ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ

ім. М. М. АМОСОВА АМН УКРАЇНИ

БЕШЛЯГА ВЯЧЕСЛАВ МИХАЙЛОВИЧ

УДК 616.126 – 46 – 089.819.5

ДИСКРЕТНИЙ СУБАОРТАЛЬНИЙ СТЕНОЗ:
ДІАГНОСТИКА, ПОКАЗИ ДО ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ
ТА ОЦІНКА ЙОГО РЕЗУЛЬТАТІВ НА ПІДСТАВІ КОМПЛЕКСНОЇ ЕХОКАРДІОГРАФІЇ

14. 01. 04 – серцево-судинна хірургія

АВТОРЕФЕРАТ

Дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ - 2003

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова

АМН України

Науковий керівник: | Заслужений діяч науки та техніки України, доктор медичних наук, професор, академік АМН України

КНИШОВ Геннадій Васильович,

Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, директор інституту.

Офіційні опоненти: | Заслужений діяч науки та техніки України,

доктор медичних наук, професор

НІКОНЕНКО Олександр Семенович,

Запорізький інститут удосконалення лікарів МОЗ України, ректор інституту;

доктор медичних наук, професор

УРСУЛЕНКО Василь Іванович,

Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, головний науковий співробітник відділення хірургічних методів лікування коронарної недостатності.

Провідна установа: | Інститут хірургії і трансплантології АМН України, м. Київ.

Захист відбудеться “16” вересня 2003 р. о 1300 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, за адресою: 03680, м. Київ, вул. Миколи Амосова, 11.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України , за адресою: 03680, м. Київ,

вул. Миколи Амосова, 11.

Автореферат розісланий “ 05 ”серпня 2003 р.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради,

доктор медичних наук А.В. Руденко

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Дискретний субаортальний стеноз (СубАС) є вродженою вадою серця і являє собою органічне звуження вихідного тракту лівого шлуночка (ЛШ) різного ступеня вираженості безпосередньо під аортальним клапаном (АК). Термін “дискретний” був введений для диференціації органічного СубАС від обструктивної форми гіпертрофічної кардіоміопатії чи ідіопатичного гіпертрофічного субаортального стенозу (ІГСС), що раніше помилково називали “дифузним чи м'язовим, функціональним субаортальным стенозом” [Kirklin J.W., et al., 1993].

Класифікацію вади було детально розроблено Kelly D. T., et al., (1972) і описано три анатомічних варіанти дискретного СубАС. Вихідний тракт ЛШ може бути звужений за рахунок фіброзної мембрани, фіброзно-м'язового коміра і фіброзно-м'язового тунелю [Newfeld E.A., et al., 1976; Disessa T. G., et al., 1981; Khan M.M., et al., 1981; Wright G. B., et al., 1983; Schneeweiss A., et al., 1983]. Анатомічні варіанти СубАС відрізняються між собою за довжиною, формою і гістологією додаткової тканини, що викликає обструкцію.

При СубАС порушення гемодинаміки обумовлене перешкодою на шляху надходження крові з ЛШ в аорту, у результаті чого виникає градієнт систолічного тиску (ГСТ) між ЛШ і висхідною аортою. Вираженість ГСТ визначає важкість гемодинамічних розладів і клінічних проявів. Підвищений тиск у ЛШ стимулює компенсаторну гіпертрофію (ГЛШ) його стінок. При вираженій ГЛШ виникає відносна недостатність коронарного кровотоку, і настають деструктивні зміни міокарда. Усе це призводить до порушень гемодинаміки і появи клінічних проявів (болі в області серця, серцебиття, задишки). Внаслідок малого серцевого викиду виникають запаморочення, непритомності. Ймовірна поява аритмії, що призводить до відносно великої частоти раптових смертей.

Обструкція вихідного тракту ЛШ при СубАС з віком прогресує через проліферацію фіброзної тканини у вихідному тракті ЛШ і за рахунок вторинного наростання ГЛШ [Freedom R.M., et al., 1981, 1985]. Дитина народжується не з остаточно сформованою аномалією, а тільки з вродженою схильністю до наступного розвитку обструкції, що, як правило, діагностується після 1-го року життя [Pyle R.L., et al., 1976; Митина И.Н., 1995]. У результаті травматизації турбулентним потоком крові стулок АК виникає і прогресує аортальна недостатність (АН) [Morrow A.G., et al., 1965]. Актуальною проблемою залишається інфекційний ендокардит з пошкодженням АК [Muna W.F.T., et al., 1978]. У результаті прогресування вади і виникнення ускладнень, хворі рідко доживають до 35 - 40 років.

Єдиним ефективним методом лікування СубАС є хірургічна корекція вади, а визначення показів до неї і вибір оптимальних термінів її виконання базується на основі оцінки ступеня порушень гемодинаміки і визначенні анатомічного варіанта вади. Дотепер, покази до операції визначали при катетеризації серця по величині ГСТ між ЛШ і аортою. Основним показом до операції вважається ГСТ більший 40 - 50 mmHg. Двомірна ехокардіографія (ЕхоКГ) дозволяє визначити місце і вид обструкції. Однак безпосередньої візуалізації СубАС недостатньо для визначення показів до операції. При допплерехокардіографії (ДЕхоКГ) можна розрахувати ГСТ і визначити ступінь обструкції. Дані одномірної ЕхоКГ можуть доповнити картину параметрами гемодинаміки ЛШ і ступеня ГЛШ.

Якщо обґрунтованість оперативного лікування в хворих СубАС зі значним ГСТ і різко вираженими порушеннями гемодинаміки не викликає сумніву, то хворі з ГСТ < 40 – до 50 mmHg, опинялися поза зоною охоплення хірургічним лікуванням. Водночас, в ряді дорослих із СубАС з помірним ГСТ, виявляється виражений синдром систолічного перевантаження ЛШ. Величина ГСТ не може бути основним і єдиним критерієм відбору на операцію. ГСТ, визначений при ДЕхоКГ, знаходиться в квадратичній залежності від швидкості кровотоку, що не є стабільною величиною і залежить від фізичного і психоемоційного стану хворого.

Дотепер, у наявній літературі повідомлення про ЕхоКГ діагностики СубАС носять описовий характер різних форм анатомії вади чи кореляції ГСТ, отриманих при ДЕхоКГ та інвазійно. Сучасний рівень розвитку кардіохірургії вимагає більш повного анатомо-фізіологічного аналізу в кількісному плані з визначенням ступеня вираженості вади не тільки на основі ГСТ, але і по вираженості синдрому систолічного перевантаження ЛШ. Докладна кількісна інформація, отримана при комплексній ЕхоКГ, дозволила б обґрунтувати необхідний обсяг і оптимальні терміни операції. Тому актуальною є розробка нових ЕхоКГ критеріїв передопераційного відбору хворих із СубАС, що ґрунтуються не тільки на величині ГСТ, але і на ступені вираженості порушень гемодинаміки і ГЛШ, що дозволить оптимізувати терміни оперативного лікування хворих із СубАС і уникнути розвитку ішемії міокарда, аритмії і раптової смерті. Широке впровадження в практику та удосконалювання методики ЕхоКГ дослідження, підвищення його діагностичної здатності - важлива задача і на сьогоднішній день.

Зв’язок теми дослідження з планом основних наукових робіт інституту.

Дисертаційна робота виконана у відповідності з комплексним планом науково-дослідних робот Інституту серцево-судинної хірургії АМН України і є фрагментом комплексної теми “Розробити методи діагностики та хірургічного лікування органічних субаортальних стенозів” (шифр ГК.97.01.077, державна реєстрація № 0197U006432), та “Розробити та впровадити хірургічне лікування аортальних вад серця методом трансплантації аутолегеневого клапану” (шифр ФК.01.01.91, державна реєстрація № 0101U002046). Автор дисертації був співвиконавцем зазначених тем.

Мета і задачі дисертаційного дослідження. Метою роботи було удосконалення діагностики дискретного СубАС, вивчення стадійності розвитку гемодинамічних порушень, визначення уточнених показів до операції й оцінка її ефективності на основі комплексної ЕхоКГ.

Для виконання поставленої мети були визначені наступні завдання:

1)

2)

3)

4)

5)

6)

7)

8)

Об'єкт дослідження. 219 хворих з дискретним СубАС.

Предмет дослідження. Вивчення шляхів поліпшення передопераційної діагностики, своєчасності відбору хворих із СубАС на операцію і вивчення ефективності хірургічного лікування залежно від вираженості вади і термінів її виконання.

Методи дослідження. Оцінка анатомо-гемодинамічних особливостей СубАС до і після операції на основі комплексної ЕхоКГ, що включає одно- і двомірну ЕхоКГ, безперервно-хвильову й імпульсну ДЕхоКГ і кольорове допплерівське картирування (КДК).

Наукова новизна і практична значимість роботи. У дисертаційній роботі що базується на одному із найбільших досвідів лікування СубАС, розроблена система його діагностики, диференціальної діагностики, відбору хворих на хірургічне лікування и оцінка його результатів.

· У проведеному дослідженні узагальнено досвід клінічного застосування ЕхоКГ для діагностики СубАС;

· Вивчено морфологічні варіанти вади, розроблено покази до оперативного лікування;

· Вперше проведена комплексна оцінка функціонального стану міокарда при різних ступенях СубАС і кореляція ЕхоКГ показників з даними катетеризації серця;

· Вперше розроблено і впроваджено у клінічну практику нові сучасні методики ранньої діагностики СубАС, нові принципи диспансерного спостереження і передопераційного відбору хворих;

· Проведена оцінка хірургічної техніки і тактики оперативного лікування дозволила оптимізувати систему хірургічного лікування СубАС, підвищити її ефективність;

· Вперше визначені покази до раннього оперативного лікування при помірних СубАС до розвитку вираженої ГЛШ;

· Оцінено інформативність і надійність методу ЕхоКГ у передопераційній діагностиці СубАС і в наступному спостереженні за хворими після операції.

Практична цінність отриманих результатів. У клінічну практику впроваджений ефективний, неінвазійний метод передопераційної діагностики СубАС і його вираженості, а також і подальшого контролю за анатомічними і гемодинамічними порушеннями в післяопераційному періоді на основі комплексної ЕхоКГ. Удосконалено покази до хірургічного лікування СубАС у бік більш раннього втручання, що забезпечує добрі віддалені результати.

Реалізація результатів дослідження. Результати дослідження, наукові положення, висновки і рекомендації, які містяться в роботі, знайшли широке застосування в повсякденній роботі Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України , впроваджені в практику відділення ехокардіографії Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова, ряду обласних кардіохірургічних центрів (м. Донецьк, Херсон, Дніпропетровськ, Одеса).

Особистий внесок здобувача. Автор дисертаційного дослідження був виконавцем переважної кількості обстежень хворих з СубАС, самостійно провів аналіз результатів дослідження, написав всі розділи дисертації. Ним були впроваджені в практику результати розробленого методу ЕхоКГ обстеження хворих з СубАС, та їх відбору на операцію.

У наукових працях [1,5,8,9,11,14,15,17] автор самостійно поставив цілі і задачі, зібрав і обробив матеріал, зробив висновки. В опублікованих у співавторстві роботах [2,3,4,7,10,12,13,16,18] автор мав провідну роль у зборі і статистичному аналізі отриманих результатів. У роботах [6,19,20,21,22,23,24] автор провів більшість ЕхоКГ обстежень, брав активну участь в інтерпретації результатів і оформленні деклараційного патенту України на спосіб діагностики гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатії.

Апробація результатів роботи. Матеріали дисертації доповідалися й обговорювалися на I З'їзді асоціації фахівців ультразвукової діагностики в медицині (Москва, 1991); IV науковій конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України (Київ, 1996); VI науковій конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України (Київ, 1998); VII науковій конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України (Київ, 1999); Першому Українському Конгресі фахівців ультразвукової діагностики (Київ, 1999); Республіканській науково-практичній конференції “Нове в етіології, патогенезі і терапії кардіоміопатій (дилатаційної і гіпертрофічної)” (Харків, 2000); VI Конгресі кардіологів України (19-20 вересня 2000 р., Київ); VIII науковій конференції Асоціації серцево-судинних хірургів України (Київ, 2000); IX інтернаціональному симпозіумі “Прогрес у клінічній стимуляції” (5-8 грудня 2000, Рим); II Міжнародній науковій конференції “Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії” (25-26 травня 2001, Москва); XXIII Конгресі Європейського кардіологічної спілки (1- 5 вересня 2001, Стокгольм).

Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні відділень і лабораторій Інституту серцево-судинної хірургії АМН України і кафедри серцево-судинної хірургії Київської медичної академії післядипломної освіти, яке відбулося 29.12.2002 р.

Публікації. Основні положення дисертації повністю відображені в 24 наукових працях, серед яких 6 журнальних статей опублікованих у спеціалізованих виданнях, рекомендованих ВАК України, і 18 - матеріали різних науково-практичних конференцій і конгресів фахівців ультразвукової діагностики, кардіологів і кардіохірургів України, Росії та інших країн.

Здобуто деклараційний патент України №UA32392А “Спосіб діагностики гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатії”, що безпосередньо пов'язано з темою дисертації.

Структура та обсяг дисертації. Робота складається з вступу, 5 глав, висновків і списку використаної літератури, що містить 229 джерел, з них 37 - вітчизняних і 192 - закордонних авторів. Загальний обсяг роботи становить 155 сторінок машинописного тексту, 28 таблиць і 80 рисунків.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

В основу роботи покладено вивчення 219 хворих з ізольованим СубАС, обстежених з січня 1990 р. по січень 2000 р. Вік хворих коливався від 3 до 42 років (середній - 12,85±1,3 років). З метою диференціальної діагностики СубАС і інших форм вроджених стенозів устя аорти, досліджували гемодинаміку і гіпертрофію ЛШ у групах хворих з клапанним (АС) і надклапанним (НАС) стенозами аорти та ІГСС аналогічного віку. За величиною ГСТ хворі розподілені на 3 клінічні групи: I - помірний СубАС (ГСТ від 20 до 40 mmHg), II - виражений СубАС (ГСТ 41 - 80 mmHg) і III - різкий СубАС (ГСТ >81 mmHg) (табл. 1).

Контрольну групу склали 57 здорових осіб у віці від 3 до 22 років (у середньому 12,5±1,09 років).

Таблиця 1.

Розподіл хворих з різними анатомічними формами вроджених стенозів устя аорти за діагнозом і клінічними групами

Контингент хворих | Клінічні групи (n)

I | II | III | Разом

Дискретний субаортальный стеноз | 69 | 81 | 69

Клапанний аортальний стеноз | 66 | 76 | 54

Надклапанный стеноз аорти | 6 | 9 | 9

Дискретний субаортальный стеноз, ускладнений АН > 2+ | 2 | 3 | 2 | 7

Обструктивна форма гіпертрофічної кардіоміопатії | 8 | 8 | 2 | 18

Разом

Катетеризація порожнин серця й ангіокардіографія - були виконані в 93 (42,5%) хворих із СубАС. Оперативне лікування СубАС зі штучним кровообігом проведене в 139 (63,5%) хворих. Троє хворих вмерло в ранньому післяопераційному періоді (летальність - 2,2%). Оцінка безпосередніх післяопераційних результатів за даними ЕхоКГ проведена в 136 (97,8%) хворих у терміни від 4 до 15 днів (у середньому 7±2,5 дні) після хірургічного лікування. Оцінювали залишковий ГСТ і ступінь АН. Вивчення віддалених результатів не входило в мету і задачі дослідження. Проте у віддалені терміни після операції: від 6 місяців до 11 років (у середньому через 2,9±1,7 року) були обстежені 68 (50%) з 136 хворих, що вижили.

Для обстеження хворих із СубАС був використаний метод комплексної ЕхоКГ. Дослідження були проведені за розробленою методикою на апараті SSH - 60A та SSA - 380A фірми “Toshiba”. Перед ЕхоКГ проводилися ЕКГ, ФКГ і рентгенографія в прямій проекції.

При двомірній ЕхоКГ у всіх хворих був візуалізований СубАС і визначена його анатомія. Мембранний тип СубАС виявлено у 194 (88,6%) хворих. Рідше зустрічалися фіброзно-м'язовий комір – у 20 (9,1%) хворих і фіброзно-м'язовий тунель у 5 (2,3%) хворих. При цих типах СубАС зустрічалася гіпоплазія устя аорти (діаметр кільця був < 1,2 см/м2). Характерна ознака СубАС при одномірному дослідженні - систолічне прикриття стулок АК, швидкість і амплітуда якого прямо пропорційно залежали від ступеня стенозу. При помірному СубАС був невеликий зубець прикриття передньої стулки АК у першій третині систолічного розкриття. При різкому СубАС - виражене раннєсистолічне прикриття передньої і задньої стулок АК.

При безперервній ДЕхоКГ ГСТ був розрахований у всіх хворих з п’ятикамерної верхівкової позиції. Виявлено високу кореляцію максимального ГСТ, визначеного при ДЕхоКГ із піковим ГСТ, розрахованим при катетеризації (n=219, r=0,83, p<0,01) (рис.1).

Рис 1. Лінійна кореляція максимального ГСТ, визначеного при ДЕхоКГ, з піковим ГСТ, розрахованим при катетеризації (n=219, r=0,83, p<0,01).

Тест із дозованим фізичним навантаженням на велоергометрі (25 -50 Вт), проведений у групі хворих із СубАС (n=28) старше 10 років показав, що приріст ГСТ був від 18% до 42% (у середньому на 30,48,4%). Для виключення завищення ГСТ необхідно було проводити ЕхоКГ при нормальній ЧСС.

Аналіз ЕхоКГ показників морфометрії, гемодинаміки і ГЛШ при різному ступені вираженості СубАС у порівнянні зі здоровими показав, що достовірно (p0,01...0,001) зі збільшенням ступеня СубАС, відбувалося зменшення об’ємів ЛШ. У I групі виявлене помірне зменшення КДІ на 8,6%, у II - на 20,2%, а в III клінічній групі - на 27,8%. Зміна КСІ у всіх трьох клінічних групах були більш виражена - на 19,1%, 39,5% і 45,5% відповідно. УО був теж зменшений.

Більш за все зі збільшенням ступеня СубАС змінювалися два відносних показники гіпертрофії ЛШ - ІММ і ММ/КДО. Приріст ІММ у порівнянні з таким у здорових був: у I групі 40,6%, у II -74,7%, а в III клінічній групі - 128,4%. А співвідношення ММ/КДО збільшилося відповідно на 58,9% при помірному СубАС, на 126,1% - при вираженому і на 230,0% - при різкому СубАС. Показники гіпертрофії ЛШ вірогідно відрізняються навіть у межах клінічних груп (табл. 2).

Ступінь порушень гемодинаміки залежав від величини ГСТ, тобто від ступеня СубАС. При зростанні ступеня СубАС прямо пропорційно збільшувалася ГЛШ. При цьому спостерігалося прогресуюче зменшення всіх об’ємів ЛШ. Необхідний для життєдіяльності СІ забезпечувався компенсаторною гіперкінезією стінок ЛШ (приріст ФВ). Незважаючи на це, СІ в хворих із ГСТ > 40 mmHg був знижений на 13,3 - 19,7%, що обумовлювало знижену толерантність до фізичних навантажень. В якійсь мірі СІ підтримувався за рахунок підвищення ЧСС (приріст 17,1 - 18,8%).

Таблиця 2.

Ехокардіографічні показники морфометрії, гемодинаміки і гіпертрофії лівого шлуночка при різних ступенях дискретного субаортального стенозу в порівнянні зі здоровими.

Показники | Клінічні групи

Здорові (n=57) | I (n=69) | II (n=81) | III (n=69)

M m | M m | M m | M m

Вік, років | 12,51,0 | 12,21,0 | 12,70,8 | 13,80,9

Площа тіла, м2 | 1,270,06 | 1,250,05 | 1,290,04 | 1,370,04

КДІ, мл/м2 | 653,2 | 59,41,1 | 51,91,0 | 46,91,2

КСІ, мл/м2 | 221,4 | 17,80,6 | 13,30,5 | 11,90,5

УІ, мл/м2 | 432,4 | 41,60,8 | 38,50,8 | 34,90,9

СІ, л/хв/м2 | 3,400,14 | 3,190,07 | 2,950,06 | 2,730,09

ФВ, % | 662,2 | 70,20,7 | 74,50,6 | 74,40,8

ФУ, % | 33,50,5 | 39,30,5 | 42,80,5 | 43,20,7

ЧСС, уд/хв | 662,1 | 77,71,2 | 77,31,1 | 78,41,2

КДР, см | 4,10,12 | 4,040,08 | 3,900,06 | 3,790,06

КСР, см | 2,60,10 | 2,450,06 | 2,210,04 | 2,160,05

h, см | 0,60,03 | 0,770,02 | 0,980,02 | 1,270,03

КДР/h | 6,830,18 | 5,420,14 | 4,060,08# | 3,050,06#

ІММ, г/м2 | 705,2 | 98,42,4 | 122,32,9# | 159,94,2#

ММ/КДО, г/мл | 1,070,12 | 1,700,06 | 2,420,07# | 3,530,13#

Примітки:* - розходження показників порівняно з такими ж показниками в здорових людей достовірні (p< 0,01...0,001);

# - розходження показників у порівнянні показниками попередньої графи достовірні (p0,01...0,001).

Основними клінічними проявами СубАС були: задишка, запаморочення, непритомності, підвищена стомлюваність, больовий синдром, аритмії. У 133 (85,3%) хворих були клінічні прояви вади. Задишка була в 102 (65,4%) хворих, підвищена стомлюваність у 86 (52,5%), болі в області серця в 95 (60,1%) і непритомні стани - у 32 (20,1%). Захворювання було безсимптомним у 23 (14,7%) хворих.

Була виявлена висока лінійна кореляція ІММ і ГЛШ, визначеної по ЕКГ (r = 0,89, n =219, p0,001). ЕхоКГ ознаки ГЛШ, ймовірно, відображали вираженість цього компенсаторного механізму і були предиктором субендокардіальної ішемії і пов'язаних з нею клінічних проявів.

Вираженість клінічних проявів сильно корелювала з ІММ (r=0,81, n=156, p0,005) і з відношенням ММ/КДО (r=0,86, n=156, p0,005). У всіх хворих з ІММ 120 г/м2, ММ/КДО 2,5 г/мл і КДР/h < 4,0 були виявлені скарги і клінічні прояви. Таким чином, поріг ГЛШ, при якому ІММ = 120 г/м2, ММ/КДО = 2,5 г/мл і КДР/h < 4,0 можна вважати межею фізіологічної (адекватної) компенсації хронічного систолічного перевантаження ЛШ. У всіх хворих із СубАС із ГСТ>100mmHg ГЛШ була “неадекватною” і операцію повинно виконувати при першому виявленні вади. Тому при відборі хворих на операцію необхідно враховувати, крім ГСТ, і показники ГЛШ (ІММ, ММ/КДО і КДР/h).

Для вивчення можливості використання в якості надійних показників ступеня вираженості порушень гемодинаміки при СубАС були проаналізовані кореляційні залежності між ГСТ, визначеному при ЕхоКГ, і основними ЕхоКГ показниками гемодинаміки і ГЛШ (табл.3).

Таблиця 3.

Коефіцієнти кореляції основних показників гемодинаміки ЛШ і ГСТ хворих з СубАС

Показники гемодинаміки ЛШ

КДІ,

мл/м2 | КСІ,

мл/м2 | УІ,

мл/м2 | СІ,

мл/м2 | ФВ,

% | ІММ,

мл/м2 | ММ/КДО,

г/мл | КДР/h,

r=0,47 | r=0,51 | r=0,35 | r=0,30 | r=0,36 | r=0,70 | r=0,75 | r=0,79

Індексовані показники об’ємів ЛШ у слабкому чи середньому ступені кореляції залежали від ступеня вираженості СубАС. І хоча виявлене закономірне зменшення всіх об’ємів ЛШ, для оцінки вираженості вади більш-менш придатні як допоміжні ознаки тільки КДІ і КСІ. Самостійне значення для цієї мети мали показники ГЛШ і її “адекватності” (ІММ, ММ/КДО, КДР/h), які можна рекомендувати для оцінки ступеня СубАС.

СубАС є прогресуючою патологією. Вада виявляється лише після 3 років. Основна кількість хворих були у віці від 8 до 22 років - 155(70,8%), при цьому пік поширеності вади припадав на 8-12 років. Старше 42 років хворі з ізольованим СубАС нам не зустрічалися.

Виявлено пряму лінійну залежність величини ГСТ від віку хворого зі слабкою кореляцією віку і ГСТ (r=0,15, n=219, p0,05). Виходячи з цього, можна припустити, що СубАС може формуватися в будь-якому віці і вираженість його може бути різною.

Існує тільки пряма лінійна залежність ступеня ГЛШ (ІММ) від віку із середньою кореляцією (r=0,46, n=219, p0,05), що свідчить про закономірність збільшення вираженості ГЛШ із віком і поняття “стаж” вади (тривалість захворювання) має право на існування. Показники “адекватності“ гіпертрофії ЛШ (ІММ/КДО і КДР/h) знаходилися в слабкій кореляційній залежності від віку, коефіцієнти кореляції були (r=0,13, n=219, p0,05) і (r=0,28, n=219, p0,05) відповідно. У будь-якому віці ГЛШ могла бути “неадекватною”, і це залежало від ступеня СубАС.

Для більш коректного вивчення залежності ГЛШ від віку ми провели математичну обробку матеріалу і з урахуванням ступеня вираженості вади, тому що логічним було припущення, що динаміка ГЛШ при невеликому ГСТ і вираженому ГСТ повинні відрізнятися. Тому ми застосували статистичне моделювання процесу вікових змін ІММ у залежності від ГСТ (рис. 2).

Вік, років

Рис. 2. Прогностичні криві росту ІММ із віком у хворих СубАС з різним ступенем вираженості ГСТ.

Примітка: графік 1 - ріст ІММ при ГСТ =10 mmHg; 2 – те ж при ГСТ = 50 mmHg; 3 - ГСТ = 100 mmHg; 4 -ГСТ =150 mmHg; 5 - ГСТ =200 mmHg.

При ГСТ =10 mmHg ріст маси міокарда ЛШ йде повільно і не перевищує вікову границю норми для дорослих. При помірному ГСТ, що дорівнює 50 mmHg, помірна ГЛШ є вже й у віці 5 років. ІММ досить повільно збільшується і до 10-12 літнього віку теоретично перевищує бар'єр “неадекватної” ГЛШ. У хворих із ГСТ понад 100 mmHg “неадекватна” ГЛШ спостерігається з дитинства, швидко наростає, досягає свого теоретично можливого максимуму (150-180 г/м2) і за відсутності своєчасного оперативного лікування призводить до трагічного фіналу (лівошлуночкової недостатності, аритмії, раптової смерті).

Вторинною прогресуючою патологією в 98 (44,7%) з 219 хворих із СубАС була АН. Турбулентний постстенотичний потік травмує стулки АК, і викликає фіброзні зміни. У 54 (55,1%) випадках АН була мінімальна (до 0,5+). У 36 (36,7%) хворих АН була невелика (до 1+) і в 8 (8,2%) – помірна (до 1,5+). Частота і вираженість АН при СубАС залежала від 2 факторів - вираженості вади (ГСТ) і тривалості захворювання (коефіцієнти кореляції становили відповідно 0,65 і 0,44). З огляду на прогресуючий характер АН у хворих із СубАС, ми рекомендуємо більш раннє висічення СубАС при ознаках невеликої АН, навіть якщо ступінь стенозу помірний.

СубАС, так як АС і НАС, мали подібну клінічну картину і скарги. Порушення гемодинаміки були принципово однакові. Однак виявлена і деяка залежність ступеня гемодинамічних порушень від рівня обструкції - при НАС у хворих I клінічної групи ми не спостерігали зменшення КДІ (65,71,3 мл/м2) порівняно з контрольною групою (653,2 мл/м2). А СІ, вірогідно, не був зменшений у хворих усіх 3 клінічних груп. Показники ГЛШ при НАС також трохи відрізнялися від показників при СубАС і АС. ІММ при НАС був серед усіх стенозів устя аорти найменшим. При НАС, на відміну від СубАС і АС, обструкція локалізується вище відходження коронарних артерій і існує можливість “розвантаження” ЛШ за рахунок підвищеного кровотоку по коронарних судинах.

Диференціальна діагностика тунельної форми СубАС з ІГСС залишається актуальною, тому що ЕхоКГ картина подібна, а методи лікування різні. Головним критерієм для диференціальної діагностики була наявність у хворих з ІГСС асиметричної ГЛШ. При ІГСС товщина МШП була від 1,8 до 2,9 см (у середньому 2,30,5 см), а відношення МШП/ЗС було 2,10,4. Спостерігалася гіпокінезія МШП. У хворих із СубАС ГЛШ була симетричною, і відношення МШП/ЗС =1,0.

Систолічне підтягування передньої стулки мітрального клапана до МШП визначалося у всіх хворих ІГСС і не було в хворих із СубАС. Систолічне прикриття АК виявлено у всіх хворих з ІГСС і СубАС. При СубАС спостерігається ранньосистолічне прикриття АК (у середньому через 0,05±0,01 с), а при ІГСС – середньосистолічне (у середньому через 0,14 ± 0,03 с з моменту відкриття АК).

Для диференціальної діагностики ІГСС і СубАС (n=4) ми застосували метод тимчасової двокамерної стимуляції з індивідуальним підбором режимів під контролем ЕхоКГ (патент України №UA32392А). У 3 хворих з ІГСС, що мали динамічну обструкцію вихідного тракту ЛШ, за рахунок несвоєчасного систолічного потовщення МШП, ГСТ значно знижувався.

При обструкції у виді фіброзно-м'язової діафрагми чи коміра застосовували резекцію СубАС в умовах штучного кровообігу. Аортотомію і резекцію діафрагми проводили циркумферентно, а при вираженій ГЛШ виконували ще і часткову міотомію м'яза МШП вихідного тракту ЛШ. Випадків перфорації МШП і ушкодження провідних пучків не було. Коли СубАС був тісно пов'язаний з основою стулок АК і переходив на септальну стулку мітрального клапана, забирали тільки діафрагму чи валик, “збриваючи” його зі стулки чи мітрально-аортального кільця скальпелем, у тих межах, щоб не перфорувати стулки і не викликати аортальну чи мітральну недостатність.

У I клінічній групі було оперовано 15 (21,7%) хворих, у II - 61 (75,3%) хворих і в III групі 60 (86,9%) хворих. Серед оперованих хворих нами не було виявлено випадків виникнення чи істотного збільшення ступеня супутньої АН. У двох хворих із супутньою АН до (1,5+), крім висічення СубАС, було виконано протезування АК у зв'язку з ушкодженням його інфекційним ендокардитом. Безпосередні результати операції оцінювали за величиною залишкового ГСТ (табл. 4).

Таблиця 4.

Оцінка безпосередніх результатів висічення СубАС за величиною залишкового ГСТ між аортою і вихідним трактом ЛШ у відсотках від вихідного (n=136).

Зниження ГСТ, % | Кількість хворих | Результат

Без змін | 1 (0,7%) | поганий

На 10 – 20 | 3 (2,2%) | поганий

На 21 - 50 | 7 (5,1%) | слабко задовільний

На 51 -75 | 33 (24,3%) | задовільний

На 76 - 90 | 92 (67,7%) | гарний

Поганий результат операції (n=4) був пов'язаний з гіпоплазією устя аорти. У 12 (8,8%) хворих результат був задовільний через різку гіпертрофію ЛШ, що обумовлює залишкову динамічну обструкцію вихідного тракту ЛШ. Усі хворі (n=10) із залишковим ГСТ понад 40 mmHg, належали до III клінічної групи з ГЛШ (ІММ був 166,334,2 і ММ/КДО 3,671,16). Крім того, посередні результати спостерігалися при СубАС (n=5) у виді фіброзно-м'язового тунелю.

У віддаленому післяопераційному періоді з мінімальним чи невеликим ГСТ - від 7 до 20 mmHg (середній 14,4 3,5 mmHg) - було 36 (52,9%) із 68 хворих. З помірним ГСТ - від 22 до 38 mmHg (середній 26 5,5 mmHg) - спостерігалося 20 (29,5%) хворих і з вираженим ГСТ - від 42 до 105 mmHg (середній 59,7 21,8 mmHg) - було 12 (17,6%) хворих.

Високий залишковий ГСТ у 6 (8,8%) хворих був зв'язаний з гіпоплазією устя аорти, тому що діаметр кільця аорти був < 1,2 см/м2. У 4 (5,9%) хворих причиною залишкової обструкції була різка гіпертрофія міокарда вихідного тракту ЛШ при тунельній формі СубАС. Ми вважаємо, що за наявності такої патології, крім висічення СубАС, була необхідна операція по модифікованому методу Росса-Коно з розширенням клапанного кільця аорти і вихідного тракту ЛШ латкою, виконана в одної хворої з добрим результатом. В одного пацієнта після усунення тунельної форми СубАС, де гіпертрофія ЛШ мала риси гіпертрофічної кардіоміопатії, для зниження залишкового ГСТ була успішно застосована двокамерна електрокардіостимуляція. І в одного пацієнта високий залишковий ГСТ був пов'язаний з рецидивом СубАС у віддаленому періоді (через 3-4 роки), тому що при ЕхоКГ була виявлена фіброзно-м'язова діафрагма, яка була висічена при повторній операції.

Про феномен рестенозу СубАС свідчить той факт, що в 40 (58,8%) хворих спостерігався у віддаленому післяопераційному періоді приріст ГСТ. У 18 (26,4%) хворих зростання ГСТ не мало клінічного значення, тому що ГСТ залишався менше 20 mmHg. У 22 (32,4%) пацієнтів ГСТ був гемодинамічно значимим і варіював від 22 до 105 (середній 48,2 ± 21,9 mmHg). Приріст ГСТ був від 2 до 45mmHg. Питання про необхідність повторного оперативного лікування виникло у 5 хворих із ГСТ понад 58 mmHg. У віддаленому періоді ГСТ не мінявся в 14(20,6%) хворих, а зниження ГСТ спостерігалося теж у 14(20,6%) пацієнтів. Відбувалося це, на нашу думку, в зв'язку зі зменшенням гіпертрофії ЛШ у процесі росту серця і, відповідно, зникненням динамічного ГСТ. Ступінь АН у хворих у віддаленому періоді не змінювався.

Ступінь зменшення ІММ не залежав від результатів операції і був однаковим (на 19 – 20%) у всіх 3 групах, а середні значення ІММ перевищували норму. Часткова нормалізація ГЛШ (ІММ) відбувається через ріст пацієнта і збільшення площі поверхні його тіла при незмінній абсолютній масі міокарда ЛШ. Виявлено позитивну динаміку показників “адекватності” ГЛШ - КДР/h і ММ/КДО (від 26 до 43%). Усунення обструкції призводить до практично повної нормалізації розмірів порожнини ЛШ у віддаленому періоді. КДІ збільшився від 10,6% у III групі до 29% у I групі.

Для порівняння темпів приросту маси міокарда ЛШ із віком, визначили віковий приріст цього показника в здорових осіб, у хворих із СубАС до і після операції (рис. 3).

Виявлено, що у всіх 3 групах відбувається ріст ММ, однак темпи його різні. У групі оперованих хворих ріст ММ трохи випереджає віковий, однак істотно нижчий, ніж у неоперованих. Таким чином, хірургічне лікування зменшує приріст ММ у хворих СубАС і поліпшує якість життя.

Для оцінки динаміки ІММ у віддаленому післяопераційному періоді ми відібрали 2 групи хворих із приблизно однаковим ГСТ (від 50 до 100mmHg, середній 74,8 ±14,8mmHg) і з добрими віддаленими результатами (ГСТ був від 10 до 30 mmHg, середній 17 ± 7 mmHg). Частина хворих (n=8) оперовані в молодшому віці (3-4 роки), інші (n=6) – у старшому (13-16 років). Для того щоб у результаті росту пацієнта відбулися помітні зміни ІММ, до груп були включені пацієнти, у яких терміни віддаленого спостереження становили не менше 2 - 4 років.

Рис. 3. Приріст абсолютної маси міокарда з віком у хворих СубАС до операції (n=219), після операції (n=68), і в контрольної групи здорових осіб (n=57).

До операції в осіб молодшого віку ІММ був від 101 до 142 г/м2 (середній 118,3±15,7 г/м2), а в старших ІММ був істотно вищий - від 155 до 188 г/м2 (середній 171,6±11,1 г/м2).

У хворих усіх вікових груп у віддаленому періоді відбулося зниження ІММ (на 14±5,5% і 17,8±7,5% відповідно). Однак, якщо в хворих молодшої вікової групи в результаті зниження ступеня ГЛШ ІММ практично нормалізувався і не перевищував оцінку “надлишкової” ГЛШ (ІММ був від 67 до 118 г/м2, середній 89,6 ± 18,8 г/м2), то в старшій групі ГЛШ залишалася вираженою (ІММ був від 130 до 158 г/м2, середній 140,6 ± 11,5 г/м2).

Отже, якщо хворий був оперований у віці, коли ріст тіла припинився, нормалізація ІММ до значень вікової норми не відбувається, оскільки ГЛШ, що сформувалася, не зникає. Тому оперативне втручання необхідно виконувати поки ГЛШ не досягла вираженого ступеня.

Проведене нами зіставлення даних ЕхоКГ, отриманих при обстеженні всіх 3 анатомічних форм СубАС з даними інвазійних методів діагностики та інтраопераційної діагностики, показали високі можливості ЕхоКГ для точної якісної передопераційної діагностики. Тому метод двомірної ЕхоКГ може бути рекомендований як основний для діагностики анатомії СубАС на сучасному етапі кардіохірургії цієї патології. Метод безперервно-хвильовий ДЕхоКГ досить інформативний для неінвазійного визначення ГСТ при СубАС і попередньої оцінки ступеня СубАС.

Для визначення ступеня порушень гемодинаміки ми пропонуємо використовувати метод комплексної ЕхоКГ, що дозволяє більш точно оцінити вираженість обструкції не тільки на основі допплерівського ГСТ, але і на підставі вираженості ГЛШ (ІММ), її “адекватності” (ММ/КДО, КДР/h), а також ступеня систолічної облітерації порожнини ЛШ (КДІ, КСІ). Проведені нами дослідження дозволяють говорити про наявність характерного синдрому систолічного перевантаження ЛШ, починаючи з ранніх стадій СубАС. Виявлено прогресуючі зміни кардіогемодинаміки, в залежності від вираженості ГСТ. Розцінено як високо достовірні (p=0,01...0,001) відносні показники ГЛШ (КДР/h, ІММ і ММ/КДО), що не залежать від психоемоційного стану хворого і можуть використовуватися як показники вираженості вади.

Нами встановлена пряма лінійна залежність ступеня ГЛШ при різних ступенях СубАС від віку хворого чи тривалості захворювання. Виявлено закономірність прогресуючого зростання ступеня ГЛШ, яку вдалося пов’язати з віком хворого і вираженістю ГСТ. За нашими даними, можна зробити прогноз плину захворювання і визначити оптимальні терміни оперативного лікування, не допускаючи в хворих розвитку “неадекватної” ГЛШ, що приводить до фатального результату. Цілком природно рекомендувати раннє оперативне лікування хворим із СубАС, враховуючи прогресуючий убік погіршення параметрів гемодинаміки перебіг захворювання.

ВИСНОВКИ

1. На основі обстеження 219 хворих з ізольованим дискретним СубАС, був розроблений і введений у практику сучасний метод діагностики й оцінки ступеня порушень гемодинаміки при дискретному СубАС, який базується на комплексній ЕхоКГ, що включає одно- і двомірний режими, безперервну допплерехокардіографію, кольорове допплерівське картирування. Метод забезпечує точну диференціальну діагностику СубАС, клапанного і надклапанного стенозів устя аорти й обструктивної форми гіпертрофічної кардіоміопатії. Застосування даного методу дозволяє своєчасно провести відбір хворих на операцію, якісно і неінвазивно здійснювати оцінку безпосередніх і віддалених результатів хірургічного лікування СубАС.

2. ГСТ між ЛШ і аортою, визначений за даними допплерехокардіографії високо корелює з ГСТ, визначеним при катетеризації порожнин серця (r=0,83) і є одним з основних критеріїв для оцінки ступеня СубАС при визначенні показів до хірургічного лікування.

3. Наявність і вираженість клінічних проявів (болю, задишки, порушення ритму) у хворих із СубАС прямо пропорційно залежить від наявності і вираженості гіпертрофії міокарда ЛШ. Клінічні прояви виникають при тому ступені гіпертрофії ЛШ, коли ІММ понад 120 г/м2, відношення ММ/КДО понад 2,5 г/мл. і КДР/h < 4,0.

4. Для СубАС, починаючи з ранніх стадій, характерний синдром систолічного перевантаження ЛШ при якому спостерігається зменшення його порожнини, гіпертрофія і гіперкінезія стінок. Вираженість цього синдрому знаходиться в прямій лінійній залежності від ГСТ. Найбільш інформативними показниками, що високо корелюють із ГСТ, є відносні показники гіпертрофії міокарда ЛШ (ІММ, ММ/КДО і КДР/h, де r=0,7; 0,75 і 0,79), що рекомендовані як додаткові критерії оцінки ступеня вираженості СубАС.

5. СубАС є прогресуючим захворюванням і існує пряма лінійна залежність вираженості синдрому систолічного перевантаження ЛШ від віку хворого. Ступінь гіпертрофії ЛШ прямо пропорційний, а об’єми ЛШ обернено пропорційні тривалості СубАС. У дорослих пацієнтів з дискретним СубАС гіпертрофія ЛШ здобуває вид гіпертрофічної кардіоміопатії.

6. Недостатність аортального клапана є частим і прогресуючим ускладненням при СубАС. Частота і вираженість її залежать від ступеня й особливо від тривалості вади. З огляду на прогресуючий характер АН у хворих із СубАС, рекомендується більш раннє оперативне лікування при перших ознаках АН, навіть якщо ступінь вади помірний.

7. Для диференціальної діагностики СубАС у виді фіброзно-м'язового тунелю чи “коміра” з різкою гіпертрофією ЛШ