Показаниями к проведению первичной радикальной коррекции изолированных мДМЖП на первом году жизни, согласно нашего опыта, имеют пациенты с большой площадью дефектов при выраженной и некурабельной сердечной недостаточностью на протяжении первых месяцев жизни (n=14, 23,7% от общего количества пациентов с изолированными мДМЖП до 1 года жизни, которым была выполнена первичная РК порока). Первичная РК изолированных мДМЖП у детей до 1 года жизни чаще стала применяться в последние годы (после 2000 года).

Мы считали противопоказанием к проведению первичной радикальной коррекции наличие мДМЖП по типу „швейцарского сыра”. Относительными противопоказаниями к проведению первичной радикальной коррекции мДМЖП мы считали выраженную гипотрофию пациента, наличие сложных сочетанных ВПС, которые требовали этапного лечения либо выполнения гемодинамической коррекции.

Показаниями к реоперации были наличие выраженных клинических проявлений шунтирования, высокие показатели индекса легочно-системного кровотока (Qл/Qс = 2,0 или больше). Чаще всего оставались незамеченными трабекулярные дефекты (передние, средне-мышечные, задние и апикальные).

Проведенное исследование показало, что выполнение операции суживания ЛА пациентам первого года жизни с множественными ДМЖП, как обязательной в схеме лечения, необходимо в случаях, когда риск первичной радикальной коррекции превышает риск этапного хирургического лечения.

Наиболее частыми и грозными осложнениями послеоперационного периода были острая сердечно-сосудистая недостаточность, нарушения ритма сердца, неврологические осложнения и их комбинации, были причиной летальных случаев у 12 пациентов.

Суммарное выживание в разнородной группе пациентов после хирургического лечения мДМЖП в раннем послеоперационном периоде составило 85,4%, после проведения первичной РК порока - 85,7%. При этом усовершенствование диагностики, анестезиологического и перфузиологического обеспечения, и методов хирургического лечения позволило достоверно (p<0.01 ) уменьшить госпитальную летальность при РК мДМЖП с 20,3% в 1990-1999 гг. до 6,0% в 2000-2006 гг., а в последние годы (2003-2006 гг.) летальных случаев не наблюдалось совсем.

Проведение РК мДМЖП показало хороший и удовлетворительный эффект операции в 97,8% случаев в отдаленные сроки после операции, которые наблюдались от 2,5 мес до 15 лет (в среднем 5+1,3 года).

Обосновано, что первичная РК изолированных мДМЖП является оптимальной в большинстве случаев (66,4 %) и имеет хорошие непосредственные и отдаленные результаты.

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, хирургическое лечение, множественные дефекты межжелудочковой перегородки.

АНОТАЦІЯ

Сіромаха С.О. Хірургічне лікування множинних дефектів міжшлуночкової перетинки. – Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.04. – серцево-судинна хірургія. – Державна Установа “Національний Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України”, Київ, 2007.

Дисертація присвячена вивченню хірургічної анатомії, методів хірургічного лікування, його безпосередніх та віддалених результатів у пацієнтів з ВВС, які супроводжуються наявністю мДМШП, а також розробці та удосконаленню методів діагностики та хірургічної корекції мДМШП.

В результаті проведеного дослідження було встановлено, що найбільш частою комбінацією є поєднання коно-вентрикулярних та м’язових дефектів, а найбільш складною формою – мДМШП за типом “швейцарського сиру”. Оптимальним методом хірургічного лікування ізольованих мДМШП є первинна РК вади, етапне лікування показане пацієнтам з мДМШП за типом “Швейцарського сиру”, а також у випадках, коли ризик первинної РК переважає ризик етапного хірургічного лікування. Удосконалені і визначені оптимальні способи діагностики та пластики мДМШП в залежності від хірургічної анатомії вади. Вивчені безпосередні, проміжні і віддалені результати хірургічного лікування даної патології, ускладнення раннього післяопераційного періоду, а також показання до повторних хірургічних втручань.

Ключові слова: вроджені вади серця, хірургічне лікування, множинні дефекти міжшлуночкової перетинки.

ABSTRACT

Siromakha S.O. Surgery treatment for multiple ventricular septal defects. – Manuscript.

Dissertation to obtain the scientific degree candidate of medical sciences (PhD) in specialty 14.01.04 – cardiovascular surgery. – State institution “M.M. Amosov National Institute of Cardiovascular Surgery of the Academy of Medical Sciences of Ukraine”, Kyiv, 2007.

Dissertation is dedicated to the study of surgical anatomy, methods of surgical treatment, its immediate and late results in patients with congenital heart diseases, which are associated with multiple ventricular septal defects. Also it’s devoted to the development and improvement of diagnostics and surgical correction of this pathology.

As the results of the investigation it was found that the most frequent combination of defects was the association of cono-ventricular with muscular defects, the most complex form of the malformation was “Swiss cheese” defects. The optimal method of surgical treatment for isolated multiple ventricular septal defects is primary total correction of the malformation. Stage repair of congenital heart defects with multiple VSDs is indicated in cases of high risk for the primary total correction, i.e. “Swiss cheese” defects, acute forms of hypotrophy, associated decompensated extracardial malformations etc. There were improved and defined optimal methods of diagnostics and surgical repair for multiple VSDs depending on the surgical anatomy. Immediate results, intermediate and long-term follow-up of surgical treatment for multiple VSDs, also complication of the early postoperative period and indications for reoperations were studied in this work.

Key words: congenital heart defects, surgical treatment, multiple ventricular septal defects.

Перелік скорочень

АВ – атріовентрикулярна;

АВСД – атріовентрикулярний септальний дефект;

АоНд – аортальна недостатність;

АТ сер – середній артеріальний тиск;

ВАП – відкрита артеріальна протока;

ВВС - вроджена вада серця;

ВГЛА – висока гіпертензія в легеневій артерії;

ГССН – гостра серцево-судинна недостатність;

ДМПП II – вторинний дефект міжпередсердньої перетинки;

ДМШП – дефект міжшлуночкової перетинки;

ЕКГ – електрокардіографія;

Ехо-КГ – ехокардіографія;

ІМ – інфаркт міокарду;

КДК - кольорове допплеровське картування;

КоАо – коарктація аорти;

КТМА – коригована транспозиція магістральних артерій;

ЛА – легенева артерія;

мДМШП – множинні ДМШП;

МКК – мале коло кровообігу;

МШП – міжшлуночкова перетинка;

ПВМС від ПШ – подвійне відходження магістральних судин від ПШ;

ПШ – правий шлуночок;

РК – радикальна корекція;

СЛА – стеноз легеневої артерії;

СубАо – субаортальний;

ТК – трикуспідальний клапан;

ТМА – транспозиція магістральних артерій;

ТФ – тетрада Фало;

ЦНС – центральна нервова система;

ФК – функціональний клас;

Фоно-КГ – фонокардіографія;

ШК – штучний кровообіг;

ВГЛА – высокая гипертензия легочной артерии;

ВПС – врожденные пороки сердца;

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки;

ЛА – легочная артерия;

МЖП – межжелудочковая перегородка;

мДМЖП – множественные дефекты межжелудочковой перегородки;

РК – радикальная коррекция;

ЦДК – цветное допплер-картирование;

Эхо-КГ – эхокардиография;

NYHA – New-York Heart Association;

VSD – ventricular septal defect.