НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

ім. О.О.Богомольця

ХУРСІН ВОЛОДИМИР МИКОЛАЙОВИЧ

УДК 616.348-007.61-089-053.2

ОПТИМІЗАЦІЯ ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ

ХВОРОБИ ГІРШПРУНГА У ДІТЕЙ

14.01.09 – дитяча хірургія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ – 2005

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Національному медичному університеті імені О.О.Богомольця МОЗ України.

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор,

заслужений діяч науки та техніки

Кривченя Данило Юліанович

Національний медичний університет

ім. О.О.Богомольця,

завідувач кафедри дитячої хірургії.

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор

Кукуруза Юрій Петрович

Вінницький національний університет

ім. М.І.Пирогова МОЗ України,

завідувач кафедри дитячої хірургії.

доктор медичних наук, професор

Грона Василь Миколайович

Донецький державний медичний університет

ім. М.Горького МОЗ України,

професор кафедри дитячої хірургії.

Провідна установа: Інститут хірургії та трансплантології АМН України.

Захист відбудеться 17 березня 2005 року о 13-30 на засіданні спеціалізованої вченої ради Д.26.003.03 в Національному медичному університеті імені О.О.Богомольця МОЗ України за адресою: 01004, м.Київ, бульвар Т.Шевченка, 17, аудиторія хірургічної клініки імені академіка О.П.Кримова.

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Національного медичного університету імені О.О.Богомольця за адресою: 03057, м.Київ, вул. Зоологічна, 3.

Автореферат розісланий 8 лютого 2005 року.

Вчений секретар

спеціалізованої Вченої ради

кандидат медичних наук, доцент Я.М.Вітовський

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. З 40-х років 20 століття було запропоновано декілька класичних методів оперативного лікування хвороби Гіршпрунга та їх модифікацій. Але їх використання практично не приводить до зменшення частоти ускладнень оперативного лікування. Частота ускладнень становить до 25%; на жаль є указання на летальні випадки [Kleinhaus S., 1979, Ikeda K.et al., 1984, Murthi G.V.S. et al., 2003]. Вважається, що ускладнення та залишкові функціональні розлади спостерігаються в 10% паціентів незалежно від методу операції [Кривченя Д.Ю.,2001, Velcek E.T., 1982].

Радикальну операцію при хворобі Гіршпрунга в розвинутих західних країнах на теперішній час пропонують виконувати в періоді новонародженості або на протязі першого року життя [Hedlund H.,1997, Hirose R. et al., 1999, Hоllwarth M.et al., 2002, Rintala R.. ,2003]. При частоті хвороби від 1:4400 до 1:7000 новонароджених і при середній народжуваності в Україні в 400 тисяч дітей на рік, в нашій країні хвороба Гіршпрунга повинна бути діагностована, а її корекція проведена у 57 - 90 дітей до 1 року життя щорічно.

Але за даними статистичних звітів та сучасних публікацій [Притула В.П., 2000] значній кількісті дітей з хворобою Гіршпрунга діагноз вчасно не встановлюється і допомога не надається. Вказується, що у дітей старшого віку навіть бездоганно виконана радикальна операція не завжди приводить до задовільних результатів внаслідок значних вторинних змін кишечника [Сорока В.П.,2002].

Діагностика та лікування суперкороткої форми хвороби Гіршпрунга (анальної ахалазії) є предметом дискусій в літературі [Ашкрафт К.У.,Холдер Т.М.,1997, Teitelbaum D.H.et al., 1998, Fadda B.et al., 1998]. Навіть біопсія прямої кишки, що є стандартом для визначення хвороби Гіршпрунга, при анальній ахалазії може виявити ганглії [Caluweacute D., 2001]. Автори рекомендують анальну дилатацію як ефективний метод лікування [Исаков Ю.Ф.,1999]. Разом з тим деякі автори вважають, що анальна дилатація не ефективна [Meyer-Ruge W., 1986]. Таким чином роль анальної дилатації як метода лікування хвороби Гіршпрунга, залишається невизначеною.

Проблемним питанням залишається діагностика та лікування ентероколіту при хворобі Гіршпрунга. У вітчизняній літературі висвітлена лише частота ускладнення; практично не розкривається етіологія, патогенез, не висвітлені методи лікування, основані на принципах доказової медицини. Деякими вітчизняними авторами відмічаються окремі симптоми ентероколіту, але в окрему нозологічну одиницю такі симптоми авторами не виділяються [Зольников З.И. и соавт.,1988]. Разом з тим ентероколіт зустрічається у 60% паціентів, а летальність від цього ускладнення сягає 30% [Rescoria F.J.et al., 1992, Teitelbaum D.H.et al., 1998]. Інші автори відмічають гірші функціональні результати оперативного лікування у віддаленному періоді в групі дітей, що страджали на ентероколіт до операції [Murthi G. V.S.et al, 2003].

Таким чином, діагностика хвороби Гіршпрунга та її ускладнень, методи хірургічного лікування в залежності від віку паціентів і локалізації зони агангліозу мають багато невизначених питань і потребують подальшого вивчення.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертація виконана згідно з планом науково-дослідних робіт Національного медичного університету імені О.О.Богомольця і є фрагментом науково-дослідної роботи відділення торако-абдомінальної хірургії вад розвитку у дітей та кафедри дитячої хірургії НМУ “Порушення прохідності дистального відділу кишечника у дітей грудного віку” (реєстраційний № 0197U 006122).

Мета дослідження: оптимізація хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга у дітей шляхом вдосконалення ранньої діагностики захворювання та методів його лікування.

Задачі дослідження:

1. Розробити та патогенетично обгрунтувати новий метод ранньої гістологічної діагностики хвороби Гіршпрунга у дітей.

2. Вивчити стан сфінктерного апарату прямої кишки та надати оцінку анальної дилатації як способу лікування анальної форми хвороби Гіршпрунга.

3. Вдосконалити спосіб операційного та післяопераційного лікування, що забезпечить кращі функціональні результати за представлені в літературі.

Об’єкт дослідження. Діти з хворобою Гіршпрунга.

Предмет дослідження. Ефективність хірургічного та консервативного лікування хвороби Гіршпрунга. До- та післяопераційні біоптати товстої та прямої кишки.

Методи дослідження. Для дослідження клінічного стану пацієнтів були застосовані загальноклінічні методи (збір анамнезу, загальний і біохімічний аналізи крові, загальний аналіз сечі, ЕКГ, УЗД внутрішніх органів). Для оцінки функціонального стану зведеної товстої кишки і заднього проходу та встановлення причин ускладнень використані рентгенологічні методи (оглядова рентгенографія черевної порожнини, іригографія), ультразвукове дослідження анального сфінктеру, біопсія підслизового та слизового шару прямої кишки, патогістологічний (морфологічний стан ділянок видаленої кишки), мікробіологічний (вивчення флори кишечника).

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше впроваджена методика ранньої гістологічної діагностики хвороби Гіршпрунга за допомогою біопсії прямої кишки для вивчення гангліїв підслизового шару.

Вперше показані морфологічні зміни сфінктерного апарату внаслідок анальної дилатації та її недоцільність для лікування анальної ахалазії.

Розроблено спосіб оптимізації накладання первинного кругового колоректального анастомозу зшивальним апаратом, що захищений патентом України.

Вперше запропонована схема профілактики та лікування ентероколіту при хворобі Гіршпрунга, що враховує патогенетичні фактори розвитку ускладнення.

Практичне значення отриманих результатів. Розроблено та впроваджено новий спосіб ранньої гістологічної діагностики хвороби Гіршпрунга, спосіб оптимізації накладання первинного кругового колоректального анастомозу, показана шкідливість анальної дилатації при анальній ахалазії, запропоновані заходи по реабілітації паціентів з хворобою Гіршпрунга. Це дало змогу поліпшити ранню діагностику вади та отримати добрі функціональні результати у 91% пацієнтів, а задовільні – у 9%, скоротити час операції на 62 хвилини, кількість ускладнень – з 15,7% до 8,0% (на 7,7%), перебування пацієнтів після операції у клініці – на 4,7 доби, що принесло значний економічний ефект.

Впровадження результатів дослідження в практику. Практичні рекомендації, що грунтуються на основних положеннях дисертації, впроваджені в практику роботи відділення торако-абдомінальної хірургії вроджених вад розвитку у дітей УДСЛ “ОХМАТДИТ”, відділення торако-абдомінальної хірургії вроджених вад розвитку у дітей Інституту ПАГ АМН України, обласних дитячих лікарень Житомира, Вінниці, Івано-Франківська, Інституту клінічної хірургії та трансплантології АМН України.

Теоретичні та практичні результати дисертаційної роботи використовуються для викладання студентам та лікарям на лекціях та практичних заняттях на кафедрах дитячої хірургії вищих медичних учбових закладів України.

Особистий внесок здобувача. Автор самостійно виконав пошук літературних джерел, обрав тему дослідження, довів доцільність і необхідність даної наукової праці, визначив мету, завдання, об’єм та методи дослідження, більшістю з яких досконало оволодів. Дисертант власноручно виконав аналіз клінічно-інструментальних обстежень у 249 оперованих пацієнтів, серед яких 80 хворим проведено гістологічне дослідження біоптатів кишечника, 56 паціентам –досліджено функцію анального сфінктеру, і у 113 хворих досліджені результати черевно-промежинної резекції товстої кишки з накладанням колоректального анастомозу апаратом СПТУ. Автором особисто розроблено та впроваджено методики власної розробки в лікуванні 89 хворих.

Дисертант є автором і співавтором 9 наукових друкованих праць та 1 патенту України за темою дисертації. Здобувач особисто написав всі розділи дисертації.

Апробація результатів дисерації. Матеріали дисертації доповідалися та обговорювалися на VII Конгресі Світової Федерації Українських Лікарських Товариств (м.Ужгород, Україна, 1998), на II Конгресі хірургів України (м.Донецьк, Україна, 1998), на Міжнародній конференції хірургів, присв’яченій 50-річчю кафедри госпітальної хірургії УжДУ “Актуальні питання госпітальної хірургії” (м.Ужгород, Україна, 1999), на ХIХ Конгресі хірургів України (м.Харків, Україна, 2000) і на засіданнях наукового товариства хірургів м.Києва та Київської області (м.Київ, Україна, 1989, 2001), на Всеукраїнській науково-практичній конференції з міжнародною участю “Хірургія новонароджених та дітей раннього віку” (м.Львів, Україна, 2003). Автор доповів матеріали дисертації англійською мовою на 4-му Европейському конгресі з дитячої хірургії (Будапешт, Угорщина, 2001).

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 10 робіт, із них 5 статей у фахових журналах, рекомендованих ВАК України, 2 - у збірниках матеріалів і тез симпозіумів, конференцій, 2- у міжнародних виданнях. Отриманий 1 патент України на винахід.

Структура дисертації. Загальний обсяг дисертації – 175 сторінок машинописного тексту (основний текст викладано на 155 сторінках) та складається зі вступу, огляду літератури, 4 розділи власних досліджень, заключення, висновків, практичних реомендацій і списку використаних джерел. Робота містить 28 таблиць та 32 рисунки. Список літератури містить 181 джерело, серед них 12 робіт вітчизняних і 169 закордонних авторів.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Клінічна характеристика та методологія дослідження.

В основу даної роботи закладений досвід обстеження та лікування 249 дітей віком від 2 днів до 18 років, за період з 1987 по 2004 рік. Всі хворі оперовані на базі відділеннь торако-абдомінальної хірургії вад розвитку УДСЛ “ОХМАТДИТ” та НДІ ПАГ кафедри дитчої хірургії Національного медичного університету ім.О.О.Богомольця.

Всі хворі були розподілені на три групи, в кожній групі було проведено порівняння результатів нового підходу з результатами попередньої методики лікування. До першої групи віднесені 56 хворих, у яких виконана оцінка функції анального сфінктеру за допомогою ультразвукового дослідження. До другої групи віднесено 80 хворих, яким проведено гістологічне дослідження біоптатів кишечника на вміст нервових гангліїв підслизового та міжм’язового сплетінь. До третьої групи віднесли 113 хворих, у яких досліджені результати одноетапної операції з приводу хвороби Гіршпрунга – черевно-промежинної резекції товстої кишки у власній модифікації з накладанням колоректального анастомозу за допомогою апарату СПТУ.

Морфо-функціональні зміни сфінктерного апарата прямої кишки дітей за даними УЗД. Була проведена сонографічна оцінка морфо-функціональних змін сфінктерного апарату прямої кишки у 10 дітей після дилатацій анального сфінктеру з приводу анальної ахалазії, 16 паціентів – з діагнозом мегаректум та енкопрез, 12 паціентів, оперованих з приводу хвороби Гіршпрунга, 3 пацієнти – оперовані з приводу атрезії анусу та у 15 умовно здорових пацієнтів, лікованих від захворювань, що не мали відношення до аноректальної зони. Для порівняння змін анального сфінктеру при вищеназваних станах вперше використовувалася відома методика ультразвукового дослідження дистальних відділів товстої кишки за Дворяковським [Дворяковский И.В. и соавт., 1997].

Вік дітей цільової підгрупи, яким була проведена анальна дилатація, становив від 4 до 17 років. Час після першої дилатації складав від 0,5 до 13 років ( в середньому 5,7 років). Діагноз анальної ахалазії встановлювали при наявності хронічних запорів в анамнезі, за даними іригографії (відсутність транзиторної зони за наявності мегаректуму), аноманометрії (мав місце збільшений тонус анального сфінктеру в спокої та відсутність релаксаційного рефлексу). На жаль, на той час гістологічні дослідження гангліїв прямої кишки для підтвердження діагнозу хвороби Гіршпрунга в клініці не виконувались. Кількість анальних дилатацій становила від 1 до 9 (в середньому - 2,5).

Вперше було показано, що насильні дилатації при ахалазії анусу приводили до формування рубцевих змін в сфінктері в усіх 10 випадках, внаслідок чого формувалось зіяння сфінктеру у половині випадків. Такі симптоми були відсутніми у паціентів в нормі та після радикальних операцій Соаве-Болея в нашій модифікації при хворобі Гіршпрунга та за Пена при аноректальних вадах. Ці дані можна пояснити тим, що при хірургічній коррекції вад за нашою методикою маніпуляції в анальній зоні є завжди дозованими, менш травматичними, а краї кишки зшиваються анатомічно під візуальним контролем. Внаслідок цього післяопераційні зміни в сфінктері невиражені і навіть не візуалізуються фронтом ультразвукових променів.

Ми вважаємо, що патогенез виникнення рубцевих змін після анальних дилатацій може бути схожий на патогенез спортивної травми м’яза, коли надмірне розтягнення приводить до внутрішньом’язових крововиливів, внаслідок чого на протязі певного часу він знаходиться в стані функціонального парезу. Пошкодження мязових волокон та крововиливи заміщуються з часом рубцевою тканиною.

У всіх дітей досліджуваної групи після анальної дилатації спостерігався рецидив запорів та каломазання через один місяць після анальної дилатації. Короткочасний період покращення функції випорожнення кишечника ми можемо повязувати зі станом функціонального парезу анального сфінктеру після дилатації. Процес рубцювання, вірогідно, співпадав з поступовим клінічним погіршенням стану дефекації у цих хворих. Рецидив запорів після анальної дилатації привів до необхідності проведення радикальної операції у чотирьох з десяти дітей в досліджуваній групі. Результати операції добрі – діти мають самостійний стул кожен день або через день, каломазання не спостерігається. Батьки 6 дітей відмовились від операції. У всіх спостерігаються запори до 2-4 днів. Одна дитина з них має самостійний стул лише при щоденному прийомі висівок (3 стакани на день), решта користується клізмами та проносними засобами.

При порівнянні результатів анальної дилатації з результатами радикальної операції при анальній формі хвороби Гіршпрунга виявилося, що частота рецидиву запорів після дилатацій становила 100% (у 10 хворих), зіяння анусу – у 5 хворих (50%), каломазання – у 5 хворих (50%). З них оперовані чотири дитини; у трьох з них зберігається епізодичне каломазання навіть після радикальної операції. У 7 хворих з анальною формою вади, яким не було проведено дилатації, а натомість радикальну операцію, рецидиву запору не спостерігається у жодного (0%), зіяння анусу не спостерігалося у жодного (0%), епізодичне каломазання спостерігалося лише напротязі 1 року спостереження - у 2 (29%) (табл.1).

Таблиця 1

Порівняння частоти ускладнень анальної дилатації та радикальної операції

у дітей з анальною формою хвороби Гіршпрунга.

Ознаки | Після анальної дилатації (10 дітей) | Після радикальної операції

за Соаве Болеєм

у власній модифікації (7 дітей)

Рецидив запорів | 10 (100%) | 0 (0%)

Зіяння анусу | 5 (50%) | 0 (0%)

Каломазання | 5 (50%) | 2 (29%)

Гістологічне дослідження змін кишечника у дітей як критерії діагностики хвороби Гіршпрунга. Аналіз гістологічних досліджень післяопераційних препаратів кишечника у пацієнтів з хворобою Гіршпрунга в УДСЛ “ОХМАТДИТ” з 1998 по 2002 рік виявив відсутність інформації щодо нервових гангліїв підслизового чи міжм’язового шарів, що мала б вирішальне значення для діагностики хвороби Гіршпрунга. Таким чином, до 2002 року діагноз хвороби Гіршпрунга не був підтверджений гістологічно.

За період з січня 2002 по квітень 2004 року було проведено патогістологічне дослідження прямої та сигмовидної кишки на вміст нервових гангліїв у 80 паціентів. У 21 з них біоптат був забраний за власною методикою до радикальної операції з метою верифікації діагнозу хвороби Гіршпрунга. Методика полягала в висіканні біоптату слизової та підслизової прямої кишки, розміром 1х1,5см, по задній її стінці з наступним дослідженням препарату на вміст нервових гангліїв підслизового шару при забарвленні гематоксиліном та еозином. Для підтвердження достовірності методу препарати були також імпрегновані сріблом за Футом в десяти випадках.

З 80 хворих цієї групи 60 були оперовані з приводу хвороби Гіршпрунга, 20 – з приводу інших патологій. Завдяки впровадженню нового методу виявлення інтрамуральних гангліїв у 47 (59%) паціентів нам вдалося підтвердити та у 33 (41%) з 80 паціентів уточнити діагноз. У всіх 20 дітей, оперованих не з приводу агангліозу, були знайдені нервові ганглії, що підтверджує високу інформативність обраної методики. Серед 60 паціентів, оперованих з приводу хвороби Гіршпрунга, діагноз підтверджено гістологічно у 32 (53%). У 28 (47%) з 60 паціентів діагноз хвороби Гіршпрунга гістологічно не підтверджено, оскільки ганглії були знайдені в препаратах видаленного кишечника. Такі результати ми можемо пояснити тим, що 28 (47%) з 60 паціентів були оперовані з приводу будь-якої іншої патології, що викликала симптоми низької кишкової непрохідності, але не з приводу хвороби Гіршпрунга. Про це також свідчить висока кількість паціентів з ректальною формою хвороби Гіршпрунга в нашому дослідженні (58%), тоді як за даними літератури ректосигмоїдна форма має складати більше 60% серед випадків хвороби Гіршпрунга. На користь такого висновку також свідчить те, що серед 28 дітей, у яких нервові ганглії були знайдені, у 5 вперше виявлений гіпогангліоз кишечника – вада, клінічні, манометричні та рентгенологічні симптоми якої співпадають з такими при хворобі Гіршпрунга, але при гістологічному дослідженні виявляються поодинокі нервові ганглії. Іншою вірогідною причиною розходження доопераційного та гістологічного післяопераційного діагнозу ми припускаємо неякісний забор матеріалу для дослідження. На перших етапах роботи, як і завжди, на дослдіження відсилалася повністю вся видалена кишка і лаборант, згідно з існуючими інструкціями, міг вибрати для аналізу випадковий участок кишки, а не найбільш дистальний. Отже, ми дійшли до висновку, що в патогістологічну лабораторію необхідно відсилати лише ті участки кишки, які будуть найбільш показовими для хвороби Гіршпрунга, тобто:

1- найдистальніший участок слизової та підслизової прямої кишки, та

2- найпроксимальніший повностінний участок резектованої товстої кишки.

При цьому обидва препарати кишечника, що відсилаються до патогістологічної лабораторії, розміром не менше 1,5х1,5 см, мають бути розпластані на картоні для запобігання утруднення просторової інтерпретації результатів, поміщені в розчин формаліну та маркіровані ідентично супроводжуючому документу, з вказанням сегмента кишки, з якого вони були видалені. Наголошуємо, що для якісного дослідження та отримання достовірних даних необхідно використовувати не менш ніж 30 серійних зрізів препаратів, оскільки рутинна методика дослідження 2-3 зрізів “через один” неадекватна для виявлення гангліїв нервових сплетінь кишечника.

Ми порівняли діагностичну цінність двох гістологічних методик діагностики хвороби Гіршпрунга. В нашому досвіді дослідження на активність ацетілхолінестерази слизової прямої кишки було інформативним в 2 (18%) випадках з 11. Дослідження на вміст нервових гангліїв при забарвленні гематоксиліном та еозином було інформативним в 57 (71%) випадках з 80.

Метод оптимізації хірургічного лікування дітей з хворобою Гіршпрунга. В період з грудня 1997 по квітень 2004 року у відділенні торако-абдомінальної хірургії вроджених вад розвитку УДСЛ “ОХМАТДИТ” та в НДІ ПАГ 113 дітям було проведено одноетапне радикальне хірургічне лікування – черевно-промежинна резекція товстої кишки в нашій модифікації з накладанням первинного колоректального анастомозу апаратом СПТУ. Новий метод оперативного лікування хвороби Гіршпрунга відрізняється від відомого способу Соаве-Болея тим, що анастомоз між слизовою оболонкою прямої кишки та зведеною ободовою кишкою провадять зшивальним апаратом для кругових анастомозів (СПТУ – сшивающий пищеварительный тракт универсальный) після попереднього введення його в анальний канал та висікання клиноподібного фрагменту кільця внутрішнього анального сфінктера і серозно-м’язового футляру розміром 0,5-1,0 см. Спосіб захищений Патентом України № 99063456.

Наводимо основні етапи накладання колоректального анастомозу багаторазовим степлером СПТУ.

Серозно-м’язовий футляр Нисхідна кишка зведена Накладені два кисетні шви:

прямої кишки виділений. на промежину на зведену кишку та

інвагінаційним способом на слизову прямої кишки.

Зведена кишка та слизова Механічний анастомоз Механічний колоанальний

прямої кишки фіксовані успішно накладений анастомоз нормального

на апараті СПТУ. апаратом СПТУ. діаметру.

Ми провели детальне дослідження групи хворих, що були радикально оперовані в один етап в УДСЛ “ОХМАТДИТ” (n=67), оскільки автор дисертації приймав безпосередню участь в дослідженні та лікуванні цих хворих. З 67 дітей досліджуваної групи на момент радикальної одноетапної операції 2 паціенти були молодші за 1 рік, 14 паціентів - від 1 до 3 років, 13 - від 3 до 5 років, 17 – від 5 до 10 років, 21 паціентів від 10 до 16 років. В досліджуваній групі було 50 хлопців та 17 дівчат.

Анальна форма була діагностована у 7 паціентів (10,5%), ректальна форма – у 39 (58,2%), ректо-сигмоїдна – у 18 (26,8%) та субтотальна – у 3 (4,5%) паціентів.

Об’єм резекції становив: пряма та нижня третина сигмовидної кишки – у 5 (7,5%) дітей, пряма та сигмовидна кишка – у 49 (73,1%) дітей, пряма, сигмовидна та нижня третина нисхідної – у 2 ( 3%) дітей, пряма, сигмовидна та нисхідна – у 4 (6%) дітей, лівобічна геміколектомія – у 7 (10,4%) дітей.

Ми порівняли кількість ускладнень в ранньому та пізньому післяопераційному періоді у паціентів досліджуваної групи (113 дітей) та у дітей, яким анастомоз був накладений вручну (210 дітей). Ці 210 дітей не були включені до загального числа паціентів дисертації, однак ці дані опубліковані в статті, співавтором якої є пошукач. (табл.2).

Таблиця 2

Порівняння частоти ускладнень

колоректального анастомозу в післяопераційному періоді

при використанні степлера СПТУ та вручну

Частота ускладнень

та періоди

Метод

анастомозу | Частота ускладнень

Ранній період | Віддалений період | Анастомоз вручну | 6,3%

(13 з 210) | 15,7%

(33 з 210) | Анастомоз степлером СПТУ | 6,1%

(7 з 113) | 8%

(9 з 113)

Отже, з наведених даних можна бачити, що ми спостерігали зниження ускладнень у віддаленому періоді при анастомозуванні степлером на 7,7% (з 15,7% до 8%).

Застосування степлера СПТУ дозволило статистично достовірно зменшити середній час операції, а отже, і час перебування паціента в наркотичному сні, на 30% (з 3,5 + 1,6 годин до 2,5+1,4 годин), порівняно з часом операції при накладанні анастомозу ручним способом (р<0,001).

Таблиця 3

Порівняльна характеристика часу операцій

при накладанні анастомозу ручним способом та апаратом СПТУ

Час операції

Вид анастомозу | Мінімальний час операції | Максимальний час операції | Середній час операції

Ручний анастомоз | 130 хвилин

(2,2 години) | 320 хвилин

(5,3 години) | 209 хвилини

(3,5 години)

СПТУ анастомоз | 60 хвилин

(1 година) | 230 хвилин

(3,8 години) |

147 хвилин

(2,5 години)

Завдяки впровадженню методу Соаве-Болея в нашій модифікації статистично достовірно скоротився середній час перебування паціента в стаціонарі за рахунок післяопераційного періоду на 34 % (з 14 діб до 9,3 доби), порівняно з середнім часом перебування в стаціонарі паціента після накладання колоректального анастомозу вручну (p<0,05) (табл.4).

Таблиця 4

Тривалість госпіталізації після радикальної операції

при накладанні анастомозу ручним способом та апаратом СПТУ

Тривалість

госпіталізації

Вид анастомозу | Мінімальна тривалість, діб | Максимальна тривалість, діб | Середня тривалість, діб

Ручний анастомоз | 7 | 21 | 14

СПТУ анастомоз | 6 | 19 | 9,3

У відповідності з принципами доказової медицини ми вперше зробили дослідження існування статистично достовірної кореляції між об’ємом резектованої кишки та віком дитини з ректальною формою вади, найбільш частою в нашому дослідженні (39 з 67). Виявилося, що чим старша дитина, тим більший сегмент товстої кишки доводилося видаляти внаслідок вторинних змін в ньому (p<0,05). Незважаючи на очевидність такого висновку, ми не знайшли такого спостереження в доступній нам літературі. Вважаємо ці дані ще одним свідченням необхідності ранньої діагностики та радикального лікування паціента з хворобою Гіршпрунга для збереження більшої частини товстої кишки (табл.5).

Таблиця 5

Залежність об’ему резекції товстої кишки від віку паціента

з ректальною формою хвороби Гіршпрунга на час операції.

Вікова група

паціентів,

роки | Об’ем резекції | Всього |

Пряма кишка,

30% сигмовидної кишки | Пряма кишка,

100% сигмовидної

кишки | Пряма кишка,

сигмовидна,

нисхідна кишка | 0-1 | 1 | 1 | 1-3 | 3 | 3 | 3-5 | 2 | 9 | 1 | 12 | 5-10 | 6 | 2 | 8 | 10-16 | 15 | 15 | Всього | 3 | 33 | 3 | 39 | Ми спостерігали також за швидкістю елімінації скобок та відмічали правильність їхнього згинання у 20 хворих за період від 1 до 24 місяців. Ми прийшли до висновку, що чим з більш проксимальним сегментом товстої кишки накладався анастомоз, тим скоріше елімінувалися скобки. Це можна пояснити більш активною обмінною функцією проксимальних відділів товстої кишки (табл.6).

Таблиця 6

Елімінація скобок за 2 роки спостереження

Форма

Спостереження | Ректальна | Ректо-сигмоїдна | Субтотальна

12 місяців | 10,5% (6/57) | 23,2% (13/56) | 42% (13/31)

24 місяців | 29,2% (7/24) | 76,5% (26/34) | -

Ми спостерігали також за формою, яка надавалася скобкам при анастомозуванні. Ми спостерігали чотири форми скобок в зоні анастомозу: у вигляді букви “в”, букви “v”, букви “?”, букви “? (табл.7).

Таблиця 7

Форма скобок в зоні анастомозу на момент обстеження

Форма хвороби

Форма скобок | Ректальна | Ректо-сигмоїдна | Субтотальна | в | 50% (34/68) | 73% (54/73) | 55% (10 /18) | v | 3% (2/68) | 3% (2/73) | - | д | 47% (32/68) | 2% (1/73) | 45% (8/18)

щ | - | 22% (16/73) | -

З досвіду накладання механічного анастомозу ми можемо припустити, що навіть якщо плечі скобки будуть загнуті неповністю, як при формі “щ”, або різнобічно, як при “д”, може утворитися досить надійний анастомоз. Тим не менш оптимальною формою скобок, що забезпечує найбільш надійний анастомоз, ми вважаємо форму “в”, коли обидва плеча скобки загнуті однобічно та симетрично.

Всі 67 паціентів, що були оперовані в УДСЛ “ОХМАТДИТ” за допомогою степлера СПТУ, спостерігалися на протязі періоду з 6 місяців до 5 років. У 1 (1,5%) хворого зберігаються періодичні запори; у 5 (7,5%) відмічаються епізоди каломазання, причому у двох з цих хворих каломазання спостерігалося і до операції (табл.8).

Таблиця 8

Віддалені результати лікування у 67 дітей після одноетапного лікування за допомогою первинного степлерного колоректального анастомозу

Добрі | Задовільні

Періодичні запори | Каломазання

61 (91%) | 1 (1,5%) | 5 (7,5%)

Ці результати є кращими багатьох наведених в літературі даних, які варіюють від 10% до 32% [Meyer-Ruge W.et al.,1986, Teitelbaum D.H.,et al.,1998, Murthi G.V.S.et al., 2003]. Всі 67 паціентів спостерігалися у віддаленому періоді, або при госпіталізації, або за даними амбулаторного обстеження. Наведені дані є результатом ретельного збору анамнезу у паціентів та їх батьків, тоді як самі паціенти практично не відмічають цих симптомів і повністю адаптовані до соціального життя.

Ми дослідили випадки ентероколіту в групі хворих, які були оперовані в один етап в відділенні торако-абдомінальної хірургії вроджених вад розвитку у дітей УДСЛ “ОХМАТДИТ”. Серед 67 дітей у 7 паціентів спостерігався ентероколіт після радикальної операції за Соаве-Болеем в нашій модифікації. Це становить 10,4%, що відповідає найменшим показникам частоти цього ускладнення за даними літератури, які коливаються від 10% до 58 % [Kleinhaus S.,1979, Fujimoto T.et al., 1989, Rassouli R.et al., 2003]. З 7 дітей було 4 хлопчиків та 3 дівчини; віком до 1 року життя ( n=1), 1-3 років (n=2), 3-5 років (n=3), 5-10 років (n=1). В трьох була ректальна форма, у трьох – ректо-сигмоїдна, у одної - субтотальна; у трьох була проведена внутрішня парціальна міектомія. Покращення результатів ми можемо пояснити наступними особливостями:

1) відносно меншою частотою ентероколіту у вибраній групі хворих, оскільки їх можна було оперувати радикально в один етап при невиражених ознаках ентероколіту та відносно невеликого діаметру супрастенотичного відділу кишки;

2) впровадження заходів для впливу на кожен з відомих на цей час етіопатогенетичних факторів ентероколіту при хворобі Гіршпрунга (табл.9).

Таблиця 9

Схема профілактичних та лікувальних заходів

при ускладненні хвороби Гіршпрунга ентероколітом

за даними клініки дитячої хірургії УДСЛ “ОХМАТДИТ” за 1997-2003 р.

Всім паціентам незалежно від наявності симптомів ентероколіту (n=67 ) | А. Доопераційний період

Декомпресія кишечника:

- дієта №17Б, за 1 день до операції -17А

- сіфонні клізми два рази на добу на протязі всього доопераційного періоду.

Деконтамінація кишечника:

- метронідазол 1/2-1/3 таб тричі на добу за 3 дні до операції;

- цефтріаксон 1/2 добової дози в/м за 3 години до операції.

Б. Післяопераційний період

-Антибіотикотерапія в/в та в/м у вікових дозах до 8 доби після операції:метронідазол,цефтріаксон,гентаміцин або амікацин.

-Спостереження 1-2 доби в стаціонарі після відміни антибіотикотерапії.

Гіпербарична оксигенація (1 сеанс на добу, 3-5 сеансів, параметри АТІ-0,5 атм-40хв).

Паціентам з ентероколітом (n=7) | -Посів калу на дизбактеріоз з чутливістю мікрофлори до антибіотиків.

-Ентерол 1-2 капсули двічі на добу 2 тижні.

-При висіванні St.aureus (n=1) або Ps.aeruginosa (n=2) додатково призначався курс антибіотику за даними посівів.

- Контрольний посів калу на дизбактеріоз.

ВИСНОВКИ

В дисертації вирішено актуальне питання хірургії – оптимізація лікування хвороби Гіршпрунга у дітей шляхом впровадження нового методу гістологічної діагностики, відмови від анальних дилатацій як методу консервативного лікування та застосування первинного колоректального анастомозу апаратом СПТУ.

1. В комплексі клініко-рентгенологічних та морфофункціональних методів діагностики хвороби Гіршпрунга вирішальне значення належить гістологічному дослідженню біоптатів кишки з забарвленням препаратів гематоксиліном та еозином. Розроблений та протокольно виконаний метод біопсії прямої кишки з наступною гістологічною ідентифікацією нервових структур є ефективним способом діагностики хвороби Гіршпрунга у дітей раннього віку.

2. Вперше доведено, що анальна дилатація як парахірургічне втручання не має анатомо-функціонального обгрунтування, приводить до формування рубців в анальному сфінктері та ускладнює умови подальшого радикального лікування. Анальна дилатація має розглядатися як ятрогенне пошкодження анального сфінктеру і отже не повинна застосовуватися як метод лікування анальної ахалазії.

3. Суперкоротка форма хвороби Гіршпрунга (анальна ахалазія) вимагає радикального хірургічного лікування.

4. Методом вибору хірургічного радикального лікування хвороби Гіршпрунга є черевно-промежинна резекція патологічно зміненої кишки з інтраректальним зведенням нормального її сегменту і подальшим накладанням колоректального (анального) анастомозу за розробленим новим способом.

5. Запропонований та розроблений нами метод накладання первинного колоректального анастомозу апаратом СПТУ є ефективним та надійним. Метод має суттеві переваги порівняно з традиційними та відомими методами анастомозування. Порівняно з групою паціентів, яким анастомоз накладали вручну, застосування степлерного механічного анастомозу дозволило скоротити час операції на 1 годину, кількість ускладнень у віддаленому періоді – з 15,7% до 8,0% (на 7,7%), досягти скорочення тривалості госпіталізації на 4,7 доби.

6. Оптимізація діагностики та хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга розробленими методами дозволила зменшити кількість ускладнень при повній відсутності летальності, отримати позитивні результати в 91%, що краще за дані, представлені в спеціальній літературі.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

1. Для лікування анальної ахалазії в дитячому віці виправдано використання лише оперативних методів (операція Лінна, операція за Соаве-Болеєм в нашій модифікації).

2. З метою достовірної діагностики хвороби Гіршпрунга в ранньому дитячому віці необхідно використання способу гістологічного дослідження біоптатів прямої кишки з наступним виявленням нервових гангліїв при забарвленні препаратів гематоксиліном та еозином.

3. При формуванні колоректальних анастомозів у дітей з хворобою Гіршпрунга доцільно використовувати багаторазовий степлер СПТУ.

4. Для попередження та лікування ентероколіту при хворобі Гіршпрунга необхідно використання схеми заходів, що націлена на кожен з етіопатогенетичних моментів цього ускладнення.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ НА ТЕМУ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Кривченя Д.Ю., Жежера В.М., Сільченко М.І., Хурсін В.М. Дослідження інтрамуальних гангліїв товстої кишки з метою діагностики хвороби Гіршпрунга у дітей // Хірургія дитячого віку.- 2004.- № 2.- С.96-100 (проведено аналіз літератури, клінічних спостережень за хворими, розроблено протокол дослідження, проведено оперативний забор матеріалів для дослідження, обробку даних, узагальнено результати, зроблено висновки).

2. Кривченя Д.Ю., Хурсін В.М., Притула В.П.Ентроколіт при хворобі Гіршпрунга. Імунологічні особливості, патогенез,клініка, лікування // Український медичний часопис. -2001. -№5. - С.9-11 (проведено аналіз літератури, узагальнено дані огляду літератури, зроблено висновки).

3. Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Грегуль В.В., Сільченко М.І., Притула В.П., Хурсін В.М. Хвороба Гіршпрунга у дітей: 20-річний досвід лікування. Збірник наукових праць співробітників КМАПО.- 2001.-Вип.10.-С. 138-144 (аналіз клінічних спостережень за хворими, лабораторно-інструментальних досліджень, узагальнення результатів, формулювання висновків).

4.Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Грегуль В.В., Притула В.П., Хурсін В.М. Колостографія при діагностиці хвороби Гіршпрунга у дітей раннього віку // Нові технології ендоваскулярної хірургії, інтервенційна радіологія в онкології, гепатології та гематології. -1999. -С.114-118 (аналіз літературних джерел та клінічно-інструментальних спостережень).

5.Кривченя Д, Сорока В, Грегуль В., Притула В, Хурсін В. Гнійно-запальні ускладнення при лікуванні вад розвитку товстої і прямої кишки у дітей // Галицький лікарський вісник. -1999. -№2. -С.42-45 (аналіз літературних джерел, узагальнення результатів клінічних спостережень, ускладнень).

6.Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Грегуль В.В., Сільченко М.І., Притула В.П., Хурсін В.М., Заєць О.В. Хвороба Гіршпрунга та ентероколіт: проблеми та результати // Проблемы медицины.- 1999.- № 1-2.-С.14-16 (аналіз літератури, узагальнення даних клінічних, лабораторних та інструментальних дослдіжень, оформлення та статистична обробка результатів, формулювання висновків).

7.Сорока В.П., Грегуль В.В., Притула В.П., Хурсін В.М. Ентероколіт як небезпечне ускладнення хвороби Гіршпрунга у дітей // ІІ Конгрес хірургів України. -1999. -С.430-432 (літературний огляд, порівняно дані літератури з даними клінічних спостережень).

8.Krivchenya D.U., Silchenko M.I., Takoeva T.I., Khursin V.N. Anal Achalasia – to dilate or not to dilate // Surgery in Childhood International. -2001. -#2.-P.1-4 (пошук літературних джерел, розроблення ідеї об’єктивізації клінічних спостережень за допомогою УЗД, викликано паціентів з анальною ахалазією для огляду, проведено аналіз та узагальнення отриманих даних, перекладено статтю англійською мовою).

9.Krivchenya D.U., Silchenko M.I., Soroka V.P., Pritula V.P., Khursin V.N.. Endorectal pull through for Hirschsprung’s disease: 17 year review of results in Ukraine // Pediatric Surgery International. -2002. - #18. - P. 718-722 (аналіз клінічних, інструментальних, лабораторних даних, узагальнення результатів багаторічного дослідження, зроблено висновки, перекладено статтю англійською мовою).

10.Деклараційний патент на винахід №34272А (UA) МКВ (6): А61В17/11. Спосіб лікування хвороби Гіршпрунга у дітей /Кривченя Д.Ю., Сорока В.П., Притула В.П., Хурсін В.М. (Україна). Заявл. 21.06.99., Опубл. 15.02.01., Бюл.№1 (пошук літературних джерел, клінічні спостереження, узагальнення отриманих результатів, оформлення).

АНОТАЦІЯ

Хурсін В.М. Оптимізація хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга у дітей. – Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.09 – дитяча хірургія. Національний медичний університет ім. О. О. Богомольця. Київ, 2005.

В дисертації вирішується актуальне питання дитячої хірургії – оптимізація діагностики та лікування хвороби Гіршпрунга шляхом застосування радикального хірургічного лікування дітей з анальною ахалазією внаслідок доведення шкідливості анальної дилатації для анального сфінктерного апарату, впровадження нового методу гістологічної діагностики вади в ранньому дитячому віці, пропонування нового радикального способу оперативного лікування хвороби Гіршпрунга при накладанні колоректального анастомозу багаторазовим степлером СПТУ, розробкою та впровадженню програми профілактичних та лікувальних заходів ентероколіту, що ускладнює хворобу Гіршпрунга.

Впровадження цих розробок на матеріалі 249 дітей віком від 2 днів до 18 років, лікованих за період з 1987 по 2004 рік, привело до зниження частоти рецидивів запорів при анальній ахалазії до 0% після радикальної операції, каломазання з 50% до 29%, підвищення інформативності гістологічного дослідження з приводу хвороби Гіршпрунга з 18% до 71%, скорочення часу операції на 30% (1 годину), кількості ускладнень – з 15,7% до 8%, строку госпіталізації з 14 до 9,3 діб. Добрі результати вдалося отримати при лікуванні всіх 7 випадків ускладнення хвороби Гіршпрунга ентероколітом.

Ключові слова: хвороба Гіршпрунга, дитячий вік, анальна дилатація, гістологічний діагноз, одноетапне радикальне хірургічне лікування, ентероколіт.

АННОТАЦИЯ

Хурсин В.Н. Оптимизация хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей.- Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.09 - детская хирургия. Национальный медицинский университет им А.А.Богомольца. Киев, 2005.

В дисертации изложено решение актуального вопроса детской хирургии – оптимизация диагностики и хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей путем внедрения радикального лечения детей с анальной ахалазией в связи с доказательством вредности анальной дилатации для анального сфинктерного апарата; внедрения нового метода гистологической диагностики порока в раннем детском возрасте; предложения нового радикального способа оперативного лечения болезни Гиршпрунга с наложением колоректального анастомоза многоразовым степлером СПТУ; разработки программы профилактики и лечения энтероколита, осложняющего течение болезни Гиршпрунга.

Вышеназванные разработки внедрены при диагностике и лечении 249 детей в возрасте от 2 дней до 18 лет на двух клинических базах кафедры детской хирургии Национального медицинского университета им. А.А.Богомольца, УДСБ “ОХМАТДЕТ” и НИИ ПАГ. Больные распределены на три группы.

В первой группе (53 ребенка) обследовано морфо-функциональное состояние сфинктеров анального апарата после анальной дилатации для лечения анальной ахалазии (10 больных, возраст от 4 до 17 лет, время от первой дилатации от 6 мес.до 13 лет, среднее количество дилатаций 2,5) , 16 пациентов с диагнозом “мегаректум, энкопрез”, 12 пациентов - после операции Соаве-Болея в нашей модификации, 3 пациента - после операции Пена, 15 условно здоровых детей с патологией, не относящейся к аноректальной зоне.

Впервые было показано,что только в группе детей после дилатаций при ультразвуковом исследовании дистальных отделов толстой кишки по Дворяковскому [1997] визуализировались