АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

Інститут нейрохірургії

імені академіка А.П.Ромоданова

СЛИНЬКО ЄВГЕНІЙ ІГОРОВИЧ

УДК 616.832–006.31–007–07–089

Діагностика і хірургічне лікування судинних новоутворень та судинних мальформацій спинного мозку і хребта

14.01.05 — нейрохірургія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

доктора медичних наук

Київ — 2002

Дисертацією є рукопис

Робота виконана в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України

Науковий консультант — доктор медичних наук, академік АМН України, член кореспондент НАН України, професор Зозуля Юрій Панасович, Інститут нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України, директор

Офіційні опоненти — доктор медичних наук, член-кореспондент АМН України, професор Поліщук Микола Єфремович, Київська медична академія післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України, завідувач кафедри нейрохірургії—

доктор медичних наук, професор Сіпітий Віталій Іванович, Харківський державний медичний університет МОЗ України, завідувач кафедри нейрохірургії—

доктор медичних наук Зорін Микола Олександрович, Дніпропетровська державна медична академія МОЗ України, професор кафедри неврології і нейрохірургії факультету післядипломної освіти

Провідна установа — Одеський державний медичний університет МОЗ України, кафедра факультетської хірургії та нейрохірургії, м.Одеса

Захист відбудеться 18.06.2002 р. о 14 годині на засіданні Спеціалізованої вченої ради Д 26. 557.01 в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України (04050, м. Київ, вул. Мануїльського, 32).

З дисертацією можна ознайомитись в бібліотеці Інституту нейрохірургії імені академіка А.П.Ромоданова АМН України (04050, м. Київ, вул. Мануїльського, 32).

Автореферат розісланий 17.05.2002 р.

Вчений секретар

Спеціалізованої вченої ради,

доктор медичних наук Л.Л. Чеботарьова

Загальна характеристика роботи

Актуальність теми. Спінальні судинні мальформації та судинні пухлини є маловивченою нейрохірургічною проблемою (Barrow D.L. et al., 1999; Brisman J.L. et al., 2000). Ця група захворювань поєднує в собі декілька видів судинних мальформацій та близькі до них за гемодинамічними, клінічними проявами, особливостями технології хірургічного лікування судинні пухлини (Зозуля Ю.А. та співавт., 1999; Тиссен Т.П. та співавт., 1998; Тиссен Т.П, 1992; Papagelopoulos P.J. et al., 1998; Yoshida S. et. al., 2000). В групі спінальних судинних утворень спостерігається певний перехід від великих артеріовенозних до кавернозних мальформацій, судинних утворень неясної належності (гемангіома), судинних пухлин з ознаками мальформацій (гемангіобластома) і далі — до злоякісних судинних пухлин (Зозуля Ю.А. та співавт., 2000). Публікації відносно вказаних видів судинної патології поодинокі і, в основному, базуються на окремих спостереженнях (Castel E. et. al., 1999; Niimi Y. et al., 1998; Padolecchia R. et al., 1998). Недостатня вивченість вказаної проблеми пов'язана із складністю діагностики цієї патології, мало розробленими методами хірургічного лікування (Kaynar M.Y. et. al., 1999; Stiver S.I. et. al., 1999; Bao Y. et. al., 1997). Останнім часом, в зв'язку з впровадженням нейровізуалізуючих засобів високої спроможності, мікрохірургічної техніки та ендоваскулярних втручань на судинному руслі спинного мозку і хребта, стало можливим вирішення на сучасному рівні проблеми хірургічного лікування хворих з судинними утвореннями спинного мозку і хребта.

На сьогодення хірургічне лікування судинних утворень спинного мозку і хребта залишається одним із складних розділів сучасної нейрохірургії. Складність оперативних втручань пов'язана з частим інтрамедулярним розташуванням судинних утворень, їх значним кровопостачанням, зв'язком судинної мережі цих утворень із судинною системою спинного мозку, складністю виявлення всіх судинних притоків таких утворень як до так і під час операції, локалізацією їх на багатьох ділянках, великою протяжністю, часто їх тісним зв'язком зі спинним мозком, розповсюдженням патологічного процесу на суміжні структури (Afshar J.K. et. al., 1995; Hodes J.E. et al., 1999; Kuga T. et al., 1996). Все це вимагає застосування передніх, передньобокових і бокових доступів на різних рівнях хребта (Jho H.D. et al., 1998; Martin N.A. et al.,1995). Одним з невирішених питань в сучасній нейрохірургії залишається розробка радикальних оперативних втручань при судинних спінальних утвореннях, за умови максимально обережного підходу до спинного мозку та повноти збереження його функцій (Ohata K. et. al., 1999). Додаткові проблеми створюють нечіткі термінологічні і класифікаційні визначення даних видів патології, відсутність чіткої нозологічної належності деяких типів судинних утворень, наявність перехідних і змішаних форм таких видів патології (Marsh W.R., 1999).

Складність розв'язання проблеми пояснюється також відсутністю достатньо обґрунтованих принципів вибору оптимальних методів лікування, включаючи ендоваскулярні емболізуючі операції, відкриті мікрохірургічні втручання та їх поєднання. Не розроблені покази до відповідних хірургічних доступів залежно від аксіальної локалізації судинних утворень, їх ангіоструктурного і гістологічного типу (Barrow D.L., et al., 1999).

Проблеми нейрохірургічного лікування спінальних судинних мальформацій та пухлин залишаються актуальними і є предметом обговорення на великих форумах нейрохірургів та в нейрохірургічній періодичній літературі. З цього питання постійно публікуються наукові роботи, проводяться спеціалізовані симпозіуми (Європейський конгрес нейрохірургів в Копенгагені, 1999; XII світовий конгрес нейрохірургів в Сіднеї, 2001 ). При обговоренні даної проблеми підкреслюється необхідність її комплексної розробки, яка б включала в себе дослідження особливостей мікрохірургічної анатомії і ангіоструктури судинних утворень, вивчення їх гемодинаміки, механізмів патогенезу захворювання і проявів клінічної картини, розробку нових засобів детальної доопераційної діагностики, яка б забезпечувала найбільш повну уяву про їх ангіоструктуру до операції, оптимізацію методик, що забезпечують виконання ендоваскулярних і мікрохірургічних втручань, а також їх комбінацію, забезпечення контролю гемостазу, моніторування функцій спинного мозку, післяопераційне ведення хворих (Berard M. et al., 1997; Bremnes R. et al., 1996; Breugem C.C. et al., 2001; Thabet F. et al., 2001). Неодноразово підкреслювалась необхідність чіткого нозологічного розмежування різноманітних видів судинної спінальної патології, створення єдиної класифікації судинних утворень за їх ангіоструктурою і морфологічними особливостями (Bao Y. et al., 1997).

Все вищезгадане обумовило вибір напрямку дисертаційного дослідження. Подальша розробка проблеми хірургічного лікування судинних спінальних утворень повинна бути спрямована на уточнення їх ангіоструктури, гемодинаміки, топографо-анатомічних співвідношень зі спинним мозком за допомогою сучасних діагностичних засобів, а також на розробку радикальних ендоваскулярних і мікрохірургічних втручань для їх видалення, поліпшення результатів хірургічного лікування та якості життя хворих.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Основні матеріали дисертації є фрагментами планових науково-дослідних робіт, які виконувалися в Інституті нейрохірургії імені академіка А.П. Ромоданова АМН України у 1997–2001 рр., зокрема за №№ державної реєстрації 0197U006700, 0199U004591, 0199U004587. У двох роботах автор був відповідальним виконавцем, в одній — науковим керівником.

Метою роботи є підвищення ефективності діагностики і лікування хворих з судинними пухлинами та судинними мальформаціями спинного мозку і хребта, на основі застосування сучасних методів діагностики та диференційованого хірургічного лікування.

Завдання дослідження.

1. Вивчити особливості локалізації, мікрохірургічної анатомії, ангіоструктури, морфології, гемодинаміки спінальних судинних мальформацій та судинних пухлин, їх співвідношення зі спинним мозком.

2. Систематизувати судинні утворення спинного мозку і хребта в залежності від їх ангіоструктури, локалізації і гемодинаміки.

3. Вивчити клінічні симптомокомплекси характерні для судинних утворень спинного мозку і хребта.

4. Розробити діагностичні критерії, провести аналіз їх інформативності, розробити алгоритм застосування та зіставити між собою результати сучасних методів діагностики судинних утворень спинного мозку і хребта.

5. Визначити покази до відповідних нейрохірургічних втручань: ендоваскулярних, мікрохірургічних, комбінованих — в залежності від ангіоструктури, гемодинаміки, розташування судинних пухлин та судинних мальформацій спинного мозку і хребта.

6. Вдосконалити технологію ендоваскулярних, мікрохірургічних, комбінованих втручань з метою максимального збереження функцій спинного мозку.

7. Проаналізувати безпосередні і віддалені результати хірургічного лікування, провести аналіз залежності результатів лікування від особливостей клінічної картини, локалізації, ангіоструктури, гемодинаміки, ступеня компресії чи заміщення спинного мозку, типу та об'єму хірургічного втручання у хворих із судинними утвореннями спинного мозку і хребта.

Об'єкт дослідження — спінальні судинні мальформації та судинні пухлини.

Предмет дослідження – методи діагностики та хірургічного лікування спінальних судинних мальформацій і судинних пухлин.

Методи дослідження. 1. Загальноклінічне обстеження хворого та лабораторні методи дослідження. 2. Електрофізіологічні методи діагностики. 3. Нейровізуалізуючі методи дослідження: рентгенографія хребта, МРТ, КТ, спінальна селективна ангіографія, веноспондилографія, МРТ-ангіографія та інші. 4. Методи вивчення структурно-функціональних особливостей спінальних судинних утворень, які дозволили визначити особливості будови, патофізіології судинних мальформацій та пухлин, і на цій основі розробити оптимальні хірургічні втручання. 5. Мікрофотографування та відеозйомка оперативних втручань, аналіз особливостей їх техніки. 6. Статистичний аналіз бальної оцінки неврологічних проявів до- та після втручання, стандартизованих особливостей ангіоструктури, локалізації, ступеня компресії чи заміщення мозку, об'єму втручання, їх взаємозв'язку. Такий аналіз дозволив оцінити результати хірургічного втручання, їх залежність від глибини доопераційних неврологічних проявів, особливостей будови та локалізації спінальних судинних пухлин та мальформацій, ступеня компресії чи заміщення спинного мозку, об'єму втручання.

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше досліджені особливості локалізації, морфології, мікрохірургічної анатомії, ангіоструктури, гемодинаміки різних типів спінальних судинних мальформацій та судинних пухлин і розроблена загальна класифікація цієї патології. Проаналізовано взаємозв'язок особливостей локалізації, ангіоструктури, гемодинаміки між собою.

Визначені типові клінічні симптомокомплекси, проаналізована їх залежність від локалізації, ангіоструктури, гемодинаміки спінальних судинних мальформацій та пухлин.

Встановлена інформативність сучасних методів діагностики, розроблені діагностичні критерії та алгоритм обстеження хворих зі спінальними судинними мальформаціями та судинними пухлинами.

Розроблені покази до нейрохірургічних втручань залежно від ангіоструктури, особливостей гемодинаміки, розташування судинних пухлин та судинних мальформацій спинного мозку і хребта.

Деталізована та удосконалена технологія ендоваскулярних, мікрохірургічних, комбінованих втручань. Розроблено і впроваджено нові методики видалення інтрамедулярних, інтравертебральних судинних утворень, стабілізації хребта, суперселективної емболізації безпосередньо живлячих судин.

На основі клініко-статистичного вивчення результатів хірургічних втручань розроблені рекомендації щодо операційної тактики, в залежності від типів спінальних судинних мальформацій та пухлин.

Практичне значення одержаних результатів. Дослідження і систематизація клінічних симптомокомплексів, типових для судинних утворень спинного мозку і хребта, дозволили провести клінічну діагностику та визначити критерії відбору контингенту хворих з високою вірогідністю таких захворювань для подальшого поглибленого нейровізуалізуючого обстеження.

Розроблені діагностичні критерії та алгоритм обстеження хворих покращили діагностику спінальних судинних мальформацій та пухлин.

Застосування сучасних нейровізуалізуючих методів дослідження дозволило визначити локалізацію, ангіоструктуру, особливості гемодинаміки спінальних судинних утворень до операції і, завдяки цьому, виробити покази та обґрунтування вибору техніки оперативного втручання.

На основі дослідження мікрохірургічної анатомії, ангіоструктури розроблені адекватні хірургічні доступи та методика видалення чи виключення спінальних судинних мальформацій і судинних пухлин.

Розроблені ендоваскулярні емболізуючі та мікрохірургічні втручання, а також різноманітні доступи до судинних утворень спинного мозку і хребта, дали можливість застосувати у хворого, в залежності від типу і ангіоструктури патології, адекватні втручання, починаючи від малоінвазивних ендоваскулярних і закінчуючи радикальним поєднанням ендоваскулярних і відкритих хірургічних втручань з подальшою стабілізацією хребта.

Аналіз безпосередніх та віддалених результатів хірургічного лікування у хворих із спінальними судинними мальформаціями та пухлинами дозволив визначити найбільш ефективні втручання або їх комбінацію, провести адекватне лікування, що забезпечило поліпшення якості життя хворих.

Основні результати дисертаційної роботи впроваджені в практичну діяльність Інституту нейрохірургії АМН України, нейрохірургічних відділень лікарні швидкої медичної допомоги м. Києва, нейрохірургічного відділення Київської обласної клінічної лікарні.

Дані про особливості клініки, діагностики, лікування хворих зі спінальними судинними мальформаціями та пухлинами впроваджені в педагогічний процес кафедр нейрохірургії Київської медичної академії післядипломної освіти імені П.Л.Шупика МОЗ України і Національного медичного університету імені О.О.Богомольця.

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота є самостійним науковим дослідженням автора. Автором особисто проведені аналіз літератури по проблемі спінальних судинних мальформацій та судинних пухлин, інформаційний пошук, сформульовані мета і основні задачі дослідження, розроблено програму та методологію клінічних досліджень, виконана первинна обробка клінічних досліджень, обробка та аналіз результатів. Розроблено формалізовану історію хвороби та автоматизовану систему обліку діагностичної, операційної інформації для хворих із спінальними судинними утвореннями.

Клінічний матеріал 1994–2001 рр. Представлено, в переважній більшості, спостереженнями хворих, прооперованих автором. Ним виконана розробка та впровадження ряду власних методів оперативних втручань.

Автору належить ідея та проведення вивчення мікрохірургічних, ангіоструктурних, гемодинамічних та морфологічних особливостей спінальних судинних утворень. Морфологічні та ангіоструктурні дослідження проведені під керівництвом професора Верхоглядової Т.П., професора Шамаєва М.І. В залежності від морфофункціональних особливостей розроблені покази до хірургічної тактики, проведено аналіз фото та відео матеріалу оперативних втручань, комп'ютерна обробка зображень. Автором виконаний комп'ютеризований статистичний аналіз отриманих даних. Всі розділи роботи написані здобувачем особисто.

Автор висловлює щиру подяку науковому консультанту академіку Ю.П. Зозулі.

Апробація результатів дисертації. Результати дослідження доповідались на II Українському з'їзді нейрохірургів (Одеса, 1998), VII Конгресі світової федерації Українських лікарських товариств (Ужгород, 1998), XI Європейському конгресі нейрохірургів (Копенгаген, 1999), науковій конференції інституту нейрохірургії 2000 року, засіданні товариства невропатологів і нейрохірургів м. Києва (17.04.2002). Апробація дисертації відбулася на засіданні вченої ради Інституту нейрохірургії АМН України сумісно з кафедрами Київської медичної академії післядипломної освіти МОЗ України та Національного медичного університету імені О.О. Богомольця (11.01.2002р.).

Публікації. Результати дисертаційних досліджень опубліковані в 1 монографії, 26 журнальних статтях, 1 збірнику наукових праць, 4 тезах наукових з'їздів (всього 32 публікації). Без співавторів опубліковано 12 статей та 2 тези.

Структура та обсяг дисертації. Дисертація складається із вступу, 6 розділів, підсумку, висновків, списку використаних джерел, 4 додатків; ілюстрована 146 рисунками та 24 таблицями. Повний обсяг дисертації становить 458 сторінок (текст викладений на 283 сторінках), ілюстрації, таблиці, список використаних джерел, додатки займають 175 сторінок. Список використаних джерел містить 363 найменування, з них 57 кирилицею, 306 латиницею.

Основний зміст дисертації

Характеристика власних клінічних спостережень і методів обстеження. В роботі аналізуються матеріали обстеження та лікування 330 хворих зі спінальними судинними мальформаціями та судинними пухлинами, що знаходилися на лікуванні в Інституті нейрохірургії АМН України з 1950 по 2001 роки. У 145 хворих були судинні мальформації, у 185 — судинні пухлини. Вік хворих був від 1 до 81 років, середній вік склав 42,8 роки.

Судинні утворення розташовувалися інтрамедулярно, субарахноїдально, субдурально, інтрадурально, епідурально, інтравертебрально, паравертебрально (табл. 1).

Серед судинних утворень були артеріовенозні мальформації (АВМ), артеріовенозні фістули (АВФ), кавернозні та венозні мальформації, судинні пухлини різної гістоструктури (табл. 2).

За періодами спостереження хворі були розподілені на дві групи, перший період дослідження — з 1950 до 1993 рр., коли використовувалися традиційні методи хірургічних втручань, і другий — з 1994 по 2001 рр., коли застосовувалися мікрохірургічна техніка та сучасні технології ендоваскулярних втручань. Хворих із судинними мальформаціями за період з 1950 по 1993 рр. було 54, а за період 1994–2001 рр. — 91. Хворих із судинними пухлинами за період з 1950 по 1993 роки було 104, а за період 1994–2001 рр. — 81.

Таблиця 1

Тип патологічних утворень та їх розташування

Анатомічна локалізація Судинні мальформації Судинні пухлини

Інтрамедулярна 26 32

Субарахноїдальна 19 4

Субдуральна 1 16

Інтрадуральна (дуральна) 24 —

Епідуральна 57 31

Інтравертебральна 2 67

Паравертебральна 2 1

Комбінована 14 34

Всього 145 185

Таблиця 2

Розподіл судинних утворень за їх типами.

Мальформації n Судинні пухлини n

Велика АВМ 19 Гемангіобластома 36

Мала АВМ 16 Гемангіоперицитома 12

Велика АВФ 16 Гемангіома 95

Мала АВФ 22 Гемангіоендотеліома 20

Кавернозна мальформація 26 Неопластичний ангіоендотеліоматоз 1

Венозна мальформація 46 Ангіоліпома 5

Ангіофіброма 8

Ангіосаркома 6

Аневризматична кісткова кіста 2

Примітка. n — кількість хворих.

Починаючи з 1950 року та на поточний час, первинним та головним методом обстеження був клініко-неврологічний огляд хворого. Рентгенографія хребта виконана всім 330 хворим. Різні варіанти мієлографії виконані у 98 хворих. Веноспондилографія та венографія проведені 38 хворим, МРТ — 166. Спінальна селективна ангіографія (включаючи вертебральну ангіографію) виконана у 113 хворих, КТ — 77. Проводилося вивчення діагностичних можливостей нових методів таких, як КТ-мієлографія —13, КТ-ангіографія — 4, МРТ-ангіографія — 24. Нейрофізіологічна діагностика проведена 17 хворим із судинними мальформаціями та 21 хворому із судинними пухлинами.

Інтраопераційне вивчення мікрохірургічної анатомії патологічного вогнища було проведено у 86 випадках (у 44 випадках спінальних судинних мальформацій, та у 42 — спінальних судинних пухлин).

Всього оперовано 273 хворих. З них ендоваскулярні втручання виконані у 5, комбіновані — 10, відкриті одноразові хірургічні втручання — 246 хворих (табл. 3). 12 хворим відкриті хірургічні втручання проведені повторно. Із 10 хворих, яким проводилися комбіновані втручання, одному хворому ендоваскулярні втручання виконані тричі. З врахуванням комбінованих, відкриті оперативні втручання проведені 268 хворим. Переважно застосовувалися задній чи задньобоковий доступи — у 263 хворих. Передній чи передньобоковий доступи виконані у 5 хворих. 134 хворих оперовані до 1994 року без використання мікрохірургічної техніки, в 134 випадках використана мікрохірургічна техніка (1994–2001 рр.). У 7 хворих оперативні втручання (1994–2001 рр.) завершені стабілізацією хребта.

Таблиця 3

Розподіл оперованих хворих за періодами дослідження

Періоди дослідження Оперативні втручання Перший період (1950–1993) Другий період (1993–2001) Всього

Оперовані хворі 137 136 273

Не оперовані хворі 18 39 57

Об'єм оперативного втручання оцінювали згідно протоколу операції та за допомогою КТ, МРТ, ангіографії, виконаних після втручання. Безпосередні результати оцінені у терміни 3–14 діб після операції за даними неврологічної картини та нейрофізіологічних досліджень.

Для статистичного аналізу отриманих результатів була розроблена стандартизована база даних в програмі Microsoft Access 2000. До неї заносилися стандартизовані дані неврологічного статусу, нейровізуалізуючих досліджень, локалізації та ангіоструктури судинних утворень, хірургічної техніки та результатів втручання. Для більшості з цих даних були розроблені перемінні шкали та бальна оцінка. Розрахунки середнього неврологічних показників, t-критерію та порівняння їх до і після операції проведено в програмі Microsoft Excel 2002 та статистичного доповнення до неї Analysis ToolPak. Подальший кореляційний аналіз, факторний аналіз, кластерний аналіз та аналіз за допомогою моделі мультилінійної регресії виконано в програмі STATISTICA, StatSoft, inc. 1999. Аналізували: взаємозалежність особливостей ангіоструктури та локалізації судинних утворень; особливості клінічної картини залежно від їх локалізації та ангіоструктури; зв'язок післяопераційних результатів з доопераційними неврологічними проявами, особливостями локалізації, ангіоструктури, ступенем компресії чи заміщення мозку, об'ємом оперативного втручання.

Морфофункціональні особливості судинних мальформацій та пухлин спинного мозку і хребта. Вивчення мікрохірургічної анатомії дозволило встановити 8 типів розташування судинних утворень, які відіграють вирішальну роль не тільки в їх клінічних проявах, але й у виборі тактики хірургічного втручання, плануванні хірургічного доступу: інтрамедулярні, субарахноїдальні та субдуральні, інтрадуральні (дуральні), епідуральні, інтравертебральні, паравертебральні, комбіновані. За локалізацією судинного утворення відносно спинного мозку вони розподілені на вентральні, вентролатеральні, латеральні, дорсолатеральні, дорсальні, комбіновані з поєднанням вентролатеральної та дорсолатеральної локалізації. Серед інтравертебральних судинних утворень виділені утворення, які вражали передні та задні відділи тіла хребця, дугу хребця, область суглобових та поперечних відростків, передні чи задні структури хребця та поширювалися в передні превертебральні, бокові та задні паравертебральні відділи.

Дослідження ангіо- та гістоструктури, гемодинаміки спінальних судинних мальформацій та пухлин дозволили встановити будову їх судин, співвідношення з мозком та суміжними структурами. Ангіоструктурні та гемодинамічні особливості судинних спінальних утворень були обумовлені типом живлячих та власних судин мальформацій чи пухлин, об'ємним та лінійним кровотоком через судинне утворення, шляхами дренування крові.

В спінальній судинній системі, яка має відношення до судинних мальформацій та пухлин, ми виділяли: 1) магістральні шляхи живлення та дренування спінальних судинних утворень; 2) спінальні судини, що приймають безпосередню участь в живленні та дренуванні судинних утворень (безпосередньо живлячі судини); 3) мальформацію чи пухлину та її власні судини. Більш детально в ангіоструктурі мальформацій та фістул виділяли такі типи судин: 1) безпосередньо живлячі артерії; 2) новоутворені живлячі артерії, які відходять від попередніх артерій (перехідні, або преформовані артерії); 3) трансформовані артерії; 4) трансформовані вени; 5) новоутворені дренуючі вени, які відходять від попередніх (перехідні, або преформовані вени); 6) безпосередньо дренуючі вени. Не у всіх мальформаціях були виражені всі вищезгадані типи судин. Так, у гломусних великих АВМ були виражені всі виділені типи судин, в кавернозних мальформаціях та малих компактних АВМ — слабо проявлені судини 2-го та 5-го типів. В артеріовенозних фістулах були проявлені слабо судини 2-го і 3-го типу, домінували судини 1-го, 4-го і 5-го типів.

Провідну роль в ангіоструктурі відігравав тип власних судин мальформацій та пухлин. Відповідно до діаметру власних судин судинні мальформації могли бути: 1) великі (побудовані з судин більше 2 мм в діаметрі); 2) малі ( побудовані з судин менше 2 мм в діаметрі); 3) мікромальформації, побудовані з мікросудин. В залежності від ангіоструктури ми виділили 2 великі групи судинних мальформацій та 3 групи судинних пухлин, розподіливши їх на типи. Перша група судинних мальформацій містить судинний конгломерат, в ній виділені 5 типів судинних утворень: гломусний або компактний великий тип, дифузний малий, компактний малий, кавернозний (конгломерат мікросудин), венозний тип. Друга група судинних мальформацій складається з артеріовенозних фістул, де ми виділили тип малих та великих артеріовенозних фістул. Серед судинних пухлин виділені три типи: 1) пухлини, які містять судини нормальної структури; 2) пухлини, які містять судини зі спрощеною будовою; 3) пухлини, які містять дезорганізоване судинне русло. До пухлин першої групи належать гемангіоми, ангіоліпоми, ангіофіброми і гемангіобластоми; до пухлин другої групи — гемангіоперицитоми, доброякісні гемангіоендотеліоми; до пухлин третьої групи — злоякісні гемангіоендотеліоми, ангіосаркоми, неопластичний ангіоендотеліоматоз.

Тип безпосередньо живлячої судини залежить від локалізації судинного утворення та від типу його власних судин. Чим товщі за розміром власні судини мальформації і масивніша сама мальформація, тим більш проксимальні артерії приймають участь в її безпосередньому кровопостачанні, більш інтенсивний і швидкий кровотік через мальформацію. Так, наприклад, інтрамедулярна дифузна мала АВМ складається з судин малого діаметру та живиться від судин відповідного діаметру поверхневої піальної сітки, що знаходяться в безпосередній близькості від мальформації. Інтрамедулярні гломусні великі АВМ складаються з власних судин великого діаметру, живляться від відповідного до них діаметру радикуломедулярних, передньої та задніх спінальних артерій (найбільш близькі до мальформації судини, що складаються з того ж діаметру, що і її власні судини). В цілому, судинне утворення живили та дренували спінальні судини, які проходили поблизу. Калібр живлячих судин відповідав калібру власних судин судинного утворення (рис. 1). Необхідно відмітити ще одну закономірність — мальформацію ніколи не кровопостачали нормальні за своєю будовою судини, вона отримувала живлення через перехідні артерії.

Рис. 1. Ангіоструктурні та гемодинамічні типи спінальних судинних мальформацій і пухлин: СА — спинномозкові артерії, РА — радикулярні артерії, РМА —радикуломедулярні артерії, РМНА — радикуломенінгеальні артерії, ПЦГ — постцентральна гілка, ППГ — предпластинкова гілка, ПЛГ — переднєлатеральні гілки, ПВ — перимедулярні вени, ЕВ — епідуральні вени, ЗХВС — зовнішнє хребтове венозне сплетення, Д — патологічне вогнище.

Дослідженнями гемодинаміки було встановлено, що об'ємний кровотік та шунтування крові найбільше залежать від калібру судин судинного утворення. В інтрамедулярних гломусних великих мальформаціях об'ємний кровотік становить біля 44 см3/с, в перимедулярних фістулах — 200 см3/с, дуральних фістулах — 15 см3/с. При комбінованих великих АВМ кровотік перевищує 200 см3/с. В кавернозних мальформаціях мав місце мінімальний кровотік, по лінійній швидкості та об'єму співвідносний з таким в нормальному капілярному руслі.

В прогресуванні судинних пухлин прослідковано наступну закономірність: чим менший ступінь анаплазії неопластичних клітин пухлини, тим більше структура її власних судин наближається до нормальної, більший об'ємний та лінійний кровотік, більше гемодинамічні зрушення відіграють роль в клінічних проявах пухлини. Найбільш масивний кровотік та шунтування крові були у гемангіомах, гемангіобластомах. Кровотік в гемангіомах був співвідносний з таким в інтрамедулярних гломусних великих АВМ та становив біля 50 см3/с.

Ми виділили 3 моделі гемодинаміки спінальних судинних мальформацій і пухлин. 1. Модель кровотоку в одній судині: а) артеріовенозна фістула (антеградна, ретроградна); б) артеріовенозна мальформація, яка складається з конгломерату, що утворений одною звитою судиною. 2. Модель кровотоку в судинній сітці: а) артеріовенозна мальформація, яка складається з конгломерату декількох судин; б) кавернозна мальформація; в) судинні пухлини. 3. Модель порушення відтоку крові, депонування крові і розширення депонуючих судин: а) венозні мальформації.

Прогресування захворювання при судинних утвореннях першого типу пов'язано з феноменом обкрадання та з хронічною венозною гіпертензією в венах, в які шунтуються судинні утворення. Прогресування захворювання при другому типі пов'язано з феноменом обкрадання та з формуванням об'ємного впливу на спинний мозок, корінці, прогресування при третьому типі — з об'ємним впливом на нервові структури.

На підставі вивчення морфофункціональних особливостей судинних мальформацій та пухлин спинного мозку і хребта розроблена робоча систематизація судинних утворень. За основу розподілу судинних мальформацій взято тип їх власних судин, локалізацію, особливості дренування крові, об'єм кровотоку. Серед судинних мальформацій ми виділили малі та великі АВМ, малі та великі АВФ (відповідно діаметру власних судин), кавернозні мальформації, венозні мальформації (табл. 4). Систематизація судинних пухлин враховує їх структурні особливості та ступінь анаплазії. Ангіоструктурні типи судинних пухлин окремо не виділялися, оскільки вони багато в чому залежать від гістобіологічних особливостей пухлин (табл. 5).

Результати кореляційного та мультилінійного регресивного аналізу свідчать, що в структурі мальформацій існує зв'язок між типом безпосередньо живлячих судин, типом трансформованих судин, типом дренуючих судин та особливостями їх локалізації. Виявлено, що чим тонші власні (трансформовані) судини мальформації, тим тонші безпосередньо живлячі судини; чим тонші безпосередньо живлячі судини, тим вони більш дистально розташовані в спінальному судинному руслі, і навпаки. Діаметр дренуючих судин залежить від діаметра трансформованих судин мальформації. За даними кластерного аналізу найбільш тісно пов'язані між собою тип безпосередньо живлячих, трансформованих та дренуючих судин.

Серед судинних пухлин, за даними кореляційного та мультилінійного аналізу, знайдено, що анатомічна, аксіальна локалізація пухлин, тип безпосередньо живлячих і дренуючих судин, патогістологічний тип пухлини та тип власних судин в пухлині пов'язані між собою. При кластерному аналізі виявлено, що найбільш тісний зв'язок мають тип живлячих, дренуючих судин, тип судин в пухлині та гістологічний тип пухлини.

Таблиця 4

Класифікація спінальних судинних мальформацій залежно від їх локалізації, ангіоструктури та гемодинаміки

Локалізація Ангіоструктурний тип мальформації Об'ємний кровотік

I) Інтрамедулярна A) гломусна велика АВМ B) дифузна мала АВМ C) субпіальна дифузна мала АВМ D) кавернозна мальформація a) невеликий b) помірний c) масивний

II) Перимедулярна A) велика АВМ B) велика АВФ a) невеликий b) помірний c) масивний

III) Субдуральна A) кавернозна мальформація a) невеликий

IV) Дуральна A) мала АВМ B) мала АВФ 1) перимедулярний венозний дренаж 2) епідуральний дренаж a) невеликий

V) Епідуральна A) мала АВМ B) мала АВФ C) кавернозна мальформація D) венозна мальформація a) невеликий

VI) Інтравертеб- ральна A) велика АВМ B) кавернозна мальформація C) венозна мальформація 1) епідуральний дренаж 2) паравертебральний дренаж a) невеликий b) помірний c) масивний

VII) Паравертеб- ральна A) велика АВМ B) велика АВФ C) кавернозна мальформація D) венозна мальформація a) невеликий b) помірний c) масивний

VIII) Комбінована A) велика АВМ B) велика АВФ C) кавернозна мальформація D) венозна мальформація E) поєднання A, B, C, D 1) перимедулярний венозний дренаж 2) епідуральний дренаж 3) паравертебральний дренаж a) невеликий b) помірний c) масивний

Таблиця 5

Гістоструктурна класифікація спінальних судинних пухлин

Гістоструктура Варіанти Ступінь анаплазії

Гемангіома а) капілярна б) кавернозна в) змішана I

Ангіоліпома — I

Аневризматична кісткова кіста — I

Ангіофіброма а) гігантоклітинна б) клітинна II

Гемангіобластома а) клітинна б) ретикулярна II

Гемангіоперицитома — II, III

Гемангіоендотеліома а) епітеліоїдна б) веретеноклітинна в) папілярна ендотеліальна II, III

Ангіосаркома — IV

Неопластичний aнгіоендотеліоматоз — IV

Діагностика спінальних судинних мальформацій та пухлин. Вивчення особливостей клініко-неврологічної симптоматики із застосуванням інструментальних методів дослідження дозволило виділити найбільш типові клінічні симптомокомплекси характерні для спінальних судинних мальформацій та пухлин різної локалізації і типу. Клінічна симптоматика була оцінена в балах для проведення статистичної обробки. Гострий дебют клінічної симптоматики спостерігався в 23% випадків судинних мальформацій, а серед всієї групи судинних мальформацій і пухлин — у 9% хворих. Терміни виявлення перших ознак початку захворювання для судинних мальформацій варіювали. Інтрамедулярні АВМ дебютували в середньому у 30,3 років, інтрамедулярні кавернозні мальформації —38,4, перимедулярні АВФ — 41, перимедулярні АВМ — 27, субарахноїдальні кавернозні мальформації — 41, дуральні АВФ — 50,4, дуральні АВМ — 51, епідуральні АВМ — 44, епідуральні АВФ — 52, епідуральні кавернозні мальформації — 41, венозні епідуральні мальформації — 46,3, інтравертебральні кавернозні мальформації — 46,3, комбіновані мальформації — 26 років. Середній вік початку захворювання для інтрамедулярних судинних пухлин склав 35,9 років, субдуральних — 48,3, епідуральних — 46,4, інтравертебральних — 48,9, комбінованих — 37,4 років. Для інтрамедулярних, перимедулярних та комбінованих артеріовенозних мальформацій, кавернозних мальформацій типовим було захворювання в дитячому та молодому віці. Дуральні та венозні мальформації переважно зустрічалися в зрілому віці.

Клінічна симптоматика складалася з провідникових чутливих та рухових порушень, розладів функції тазових органів. При локалізації процесу в шийному, а інколи і в грудному відділі, до провідникових порушень додавалася корінцева симптоматика. При локалізації процесу в поперековому відділі корінцева симптоматика була домінуючим клінічним проявом захворювання. Для судинних процесів, розташованих на медуло-цервікальному рівні, типовими були бульбарні розлади. Досить чітко на прояви провідникової неврологічної симптоматики впливав рівень локалізації судинного утворення. Так, для інтрамедулярних пухлин, локалізованих на медуло-цервікальному рівні, середній бал рухових порушень в нижніх кінцівках (максимум 5, мінімум 0) складав 4,05, для пухлин грудного відділу — 1,38 балів. Локалізація по відношенню до спинного мозку також мала важливе значення. Так, при вентральній та вентролатеральній локалізації перимедулярних артеріовенозних мальформацій середній бал рухових порушень в нижніх кінцівках був 2,03, при задній чи задньобоковій — 1,1. При вентральній та вентролатеральній локалізації середній бал провідникових порушень поверхневої чутливості був 1,5, при задній чи задньобоковій — 1,1.

Для інтрамедулярних мальформацій грудного відділу середній показник центральних рухових порушень в нижніх кінцівках складав 1,3, перимедулярних АВФ — 1,33, дуральних АВФ — 1,8, епідуральних АВМ — 1,65, інтравертебральних кавернозних мальформацій — 4, комбінованих — 2,8 балів. Для інтрамедулярних пухлин грудного відділу середній показник центральних рухових порушень в нижніх кінцівках склав 1,38, для субдуральних — 2,4, епідуральних — 2,56, для інтравертебральних — 3 (серед 41 хворого, які мали провідникові неврологічні порушення) та 4,9 (серед всіх хворих цієї групи).

Глибина неврологічних розладів залежала від давності захворювання та типу судинного утворення. Так, більшість інтравертебральних гемангіом ніколи не прогресували, характеризувалися стабільними проявами рахіалгії. Менша їх частина характеризувалася поступовим прогресуванням на протязі десятиріч, дуже повільним розвитком корінцевої та провідникової симптоматики. Інтрамедулярні гемангіобластоми, перимедулярні АВФ та АВМ характеризувалися тривалим перебігом і повільним прогресуванням захворювання, глибокі провідникові неврологічні розлади формувалися на протязі більше ніж 10 років. При інтрамедулярних АВМ всіх типів та кавернозних мальформаціях глибокі провідникові порушення виникали після 5 років перебігу захворювання. В протилежність до цього, у хворих з дуральними фістулами протягом 3–5 років розвивалася нижня параплегія. У хворих з епідуральними судинними утвореннями в грудному та шийному відділах глибокі провідникові порушення розвивалися на протязі декількох місяців. При крововиливах в інтрамедулярні кавернозні мальформації груба провідникова симптоматика могла виникнути раптово. Те ж саме спостерігалося при патологічних переломах вражених хребців.

Кореляційний та мультилінійний аналіз виявили залежність клініко-неврологічної картини судинних мальформацій від їх ангіоструктури, локалізації. Виявлено зв'язок глибини нижнього парапарезу з типом живлячих судин. При великому діаметрі безпосередньо живлячих судин і проксимальному їх положенні в спінальному судинному руслі (спинномозкові гілки, радикуломедулярні артерії) нижній парез глибше. І навпаки, при малому діаметрі безпосередньо живлячих судин і їх дистальному положенні в спінальному судинному руслі (сулькокомісуральні, піальні артерії, радикуломенінгеальні артерії) нижній парез незначний. Існує зв'язок між глибиною нижнього парапарезу та аксіальною локалізацією процесу. При вентральній патології глибина центрального нижнього парапарезу менша, при дорсальній — вища. Провідникові розлади поверхневої чутливості корелюють з типом живлячих судин, типом трансформованих власних судин мальформації, кількістю живлячих судин, аксіальною локалізацією. Чутливі розлади були глибші у випадках проксимальних живлячих судин, великого діаметру власних судин мальформації, великої кількості живлячих судин, дорсального розташування мальформації. Взаємовідносини розладів глибокої чутливості були близькі до порушень поверхневої чутливості. Прояви болю радикулярного характеру були найбільш пов'язані з аксіальною локалізацією (пряма кореляція) та типом живлячих судин (зворотна кореляція). При болях високої інтенсивності, як правило, в живленні мальформації приймали участь дистальні судини, мальформація розташовувалася вентрально від мозку. Навпаки, при болях низької інтенсивності в живленні мальформації приймали участь проксимальні судини, мальформація розташовувалася дорсально. Сегментарні розлади чутливості вірогідно ні з чим не корелювали. Сегментарні рухові розлади найбільш вагомо корелювали з типом живлячих судин (зворотна кореляція) та прямо пропорційно з аксіальною локалізацією. Розлади функції сечового міхура прямо пропорційно корелювали з типом живлячих судин.

При проведенні кореляційного та мультилінійного аналізу в групі судинних пухлин виявлено, що на неврологічні прояви найбільш вагомо впливали такі чинники: на глибину нижнього центрального парапарезу — ступінь компресії (заміщення спинного мозку для інтрамедулярних процесів), тип живлячих судин; на тонус в нижніх кінцівках — тип живлячих судин, рівень розташування пухлини, ступінь компресії чи заміщення спинного мозку, гістоструктурний тип пухлини; на провідникові розлади поверхневої чутливості — тип живлячих судин; на порушення глибокої чутливості — ступінь компресії чи заміщення спинного мозку; на радикулярні болі — тип живлячих судин, рівень локалізації, ступінь компресії чи заміщення спинного мозку; на сегментарні сенсорні порушення — тип живлячих судин, рівень локалізації, ступінь компресії чи заміщення спинного мозку; на розлади функції сечового міхура — тип живлячих судин, аксіальна локалізація, рівень локалізації, ступінь компресії чи заміщення спинного мозку, патогістологічний тип пухлини.

Серед нейровізуалізуючих методів дослідження в діагностиці спінальних судинних мальформацій та пухлин ми використовували рентгенографію хребта, МРТ- та КТ-графію, спінальну селективну ангіографію, вертебральну ангіографію, веноспондилографію, КТ-мієлографію, МРТ-ангіографію. Для адекватного планування та виконання оперативного втручання діагностичне обстеження мало забезпечувати уявлення про локалізацію судинної патології, її живлячі та дренуючі судини, ангіоструктуру, гемодинаміку.

Ми розробили алгоритм обстеження спінальних судинних хворих. Першим етапом проводиться клініко-неврологічний огляд, визначається рівень локалізації, інколи виникають підозри на судинну природу процесу. Потім обов'язково виконується рентгенографія відповідного рівня хребта. Далі виконується МРТ-графія. Якщо діагностована пухлина хребта чи ураження кісток, прицільно проводиться КТ-графія. Якщо МРТ-графія та КТ-графія свідчать про спінальний судинний процес, проводиться спінальна селективна чи вертебральна ангіографія. За наявності судинної пухлини чи мальформації тіл хребців, епідуральної венозної мальформації проводиться веноспондилографія (рис. 2).

За даними інструментальних методів ми виділили типові діагностичні критерії судинних мальформацій та судинних пухлин. В залежності від типу та локалізації судинного утворення не всі діагностичні методи мали однакову цінність.

Для інтрамедулярних АВМ всіх видів при МРТ-графії було типовим скупчення округлих зон низького МР-сигналу в спинному мозку, візуалізація розширених дренуючих перимедулярних вен у вигляді зон низького МР-сигналу навкруги спинного мозку. Спінальна селективна ангіографія виявляла інтрамедулярний конгломерат АВМ, що складався з судин різного діаметру в залежності від типу мальформації, живлячі та дренуючі судини.

Інтрамедулярні кавернозні мальформації при МРТ-графії візуалізувалися, як інтрамедулярне негомогенне вогнище інтенсивного МР-сигналу в Т1- і Т2-режимах. Ділянка гіперінтенсивного сигналу була оточена зоною низької інтенсивності МР-сигналу, що добре визначалося в Т2-режимі. Поява цієї зони обумовлена набряком мозку навкруги. Інтрамедулярне вогнище добре накопичувало контраст. Спинний мозок на рівні мальформації був потовщений. Зміни МР-сигналу відповідали трансформації гемоглобіну при повторних крововиливах у мальформацію.

Інтрамедулярні гемангіобластоми при МРТ-графії проявлялися інтрамедулярними кістами, в середині яких розташовувався компактний вузол пухлини, що характеризувався інтенсивним МР-сигналом у Т1- і Т2-режимах. Пухлина інтенсивно накопичувала контраст. Інколи навколо пухлини та в її тканині візуалізувалися судини у вигляді зон низького МР-сигналу. При ангіографії кровотік в пухлині був швидкий, її тінь з'являлася в ранні фази. У безпосередньому кровопостачанні пухлини найчастіше брали участь задні та передня спінальні артерії, інколи — радикуломедулярні артерії.

Рис. 2. Алгоритм обстеження хворих зі спінальними судинними мальформаціями та судинними пухлинами.

Перимедулярні мальформації на МРТ-грамах візуалізувалися конгломератом зон низького МР-сигналу, розташованого навкруги мозку, інколи візуалізувався серпантин судин на поверхні спинного мозку. При ангіографії виявлялися живлячі передні та задні радикуломедулярні артерії, передня та задні спінальні артерії. Типовою знахідкою була артеріовенозна фістула — різкий перехід живлячої судини в дренуючу вену чи артеріовенозний конгломерат, у випадку перимедулярних АВМ. Дренуючі вени були звиті, інколи утворювали перимедулярні конгломерати.

При кавернозних мальформаціях субарахноїдальної локалізації інформативним методом діагностики була тільки МРТ, яка дозволяла виявити підоболонкове вогнище овальної форми. Вогнище мало негомогенну МР-структуру, проявлялося інтенсивним МР-сигналом у Т1- і Т2-режимах. Кавернозна мальформація інтенсивно накопичувала контрастну речовину, викликала компресію мозку та зміщувала його.

В субдуральних пухлинах