АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАІНИ

ДЕРЖАВНА УСТАНОВА

НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ

ім. М.М. АМОСОВА

СІРОМАХА СЕРГІЙ ОЛЕГОВИЧ

УДК: 616.124-007.253 -089.

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ МНОЖИННИХ ДЕФЕКТІВ

МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕТИНКИ

14.01.04 – серцево-судинна хірургія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ – 2007

Дисертацією є рукопис

Робота виконана в Державній Установі “Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України”.

Науковий керівник: лауреат державної премії України,

доктор медичних наук, професор

ЛАЗОРИШИНЕЦЬ Василь Васильович,

Державна установа Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, завідувач відділення хірургічних методів лікування новонароджених та дітей молодшого віку (м. Київ).

Офіційні опоненти: доктор медичних наук,

член-кореспондент АМН України

ЗІНЬКОВСЬКИЙ Михайло Францевич,

Державна установа Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, завідувач відділення хірургії вроджених вад серця (м. Київ).

доктор медичних наук, член-кореспондент НАН України

НІКОНЕНКО Олександр Семенович,

Запорізька медична академія післядипломної освіти МОЗ України, ректор (м. Запоріжжя).

Захист відбудеться “25” грудня 2007 р. о 14.00 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 при Державній установі (ДУ) Національному Інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України за адресою: 03680, м. Київ, вул. М.Амосова, 6.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці ДУ Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України за адресою: 03680, м. Київ, вул. М.Амосова, 6.

Автореферат розісланий “ 22 ” листопада 2007 р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради,

кандидат медичних наук А.В. Габрієлян

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Ізольовані дефекти міжшлуночкової перетинки (ДМШП) - найбільш розповсюджена вроджена вада серця, що діагностується, і зустрічається близько у 2 немовлят серед 1000 живих новонароджених та складає близько 20% від всіх форм ВВС [Wells WJ, 1985]. Ізольовані та поєднані з іншими ВВС ДМШП складають більше 50% від усіх пацієнтів з вродженими серцевими аномаліями [Constantine Mavroudis, 1994].

Множинні дефекти міжшлуночкової перетинки (мДМШП) – окрема нозологічна форма ВВС [Constantine Mavroudis, 2000], що являє собою серйозну проблему у кардіохірургії, і при якій наявні два та більше дефекти у міжшлуночковій перетинці [J.K. Kirklin, 1980].

Незважаючи на значний прогрес у діагностиці та лікуванні вроджених вад серця в останні десятиріччя, принципи ведення пацієнтів з мДМШП залишаються остаточно не вирішеними. Про складність лікування цієї ВВС говорить наявність різноманітних методик як пластики дефектів, так і тактики лікування: первинна корекція, етапне лікування, паліативна хірургія, інтервенційні катетерні та гібридні методики тощо [J.K. Kirklin, 1980; T.Kitagawa 1998; L. Mace, 1999; W.G. Williams 2006]. Проте питання класифікації мДМШП, точні методи діагностики вади, показання до первинної радикальної корекції та/або етапного лікування й оптимальні доступи для закриття дефектів вивчені недостатньо. Крім того, значною проблемою залишаються резидуальні дефекти після радикальної корекції вади. Вони виявляються у 6%-28% випадків після операції [J.K. Kirklin, 1980; J.W.Kirklin, 1993; K. Kumar, 1997; M Black, 2000; C.P. Brizard, 2004; Hirohisa Murakami, 2006].

До початку дев'яностих років минулого століття використовували переважно двоетапний метод лікування мДМШП, що супроводжувалося високою сукупною летальністю кожного етапу хірургічного лікування [I. Breckenridge 1972; J.K. Kirklin, 1980]. Значне удосконалення операційної техніки, техніки екстракорпорального кровообігу та анестезіологічного забезпечення, вивчення анатомії вади, методів захисту міокарда і методик післяопераційного спостереження новонароджених та грудних дітей в останнє десятиліття дозволило розширити показання до радикальної корекції множинних ДМШП, створило базу для широкого застосування одноетапного методу лікування з виконанням первинної радикальної корекції, в першу чергу у дітей першого року життя [Л.А. Бокерия, 1999; F. Seddio, 1999;

W. G. Williams, 2006].

Незважаючи на велику кількість наукових досліджень, які суттєво збільшились останніми роками, присвячені окремим аспектам цієї проблеми [T. Kitagawa 1998; L. Mace, 1999; M. Black 2000; W.G. Williams 2006], дотепер існують різні думки щодо оптимальних термінів і методів хірургічного лікування даного контингенту хворих [F. Seddio, 1999;

Y. Ootaki, 2003; C.P. Brizard, 2004; W.G. Williams 2006].

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами,темами.

Дисертаційна робота виконана відповідно до комплексного плану науково-дослідних робіт ДУ Національного Інституту серцево-судинної хірургії їм. Н.М.Амосова АМН України і є фрагментом теми “Розробити та удосконалити методи діагностики і лікування пограничних станів у пацієнтів з високою легеневою гіпертензією при вроджених вадах серця” (ГК 07.01.19, № державної реєстрації 0107V001053).

Мета роботи. Покращення результатів хірургічного лікування та зменшення кількості післяопераційних ускладнень, покращення якості життя пацієнтів після корекції мДМШП шляхом вдосконалення діагностики та методик хірургічного лікування мДМШП.

Задачі дослідження:

1. Вивчити хірургічну анатомію мДМШП як ізольованої ВВС, так і при її поєднанні з іншими ВВС.

2. Провести порівняльну оцінку інформативності інвазивних і неінвазивних методів діагностики мДМШП.

3. Удосконалити методики корекції мДМШП (доступи, способи пластики, етапність, терміни радикальної корекції).

4. Провести аналіз результатів паліативних втручань: показання, протипоказання, ефективність, терміни, очікувані результати.

5. Провести аналіз безпосередніх і віддалених результатів після радикальної корекції мДМШП.

Об’єкт дослідження - пацієнти з ізольованими мДМШП та поєднаними з іншими ВВС, що підлягали оперативному втручанню.

Предмет дослідження. Вивчення методів та результатів хірургічного лікування хворих з множинними ДМШП.

Методи дослідження. Оцінка клініко-гемодинамічних та анатомічних особливостей у пацієнтів з ВВС, що супроводжувались наявністю мДМШП, проводилась за допомогою загальноклінічних методів, двомірної доплер-ехокардіографії (Ехо-КГ), електрокардіографії, фонокардіографії, рентгенографії, рентген-ендоваскулярного обстеження (катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія), моніторингу показників центрального і периферичного кровообігу (АТсер., ЦВТ тощо), моніторингу показників газообміну та кислотно-лужного стану крові, системи згортання крові, методів варіаційної статистики. Визначення наявності додаткових дефектів та величини залишкового решунта проводили інтраопераційно за допомогою гідропроби, черезстравохідної Ехо-КГ, визначення градієнту тиску між лівим шлуночком та правим шлуночком (або легеневою артерією), а також за методом Фіка, обраховуючи легенево-системний коефіцієнт кровообігу (Qл/Qс). За необхідністю проводили морфологічні дослідження.

Наукова новизна отриманих результатів. У роботі вперше в Україні подано узагальнююче дослідження хірургічного лікування множинних ДМШП, виконане на досвіді оперативного лікування в Державній установі НІССХ ім. М.М. Амосова АМН України впродовж 16 років 137 пацієнтів із мДМШП. В Інституті накопичено один із найбільших у світі досвідів хірургічного лікування даної патології.

Практичне значення отриманих результатів.

1. Отримані результати дозволили встановити і сформульовати основи патоморфології мДМШП, деталі хірургічної анатомії мДМШП.

2. Аналіз методів діагностики мДМШП дозволив їх стандартизувати та деталізувати застосування інвазивних та неінвазивних методів.

3. Розроблений спосіб Ехо-КГ діагностики множинних ДМШП, що полягає в послідовному пошаровому скануванні МШП в режимі КДК з позицій датчика по довгій і короткій осях, дозволив збільшити частоту точного топічного діагнозу мДМШП з 49,4% ( 1996 - 2004 рр.) до 85,7% (2005-2006 рр.). Отримано патент на корисну модель.

4. Розроблена і впроваджена в клініку оптимальна тактика хірургічного лікування пацієнтів з ізольованими мДМШП та поєднаними з іншими ВВС.

5. Визначені оптимальні способи пластики мДМШП та інтраопераційної діагностики резидуальних дефектів, що дозволило знизити кількість гемодинамічно-значущих резидуальних дефектів МШП.

6. Вивчені і деталізовані особливості оперативного лікування і ведення пацієнтів з мДМШП і ВГЛА.

7. Досягнуто зниження госпітальної летальності при хірургічному лікуванні мДМШП та покращено якість життя пацієнтів у проміжному та віддаленому періодах після РК мДМШП.

Впровадження результатів досліджень в практику. Результати дисертаційного дослідження впроваджені в практику і знаходять застосування у відділеннях хірургічного лікування ВВС ДУ Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, у відділенні серцево-судинної хірургії Одеської обласної дитячої клінічної лікарні, в Науково-практичному медичному центрі дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України та у відділенні хірургії та трансплантації серця Інституту хірургії та трансплантології АМН України.

Особистий внесок здобувача. Дана дисертаційна робота виконана безпосередньо автором. Основні ідеї, робоча гіпотеза наукової проблеми висунені автором самостійно. Дисертантом самостійно проведений аналіз літературних даних, патентно-інформаційний пошук, статистична обробка результатів, частина оперативних втручань, узагальнення одержаних результатів. Обговорення методології проведення наукової роботи, оперативних втручань виконано автором сумісно з науковим керівником – д.м.н., професором Лазоришинцем В.В. Розробка програм та задач досліджень виконана сумісно з науковим керівником. Частина оперативних втручань проведена сумісно з професором Лазоришинцем В.В., к.мед.н. Глаголою М.Д., лікарем-хірургом Руденко К.В., що відображено в сумісних публікаціях. Дисертант безпосередньо приймав участь у виконанні усіх завдань роботи.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертації доповідалися і обговорювалися на міжнародних конференціях та конгресах серцево-судинних хірургів. У тому числі: 2 – на щорічних сесіях Наукового центру серцево-судинної хірургії ім. О.М. Бакулева РАМН з Всеросійською конференцією молодих вчених (2000, 2005 рр.), 1- на науковій конференції Європейського Товариства серцево-судинних хірургів, Афіни, Греція (2005 р.), 2 – на наукових конференціях Асоціації серцево-судинних хірургів України (2003, 2004 рр.). За матеріалами дисертації захищена магістерська робота в International Heart School, м.Бергамо, Італія, 2002 р.

Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні Вченої Ради, відділень і лабораторно-діагностичних підрозділів ДУ Національного Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України та кафедри хірургії серця та магістральних судин Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика 17 січня 2007 року.

Публікації. За темою дисертації опубліковано 9 наукових робіт, серед яких 4 – в спеціалізованих наукових виданнях, рекомендованих ВАК України, а саме, в матеріалах наукових конференцій Асоціації серцево-судинних хірургів України, 1 прийнята до друку (2003, 2004, 2006, 2007 рр.), 4 – тезисні публікації у закордонних спеціалізованих наукових виданнях. Отримано патент України на корисну модель (UA № 24846 – заявка № u 2007 04543 від 24.04.2007, опублікована 10.07.2007, Бюл. №10), що безпосередньо пов’язаний з темою дисертацією.

Структура та обсяг дисертації. Дисертація викладена на 173 сторінках друкованого тексту і складається з вступу, огляду літератури, описів методів та матеріалу досліджень, результатів досліджень та їх обговорення, узагальнення результатів досліджень, висновків та списку використаних літературних джерел. Робота містить 29 рисунків і 38 таблиць. Перелік цитованої літератури включає 131 джерела (з них – 127 зарубіжних).

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ

Об’єкт і методи дослідження. В основу роботи покладені результати обстеження і хірургічного лікування 137 пацієнтів з ВВС, що супроводжувались наявністю множинних дефектів міжшлуночкової перетинки (мДМШП). Ізольовані множинні ДМШП було виявлено у 81 (59,1%) хворих, у 56 (40,9%) пацієнтів мДМШП поєднувались з іншими ВВС (Таб. 1).

Таблиця 1

Поєднання множинних ДМШП з іншими ВВС (n=56)

Діагноз | n | %

Стеноз ЛА | 13 | 23,2

ТФ | 9 | 16,1

КоАо | 8 | 14,3

ДМПП ІІ | 6 | 10,7

ПВМС від ПШ | 5 | 8,9

Повний АВСД | 4 | 7,1

Повна ТМА | 4 | 7,1

КТМА | 3 | 5,4

СубАо стеноз | 2 | 3,6

Повний АВСД + ТФ | 1 | 1,8

АоНд | 1 | 1,8

Всього | 56 | 100

За період з січня 1990 по листопад 2006 року 137 пацієнтам з мДМШП виконано 177 оперативних втручань. Первинну радикальну корекцію проведено у 91 пацієнта, паліативні операції – у 46 пацієнтів, з яких II етап виконано у 28 хворих. З них було 78 (56,9%) пацієнтів чоловічої статі і 59 (43,1%) – жіночої.

Розподіл прооперованих пацієнтів з ізольованими та поєднаними з іншими ВВС мДМШП за статтю склав порівняно однакове співвідношення (Таб. 2).

Вік хворих на момент радикальної корекції ізольованих мДМШП коливався від 29 днів до 15 років і в середньому склав 47,1± 17,0 місяців, при поєднанні даної вади з іншими ВВС – від 1 міс. до 14 років 10 міс., і в середньому склав 57,3 ± 19,1 місяців.

Часто мДМШП супроводжувались супутніми (як вродженими, так і набутими) захворюваннями інших органів та систем організму. Питома вага пацієнтів із супутніми захворюваннями склала 29,9% (n = 41) серед усіх хворих з мДМШП. Найбільш часто серед останніх зустрічалась патологія дихальної системи.

Доопераційне обстеження включало загальноклінічні та спеціальні методи обстеження (ЕКГ, Фоно-КГ, рентгенографія, Ехо-КГ, катетеризація і ангіографія).

Таблиця 2

Розподіл пацієнтів з ізольованими ДМШП за статтю |

Ізольовані мДМШП

n=81 | Поєднані з іншими ВВС n=56 | Всього

n=137

N | % | n | % | n | %

Чоловіча | 41 | 50,6 | 37 | 66,1 | 78 | 56,9

Жіноча | 40 | 49,4 | 19 | 33,9 | 59 | 43,1

Разом | 81 | 100 | 56 | 100 | 137 | 100

У 65 (47,4%) пацієнтів систолічний тиск у легеневій артерії перевищував 70% від системного (в середньому 90,1±6,3%) за даними катетеризації порожнин серця й/або доплер-Ехо-КГ досліджень. Таким чином більше половини пацієнтів (58,1%) з ізольованими мДМШП і третина пацієнтів (34,0%) з мДМШП, що поєднувались з іншими ВВС, мали високу гіпертензію в системі малого кола кровообігу.

Результати дослідження.

При визначенні кількості дефектів міжшлуночкової перетинки виявилось, що найбільш часто зустрічається поєднання двох дефектів (73%). Від 3 до 4 дефектів МШП зустрічалися у 14,6%, а 5 і більше, що піддавались рахуванню – у 2,9% випадків. У 13 випадках (9,5%) спостерігалися мДМШП за типом „швейцарського сиру”.

Згідно з анатомічною класифікацією дефектів міжшлуночкової перетинки [J.W.Kirklin, B.G. Barratt-Boyes, 1993], отримані нами дані свідчили, що найчастішою була комбінація коно-вентрикулярних та м’язових дефектів (27,7%); досить часто зустрічалася комбінація кональних та м’язових (18,2%) та декількох м’язових ДМШП (18,2%).

Нами була запроваджена спрощена морфологічна класифікація мДМШП, що дозволила систематизувати мДМШП по трьох основних групах:

1. Комбінація м’язових та нем’язових ДМШП (n=76).

2. Комбінація декількох нем’язових дефектів (n=36).

3. Комбінація декількох м’язових дефектів (n=25).

Розміри найбільшого ДМШП становили 18 мм (у середньому 11,2+2,3мм). Сумарна площа дефектів у всіх випадках перевищувала площу поперечного перерізу аорти на 30-110%.

Клінічні прояви у досліджуваних пацієнтів дуже різнилися в залежності від віку, вираженості шунтування на рівні МШП, наявності або відсутності поєднаних ВВС, наявності супутньої позасерцевої патології. Більшість пацієнтів (91,3%) (або їх батьки) скаржились на помірне обмеження фізичної активності, наявність задишки при фізичному навантаженні або у спокої, періодичні серцебиття, втомлюваність. У 14 пацієнтів (10,2%) з вираженим стенозом легеневої артерії спостерігався розвиток задишечно-ціанотичних приступів.

У 39 (28,5%) пацієнтів спостерігалося зменшення маси тіла за відношенням до вікової норми (гіпотрофія). Гіпотрофія I ступеню (зменшення маси тіла не більше ніж на 20% від необхідної за віком) спостерігалася у 25 хворих (18,2%), гіпотрофія II - III ступенів (зменшення маса тіла відносно вікової норми на 25-30% та більше) - у 16 пацієнтів (11,7%).

Зважаючи на те, що ми не знайшли вірогідних клінічних та/або гемодинамічних відмінностей у пацієнтів з поодинокими та множинними ДМШП, ми намагалися визначити будь-які інструментально-виявлені ознаки наявності додаткових ДМШП на передопераційному етапі.

При фонокардіографічному дослідженні ми спостерігали такий феномен: якщо при поодинокому ДМШП форма та амплітуда голосистолічного шуму однакова у кожному циклі і не залежить від фази дихання, то за наявності мДМШП спостерігалася варіабельність форми і амплітуди шуму у різних циклах (крещендо змінювалось на веретеноподібний, або декрещендо тощо). Отже ця ознака також дає можливість запідозрити наявність мДМШП.

Розроблений нами спосіб діагностики множинних ДМШП [С.О. Сіромаха, В.В. Лазоришинець, В.М. Бешляга, 2007] за допомогою послідовного пошарового Ехо-КГ сканування МШП в режимі КДК з позицій датчика по довгій і короткій осях дозволив у деяких випадках визначати додаткові дефекти МШП. За нашими даними при рутинній Ехо-КГ до 2005 року множинні ДМШП були визначені тільки у 85 (65,4%) хворих. Після застосування в практиці даного методу Ехо-КГ діагностики, частота виявлення додаткових ДМШП достовірно (p<0.01 ) виросла до 85,7% (2005-2006 рр.).

Треба відзначити, що рентгенангіокардіографія дозволила встановити точний топічний діагноз лише у 47,0% (n= 23) обстежених пацієнтів, але допомагала визначити операбельність хворих і ступінь ризику оперативного лікування. Якщо величина (Qл/Qс) більше 1,8, а коефіцієнт Вуда меньше 4,0, ми спостерігали добрий післяопераційний перебіг і прогнозували добрі віддалені результати. Відповідно, коли ці цифри були меньше 1,5 і більше 7,0, ми вважали це відносним протипоказанням до проведення РК вади.

Радикальну корекцію мДМШП ми виконували в умовах середнього або помірного гіпотермічного (20,5-32єС) штучного кровообігу з бікавальною канюляцією і модифікованою фармакохолодовою кардіоплегією. В окремих випадках, за наявністю складних додаткових вроджених мальформацій серця та магістральних судин, застосовували глибоку гіпотермію (n = 2). У 1990-1991 рр. 5 пацієнтів оперувались в умовах нормотермічного штучного кровообігу та індукованої штучної фібриляції шлуночків серця.

Середня тривалість штучного кровообігу (94,9±18,3 хв) та перетискання аорти (50,5±12,2) у випадку РК ізольованих мДМШП була суттєво меншою ніж у випадках РК мДМШП, поєднаних з іншою патологією серця та магістральних судин (107,3±21,1 хв. та 64,0±11,2 хв. відповідно). Це обумовлено тим, що у другому випадку необхідно було усунути додаткову патологію.

У 91 (76,5%) пацієнтів правопередсердний доступ виявився достатнім для корекції вади. У 19 (15,9%) випадках додатково робили праву, в 5 (4,2%) – ліву вентрикулотомію, в 4 (3,4%) випадках інфундибулярні дефекти були ушиті доступом через клапанне кільце легеневого стовбура.

Техніка закриття ДМШП розрізнялася в залежності від їхньої локалізації, розмірів і взаємовідношення з основними анатомічними структурами шлуночків. Пластика дефектів проводилась в такий спосіб:

1. Пластика латкою (синтетичною, аутоперікардіальною, обробленою глютаральдегідом, ксеноперікардіальною) та поодинокими швами (n=54) .

2. Пластика мДМШП кількома латками (септальна облітеруюча техніка) (n=29).

3. Пластика мДМШП однією латкою (n=12) .

4. Пластика кількох дефектів поодинокими швами (n=24) .

У більшості випадків (n=54 (45,4%) пацієнтів) проводилась класична пластика мДМШП, коли великий або декілька великих дефектів закривалися за допомогою латки, а пластика інших невеликих дефектів проводилась за допомогою П-подібних поодиноких швів.

Для пластики великих мДМШП, прикритих трабекулами для уникнення розсікання трабекуляції і травматизації міокарду ми застосовували методику накладання латки “збільшеного” розміру (n=9 (7,6%) пацієнтів). При цьому ми намагалися розсікати лише невеликі м’язові трабекули, діаметр яких не перевищував 3-4 мм. Проте, іноді для кращої візуалізації країв трабекулярних дефектів в 6 (5,04%) випадках застосовували розширену трабекулотомію, з перетинанням (n = 3) або поздовжнім розсіченням (n = 1) модераторного пучка.

Також для закриття множинних м’язових ДМШП ми використали техніку “септальної облітерації”, виконуючи пластику мДМШП кількома латками (n=29 (24,4%) пацієнтів).

У пацієнтів із мДМШП, що мали невеликі розміри (4-6 мм в діаметрі) та краї, що чітко візуалізувалися (n=24 (20,2%) пацієнтів), пластика проводилась окремими поодинокими П-подібними швами з прокладками. Як правило, таку методику герметизації МШП використовували за наявністю передньо- та середньо-м’язових ДМШП, а також невеликих коно-вентрикулярних дефектів.

При пластиці дефектів середніх та великих розмірів (більше 7-8 мм в діаметрі), дефектів, при яких було важко візуалізувати краї, за наявністю компактно розташованих декількох невеликих ДМШП ми використовували методику пластики дефектів латкою (із синтетичного матеріалу, аутоперикарду, обробленого глютаральдегідом, а також ксеноперикарду).

Матеріал, з якого готували латку на ДМШП був досить різним і залежав від техніки конкретного хірурга та “хірургічної ери”. У 90-х роках ми використовували частіше латки з ксеноперікарду і синтетичного матеріалу (дакрон, велюр). Останніми роками пластику дефектів міжшлуночкової перетинки ми проводимо в основному, використовуючи латки із політетрафторетилену товщиною 0,4-0,8 мм (“Gore-Tex”, W.L.Gore & ass. Inc, Ar., USA), дакрону, або аутоперікарду, обробленого глютаральдегідом.

У 12 випадках (10,1%) компактно розташованих нижньо- і средньотрабекулярних дефектів вони були закриті однією латкою. Невеликі окремо розташовані дефекти ушивали окремими швами на прокладках.

У 6 (5,04%) випадках, при закритті середніх і низьких м’язових дефектів використовували прийом “пакетування” розташованих над ними великих трабекул. Чотирьом пацієнтам, через утруднений доступ і щоб уникнути вентрикулотомій, у зв'язку з вихідною важкістю стану навмисне були залишені неушитими поодинокі гемодинамічно незначущі дефекти (діаметром 2-3 мм).

У 7 пацієнтів з ВГЛА пластика великого ДМШП проводилась за допомогою подвійної “клапанної” латки із синтетичного матеріалу. „Клапанна” латка застосовувалась для запобігання розвитку серцевої недостатності при виникненні післяопераційних гіпертензійних кризів в МКК.

У 59 пацієнтів (49,6%) одночасно із пластикою мДМШП була виконана корекція супутніх аномалій розвитку (загалом 66 процедур). Так, РК ПВМС від ПШ проведено у 4 хворих, РК ТФ – у 8, РК повного АВСД – у 3, і у одного - РК повного АВСД у поєднанні з ТФ. Додаткові хірургічні процедури включали в себе дебандаж та пластику ЛА (n=12), інфундибулярну резекцію СЛА (n=8), пластику ДМПП II (n=5), закриття ВАП (n=5), трансанулярну пластику вихідного тракту ПШ (n=4), закриту вальвулотомію ЛА (n=2), видалення вегетацій з клапанів серця (n=2), висічення субаортальної фіброзно-м’язової діафрагми (n=2), усунення КоАо (n=1), реімплантацію хорд септальної стулки ТК (n=1), стернопластику у пацієнта з деформацією грудної клітки (n=1).

З поліпшенням можливостей і результатів інтенсивної терапії, анестезіологічного та перфузіологічного забезпечення в останні роки ми надаємо перевагу первинній радикальній корекції мДМШП. Цей метод дає більш сприятливі результати лікування і більш низьку госпітальну летальність та може бути застосованим у всіх вікових і вагових категоріях хворих з ізольованими множинними ДМШП.

Показаннями до проведення первинної радикальної корекції ізольованих мДМШП на першому році життя, відповідно до нашого досвіду, мають пацієнти з великою площею дефектів при вираженій і некурабельній серцевій недостатності протягом перших місяців життя (n=14, 23,7% від загальної кількості хворих з ізольованими мДМШП до 1 року життя, яким було виконано первинну РК вади). Причому первинна РК ізольованих мДМШП у дітей до 1 року життя частіше стала застосовуватись в останні роки (із 15 пацієнтів з цієї групи, 11 – були прооперовані після 2000 року).

Ми вважали протипоказанням до проведення первинної радикальної корекції наявність мДМШП за типом “швейцарського сиру” (n=13). Відносними протипоказаннями до проведення первинної РК мДМШП ми вважали виражену гіпотрофію пацієнта, наявність складних поєднаних ВВС, що потребували етапного лікування або виконання гемодинамічної корекції. Наявність у хворих супутньої патології головного мозку, легенів, шлунково-кишкового тракту, нирок тощо, що могли суттєво ускладнити післяопераційний період, також вважалися відносними протипоказаннями до проведення первинної РК вади (n=7 (5,9%) пацієнтів, яким було проведено РК вади).

Після проведення радикальної корекції ми використовували різноманітні методики інтраопераційної діагностики наявності резидуальних дефектів та величини залишкового шунтування крові через МШП. У кожного з цих методів є свої недоліки і переваги. Наприклад, ревізія МШП за допомогою гідропроби або роздування легенів при перетиснутій ЛА для хірурга є більш зручними, так як не потребують повторного підключення ШК та зупинки серця. В той самий час, такі методи є не дуже інформативними (близько 40%) і збільшують час ішемії міокарду. Визначення співвідношення легеневого кровотоку до системного (Qл/Qс) за методом Фіка та проведення черезстравохідного Ехо-КГ у операційній залі виявились найбільш інформативними методами визначення наявності та величини залишкового шунтування крові безпосередньо після корекції вади. Інформативність методів склала 71,4% і 81,5% відповідно.

Показаннями до реоперації були наявність виражених клінічних проявів шунтування (низький серцевий викид, застійна серцева недостатність, легенева гіпертензія або комбінація всіх цих проявів), високі показники індексу легенево-системного кровообігу, що вираховується за методом Фіка (Qл/Qс = 2,0 або більше). Частіше всього залишалися непоміченими трабекулярні дефекти (передні, середньо-м’язові, задні та апікальні).

Аналіз стану наших пацієнтів, їхніх клінічних та інструментальних даних дозволив зробити нам висновок про доцільність проведення звужування ЛА у 31 пацієнта (22,6%). Майже всім з цих пацієнтів (n=30 (96,8%)) подібне оперативне втручання було проведено в строки до 12 місяців життя з летальністю 9,7% (n=3). Проведення другого етапу оперативного втручання у вигляді радикальної корекції у 14 пацієнтів супроводжувалось летальністю рівною 28,6% (n=4).

Термін проведення радикальної корекції після звужування ЛА склав в середньому 18,6 ± 4,2 міс (від 9 міс до 3 років).

Ми вважаємо, що виконання операції звужування ЛА хворим першого року життя з множинними ДМШП, як обов'язкової в схемі лікування, необхідне у випадках, коли ризик первинної радикальної корекції перевищує ризик етапного хірургічного лікування.

Гемодинамічну корекцію проведено у 1 пацієнтки (0,7%) зі складною ВВС (повна форма атріо-вентрикулярного септального дефекту, повна транспозиція магістральних артерій, множинні дефекти міжшлуночкової перетинки, стан після накладання анастомозу Блелока модифікованого). Цій хворій у віці 1 рік 10 міс. було проведено операцію накладання двонаправленого анастомозу Глена. Пацієнтка виписана додому у задовільному стані з метою проведення у майбутньому наступного етапу гемодинамічної корекції вади – накладання тотального каво-пульмонального анастомозу.

Ранній післяопераційного період був досліджений у всіх 117 хворих, що вижили після оперативного втручання.

Проведений аналіз госпітальної летальності, показав, що вона найбільша при проведенні звужування ЛА (n=3(21,4%)). Госпітальна летальність після проведення первинної радикальної корекції мДМШП є значно нижчою і склала (n=13 (14,3%)). Показник загальної госпітальної летальності серед 137 пацієнтів з мДМШП склав 14,6% (n=20).

Варто зазначити, що останніми роками нам вдалося значно (p<0.01 ) знизити госпітальну летальність при хірургічному лікуванні ВВС з мДМШП і за період з 2000 по 2006 рік вона склала 6,0%, а за останні 2003-2006 рр. взагалі була нульовою.

При проведенні аналізу динаміки гемодинамічних показників у ранньому післяопераційному періоді встановлено, що відновлення нормальної скорочувальної функції міокарда після радикальної корекції вади відбувається в терміни від 2 до 7 доби.

В найближчому післяопераційному періоді у 19 (16%) з 119 пацієнтів, прооперованих радикально, були зареєстровані порушення ритму серця, при цьому у 9 пацієнтів (7,6%) спостерігалася повна атріо-вентрикулярна блокада. У кожного з них було від 2 до 9 дефектів МШП, що потребували широкої пластики МШП з використанням іноді кількох латок (n=4) та поодиноких швів. У 3 пацієнтів (2,5%) повна АВ блокада мала тимчасовий характер, синусовий ритм відновився спонтанно протягом 6 годин – 4 діб після операції. У 6 пацієнтів (5,0%) повна АВ блокада мала постійний характер і потребувала застосування тимчасового ритмоведення у ранньому післяопераційному періоді. Двом виписаним пацієнтам (1,7%) було імплантовано штучні водії ритму серця.

У віддаленому післяопераційному періоді найбільш виражене зростання фракції вигнання, відносно найближчого післяопераційного періоду, відзначалося в строки від 6 місяців до одного року. Збільшення ФВ лівого шлуночка відбувалося, в середньому, на 15% від похідних значень і склало в результаті 59±4,7%. Зростання ФВ правого шлуночка досягало в деяких випадках 27% від похідних значень за даними обстеження на день виписки. В середньому показник фракції вигнання ПШ у проміжному та віддаленому періодах спостереження склав 60±4,8%.

Як свідчать отримані нами результати, найбільш грізними ускладненнями при РК мДМШП у ранньому післяопераційному періоді є ГССН, ураження ЦНС та повна АВ блокада. Про це свідчить не тільки найбільша частота даних видів ускладнень, але і кількість летальних випадків, якими вони супроводжуються.

Більш детальний аналіз ускладнень раннього післяопераційного періоду при РК мДМШП показав, що найчастішою причиною летальних наслідків при виникненні ГССН є розвиток інфаркту міокарда (5 летальних випадків із 7 випадків ІМ) та повітряна емболія (3 випадки) при уражені ЦНС. Тільки 1 летальний випадок при відносно великій частоті інфекційних ускладнень свідчить про ефективність застосованої антибактеріальної терапії та правильному виборі відповідних медикаментів.

Наявність у 14 пацієнтів (82,4% від усіх летальних випадків) ВГЛА суттєво ускладнювало як хірургічне втручання, так і післяопераційний перебіг у цих пацієнтів.

Проміжні і віддалені результати РК множинних ДМШП вивчені у 94 з 102 виписаних пацієнтів (92,2%). У проміжному та віддаленому післяопераційних періодах строк спостереження пацієнтів склав від 2,5 місяців до 15 років (в середньому 5+1,3 роки). У хворих з ізольованими мДМШП зворотний розвиток електрокардіографічних ознак гіпертрофії правого, лівого або обох шлуночків, як наслідок зменшення їхньої гіперфункції після постопераційної нормалізації гемодинаміки й зменшення навантаження на міокард, був найбільш помітним в перші 6 місяців - 2 роки після операції.

Рентгенографічне дослідження у 42 пацієнтів у проміжному та віддаленому післяопераційних періодах показало, що у 66,7% дітей (n=28) відсутні рентгенологічні ознаки гіпертензії й гіперволемії малого кола кровообігу. У віддаленому періоді кардіоторакальний індекс коливався в межах 0,5—0,65 і становив 0,53+0,02.

Таблиця 3

Динаміка розподілу хворих по функціональним класам NYHA до операції та у віддалені строки після корекції вади (n=94) |

I ФК NYHA | II ФК NYHA | III ФК NYHA | IV ФК NYHA

До операції | n | - | 28 | 44 | 22

% | - | 29,8 | 46,8 | 23,4

У проміжні та/або віддалені строки після операції | n | 49 | 36 | 8 | 1

% | 52,1 | 38,3 | 8,5 | 1,1

- p<0.05;

- p<0.01

Летальність у віддаленому періоді була відсутньою.

Добрі та задовільні результати оперативного лікування у проміжні та/або віддалені терміни після корекції мДМШП спостерігалися у 97,87% відслідкованих хворих. Якість життя таких пацієнтів ми розцінювали як задовільну. Майже всі вони відносились до I-II ФК NYHA (табл.3). В той час залишається високий процент пацієнтів (8,5%), що відноситься до III ФК NYHA. Здебільше це пояснюється існуванням персистуючих шунтів через додаткові незакриті дефекти.

ВИСНОВКИ

В дисертації наведено теоретичне обґрунтування та запропоновано нове рішення наукового завдання, спрямованого на покращення діагностики та ефективності хірургічного лікування складних вроджених вад серця з мДМШП.

1. На основі вивчення хірургічної анатомії мДМШП встановлено, що ізольовані мДМШП становили 59,1%, поєднані з іншими ВВС – 40,9 % випадків. Найбільш частою комбінацією є поєднання коно-вентрикулярних та м’язових дефектів (27,7%), а найбільш складною формою – мДМШП за типом “швейцарського сиру” (9,5 % ).

2. Найбільш інформативним методом дослідження є трансторакальна доплер-Ехо-КГ з кольоровим доплер-картуванням, яка дозволяє встановити точний діагноз у 85,7% випадків. При цьому розроблений нами спосіб діагностики множинних ДМШП, що полягає в послідовному пошаровому скануванні МШП в режимі КДК, дозволив достовірно (p<0.01 ) збільшити частоту точного топічного діагнозу мДМШП з 49,4% (1996 - 2004 рр.) до 85,7% (2005-2006 рр.) - Патент на корисну модель (UA № 24846 – заявка № u 2007 04543 від 24.04.2007, опублікована 10.07.2007, Бюл. №10).

3. Первинна радикальна корекція ізольованих мДМШП була оптимальною у більшості пацієнтів (66,4 %) та була методом вибору у пацієнтів першого року життя. Іншім пацієнтам (43,6%) при наявності протипоказань до первинної РК вади, показане етапне лікування або паліативні оперативні втручання.

4. Звужування легеневої артерії застосовували у випадку наявності протипоказань до первинної радикальної корекції. Не дивлячись на те, що госпітальна летальність при двоетапному лікуванні була вищою, ніж при первинній РК і склала 28,6% проти 14,3%, операція звужування ЛА дозволяла покращити функціональний стан і фізичний розвиток пацієнтів з високим ризиком первинної РК.

5. Ізольований доступ через праве передсердя, що був застосований нами у 76,5 % випадків, є достатнім для закриття всіх синусних, верхніх і середніх трабекулярних, а також більшості гемодинамічно значимих нижніх трабекулярних та інфундибулярних дефектів.

6. Сумарне виживання в різнорідній групі пацієнтів після хірургічного лікування мДМШП у ранньому післяопераційному періоді склало 85,4%, після проведення первинної РК вади - 85,7%. При цьому вдосконалення діагностики, анестезіологічного та перфузіологічного забезпечення, та методів хірургічного лікування дозволило достовірно (p<0.01 ) зменшити госпітальну летальність при РК мДМШП з 20,3% у 1990-1999 рр. до 6,0% у 2000-2006рр., а в останні роки (2003-2006 рр.) летальних наслідків не спостерігалося взагалі.

7. Найбільш частими і грізними ускладненнями післяопераційного періоду були гостра серцево-судинна недостатність, порушення ритму серця, неврологічні ускладнення та їх комбінації, що стало причиною летальних наслідків у 12 пацієнтів (60% від усіх летальних випадків) .

8. РК множинних ДМШП виявило добрий та задовільний ефект операції у 97,8% випадків у віддалені строки після операції, що спостерігались від 2,5 місяців до 15 років (в середньому 5+1,3 роки). І тільки у 2 випадках було відзначено незадовільний результат, що потребує проведення повторних оперативних втручань.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ АВТОРОМ ПРАЦЬ

ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Опыт хирургического лечения множественных дефектов межжелудочковой перегородки в ИССХ АМН Украины // V–а щорічна сесія Наукового центру серцево-судинної хірургії ім. О.М.Бакулева РАМН з Всеросійською конференцією молодих вчених. Тези доп. – Москва, 2000. –

С. 17. (співавт.: Г.В. Книшов., О.А. Лоскутов, В.В.Лазоришинець).

2. Хірургічне лікування множинних дефектів міжшлуночкової перегородки // Серцево-судинна хірургія. Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України – Київ, 2003. – Вип. 11. – С. 329-332. (співавт.: К.В.Руденко, Б.Б.Кравчук, Я.А.Бендет, О.А. Лоскутов,

В.В. Лазоришинець).

3. Роль морфологічних особливостей в хірургічному лікуванні множинних дефектів міжшлуночкової перетинки // Серцево-судинна хірургія. Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України. – Вип.12. – Київ,2004. – С. 359-362. (співавт.: К.В.Руденко, М.Ю.Хальвані,

Я.А. Бендет, О.А. Лоскутов, Р.М. Вітовський, В.Г. Карпенко,

В.В. Лазоришинець).

4. Surgical treatment for multiple ventricular septal defects // Interactive CardioVascular and Thorаcic Surgery (vol.4 suppl.1, May 2005, S25 – abstract, oral presentation. – Athens (Greece) (coauth.: V.V. Lazorishinetz., M D.Glagola, K.V .Rudenko, B.B. Kravchuk., O. A. Loskutov, M.Yu. Halvani).

5. Хирургическое лечение полной атриовентрикулярной коммуникации в сочетании с множественными дефектами межжелудочковой перегородки // IX–а щорічна сесія Наукового центру серцево-судинної хірургії ім. О.М.Бакулева РАМН з Всеросійською конференцією молодих вчених. Тези доп. – Москва, 2005. – с. 10. (співавт.: К.В. Руденко,

М.Д. Глагола, О.А. Лоскутов, В.В. Лазоришинець).

6. Результаты хирургического лечения изолированных множественных дефектов межжелудочковой перегородки // IX–а щорічна сесія Наукового центру серцево-судинної хірургії ім. О.М.Бакулева РАМН з Всеросійською конференцією молодих вчених. Тези доп. – Москва, 2005. – С. 11. (співавт.: К.В.Руденко, М.Ю.Хальвані, О.А. Лоскутов., Б.Б. Кравчук,

В.В. Лазоришинець).

7. Методи хірургічного лікування повної форми атріовентрикулярного септального дефекту // Серцево-судинна хірургія. Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України. – Вип.14. – Київ,2006. – С. 196-201. (співавт.: К.В. Руденко, О.С. Головенко, М.М. Руденко, М.Д.Глагола,

О.А. Лоскутов, В.В. Лазоришинець).

8. Спосіб секторального колірного доплерівського картування для виявлення множинних дефектів міжшлуночкової перетинки. Патент України на корисну модель (UA № 24846 – заявка № u 2007 04543 від 24.04.2007, опублікована 10.07.2007 р., Бюл. №10). (співавт.: К.В. Руденко,

В.М. Бешляга, А.В. Кліменко, В.В. Лазоришинець).

9. Хірургічне лікування множинних дефектів міжшлуночкової перетинки по типу „Швейцарського сиру” // Серцево-судинна хірургія. Щорічник наукових робіт Асоціації серцево-судинних хірургів України, 2007 р. – прийнято до друку. (співавт.:К.В. Руденко, О.С. Головенко,

М.М. Руденко, М.Д.Глагола, О.А. Лоскутов, В.В. Лазоришинець).

АННОТАЦИЯ

Сиромаха С.О. Хирургическое лечение множественных дефектов межжелудочковой перегородки. – Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.04 – сердечно-сосудистая хирургия. – Государственное Учреждение “Национальный Институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова АМН Украины”, Киев, 2007.

Диссертация посвящена изучению хирургической анатомии, методов хирургического лечения, его непосредственных и отдаленных результатов у пациентов с ВПС, которые сопровождаются наличием мДМЖП, а также разработке и усовершенствованию методов диагностики и хирургической коррекции мДМЖП.

В результате проведенного исследования определено, что мДМЖП встречаются как изолированная патология (59,1%), так и в сочетании с другими ВПС (40,9 %), наиболее частой комбинацией является сочетание коно-вентрикулярных и мышечных дефектов(27,7%), а наиболее сложной формой – мДМЖП по типу “швейцарского сыра”, которые встречаются в 9,5 % случаев мДМЖП.

Наиболее информативным методом обследования является трансторакальная Эхо-КГ с ЦДК, которая позволяет установить точный диагноз в 85,7% случаев. При этом разработанный нами способ диагностики множественных ДМЖП, который состоит в последовательном послойном сканировании МЖП в режиме ЦДК с позиций датчика по длинной и короткой осям, позволил достоверно (p<0.01 ) увеличить частоту точного топического диагноза мДМЖП с 49,4% (1996 - 2004 гг.) до 85,7% (2005-2006 гг.). Показано, что рентгенангиокардиография позволила установить точный топический диагноз лишь у 47,0% (n = 23) обследованных пациентов, но помогала определить операбельность больных и степень риска оперативного лечения.

У 91 (76,5%) пациентов правопредсердный доступ оказался достаточным для коррекции порока. У 19 (15,9%) случаях дополнительно выполняли правую, в 5 (4,2%) – левую вентрикулотомию, в 4 (3,4%) случаев инфундибулярные дефекты были ушиты доступом через клапанное кольцо легочного ствола.

Для пластики дефектов применяли один из следующих способов: пластика заплатой и одиночными швами (n=54), пластика несколькими заплатами (септальная облитерирующая техника) (n=29), пластика нескольких мДМЖП одной заплатой (n=12), пластика нескольких дефектов одиночными швами (n=24). Способ пластики выбирали в зависимости от хирургической анатомии ДМЖП, размеров дефектов, наличия сопутствующих аномалий развития сердца и магистральных сосудов. У 59 пациентов (49,6%) одновременно с пластикой мДМЖП была выполнена коррекция сочетанных аномалий развития сердца и магистральных сосудов (всего 66 процедур).

У 7 пациентов с ВГЛА пластика большого ДМЖП проводилась