НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені О.О.Богомольця

СОРОКА Василь Петрович

УДК 616. 348 - 007.61 - 053.2 - 089 + 616 - 089.86

ОЦІНКА ЕФЕКТИВНОСТІ ВІДДАЛЕНИХ РЕЗУЛЬТАТІВ ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ ГІРШПРУНГА У ДІТЕЙ

МЕТОДОМ ПЕРВИННОГО АНАСТОМОЗУ

14. 01. 09. - дитяча хірургія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ - 2002

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті педіатрії, акушерства та гінекології АМН України.

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор Кривченя Данило Юліанович

Національний медичний університет ім. О.О.Богомольця

завідувач кафедри дитячої хірургії

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор Кукуруза Юрій Петрович

Вінницький національний медичний університет

ім. М.І.Пирогова МОЗ України,

завідувач кафедри дитячої хірургії

доктор медичних наук, професор Грона Василь Миколайович

Донецький медичний університет

ім. М.Горького МОЗ України,

професор кафедри дитячої хірургії

Провідна установа: Київська медична академія післядипломної освіти імені П.Л.Шупика МОЗ України

Захист відбудеться “30” січня 2003 року о 13.30 год. на засіданні спеціалізованої вченої ради Д.26.003.03 в Національному медичному університеті імені О.О.Богомольця (01004, м.Київ, бульвар Т.Шевченка, 17, аудиторія хірургічної клініки імені академіка О.П.Кримова).

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Національного медичного університету імені О.О.Богомольця (03057, м.Київ, вул. Зоологічна, 3).

Автореферат розісланий “05” грудня 2002 року

Вчений секретар

спеціалізованої Вченої ради,

кандидат медичних наук, доцент Я.М.Вітовський

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність проблеми. Кінцеву оцінку хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга (ХГ) можна визначити на підставі вивчення віддалених результатів. Особливо це стосується нових способів оперативного лікування, про які заявлено в численних публікаціях останніх років (Кривченя Д.Ю. зі співавт., 1998, 2000; Чепурной Г.И. и Кивва А.Н, 2001; Hoffmann K. et al., 1996; Pierro A. et al., 1997).

Про необхідність хірургічного втручання при ХГ не існує заперечень, але в методах лікування є розбіжності. Класичні методи операцій Свенсона, Дюамеля, Соаве та Ребейна залишаються в арсеналі лікування, хоч вони є технічно складними і травматичними, дають значну післяопераційну летальність (1,0-4,9%), а ускладнення та незадовільні результати досягають 23,5-25% (Ленюшкин А.И., 1987; Ситковский Н.Б. и соавт., 1994; Joppich J., 1982; Porebska A., 1996; Holschneider A.M. et al., 1997).

При аналізі збірної статистики Kluck P. et al. (1982) відмітили, що із 3174 радикально оперованих дітей у віддаленому періоді ускладнення виникли у 18,1%, а функціональні порушення зберігалися приблизно в 10% усіх пацієнтів, незалежно від методу операції. Деталізуючи характер порушень, Joppich J. (1982) вказував, що в пізньому періоді після радикальних операцій нетримання калу було у 13,6% пацієнтів, енурез – у 9,7%, запор - у 9,4%, а ентероколіт (ЕК) – у 7,3%. До 4,3-5% радикально оперованих пацієнтам необхідна повторна реконструктивна операція (Kleinhaus S. et al., 1979). Фактично кількість пізніх ускладнень є значно більшою, оскільки частина хворих не звертається за допомогою, що інколи розцінюється як ознака відносного благополуччя (Ленюшкин А.И., 2000). Досліджень, присв’ячених об’єктивній оцінці віддалених результатів лікування, недостатньо (Асадов Я.М., 1992; Шапкин В.В., 1987).

До числа малорозроблених проблем відноситься відсутність у літературі досліджень, присв’ячених оцінці результатів хірургічного лікування методом ендоректального зведення ободової кишки з накладанням первинного анастомозу (Д.Ю.Кривченя зі співавт., 1986) – нової операції, яка набуває поширення в Україні та Європі. Маловивченими залишаються питання процесів адаптації зведених відділів ободової кишки до нових умов функціонування. Не досліджені причини незадовільних результатів, їх діагностика, корекція та профілактика у віддаленому періоді після цієї операції.

Таким чином, відсутність об’єктивної оцінки результатів лікування, науково обґрунтованих рекомендацій з реабілітації пацієнтів після операцій ендоректального зведення ободової кишки з накладанням первинного анастомозу робить дану тему надзвичайно актуальною і новою.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертація виконана згідно з планом науково-дослідних робіт Інституту педіатрії, акушерства та гінекології АМН України і є фрагментом комплексної теми “Розробити та впровадити в практику охорони здоров’я методи діагностики часткової непрохідності органів кишкового апарату в дітей” (реєстраційний № 01.860018070) та фрагментом науково-дослідних робіт кафедри дитячої хірургії Національного медичного університету імені О.О.Богомольця “Порушення прохідності дистального відділу кишечника в дітей грудного віку” (реєстраційний № 0197U 006122). Дисертант в науково-дослідних роботах виконував окремі фрагменти.

Мета і задачі дослідження. Метою роботи є покращення хірургічного лікування дітей з ХГ шляхом удосконалення ранньої діагностики ускладнень та методів їх лікування у віддалені строки.

Для досягнення поставленої мети сформульовані наступні задачі:

1.

2.

3.

4.

5.

Об’єкт дослідження. Діти у віддаленому періоді після хірургічного лікування ХГ методом первинного анастомозу.

Предмет дослідження. Оцінка ефективності хірургічного лікування ХГ у дітей методом первинного анастомозу у віддаленому періоді.

Методи дослідження. Для оцінки загального стану пацієнтів були використані загальноклінічні методи (загальний і біохімічний аналізи крові, загальний аналіз сечі, ЕКГ, УЗД внутрішніх органів). Для оцінки функціонального стану зведеної товстої кишки і заднього проходу та встановлення причин ускладнень використані рентгенологічні методи (іригографія, іригоскопія, пасаж контрастної речовини по шлунково-кишковому тракту (ШКТ)), ендоскопічні (ректороманоскопія, фіброколоноскопія), функціональні (аноманометрія), патоморфологічний (морфологічний стан ділянок видаленої кишки), гістохімічний (визначення активності тканинної ацетилхоліестерази (АХЕ) за Karnovsky-Roots), мікробіологічний (визначення біоценозу кишечника) та статистичні методи дослідження.

Наукова новизна одержаних результатів. Уперше розроблений алгоритм комплексного об'єктивного обстеження дітей у віддаленому періоді після операції ендоректального зведення ободової кишки з накладанням власно розробленого первинного колоректального анастомозу.

Вивчені особливості клінічного перебігу віддаленого періоду в дітей різних вікових груп, а також чинників ризику, які мають безпосередній вплив на функціональний стан аноректальної ділянки після хірургічного лікування дітей з ХГ методом первинного анастомозу.

Вперше розроблено та впроваджено методику колостографії для визначення анатомо-функціонального стану залишених відділів ободової кишки з метою попередження зведення неповноцінної кишки та залишкового агангліозу.

Розроблено новий спосіб накладання колоректального анастомозу за допомогою вітчизняного зшивального апарату для кругових анастомозів, захищеного патентом України.

Науково обґрунтовано і використано програму профілактики гнійно-запальних ускладнень на етапах лікування дітей з ХГ.

Розроблені новий оригінальний спосіб формування серозно-мязевого футляру та оригінальний спосіб сфінктероміектомії під час радикальної корекції ХГ, які захищені патентами України.

Розроблені і впроваджені алгоритми реабілітації та диспансерного спостереження після хірургічного лікування дітей з ХГ.

Практичне значення отриманих результатів. Запропонований комплекс методів для визначення функціонального стану залишених відділів товстої кишки і заднього проходу та виявлення причин функціональних порушень, а також розроблені методи консервативної та хірургічної реабілітації цих хворих, які впроваджені в практику роботи лікувальних закладів: Інституту ПАГ АМН України, Української клінічної спеціалізованої дитячої лікарні “Охматдит”, обласних дитячих лікарень м.Миколаєва, Житомира, Івано-Франківська, Одеси, Рівного та Інституту хірургії та трансплантології АМН України. Це дало можливість отримати добрі функціональні результати у 89-95% пацієнтів, а задовільні – у 5-11%. Використання методики хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга дозволило скоротити час перебування пацієнтів у клініці на 8 ліжко/днів, що принесло значний економічний ефект бюджету охорони здоров’я України.

Теоретичні положення та практичні розробки дисертаційної роботи включені до циклу лекцій та практичних занять на кафедрах дитячої хірургії вищих медичних учбових закладів України.

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота виконана особисто автором під керівництвом завідувача кафедри дитячої хірургії НМУ ім. О.О.Богомольця д. мед. н., професора Д.Ю.Кривчені. Автор виконав пошук літературних джерел, вибрав тему дослідження, довів пріоритетність, доцільність і необхідність даної наукової праці, визначив мету, завдання, обсяг і методи дослідження. Здобувач самостійно виконав систематизацію, аналіз та узагальнення отриманої інформації і написав всі розділи дисертації. Автором особисто виконано 112 (56,3%) операцій із застосуванням методик власної розробки, а також 15 хірургічних втручань із ліквідації ускладнень віддаленого періоду. Дисертантом особисто проведено аналіз клінічно-інструментальних обстежень у віддаленому періоді в 199 (99,0%) пацієнтів, які ліковані оригінальним накладанням первинного анастомозу, та провів аналіз історій хвороби 43 пацієнтів, оперованих іншими способами. В роботах, опублікованих у співавторстві, автором зібрано матеріал, проведено аналіз та статистичну обробку даних та підготовку до друку. Первинна документація перевірена на етапах попереднього розгляду дисертації та підтверджується відповідним документом.

Апробація результатів дисертації. Матеріали дисертації були представлені та обговорювалися на науково-практичній конференції дитячих лікарів України (м. Тернопіль, Україна, 1987), дитячих гастроентерологів (м.Москва, 2000), дитячих хірургів України (м.Кременчук, Україна, 1992), на VII Конгресі Світової Федерації Українських Лікарських Товариств (м.Ужгород, Україна, 1998), на 3-й міжнародній конференції “Проблемы реабилитации проктологических больных” (м.Вітебськ, Республіка Білорусь, 1998), на II Конгресі хірургів України (м.Донецьк, Україна, 1998), на Міжнародній конференції хірургів, присв’яченій 50-річчю кафедри госпітальної хірургії УжДУ “Актуальні питання госпітальної хірургії” (м.Ужгород, Україна, 1999), на Фальк-Симпозіумі №112 “Neurogastroenterology - from basics to the clinics” (Freiburg, Germany, 1999), на Всеукраїнській науковій конференції хірургів (м. Івано-Франківськ, Україна, 1999), на ХIХ Конгресі хірургів України (м.Харків, Україна, 2000), на міжнародному конгресі дитячих хірургів (м.Будапешт, Угорщина,2001), на конференції молодих вчених НМУ (м.Київ, 2001) і на засіданнях наукового товариства хірургів м.Києва та Київської області (м.Київ, Україна, 1989, 2001).

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 27 роботи, із них 10 статей у фахових журналах, рекомендованих ВАК України, 11 – в інших фахових журналах і у збірниках наукових праць. Отримано 5 патентів України на винаходи. Видано 1 методичні рекомендації.

Структура та обсяг дисертації. Основний текст дисертації викладено на 150 сторінках машинописного тексту та складається зі вступу, огляду літератури, 5 розділів власних досліджень, висновків і списку використаних джерел. Робота ілюстрована 26 малюнками та 36 таблицями. Список літератури містить 308 джерел, із них кирилицею – 137, латиною -171.

ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріали та методи дослідження. В основу даної роботи закладений досвід лікування та спостереження 199 дітей в строки від 6 місяців до 15 років після операції ендоректального зведення ободової кишки методом формування первинного колоректального анастомозу (АС CPCP №1412747) на базі відділення торако-абдомінальної хірургії вад розвитку в дітей Інституту ПАГ АМН України (табл.1). Віддалені результати вивчали шляхом розробленого комплексу методів обстежень у стаціонарних та амбулаторних умовах.

Частіше зустрічали ураження агангліозом ректосигмовидного відділу. Тільки 20,1% дітей поступили в компенсованому стані. Решті пацієнтів необхідна була спеціальна передопераційна підготовка. У 51 (25,6%) дитини перед радикальною операцією виводили колостому. Під час радикальної операції колостоми були закриті в 42 дітей, а іншим - необхідна була додаткова операція по відновленню прохідності товстої кишки (через 2-6 місяців). У 21 пацієнта в ранньому післяопераційному періоді виявлено ускладнення, які у 6 (3,0%) дітей були пов’язані з методом операції.

Результати операцій простежували в динаміці і оцінювали їх ефективність після дворічного відновлювального лікування та диспансерного спостереження. Всіх обстежуваних дітей було розділено на 2 групи: перша група – 152 (76,4%) пацієнтів – без функціональних порушень і друга група склала – 47 (23,6%) дітей, які мали клінічні та функціональні порушення, а саме - каломазання – 18 (9,0%), рецидив запору – 21 (10,6%) і ентероколіт (ЕК) – 8 (4,0%). Слід відмітити, що ускладнення в дітей молодшої групи траплялись у 26 із 47 і мали тенденцію до зниження в наступні роки спостереження.

Оцінка функціонального стану зведеної кишки та заднього проходу базувалась на ретельному вивченні катамнестичних і анамнестичних даних, комплексу досліджень, що включав загальноклінічні методи, пальцеве ректальне дослідження, аноректальну манометрію, ректороманоскопію, іригографію, пасаж контрастної суміші по ШКТ, біопсію слизової прямої та зведеної кишок для визначення активності тканинної АХЕ, дослідження мікрофлори вмісту товстої кишки.

Клінічна картина і загальна оцінка результатів операції в дітей без функціональних розладів. У 124 (81,6%) із 152 дітей першої групи впродовж перших 6 міс. після операції наступила повна нормалізація функції зведених відділів товстої кишки і заднього проходу. У 28 дітей протягом 2-х років були певні функціональні відхилення, а саме: нестійкий стул, епізоди запору та каломазання. У 20 дітей функціональні розлади спостерігались у ранньому віці. У 9 із цих дітей в періоді новонародженості виводились колостоми і після операції тривалий час був відсутній анальний контроль і позив на дефекацію. У 37 (24,3%) із 152 дітей виявлено анастомозит, явища вторинного коліту та дисбіотичні зміни вмісту товстої кишки. Реабілітаційні заходи протягом 2-х років призвели до повного видужання всіх 152 дітей. Усі вони мали самостійний і регулярний стул, стійкий рефлекс на дефекацію, добрий фізичний розвиток і якість життя.

У 32 (21,1%) дітей в результаті обстеження виявлено хронічну патологію гастродуоденальної зони (7,9%), жовчовивідних шляхів (3,9%) і функціональні кардіопатії (5,3%).

Ендоскопічна оцінка стану залишених відділів товстої кишки показала, що у 41 пацієнта були патологічні зміни в слизовій оболонці товстої кишки у вигляді поверхневого (n=23), субатрофічного (n=12) та атрофічного (n=6) коліту. У решти дітей патології не виявлено.

При іригографії та –скопії в різні строки після операції у 49 дітей патології не виявлено. У цих дітей діагностовано укорочення довжини товстої кишки, до 2-х років після операції мали добре сформовану ампулу утвореної прямої кишки, нормальних розмірів просвіт зведеної кишки, добру функцію анастомозу. У 42 дітей відмічено зміни слизової оболонки у вигляді проктосигмоїдиту (n=26) та дифузного вторинного коліту (n=16). У 3 дітей після субтотальної резекції товстої кишки були ознаки компенсаторного розширення залишеної товстої і термінального відділу здухвинної кишок при добрих функціональних результатах радикальної операції.

Аноманометрія виявила, що базальний тиск після операції знизився до 42,1±1,3 мм рт. ст. у всіх дітей. Аноректальний рефлекс відновився тільки в 19 дітей, але амплітуда релаксації мала коливання від нормальних величин до незначних. Сила вольового скорочення анальних сфінктерів також коливалась у широких межах від 70 до 120 мм рт. ст. і складала в середньому 90,6±1,9 мм рт. ст. Величина ректального тиску знизилась до 20,7±0,3 мм рт. ст. і наблизилась до показників здорових дітей.

Дані аноманометрії у дітей з неускладненим перебігом віддаленого періоду після операції ендоректального зведення дозволили зробити висновок - аноректальний рефлекс не може бути критерієм відновлення аноректальних зв’язків між відновленою прямою кишкою та заднім проходом. Проте, величина сили стискання анальних сфінктерів перевищувала величину базального тиску не менше, ніж у 2 рази, а середні величини базального і ректального тиску після операції наблизились до показників здорових дітей. Таким чином, названі показники були приближені до величин здорових дітей і знаходились в стані стійкої компенсації, що підтверджувало добру функцію евакуації та утримання кишкового вмісту.

У 33 із 104 обстежуваних у віддаленому періоді виявлено кишковий дисбактеріоз: 1-го ступеня – у 20 дітей, 2-го – у 11 і 3-го – у 2 пацієнтів. У 28 дітей була ендоскопічна та рентгенологічна картина вторинного коліту. Висока питома вага дисбіозу кишечника в перші 3 роки після операції, з найбільшою вірогідністю, зумовлена хронічним ураженням кишечника до операції, а в більш пізні строки після операції - приєднанням супутніх захворювань кишечника. Дисбіотичні зміни вмісту кишечника характеризувались зменшенням кількості біфідобактерій, лактобацил і кишечних паличок. При 2-3 ступені дисбіозу зустрічались асоціації умовно-патогенної мікрофлори.

Нетримання калу. У 18 (9,0%) дітей у віддаленому періоді відмічали часткове або епізодичне нетримання калу. Крім цього, половина пацієнтів відмічали інші скарги (нестійкий стул, біль в ділянці живота, непереносимість деяких продуктів). Раніше регулярний стул з’явився в обстежуваних, які перенесли операції з приводу ректальної та ректосигмовидної форм. У 2 дітей із субтотальною та 2 – із ректосигмовидною формами ураження, але після обширної резекції товстої кишки, стул нормалізувався значно пізніше (через 1-2 роки). При вивченні анамнезу виявлено, що каломазання з’являлось після провокуючих причин: відходження газів (n=7), під час сну (n=3), перед дефекацією (n=1), перед сечовипусканням (n=1), після стресів (n=2). У 6 дітей перед операцією відмічався несприятливий преморбідний фон – захворювання нервової системи (n=4) та недоношеність (n=2). У 5 дітей у віці до 4,5 місяців виводили колостоми.

Із 4 дітей, які оперовані у віці до 1 року, видужання наступило в 2 дітей, ще в 3 із 6, оперованих до 3-річного віку та у 5 із 8, оперованих після 3-х років. З 16 дітей, через 5 років після операції, видужали тільки 6. Через 7 років із 10 обстежених пацієнтів каломазання зникло у 4, а через 10 років – у 3 із 6 дітей. Отже, зі збільшенням строків спостереження та віку дітей на тлі проведеного лікування функція утримування покращувалася.

У всіх дітей, оперованих у віці більше 3-х років, ендоскопічне обстеження виявило прояви вторинного дистрофічного коліту.

Іригографія та –скопія виявляли згладженість гаустр з потовщенням рельєфу слизової оболонки товстої кишки, підвищений вміст кишкових газів, посилення моторної активності кишки.

Аноманометричне дослідження у 4 із 18 дітей виявило позитивний аноректальний рефлекс, хоч у цих дітей було нетримання калу.

У пацієнтів з нетриманням калу у віддаленому періоді діапазон показників базального тиску в спокої був великим і коливався від 32 до 46 мм рт. ст. У 3-х дітей цей показник після операції був нижчим на 30%, ніж у здорових дітей. У двох із цих дітей тривалий час зберігалось каломазання. У 7 дітей базальний тиск приблизився до норми і 4 дітей із них видужали в строки від 3 до 7 років. Величина сили скорочення анальних сфінктерів у всіх дітей була нижчою на 30%, ніж у здорових дітей. Ректальний тиск також залишився підвищеним – 22,1±0,7 мм рт. ст.

Дослідження показало, що градієнт тиску в анальному каналі в спокої та при вольовому скороченні нижчий, ніж у дітей без функціональних порушень і здорових дітей, а ректальний тиск зберігався підвищеним, що, на нашу думку, сприяло недостатності запирального механізму прямої кишки. Різні чинники, що призводили до підвищення внутрішньоректального або черевного тиску, провокували каломазання в дітей.

Аналіз мікробіологічних досліджень вмісту товстої кишки свідчив, що кількісні та якісні порушення складу кишкової флори зберігались протягом 3-х років після операції, незважаючи на проведене лікування. В наступні роки після операції ступінь дисбіотичних змін зменшився та зберігався у 44% дітей у строки від 3 до 10 років після операції, що співпадав з покращенням функції тримання калу.

Рецидив запору відмічено у 21 (10,6%) дитини. Післяопераційних ускладнень, пов’язаних із методом операції у цих пацієнтів не було. Висока питома вага дітей раннього віку (n=11) в цій групі дітей пов’язана з превалюванням їх в загальній кількості обстежуваних.

У 5 із 21 дитини перед радикальною операцією виводили колостому у віці від 1,5 до 8 місяців. У 5 із 51 дитини, яким були виведені колостоми появився рецидив запору. У 4 дітей у ранньому та віддаленому періодах, на тлі запору, розвинулась гостра кишкова непрохідність. Протягом 1-го року рецидив появлявся у 17 дітей. Дане ускладнення частіше з’являлося у дітей з ректальним агангліозом – у 10 із 60 пацієнтів.

Дослідження показало, що позитивний аноректальний рефлекс у дітей з рецидивом захворювання з’явився тільки у 1 дитини. У 12 дітей зберігався високий базальний тиск, а його зниження спостерігалось тільки у 7 пацієнтів. Відмічались стійкі дисбіотичні зміни вмісту товстої кишки, незважаючи на постійне використання кишкових пробіотиків.

Рентгенологічна симптоматика у дітей з рецидивом запору різноманітна і залежала від причин, що викликали захворювання. Рубцеві стенози анастомозу, нерадикальне видалення зони ураження давали чітку картину у вигляді розширення зведеної кишки над перешкодою, а в боковій проекції - звуження. Затримка контрастної суміші над анальним каналом, або накопичення її в дистальних відділах зведеної кишки після випорожнення, вказували на рівень анальної обструкції.

Недостатньо переконливі дані попередніх досліджень по встановленню причин запору послужили показанням до проведення 15 пацієнтам біопсії слизової оболонки на предмет виявлення тканинної АХЕ за методом Karnovsky-Roots (1964). Встановлено, що у 8 дітей позитивна реакція на АХЕ була до рівня анастомозу, у 3 із цих дітей спостерігалась слабопозитивна реакція вище рівня анастомозу. У 7 інших дітей вона була негативна на всіх рівнях біопсії.

Після обстеження виявлено 4 групи причин рецидиву запору: 1 група (n=4) – механічні причини запору, викликані рубцевим стенозом колоректального анастомозу; 2 група (n=7) – функціональні - ахалазія внутрішнього сфінктера;

3 група (n=8) – технічні помилки операції: залишковий дистальний агангліоз (n=5), нерадикальне видалення проксимального агангліозу (n=2) та ретракція анастомозу (n=1); 4 група (n=2) – супутні захворювання: колоптоз, злукова хвороба черевної порожнини (n=1), передня спинно-мозкова грижа поперекового відділу хребта (n=1).

Встановлення причин запору дозволило визначити лікувальну тактику.

Віддалені результати лікування рецидиву запору оцінювали за прийнятою нами методикою. У 11 із 21 пацієнта наступило повне видужання. У 10 інших пацієнтів після хірургічної реабілітації наступило покращення. У 5 із них у віддаленому періоді (через 5-10 років) спостерігали періодичний запор після ліквідації залишкового агангліозу (n=3) та ахалазії внутрішнього анального сфінктера (n=2) операцією Лінна. Ще в 5 із 10 дітей у віддаленому періоді після корекції запору з’явилося каломазання. Всі ці діти оперовані з приводу ректальної форми ХГ. Після корекції запору сфінктероміектомією каломазання появилось у 2 дітей, після колопексії (n=1), видалення спинно-мозкової грижі (n=1) та висічення стенозу анастомозу (n=1). У 4 пацієнтів з каломазанням були супутні ураження ЦНС і аномалії хребта. Епізоди каломазання у 4 пацієнтів відмічались 1-2 рази на тиждень. Ще в одного пацієнта після висічення рубця нетримання калу носило більш стійкий характер. У нього була діагностована органічна недостатність анальних сфінктерів після перенесеного парапроктиту. Характерною скаргою для пацієнтів з каломазанням була відсутність позиву на дефекацію, ослаблена можливість диференціювати гази та консистенцію калу.

Ентероколіт. Нами діагностовано та виявлено 8 (4,0%) дітей з ЕК в ранньому та віддаленому періодах після операції. ЕК до операції був у 6 дітей і у 2-х появився вперше після операції. Для лікування ЕК перед операцією у 4 дітей виводили колостоми. За нашими спостереженнями висока частота ЕК відмічалась у дітей з пораженням 2-х і більше сегментів ободової кишки. Слід відмітити, що частота ранніх післяопераційних ускладнень залишалася високою і залежала від наявності супутнього передопераційного ЕК. Так серед 46 дітей з ЕК перед операцією у 4 із них наступили: перфорація кишки (n=3) і у 1 – непрохідність у ділянці зведеної кишки (n=1). У всіх випадках перфорація наступила проксимальніше анастомозу (здухвинна – в 2 та висхідна – в 1). У 3 дітей необхідно було виведення стоми для ліквідації ускладнень, ще в 1 – зашивання перфораційного отвору з інтубацією кишечника. У віддаленому періоді після відновлювального лікування ЕК рецидував у 2 дітей через 4 і 7 років після операції. На тлі нестійкого стула у цих дітей мало місце каломазання. Ендоскопічне обстеження у 4-х дітей виявило катаральний і в 1-го – субатрофічний проктосигмоїдит. Аноректальний рефлекс відновився у 4-х дітей. Інші показники аноманометрії співвідносились за величиною з даними, що були у дітей без функціональних порушень. Виявлено, що у 8 дітей, яких турбував ЕК в перші 2 роки після операції, були глибокі дисбіотичні зміни, як у кількісному, так і в якісному складі мікрофлори вмісту кишки. Після курсів відновлювальної терапії, через 2-10 років, у 5 дітей спостерігались зміни 1 і 2 ступеня дисбактеріозу.

Аналіз основних клінічних симптомів, даних обстеження в різні строки спостереження після операції ендоректального зведення та їх порівняльний аналіз дозволили нам виділити найчастіші причини, що гальмували розвиток компенсаторно-адаптаційних механізмів:

1)

2)

3)

4)

5)

Лікування. Радикальна операція нами розглядається як етап в системі комплексного лікування дітей з ХГ і її ефективність визначається якістю подальшого диспансерного спостереження. Програма відновлювального лікування нами розроблена із врахуванням виявлених причин ускладнень і змін, у залишених відділах ободової кишки. Органічні причини ускладнень (ахалазія внутрішнього сфінктера, залишковий агангліоз, стеноз і ретракція анастомозу) підлягали хірургічному лікуванню. Відновлювальне лікування після хірургічного втручання включало: психотерапію, лікувальне харчування, вітамінотерапію, ферментотерапію, корекцію дисбактеріозу кишечника та порушень метаболізму. Для покращення репаративних і регенеративних процесів використовували метилурацил, пентоксил, АТФ, теонікол, циннаризин. Регуляція моторної активності товстої кишки корегувалась координаксом, перистилом або цисапридом. При гіпермоторних станах кишечника призначали лоперамід, смекту. Місцево, на ділянку анастомозу та дистального відділу товстої кишки, використовували протизапальні, в’яжучі, регенеративні засоби; тренувальні клізми. Призначали фізіотерапевтичні процедури (стимуляцію аноректальної ділянки проводили ендотоном або ампліпульсом), ЛФК, масаж і санаторно-курортне лікування.

Індивідуальна реабілітаційна терапія значно покращувала результати операції та скорочувала термін відновлювального періоду.

При неускладненому післяопераційному періоді перший контрольний огляд проводили після закінчення реадаптації – через 1-6 місяців після виписки із стаціонару. Наступний огляд збігався із закінченням періоду адаптації – через 1 рік. Термін спостереження в клініці був не менше 2 років після останньої операції. Вважаємо, що систематичний контроль за післяопераційним перебігом допомагає своєчасно виявити та корегувати пізні ускладнення. Діти з чинниками ризику та резидуальними порушеннями повинні перебувати під диспансерним наглядом до повного одужання.

Оцінка отриманих результатів. Кінцеві результати оцінювали за трьохбальною системою, як добрі, задовільні та незадовільні. За період спостереження з 2 до 15 років після радикальної операції функціональні порушення залишись у 22 дітей. З них періодичний запор був у 5 (2,5%) пацієнтів, каломазання – у 15 (7,5%) та ЕК – у 2 (1,0%) дітей. Отже, добрі функціональні результати отримано у 177 (89,0%) дітей, а задовільні – у 22 (11,0%). Незадовільних функціональних результатів не було.

Результати лікування ХГ у дітей методом первинного анастомозу порівнювали з результатами операцій, отриманими нами при використанні інших методик. Методом ретроректального трансанального зведення товстої кишки за Дюамелем нами прооперовано 20 дітей. Після цих операцій у 3 із 20 пацієнтів в ранньому післяопераційному періоді виникли ускладнення. Неспроможність анастомозу з розвитком перитоніту в 1 дитини, стеноз анастомозу у 1 дитини, порушення сечовипускання ще в 1 дитини. У віддаленому періоді відмічено, що в 6 (30%) пацієнтів рецидивував запор, причини якого були: наявність “паруса” (n=3), “сліпого мішка” (n=1) та залишкової зони агангліозу (n=2). “Парус” ліквідовували ручним розсіченням та накладанням швів. Пацієнту зі “сліпим мішком” над анастомозом під час релапаротомії видалено надлишок кукси прямої кишки. При залишковій зоні агангліозу виконували сфінктероміектомію за Лінном.

Методом Соаве-Льонюшкіна ліковано 23 пацієнти. У 4 дітей спостерігали ранні післяопераційні ускладнення. Абсцес міжфутлярного простору (n=2), некроз із самоампутацією кукси зведеної кишки (n=1), провисання слизової оболонки зведеної кишки (n=1). Рецидив запору після цього методу наступив у 7 (30%) пацієнтів. Причинами запору були стеноз анастомозу (n=2) та залишкова зона агангліозу (n=5). При стенозі анастомозу висікали рубець, а при залишковій зоні проводили сфінктероміектомію.

Перебіг післяопераційного періоду в неускладнених спостереженнях був типовим і стандартним для кожного методу. Операція ендоректального зведення методом первинного анастомозу вигідно відрізняється тим, що проводиться в один етап, доступна для виконання в дітей раннього віку, необтяжлива в післяопераційному догляді, сприяє ранній активізації пацієнтів і скорочує перебування їх у стаціонарі на 34% порівняно з операціями Дюамеля-Баїрова і Соаве-Льонюшкіна.

Таким чином, якщо після корекції ХГ методом первинного анастомозу ранні післяопераційні ускладнення розвинулись тільки у 6 (3,0%) пацієнтів, то після операції Соаве-Льонюшкіна вони появились у 4 (17,4%), а після операції Дюамеля-Баїрова - у 3 (15,0%), тобто в 5-6 раз частіше.

Рецидив запору у віддаленому періоді після операції Дюамеля-Баїрова виник у 6 (30,0%) дітей, а після операції Соаве-Льонюшкіна - у 7 (30,0%). Після операції зведення методом первинного анастомозу подібне ускладнення виникло тільки у 21 (10,5%) пацієнтів. Із 43 дітей, які оперовані нами іншими методами, у 9 (20,9%) пацієнтів була проведена повторна операція для ліквідації ускладнень, а після операції методом первинного анастомозу – тільки у 19 (9,5%) пацієнтів.

Порівняльна оцінка методів операцій показала, що структура ускладнень, пов’язаних із двоетапними методами, складна та різноманітна. Наш досвід засвідчив, що особливі труднощі при корекції ускладнень чи повторному зведенні товстої кишки зумовлені грубим рубцюванням параректальної ділянки та зони спонтанного колоректального анастомозу і злуковим процесом в порожнині малого тазу.

У віддаленому періоді, в строки до 8 років, у 5 (11,6%) дітей спостерігалось каломазання (n=4), нетримання сечі (n=1) після операції Дюамеля та Соаве.Отже, при використанні операцій Дюамеля та Соаве у 43 дітей, нами отримано добрий віддалений результат у 38 (88,4%) пацієнтів, а у 5 (11,6%) – досягнуто задовільного функціонального результату.

Підводячи підсумок нашого досвіду та літературних даних, слід констатувати, що ефективність хірургічного лікування ХГ у віддаленому періоді залежить від радикальності втручання, технічної простоти операції, характеру ранніх післяопераційних ускладнень, цілеспрямованого відновлювального лікування та диспансерного спостереження. Ендоректальне зведення ободової кишки з первинним анастомозом має суттєві переваги над іншими методами хірургічного лікування дітей з ХГ і має бути базовим, але також потребує програмної реабілітації у віддаленому періоді.

ВИСНОВКИ

В дисертаційному дослідженні вирішено актуальне хірургічне завдання – покращення результатів лікування дітей з хворобою Гіршпрунга у віддалені строки після операції ендоректального зведення ободової кишки методом первинного анастомозу шляхом об’єктивної оцінки морфо-функціонального стану зведеної кишки і заднього проходу та удосконалення ранньої діагностики ускладнень, розробки нових оригінальних консервативних і хірургічних методів їх лікування.

1.Функціональний стан зведеної ободової кишки у віддаленому періоді після радикальної операції в дітей залежить від методу хірургічного втручання і вторинних змін у стінці оперованої кишки. Патологічні зміни тривалий час зберігаються в 1/3 оперованих дітей. Дисбіотичні процеси сприяють формуванню або підтримці запальної реакції у зведених відділах товстої кишки. Виявлені зміни у зведених відділах кишки сприяють порушенню функції сформованої прямої кишки та заднього проходу, а тому навіть бездефектна хірургічна корекція хвороби Гіршпрунга, без кропіткої реабілітації не гарантує стовідсоткового видужання пацієнта.

2.Нова методика резекції товстої кишки з ендоректальним зведенням і накладанням первинного колоректального анастомозу в своїй основі має оптимальні анатомічні принципи реконструкції прямої кишки в порівнянні з іншими методами хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга у дітей і має стати альтернативною відомим операціям.

3.Основними причинами нетримання калу після ендоректального зведення є: порушення умовно-рефлекторних зв’язків між сформованою прямою кишкою та анальним каналом; зниження величини тиску вольового скорочення анальних сфінктерів і базального тиску внутрішнього анального сфінктера та підвищенням ендоректального тиску. Причинами рецидиву запору після корекції хвороби Гіршпрунга були: нерадикальне видалення агангліозу, ахалазія внутрішнього анального сфінктера, стеноз колоректального анастомозу. Ентероколіт у віддаленому періоді зумовлений вторинними запальними змінами в стінці оперованої кишки і дисбіотичними порушеннями вмісту кишки.

4.Розроблений комплекс обстежень, що включає загальноклінічні, ендоскопічні, рентгенологічні, функціональні, бактеріологічні та гістохімічні методи діагностики, дозволяє у кожного пацієнта визначити морфо-функціональний стан зведеної кишки, достовірно виявити причини ускладнень та функціональних порушень сформованої прямої кишки і заднього проходу.

5. Функціональні розлади прямої кишки у віддаленому періоді зумовлені післяопераційними ускладненнями, втратою рефлексу на дефекацію, обширними резекціями товстої кишки, вторинними змінами стінки кишки, дисбактеріозом кишечника, супутнім ураженням ЦНС. Ці патологічні стани є обтяжливим фоном для нормального розвитку компенсаторно-пристосувальних механізмів у залишених відділах товстої кишки.

6. Рецидив запору у віддалені терміни потребує застосування повторних операцій. При залишених ділянках агангліозу, коротших п’яти сантиметрів, операцією вибору є сфінктероміектомія за Лінном або сфінктероміектомія із сакрального сагітального доступу. При довших ділянках ураження товстої кишки необхідна повторна операція зведення ободової кишки з первинним колоректальним анастомозом ручним способом або з використанням степлера.

7.Впроваджена програма реабілітації адаптована до конкретного пацієнта і включає рефлексотерапію, лікувальне харчування, загальну та місцеву медикаментозну терапію, лікувальну фізкультуру, масаж, фізіотерапевтичні процедури, яка дозволила зменшити кількість ускладнень віддаленого періоду: каломазання – до 7,5%, періодичного запору – до 2,5% та ентероколіту – до 1,0%. Високу ефективність цієї програми підтверджено добрими функціональними результатами у 89,0% пацієнтів і задовільними – у 11,0 %. Незадовільних результатів не було.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1.Кривченя Д.Ю., Юрченко Н.И., Алмаший Г.Г., Устюжанин Ю.Ф., Сорока В.П. Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга методом одномоментной резекции ободочной кишки с наложением первичного анастомоза // Клинич. хирургия. -1986. -№6. -С.49-52 (аналіз літератури, патентний пошук, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

2.Кривченя Д.Ю., Юрченко Н.И., Устюжанин Ю.Ф., Рытикова Н.В., Сорока В.П., Мун В.А. Непосредственные и отдаленные результаты лечения болезни Гиршпрунга с формированием колоректального анастомоза. Протокол №954 заседания научного общества хирургов г. Киева и Киевской области от 18.01.89г. // Клинич. хирургия.-1989. - №11. -С.75 (аналіз літератури, патентний пошук, обстеження, статистична обробка, оформлення).

3.Кривченя Д.Ю., Юрченко Н.И., Алмаший Г.Г., Сорока В.П., Мун В.А. Ректальная миэктомия при лечении хронических запоров у детей // Клинич. хирургия. -1990. -№6. -С.24-26 (аналіз літератури, патентний пошук, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

4.Кривченя Д., Сорока В., Грегуль В., Притула В., Хурсін В. Гнійно-запальні ускладнення при лікуванні вад розвитку товстої і прямої кишки у дітей // Галицький лікарський вісник. -1999. -Т.6, Число 2. -С.42-45 (аналіз літератури, патентний пошук, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

5.Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Грегуль В.В., Притула В.П., Хурсін В.М., Заєць О.М. Колостомія на етапах лікування хвороби Гіршпрунга у дітей раннього віку // Науковий вісник Ужгородського державного університету, Серія ”Медицина”, Вип.8, 1999. -С.26-28. (аналіз літератури, патентний пошук, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

6.Сорока В., Притула В. Відновлення цілості кишечника у дітей раннього віку з колостомою при хворобі Гіршпрунга // Науковий вісник Ужгородського державного університету, Серія “Медицина”, Вип.10, 1999. -С.178-179 (аналіз літератури, дослідження, статистична обробка, оформлення).

7.Сорока В.П. Діагностика та результати хірургічного лікування рецидивів запору у дітей з хворобою Гіршпрунга // Галицький лікарський вісник. -1999. -Т.6, Число 3. -С.76-77. (аналіз літератури, патентний пошук, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

8.Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Притула В.П. Довгі форми агангліозу кишечнику у дітей // Клініч. хірургія. -2000. -№1. -С.42-46 (аналіз літератури, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

9.Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Грегуль В.В., Сільченко М.І., Притула В.П., Хурсін В.М. Хвороба Гіршпрунга у дітей: 20-річний досвід лікування // Зб. наукових праць співробітників КМАПО ім. П.Л.Шупика. Вип.10., Кн.1. –Київ, 2001. -С.138-144 (аналіз літератури, клінічні спостереження, статистична обробка, узагальнення результатів, оформлення).

10.Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Грегуль В.В.,Сільченко М.І., Притула В.П., Бутусова К.О. Клінічно-рентгенологічна характеристика ентероколіту при хворобі Гіршпрунга у дітей раннього віку // Шпитальна хірургія. –2001. -№1. –С.54-56 (аналіз літератури, клінічні спостереження, лабораторно-інструментальні дослідження, статистична обробка, оформлення).

11.Диагностика и хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей: Метод. рекомендации /Киев. НИИ ПАГ: Э.А.Степанов, Д.Ю.Кривченя, Н.И.Юрченко, Г.Г.Алмаший, Н.Д.Шумов, Ю.Ф.Устюжанин, В.П.Сорока, Н.В.Рытикова). –Киев, 1988. –20 с. (аналіз літератури, клінічні спостереження, статистична обробка, узагальнення результатів, оформлення).

12.Кривченя Д.Ю., Юрченко Н.И., Алмаший Г.Г., Мун В.А., Сорока В.П., Устюжанин Ю.Ф. Сравнительная оценка методов хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей // Материалы ІV Республ. научно-пруктической конференции детских хирургов. - Алма-Ата, 1990. -С.139-142 (аналіз літератури, клінічні спостереження, статистична обробка, узагальнення результатів, оформлення).

13.Юрченко Н.И., Устюжанин Ю.Ф., Грегуль В.В., Сорока В.П., Мун В.А. Профилактика гнойно-септических осложнений как фактор риска при операциях на толстом кишечнике и аноректальной зоне у детей // Сб. научных трудов под ред. проф. И.Н.Ломаченко. – Смоленск, 1991.- С.28-32 (аналіз літератури, клінічні спостереження, статистична обробка, узагальнення результатів, оформлення).

14.Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Грегуль В.В. Рецидив запоров у детей с болезнью Гиршпрунга после эндоректального низведения с наложением первичного анастомоза // Юбилейный сб. научных трудов под редакцией проф. А.Е.Соловьева. – Запорожье, 1995. -С.54-55 (аналіз літератури, клінічно-інструментальні обстеження, статистична обробка, узагальнення