові структури здійснена спільно з керівником клініки відновлювальної нейрохірургії д.мед.н., член-кореспондентом АМН України, проф. Цимбалюком В.І. Розробка та практичне застосування нових хірургічних втручань на корінцях та периферичних нервах проведено спільно із співробітником клініки відновлювальної нейрохірургії к.мед.н. Третяком І.Б. Впровадження методик та аналіз даних електрофізіологічних досліджень проведено спільно з керівником відділення функціональної діагностики д.мед.н. Чеботарьовою Л.Л. та співробітником відділення функціональної діагностики Третьяковою А.І.
Здобувач особисто підібрав та оформив ілюстративний матеріал, провів аналіз та статистичну обробку результатів дослідження. Дисертантом самостійно написані всі розділи дисертації.
Апробація результатів дисертації. Результати досліджень, що включені до дисертації доповідались на І з'їзді Українського товариства кріобіології та кріохірургії (Харків, 1996), Республіканській науково-практичній конференції нейрохірургів Узбекистану (Ташкент, 2000).
Публікації. За темою дисертації опубліковано 6 наукових праць, із них 3 статті у наукових фахових журналах.
Структура та обсяг дисертації. Дисертація складається із вступу, огляду літератури, 3 розділів власних досліджень, підсумку, висновків, списку літератури та додатку, ілюстрована 9 малюнками та 18 таблицями. Дисертація виконана на 136 сторінках машинопису. Ілюстрації займають 12 сторінок. Список літератури містить 282 джерела, з них 81 кирилицею та 201 латиною.
ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ
Матеріал та методи дослідження
Дисертаційна робота "Хірургічне лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії" грунтується на вивченні клінічної картини та закономірностей перебігу захворювання, аналізі діагностичних можливостей сучасних допоміжних методів обстеження та результатів хірургічного лікування 104 хворих з торсійними гіперкінезами різноманітного генезу, що перебували на лікуванні в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України з 1980 по 2001 роки.
Переважно різними формами торсійної дистонії (62,5%) страждали особи чоловічої статі. Наймолодший хворий, що проходив хірургічне лікування у клініці функціональної нейрохірургії з приводу посттравматичної м'язової дистонії був у віці 12 років. Середній вік оперованих хворих становив 31,4 роки.
Наведені дані ні в якій мірі не відображають частоту поширеності синдрому торсійної дистонії серед осіб різних вікових груп, а підкреслюють той факт, що захворювання виникає переважно у дитячі та юнацькі роки, призводить до значної втрати працездатності. Необхідність проведення хірургічного лікування виникає переважно серед осіб молодого віку.
Вплив різноманітних факторів на формування синдрому деформуючої дистонії наведено в табл.1.
Таблиця 1
Розподіл хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії за етіологічним фактором
Етіологічний фактор Кількість Відсоток
Нейроінфекція 25 24,0%
Патологія перинатального періоду 16 15,4%
Черепно-мозкова травма 14 13,5%
розлади кровопостачання 6 5,8
Психотравма 2 1,9%
Алкогольна інтоксикація 2 1,9%
Об'ємний процес головного мозку 1 1,0%
Причина не встановлена 38 36,5%
Всього 104 100%
Таким чином, основною причиною виникнення синдрому деформуючої м'язової дистонії були інфекційно-токсичні ураження мозку, перинатальна патологія та черепно-мозкова травма. У значного відсотку (36,5%) випадків причина появи синдрому ДМД так і не була встановлена.
Серед обстежених пацієнтів 14 вказують на захворювання з народження, у 18 хворих торсійний гіперкінез проявився у віці до 10 років, у 47 синдром деформуючої м'язової дистонії діагностовано у віці до 20 років, ще 25 хворих відмітили перші ознаки хвороби після 20 років.
Деформуюча м'язова дистонія. обов'язково проявляється гіперкінезом та розладами тонусу у значному масиві м'язів шиї, спини, тазового поясу, проксимальних відділах кінцівок.
Торсійно-дистонічний гіперкінез — насильні, вимушені рухи, що характеризуються повільними скороченнями значних м'язових груп тіла та кінцівок, що призводять до скручування тіла та кінцівок, змінами м'язового тонусу в цих групах м'язів. Прояви синдрому торсійної м'язової дистонії являють собою складну форму насильних рухів з різноманітними патогенетичними механізмами. Насильні скорочення м'язів відбуваються приступоподібно, чи бувають постійними, змінюючись лише по ступені вираженості та повторюються з різними інтервалами. Торсійний гіперкінез рідко зустрічається у чистому виді, переважно відмічено поєднання різних видів гіперкінезів у одного хворого. Серед обстежених пацієнтів складні види гіперкінезів відмічено в 47 випадках. Серед них торсійно-атетозна форма відмічена у 14 хворих, торсійно-дистонічна — у 12; торсійно-тремтлива форма — у 17 хворих.; торсійно-хореїтична — у 4 хворих. Крім цього, у 6,5 % спостерігалось поєднання щонайрізноманітніших видів гіперкінезів у одного хворого.
Крім того, синдрому деформуючої м'язової дистонії притаманна супутня симптоматика.
У всіх хворих відмічено розлади тонусу у певних групах м'язів. Ригідність м'язів може змінюватися гіпотонією, різноманітним поєднанням гіпертонусу та гіпотонії у різних групах м'язів. Клінічна картина при синдромі деформуючої м'язової дистонії дистонії відрізняється значною різноманітністю — в переважній більшості випадків наростання ригідності м'язів відбувається лише при активних рухах, в інших випадках вона є і при статичному навантаженні, проявляючись постійним зціпленням пальців у кулак, ротацією кисті чи підгинанням пальців та підвертанням ступні до середини. Таким чином, за характером зміни тонусу м'язів залучених у патологічний процес можна говорити про динамічну та статичні форми деформуючої м'язової дистонії. Серед наших пацієнтів динамічні розлади тонусу м'язів відмічено в 69 (66,3%) випадках із 104. Наявність стійких змін тонусу за типом ригідно-спастичного стану, при якому не відмічалось суттєвого зменшення дистонічних проявів у стані спокою виявлено у 35 (33,7%) хворих.
Спастичність, котра на відміну від ригідності є ознакою пірамідної патології виявлена у 25 (24 %) хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії.
Порушення мови відмічено в 12 хворих.
Розлади психо-емоційної сфери до операції частіше проявлялись емоційною лабільністю. Згадана особливість відмічена у 67 із 104 обстежених.
Вегето-судинні розлади проявлялися, переважно, підвищеною потливістю, гіперсалівацією, сальністю шкірних покривів, змінами дермографізму. Вегетативні порушення в тій чи іншій мірі виявлені у 58 хворих (55,8%).
Перебіг захворювання
За швидкістю прогресування захворювання виділено наступні типи перебігу захворювання: 1. Швидко прогресуючий тип — при котрому протягом року хворі втрачають працездатність; 2. Повільно прогресуючий тип — явища дистонії розвиваються поступово з періодами стабілізації на невизначений час, іноді до року, поступова зміна одного ступеня рухових розладів іншим відбувається за період часу не менше двох років; 3. Стаціонарний тип — відсутність наростання неврологічної симптоматики протягом досить тривалого (більше року) часу.
Серед обстежених з синдромом деформуючої м'язової дистонії повільно прогресуючий тип захворювання спостерігався у 61: швидко прогресуючий — у 10 та стаціонарний тип — у 33 хворих.
Не дивлячись на суттєву вираженість гіперкінезу та тривалий час існування захворювання, більшість хворих можуть себе обслуговувати самостійно, і навіть працювати.
Враховуючи різноманітність неврологічних проявів захворювання та багатозначність критеріїв оцінки функціонального стану хворого, у нашій роботі ступінь рухових розладів визначалась згідно схеми, запропонованої д.мед.н., проф. Лапоноговим О.О. (табл.2), в котрій оцінюються чотири основні рухові комплекси: 1) зміна положення тіла; 2) ходіння; 3) примітивні грубі рухи (утримання та переміщення предметів); 4) диференційовані, тонкі рухи — (одягання, писання, вишивання)
Таблиця 2
Класифікація рухових розладів
Ступінь рухових розладів Назва ступеня Основні рухові комплекси Самообслуго-вування Працездатність
І Утруднення рухових актів Збережені, але утруднені Збережено а) збережена б)порушені тонкі рухи
ІІ Порушення рухових актів Збережені, але утруднені Збережено, та порушено а)порушена б)неможливі тонкі рухи
ІІІ Часткова рухова безпорадність Випадають один чи декілька комплексів Частково збережено Втрачена
ІV Повна рухова безпорадність Випадають всі Втрачене Втрачена повністю
У підході до оцінки ступеня розладів у хворих з спастичною кривошиєю, враховуючи особливості клініки цієї локальної форми синдрому ДМД, використано схему запропоновану д.мед.н., проф. Лапоноговим і співавт. (1984), в якій максимально враховано функціональний принцип визначення ступеня порушень в залежності від можливості хворого виконувати роботу та дії, необхідні у повсякденному житті. При визначенні враховувались положення голови, вираженість гіперкінезу, об'єм активних рухів у шийному відділі хребта, зміни у м'язах, наявність больового синдрому, можливість самообслуговування і відповідно виділяли чотири ступені важкості захворювання:
Перший ступінь — легкий. Захворювання проявляється насильним відхиленням голови, що виникає переважно при емоційному чи фізичному навантаженні, і зникає в стані спокою, хворий може утримувати голову у нормальному положенні та повертати її у різні сторони. Працездатність практично не порушена.
Другий ступінь — середньої вираженості. Голова переважно перебуває у вимушеному положенні, хоча на деякий час можливе її розташування за бажанням хворого у звичному положенні, рухи голови обмежені, м'язи шиї напружені, проте не гіпертрофовані. Працездатність обмежена.
Третій ступінь — виражені розлади. Розташування голови у прямому положенні можливе лише на короткий час за допомогою додаткової допомоги руками, м'язи шиї напружені, гіпертрофовані, гіперкінези спричиняють біль у м'язах. Працездатність втрачена. Самообслуговування обмежено.
Четвертий ступінь — важкий. Постійне вимушене положення голови, залучення у гіперкінез мімічних м'язів. Виражений біль у перенапружених м'язах шиї, їх гіпертрофія з обох сторін. Голова не утримується у прямому положенні навіть за допомогою рук. Такі хворі потребують сторонньої допомоги.
Розподіл хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії за вираженістю неврологічних розладів відбувся наступнім чином: 1 ступінь — 0 хворих; ІІ ступінь — 12 хворих (11,5 %); ІІІ ступінь — 72 хворих (69,2 %); ІV ступінь — 20 хворих (19,3%). Таким чином, серед оперованих хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії переважна більшість хворих — 92 (88,5 %) були із вираженими ступенями (ІІІ-ІV) рухових розладів.
Розвиток основних проявів захворювання, їх наростання в переважній більшості випадків при синдромі деформуючої м'язової дистонії відбувається поступово. Серед 92 хворих, що знаходились на лікуванні в ІІІ-ІV стадії з вираженою втратою непрацездатності, 59 (56,7 %) відмічають тривалий час розвитку захворювання, поступова втрата працездатності настала через 10 років і більше.
Об'єктивна оцінка патологічних рухових розладів проводилась за даними електронейроміографії, проведеної в динаміці до та після лікування, також проведено співставлення даних інтраскопічних методів обстеження та особливостей клінічного перебігу захворювання.
Для об'єктивізації ступеня залучення м'язів у патологічний процес, об'єму поширеності патологічного процесу на ті чи інші групи м'язів, а також для об'єктивної оцінки ефективності проведеного лікування проводилось електронейроміографічне дослідження. Обстеження здійснювалися на комп'ютеризованому аналізаторі біопотенціалів "BASIS" (фірми O.T.E. Біомедика, Італія) з стандартним набором програм.
Запис біопотенціалів головного мозку проводився на 8 канальному та 15 кальному електроенцефалографах фірми "Аlvar".
З метою об'єктивізації органічних змін структур головного мозку в цілому і утворень стріо-палідарного комплексу, зокрема з інтроскопічних методів обстеження, використано аксіальну комп'ютерну томографію та магнітно-резонансну томографію.
Аксіальна комп'ютерна томографія проводилась на апаратах CPT-1010, а з 1990 року — на апараті "Somatom CK" (Siemens, Германія).
Магнітно-резонансні обстеження проводились на апараті "Образ-1" НПФ "АЗ" (Росія) з напруженістю магнітного поля 0,12 Тл. Дослідження проводились у фронтальній, коронарній та аксіальній площинах. Товщина зрізу 2 мм. Томограми отримані у режимах зображення, відтвореного по Т2 із ТР=1500 mc, ТЕ=90 mc, при програмі SE 05-90, розмір матриці — 256х256, поле огляду 406 мм. Обстеження пацієнтів проводилось у лежачому положенні з використанням поверхневої, чи об`ємної котушок. З 1996 року магнітно-резонанстне обстеження проводилось на апараті Gyroscan T5-NTO.5T (Philips, Голандія).
Для діагностики судинної компресії використовувалась магнітно-резонансна томографія у судинному режимі з дослідженням парастовбурових відділів задньої черепної ямки з магніфікацією зон виходу каудальної групи нервів в аксіальній та фронтальній площинах.
Стереотаксичні операції
У 104 хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії проведено 171 нейрохірургічну операцію, з них 152 — стереотаксичні. У 62 хворих нейрохірургічне лікування завершилось проведенням однієї операції, 42 хворим було необхідно проведення повторного оперативного втручання.
Всього 42 хворим, що неодноразово проходили хірургічне лікування з приводу синдрому торсійної м'язової дистонії проведено 109 різного виду нейрохірургічних втручань. Проведення комбінованих операцій переважно починали з талямотомії.
Найближчі результати лікування з синдромом деформуючої м'язової дистонії після талямотомії на момент виписки хворих із стаціонару наведено в табл.3.
Таблиця 3
Залежність результатів хірургічного лікування хворих з синдромом ДМД
при різних ступенях рухових розладів
Ступінь рухових розладів II III IV
до операції 12 72 20
після операції 0 І ІІ 0 І ІІ ІІІ 0 І ІІ ІІІ IV
6 5 1 5 26 29 12 4 1 5 4 6
Відсоток 93,6% 6,4 43% 40% 17% 25% 45% 30%
Також проведена оцінка результатів лікування за динамікою окремих симптомів (зменшення проявів гіперкінезу, нормалізація тонусу м'язів, зменшення вираженості мовних розладів та вегето-судинної симптоматики) в залежності від об'єму та характеру стереотаксичних втручань. Аналіз результатів лікування під згаданим кутом вказує на більшу ефективність сагітальної кріоталямектомії з деструкцією переднього та заднього вентрального орального ядер. При вираженому спастичному компоненті доцільно доповнення згаданої операції частковою капсулотомією. Палідоектомія також дає значний вплив на зниження вираженості торсійного гіперкінезу, проте за згаданого виду стереотаксичного втручання значно вищий відсоток непрогнозованих ускладнень.
В залежності від причини формування синдрому деформуючої м'язової дистонії кращих результатів досягнуто в тих випадках, коли причиною захворювання були перенесені черепно-мозкова травма, патологія перинатального періоду та нейроінфекція, гірші результати серед пацієнтів, причиною захворювання котрих була алкогольна інтоксикація та розлади кровопостачання.
Електростимуляція блідої кулі
Враховуючи неефективність кріоталятомій, у частини пацієнтів нами проведено вивчення впливу електростимуляції глибинних структур мозку. За основну зону впливу обрано бліду кулю протилежної до гіперкінезу сторони. Введення стимуляційних електродів проводилось стереотаксичним методом. Підбір параметрів стимуляції проводився індивідуально. Стимуляція блідої кулі проводилась у 11 (10,6 %) хворих. Виявлено, що зменшення вираженості проявів дистонії в ході стимуляції спостерігається із певною затримкою. В першу чергу ефект електростимуляції проявляється зниженням м'язового тонусу, які виявлено у всіх хворих, що лікувалися даним методом.
Метод електростимуляції глибинних структур мозку має цілий ряд суттєвих переваг: в ході вживлення електрода можна уточнити його розташування по відношенню до структур мозку шляхом проведення функціональних проб та інтраопераційного моніторингу, коректувати параметри стимуляції, їх тривалість та періодичність, що надзвичайно важливо в разі появи побічного ефекту, значно менший ризик двохсторонньої чи багатоелектродної стимуляції в порівнянні із двохсторонніми деструктивними операціями, нарешті залишається можливість видалення електродів у разі їх неефективності чи виявлення непрогнозованих результатів.
Метод електростимуляції структур мозку абсолютно не протиставляється традиційним стереотаксичним методам лікування хворих з деформуючою м'язовою дистонією. Навпаки, його застосування значно розширює можливості надання допомоги і тим хворим з синдромом деформуючої м'язової дистонії, у котрих після талямотомії чи комбінованих стереотаксичних втручань досягнуто часткового ефекту.
Селективні нейротомії
З метою лікування локальних форм синдрому деформуючої м'язової дистонії, що проявлялися переважно спастичною кривошиєю, використано як стереотаксичні методи так і хірургічні втручання на периферичних нервах та м'язах шиї. З 1988 року ми використовуємо селективні методи втручання на периферійних нервах, котрі дозволяють вибірково виключати задану групу волокон нерва з метою денервації чітко визначеної ураженої групи м'язів. Досить високий ефект відновлення нормальних рухів голови та шиї досягнуто при використанні для лікування спастичної кривошиї вибіркової денервації задньої групи м'язів шиї. Метод використано у 14 (13,5 %) хворих і в 71, 4% випадків досягнуто позитивного ефекту. Зазначений метод хірургічного лікування має ряд суттєвих переваг перед різного виду інтрадуральними радікотоміями та стереотаксичними операціями на ядрах талямуса, блідої кулі чи мозочка в першу чергу мінімальним стороннім ефектом, незначним ризиком післяопераційних ускладнень, досить високою прогнозованістю результатів лікування. Операції типу Фостер-Денді ми виконуємо лише в поодиноких найбільш важких випадках (ІV ступінь захворювання), коли інші методи нейрохірургічного лікування не дають бажаного ефекту.
Ботулотерапія
З метою зменшення проявів захворювання при локальних формах дистонії 14 хворим із тортіколісом та одному з спастикою м'язів дистальних відділів правої верхньої кінцівки здійснено ін'єкційне введення ботулотоксину (Clostridium Botulinum Type A Toxin) в спазмовані м'язи.
Ботулотерапія використовувалась як самостійний метод для зменшення проявів спастичної кривошиї, так і після проведеного нейрохірургічного лікування у хворих з різними формами синдрому деформуючої м'язової дистонії, де не було досягнуто повного лікувального ефекту. В цих випадках використання невеликих доз препарату (150-250 одиниць), введеного в м'язи, в котрих не дивлячись на проведене хірургічне втручання все ще залишалися патологічні дистонічні прояви, дозволяло досягати більш повнішого терапевтичного ефекту.
Комбіновані операції
Комбіновані стереотаксичні операції, при котрих поетапно чи одномоментно проводились стереотаксичні втручання в різних ділянках мозку, проведено у 42 хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії.
Серед комбінованих операцій проведено кріоталямодентатотомії у 12 хворих; двохсторонні кріоталямотомії — у 6 хворих; двохстороння кріоталямотомія та одностороння дентатотомія — у 3 хворих, двохстороння дентатотомія та одностороння талямотомія — у 1 хворого, двостороння кріоталямодентатотомія — у 1 хворого та талямотомія, котра в подальшому була доповнена хронічною електростимуляцію блідої кулі — у одному випадку. Поєднання різноманітних стереотаксичних операцій з втручаннями на корінцях спинного мозку та периферчних нервах — у 14 хворих. Всього у 42 чоловік, що проходили лікування з приводу синдрому ДМД, проведено 109 різного виду нейрохірургічних втручань.
Проведення комбінованих операцій переважно починали з талямотомії. Досить важливим у практичному значенні є вибір сторони проведення стереотаксичної операції. Враховуючи вже згадані особливості клініки та перебігу захворювання, коли синдром деформуючої м'язової дистонії рідко протікає у ізольованому виді, а, переважно, має місце поєднання синдромокомплексів різноманітних екстрапірамідних гіперкінезів, сторону втручання вибирали не лише на підставі клініки, але і з врахуванням електронейроміографічних даних та результатів інтраскопічних методів обстеження. Переважно кріоталямотомію починали проводити на стороні протилежній до сторони гіперкінезу. Проте в деяких випадках, коли за даними МРТ отримували підтвердження органічної природи виникнення синдрому ДМД, хірургічне втручання проводили на стороні ураження. Оцінка результатів талямотомії проводилась на момент виписки із стаціонару та через віддалений час (пересічно через 6 міс). В подальшому, в залежності від отриманих результатів, проводилось застосування додаткових нейрохірургічних втручань, направлених на поліпшення функціонального стану хворого.
Таким чином, проаналізувавши результати різних методів хірургічного лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії, можна зробити висновок, що показами до оперативного лікування є низька ефективність медикаментозного лікування, інвалідизація хворих та втрата можливості до самообслуговування (ІІІ-ІV ступінь важкості), прогресування гіперкінезів, поява м'язового болю, та симптомів розладу кровообігу у вертебробазилярному басейні, викликаних вимушеним положенням голови.
Абсолютним протипоказом до хірургічного лікування є наявність вираженої соматичної патології в стадії декомпенсації
Проводити хірургічне лікування недоцільно при загостренні хронічних захворювань, незворотних змінах у суглобах та кістках.
ВИСНОВКИ
1.Деформуюча м'язова дистонія — одне із захворювань нервової системи, що проявляється розладами тонусу та стійкими позавольовими спазматичними скороченнями м'язів тіла, шиї, кінцівок, пов'язане із розладами функції підкіркових ядер. Серед захворювань з дистонічними проявами, що зустрічаються в чотирьох випадках на 10 тис. населення, десята частина припадає на синдром деформуючої м'язової дистонії, що на сьогоднішній день, незважаючи на значні досягнення у дослідженні етіологічних факторів та патофізіологічних механізмів, важко піддається медикаментозному та хірургічному лікуванню.
2. Синдром деформуючої м'язової дистонії відрізняється поліетіологічністю. Найчастіше причинами виникнення синдрому ДМД були інфекційно-токсичні ураження головного мозку, перинатальна патологія та черепно-мозкова травма. Значний відсоток складають (36,5%) випадки, де причина появи деформуючої м'язової дистонії так і не була встановлена.
3. Складність патофізіологічних механізмів, що ведуть до рухових розладів при синдромі деформуючої м'язової дистонії, значна різноманітність клінічних проявів, поєднання різних видів гіперкінезів з розладами м'язового тонусу та іншою неврологічною симптоматикою, вплив на клінічну картину емоційного стану та зовнішніх та внутрішніх подразників, вимагають проведення диференційованих комбінованих оперативних втручань на різних рівнях нервової системи.
4. Кріоталямотомія або сагітальна кріоталямотомія залишаються найбільш ефективним методом лікування деформуючої м'язової дистонії. Позитивних результатів досягнуто в 64,4% випадків.
5. З метою поліпшення результатів хірургічного лікування хворих з синдром деформуючої м'язової дистонії (у випадках низької ефективності талямотомії) доцільно проводити комбіноване лікування із застосуванням двохсторонніх стереотаксичних втручань, поєднуючи талямотомію з дентатотомією. Поєднання згаданих методик дозволило поліпшити результати хірургічного лікування до 72,1 %.
6. При локальних формах синдрому деформуючої м'язової дистонії простежується чітка тенденція залежності результатів лікування від переважної локалізації дистонії та використаного хірургічного методу. Локальні форми деформуючої дистонії з переважним проявом у кінцівках та поєднаної форми спастичної кривошиї краще піддаються лікуванню із застосуванням стереотаксичних методів (сагітальної талямотомії та комбінованих методів лікування). Для лікування ізольованої форми спастичної кривошиї кращий результат досягається застосуванням селективних операцій на корінцях та периферичних нервах.
7. Електростимуляція блідої кулі імпульсним струмом — перспективний малотравматичний метод лікування синдрому деформуючої м'язової дистонії. Враховуючи його малоінвазивність, більш доцільним є його першочергове використання з доповненням, при необхідності, в подальшому іншими деструктивними методами лікування.
8. Локальне введення ботулотоксину у ті групи м'язів де, не дивлячись на проведене хірургічне втручання зберігався підвищений тонус, дозволяє знизити тонус у цих групах м'язів, зменшити вираженість насильних рухів та досягти більш повноцінного ефекту хірургічного лікування.
9. Застосування диференційованого підходу до лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії в залежності від етіологічного фактору та клінічних проявів дозволило поліпшити безпосередні результати нейрохірургічного лікування, зменшити вираженість гіперкінезів та дистонічні прояви у 72,1 % випадків, досягнути стабільного поліпшення функціональний стану у 62,5 % хворих.
10. Профілактика післяопераційних ускладнень при операціях на корінцях та нервах полягає у застосуванні вибіркового (селективного) пересічення гілок та волокон, що іннервують залучені у патологічний процес м'язи, використанні мікрохірургічної техніки та збільшувальної оптики. Зменшення кількості ускладнень після стереотаксичних операцій досягається чітким вибором структури деструкції, зменшенням зони деструкції та вибором послідовності та термінів проведення двохсторонніх та комбінованих операцій.
Cписок опублікованих праць за темою Дисертації
1.Лапоногов О.А, Антоненко В.Г., Матюк Н.Г, Медведев Ю.М. Принципы, методы и результаты операций в функциональной нейрохирургии // Нейрохирургия: Респ. межвед. сб. — К.: Здоров'я, 1991. — Вып.24. — С.10–15.
2.Медведев Ю.М., Цымбалюк В.И., Третяк И.Б., Федирко В.О., Богомаз Г.И., Хонда В.О. Хирургические вмешательства на корешках и шейных нервах при спастической кривошее // Журн. теоретической и клинической медицины. –2000. — № 3. — С. 263–265.
3. Лапоногов О.А., Медвєдєв Ю.М. Хірургічне лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії (огляд літератури) // Укр. нейрохірургічний журн. — 2001. — №4. — С. 47–54.
4. Лапоногов О.А., Матюк Н.Г., Антоненко В.Г., Медведев М.Ю. Отдаленные результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов стереотаксическими операциями // Третий Тбилисский междунар.симпозиум "Функциональная нейрохирургия" (28– 30 мая 1990 г.): Тез.докл. — Тбилиси, 1990. — С.167–168.
5. Лапоногов О.О., Антоненко В.Г., Матюк М.Г., Медведєв М.Ю., Лебідь В.В. Критичні стани після стереотаксичних операцій, їх профілактика та лікування // Перший з'їзд нейрохирургів України (24–26 листопада 1993 р.): Тез.доп. — К., 1993. — С.119–120.
6.Лапоногов О.А, Цимбалюк В.І., Антоненко В.Г., Матюк Н.Г, Медведев Ю.М., Лебедь В.В. Наш опыт 3500 криохирургических операций // I з'їзд Українського товариства кріобіології і кріомедицини (18–20 жовтня 1995 р.): Тез.доп. — Харків, 1995. — С. 135–136.
АНОТАЦІЯ
Медведєв Ю.М. Нейрохірургічне лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії. — Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.05 — нейрохірургія. — Інститут нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України, м. Київ, 2002.
Дисертація присвячена проблемі підвищення ефективності лікування хворих із різними формами синдрому деформуючої м'язової дистонії шляхом вдосконалення та застосування ряду диференційованих та комбінованих нейрохірургічних операцій. Матеріал роботи базується на вивченні клінічної картини та закономірностей перебігу захворювання, аналізі діагностичних можливостей сучасних допоміжних методів обстеження та результатів хірургічного лікування 104 хворих з торсійними гіперкінезами різноманітного генезу.
В ході виконання наукової роботи розроблено та впроваджено методики диференційованого нейрохірургічного лікування, розроблені покази та протипокази до проведення різних видів хірургічних втручань в залежності від клінічних форм синдрому деформуючої м'язової дистонії.
Впровадження в практику диференційованого комбінованого нейрохірургічного лікування хворих з синдромом деформуючої м'язової дистонії дозволило досягти безпосереднього поліпшення функціонального стану у 72,1 % хворих. Стійкій результат хірургічного лікування протягом щонайменше одного року відмічено у 62,5 % випадків.
Основні результати роботи знайшли впровадження в нейрохірургічній практиці.
Ключові слова: Деформуюча м'язова дистонія, шийний компонент деформуючої дистонії, стереотакс, спастична кривошия, талямотомія, палідотомія, селективна денервація, ботулотерапія.
АННОТАЦИЯ
Медведев Ю.М. Нейрохирургическое лечение больных с синдромом деформирующей мышечной дистонии. – Рукопись.
Диссертация на соискание научной степени кандидата медицинских наук за специальностью 14.01.05 — нейрохирургия. — Институт нейрохирургии имени академика А.П. Ромоданова АМН Украины, г. Киев, 2002.
Диссертация посвященная проблеме повышения эффективности лечения больных с различными формами синдрома деформирующей мышечной дистонии путем усовершенствования и применения ряда дифференциированных и комбинированных нейрохирургических вмешательств.
Синдром деформирующей мышечной дистонии, который является составной частью симптомокомплекса поражения экстрапирамидной системы, занимает одну из ведущих позиций по сложности патофизиологических механизмов, частотой возникновения и, в особенности, по низкой эффективности медикаментозного лечения. Являясь одним из самых тяжелых проявлений органического поражения центральной нервной системы, синдром деформирующей мышечной дистонии ведет к выраженному ограничению двигательных возможностей больных и значительной инвалидизации. Несмотря на то, что активное выявление причин возникновения упомянутой патологии, изучение разнообразия клинических проявлений и методов лечебного влияния, которые проводятся на протяжении продолжительного времени, лечение больных с синдромом торсионной мышечной дистонии на данное время все еще остается трудно выполнимой задачей.
Работа основана на изучении клинической картины и закономерностей протекания заболевания, анализе диагностических возможностей современных дополнительных методов обследования и результатов хирургического лечения 104 больных с торсионными гиперкинезами различного происхождения.
Объективная оценка патологических двигательных разладов проводилась за данными электронейромиографии, проведенной в динамике до и после хирургического лечения, а также проведены сопоставления данных интраскопических методов обследования и особенностей клинического хода заболевания.
При анализе клинического материала выявлено, что преимущественно различными формами синдрома торсионной дистонии (62,5 %) страдали лица мужского пола. Средний возраст оперированных больных составил 31,4 года. Основной причиной возникновения синдрома деформирующей мышечной дистонии были инфекционно-токсическое поражение головного мозга, перинатальная патология и черепно-мозговая травма. В значительном количестве случаев (36,5 %) причина появления синдрома деформирующей мышечной дистонии так и не была установлена.
Отмечено, что торсионный гиперкинез редко встречается в чистом виде, преимущественно отмечены сочетания различных видов гиперкинезов у одного больного. Среди обследованных пациентов сложные виды гиперкинезов отмечены в 47 наблюдениях.
За скоростью прогрессирования заболевания выделены следующие типы течения: быстро прогрессирующий, медленно прогрессирующий и стационарный тип течения, при котором на протяжении года не отмечается существенных изменений в неврологическом статусе.
Среди обследованных с синдромом деформирующей мышечной дистонии медленно прогрессирующий тип заболевания наблюдался у 61 больного: быстро прогрессирующий — у 10 и стационарный тип — у 33 больных.
Среди оперированных больных с синдромом деформирующей мышечной дистонии подавляющее большинство больных — 92 (88,5%) были с выраженными степенями (ІІІ–ІV) двигательных нарушений.
В ходе выполнения научной работы разработаны и внедрены методики дифференцированного нейрохирургического лечения, разработаны показания и противопоказания к проведению различных видов хирургических вмешательств в зависимости от клинических форм синдрома деформирующей мышечной дистонии. Среди нейрохирургических методов лечения использовались различные виды стереотаксических вмешательств на структурах стрио-паллидарного комплекса, применялись методики электростимуляции подкорковых структур, модифицированы и внедрены селективные нейротомии периферических нервов и спинномозговых корешков .
Внедрение в практику комбинированных методов нейрохирургического лечения больных с синдромом деформирующей мышечной дистонии позволило непосредственного улучшить функциональное состояния 72,1 % больных. Стойкий результат хирургического лечения на протяжении одного года отмечен в 62,5 % случаев.
Основные результаты работы внедрены в нейрохирургическую практику.
Ключевые слова: Деформирующая мышечная дистония, шейный компонент деформирующей мышечной дистонии, стереотакс, спастическая кривошея, талямотомия, паллидотомия, селективная денервация, ботулотерапия.
SUMMARY
Medvedev Yu. M. Neurosurgical treatment of the patients with deforming muscular dystonia syndrome. – Manuscript.
Thesis submitted in the fulfillment of the requirements for scientific degree of candidate of medical sciences in speciality 14.01.05 — neurosurgery. — Institute of Neurosurgery named after academican A.P.Romodanov AMS of Ukraine, Kyiv, 2002.
The aim of present dissertation is to improve the effectiveness of the treatment of patients with different types of deforming muscular dystonia syndrome by developing and introduction of differential and combine neurosurgical interventions. Material of work is based on the study of clinical presentation of the disease and on the analysis of modern instrumental diagnostic methods and surgical treatment of 104 patients with distonic hyperkinesis of different etiology.
We developed and introduced methods of differential neurosurgical treatment, indications and contraindications for different types of surgical procedures depending on the clinical form of the deforming muscular dystonia syndrome.
The
