ІНСТИТУТ НЕВІДКЛАДНОЇ І ВІДНОВНОЇ ХІРУРГІЇ
ім. В.К.Гусака АМН УКРАЇНИ

Перунський Вадим Петрович

УДК 616.3-007.256+617.555-007.57]-053/2-089

Підвищення ефективності хірургічного лікування дітей з гастрошизісом та омфалоцеле

14.01.09 – дитяча хірургія

АВТОРЕФЕРАТ
дисертації на здобуття наукового ступеня
кандидата медичних наук

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Донецькому національному медичному університеті ім. М.Горького МОЗ України.

Науковий керівник: | доктор медичних наук, професор

Веселий Сергій Володимирович,

Донецький національний медичний університет ім. М.Горького МОЗ України, професор кафедри дитячої хірургії, анестезіології та інтенсивної терапії.

Офіційні опоненти: | доктор медичних наук, професор
ДАВИДЕНКО В’ЯЧЕСЛАВ БОРИСОВИЧ,

Харківський державний медичний університет МОЗ України, завідувач кафедри дитячої хірургії;

доктор медичних наук, професор
Момотов Олександр Григорович,

Луганський державний медичний університет МОЗ України, завідувач кафедри дитячої хірургії.

Захист відбудеться «28» травня 2008р. о 14 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 11.559.01 в Інституті невідкладної і відновної хірургії ім. В.К. Гусака АМН України (83045, м. Донецьк, Ленінський проспект, 47).

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Інституту невідкладної і відновної хірургії ім. В.К.Гусака АМН України (83045, м. Донецьк, Ленінський проспект, 47).

Автореферат розісланий «25» квітня 2008 року.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради
д.мед.н. | О.А.ШТУТІН

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність проблеми. На сьогоднішній день уроджені вади передньої черевної стінки, до яких відносяться гастрошизіс і омфалоцеле, у середньому зустрічаються в співвідношенні 1:6000 немовлят (Дмитрієва М.Б. і співавт., 2003). В останні роки відзначився зріст уроджених арафій передньої черевної стінки і, за даними літератури частота їх у середньому становить 1:2900 - 1:4000 немовлят (Кривченя Д.Ю. і співавт., 2003). До 40% дітей з уродженими ущелинами передньої черевної стінки народжуються недонесеними.

Основним методом лікування даних захворювань залишається хірургічний. Оперативні втручання при цих захворюваннях супроводжуються високим відсотком ускладнень, інвалідизацією та високою летальністю. У пацієнтів з гастрошизісом і пуповинною грижею ускладнення носять, в основному, септичний характер, і проявляються найчастіше у вигляді перитоніту, деструктивної пневмонії, гнійного менінгіту, гострого гематогенного остеомієліту тощо. Наслідком нагноєння післяопераційної рани відзначаються евентерації органів черевної порожнини. Також нерідким ускладненням є розвиток спайкової кишкової непрохідності (Бурда О.И. і співавт., 2003).

У всіх немовлят з гастрошизісом і у переважній більшості дітей з пуповинною грижею має місце синдром вісцеро-абдомінальної диспропорції. Синдром вісцеро-абдомінальної диспропорції являє собою ситуацію, при якій виникає невідповідність між обсягом черевної порожнини та внутрішніх органів, які виконують її або евентеровані. При цьому обсяг органів черевної порожнини може перевищувати обсяг абдомінального целому в кілька разів. Дотепер використовуються класифікаційні схеми гастрошизісу й омфалоцеле, які не враховують ступінь виразності вісцеро-абдомінальної диспропорції. Основним критерієм діагностичної дезінтеграції є розмір дефекту передньої черевної стінки або розмір грижового випинання. Це призводить до того, що жодна із цих класифікацій не дозволяє об'єктивно оцінити ступінь невідповідності обсягів органів черевної порожнини (у тому числі евентерованих) і абдомінального целому. Тому більшість хірургів, вибираючи метод оперативної допомоги, використовує суб'єктивні критерії.

При хірургічному лікуванні вроджених дефектів передньої черевної стінки виконують три основних способи пластики передньої черевної стінки: а) проведення одномоментної аутопластики; б) проведення двомоментної аутопластики; в) проведення пластики передньої черевної стінки з використанням синтетичних матеріалів.

За даними закордонних авторів, летальність при гастрошизісі й омфалоцеле в середньому становить 4-9%: R.Heydanus et al., 1996 (Нідерланди) - 28%, E. Nіcholls et al., 1996 (Австралія) - 5,9%, G.Haddock et al., 1996 (Італія) - 10%, W.Ramsden et al., 1997 (Англія) - 8%, P.Boyd et al., 1998 (Англія) - 3%. У країнах СНД летальність при вроджених ущелинах передньої черевної стінки становить у середньому 9,1-65%, коливається в досить широких межах. Так, Т.В.Красовська і співавт., 1997, указують загальну летальність 87,5%; Е.В.Юдіна і співавт., 1996-1997 - 60%; А.В.Арапова й співавт., 1990-1995 - 90%, 1996-1997 - 41%; С.А.Караваєва і співавт., 1996-1997 - 5,3%; С.А.Нестеров, 1999 - 50%; М.В.Власов, 1997 - 50%; Д.Ю.Кривченя і співавт., 1997-2002 - 33%; В.З.Москаленко і співавт., 1994-2002 - 49,5%; М.Б.Дмитрієва і співавт., 1997-2002 - 26,6-38,8%; А.Є.Соловйов і співавт., 1994-2002 - 37,5%.

Настільки високі цифри летальності та велика кількість післяопераційних ускладнень пояснюються властиво тяжкістю патології, наявністю супутніх вад розвитку, а також відсутністю чітких критеріїв для вибору способу оперативного лікування, ефективних методик передопераційної підготовки та післяопераційного ведення хворих, адекватних способів оперативного лікування.

Наявна тенденція до росту загальної кількості вроджених арафій передньої черевної стінки, високий рівень летальності та кількості післяопераційних ускладнень при гастрошизісі й омфалоцеле визначають актуальність вивчення та необхідність розробки нових методів лікування даної патології у дітей.

На підставі вивчення особливостей клінічного перебігу гастрошизісу й омфалоцеле, порівняльної оцінки морфоструктури дермально-апоневротичного клаптя, порівняння різних способів пластики передньої черевної стінки розроблено спосіб визначення ступеня вісцеро-абдомінальної диспропорції, розроблено нові способи оперативного лікування при вроджених ущелинах передньої черевної стінки у дітей, установлено чіткі критерії вибору способу оперативного втручання при даній патології.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота є фрагментом планової НДР кафедри дитячої хірургії, анестезіології та інтенсивної терапії Донецького національного медичного університету ім. М.Горького "Оптимізація методів профілактики, лікування й реабілітації у дітей з уродженою й набутою хірургічною патологією", номер державної реєстрації 0102U007886, шифр УН 04.04.26. Тема дисертації затверджена на засіданні Вченої ради Донецького національного медичного університету ім. М.Горького, протокол № 2 від 15.04.2004 р.

Мета і завдання дослідження. Мета - поліпшення результатів лікування дітей з гастрошизісом і омфалоцеле на підставі розробки лікувальної та діагностичної тактики та удосконалення методів хірургічного втручання.

Для досягнення мети були поставлені такі завдання:

1. Встановити приватні та загальні особливості клінічного перебігу гастрошизісу й омфалоцеле у дітей.

2. Провести порівняльну оцінку морфоструктури дермально-апоневротичного клаптя у немовлят із синдромом вісцеро-абдомінальної диспропорції у порівнянні з нормою на топографічно однотипних сегментах.

3. Провести порівняльну оцінку різних способів пластики передньої черевної стінки у немовлят з гастрошизісом і пуповинною грижею.

4. Оптимізувати тактичні заходи, спрямовані на поліпшення надання медичної допомоги немовлятам із гастрошизісом та омфалоцеле на різних етапах лікування.

5. Розробити раціональну тактику ведення хворих із гастрошизісом і омфалоцеле.

Об'єкт дослідження - гастрошизіс та омфалоцеле у новонароджених.

Предмет дослідження - клінічні прояви, діагностика, тактика оперативного лікування гастрошизісу та омфалоцеле у дітей, методи передопераційної підготовки та післяопераційного лікування, результати лікування уроджених вад розвитку передньої черевної стінки.

Методи дослідження: анамнестичні, клінічні, клініко-лабораторні дослідження (загальноклінічні, біохімічні дослідження крові); імунологічні методи (імуноглобуліни М, А, G, ЦІК); мікробіологічні методи (бактеріальні посіви крові, сечі, калу); морфологічні методи дослідження (морфометрія дермально-апоневротичного клаптя, кількісна поляризаційна мікроскопія дермально-апоневротичного клаптя); антропометричні методи дослідження (вимір обсягу черевної порожнини, вимір обсягу евентерованих органів); спеціальні апаратні методи діагностики (УЗД, НСГ, ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографія); статистичні (оцінка вірогідності отриманих результатів.

Наукова новизна отриманих результатів. Вперше проведено порівняльну оцінку різних способів пластики передньої черевної стінки. Визначені найбільш часто виникаючі післяопераційні ускладнення при проведенні різних видів оперативного втручання. Науково обґрунтовані обсяг і методи передопераційної підготовки, строки та способи транспортування немовлят з уродженими арафіями передньої черевної стінки в дитячі хірургічні відділення. Вперше проведена порівняльна оцінка морфоструктури дермально-апоневротичного клаптя при вроджених вадах розвитку передньої черевної стінки, що дозволило встановити спільності та розбіжності морфогенетичних механізмів формування пуповинної грижі та гастрошизісу. Розроблений та впроваджений в клінічну практику спосіб визначення ступеня вісцеро-абдомінальної диспропорції. Вперше визначені та науково обґрунтовані критерії вибору оперативного втручання при різних ступенях виразності вісцеро-абдомінальної диспропорції. Розроблені та впроваджені у клінічну практику нові способи пластики передньої черевної стінки у дітей з гастрошизісом і омфалоцеле. Апробовані та впроваджені методи післяопераційного ведення даної категорії пацієнтів, у тому числі із застосуванням високочастотної осциляторної штучної вентиляції легень.

Практична значимість одержаних результатів. Комплексний підхід із використанням розробленої методики визначення ступеня вісцеро-абдомінальної диспропорції, що заснована на вимірі та співвідношенні обсягів вільної черевної порожнини та евентерованих органів, дозволив розробити основні критерії й об’єктивізувати вибір способу пластики передньої черевної стінки при гастрошизісі та омфалоцеле. У результаті цього знижена кількість ускладнень, що виникають у післяопераційному періоді, на 38,7%. Застосування розробленого способу пластики передньої черевної стінки з переміщенням трикутних шкірних клаптів дозволило знизити летальність на 31% і зменшити строки стаціонарного лікування у дітей з ІІІ ступенем вісцеро-абдомінальної диспропорції на тлі вроджених ущелин передньої черевної стінки.

Розроблені методи впроваджені у клінічну практику відділення патології немовлят і I-го хірургічного відділення Обласної дитячої клінічної лікарні м. Донецька, хірургічного відділення дитячої багатопрофільної лікарні № 5 м. Запоріжжя, хірургічного відділення Обласної дитячої лікарні м. Луганська, дитячого хірургічного відділення Обласної дитячої клінічної лікарні №1 м. Харкова. Основні положення дисертації використовуються в навчальному процесі на кафедрі дитячої хірургії з анестезіологією й реаніматологією Донецького національного медичного університету ім. М.Горького.

Розроблені методи діагностики та лікування можуть бути впроваджені в практичну роботу дитячих хірургічних відділень, а також відділень міських лікарень і ЦРЛ.

Особистий внесок здобувача. Запропонована наукова робота є продовженням досліджень, проведених спільно зі співробітниками кафедри дитячої хірургії, анестезіології та інтенсивної терапії Донецького національного медичного університету ім. М.Горького з розробки та впровадження ефективних способів діагностики та лікування гастрошизісу й омфалоцеле. Основна ідея дослідження, вибір теми дисертації, формування мети та задач дослідження належать авторові дисертації. Автором самостійно виконані збір і аналіз літературних даних, статистична обробка результатів клінічних і лабораторних досліджень, аналіз результатів застосування розроблених методик на практиці. Самостійно виконувалися оперативні втручання що описані в роботі, курація та реабілітація дітей з гастрошизісом і омфалоцеле (40%). Лабораторні тай клінічні дослідження виконані за участю автора на базі Обласної дитячої клінічної лікарні м. Донецька; морфологічні дослідження виконані в ЦНДЛ Донецького національного медичного університету ім. М.Горького у відділі морфології. Науковим керівником і співавторами, зазначеними в списку опублікованих за темою дисертації праць, виконувалась науково-консультативна допомога в процесі роботи.

Апробація результатів дисертації. Основні положення та результати роботи повідомлені й обговорені на Всеукраїнській науково-практичній конференції з міжнародною участю "Хірургія немовлят і дітей раннього віку" (Львів, 2003); науково-практичній конференції "Актуальні питання лікування дітей" (Київ, 2004); ІV національному конгресі анестезіологів України (Донецьк, 2004); XXІ з'їзді хірургів України (Запоріжжя, 2005); науково-практичній конференції "Харчова алергія в дітей: профілактика та лікувальне харчування" (Київ, 2005); засіданнях Обласного товариства хірургів (Донецьк, 2004, 2005), І Всеукраїнському конгресі дитячих хірургів України з міжнародною участю "Сучасні лікувально-діагностичні технології в хірургії дитячого віку" (Вінниця - Хмільник, 2007).

Публікації. За темою дисертації опубліковано у співавторстві 12  статей у наукових фахових виданнях, рекомендованих ВАК України, зареєстрована 1 раціоналізаторська пропозиція, отримано 3 деклараційних патенти України на винахід.

Обсяг і структура дисертації. Дисертація викладена на 149 сторінках машинописного тексту, складається із вступу, огляду літератури, 3 розділів власних досліджень, узагальнення та аналізу отриманих результатів, висновків, практичних рекомендацій. Робота ілюстрована 20 таблицями та 68 рисунками. Список використаної літератури містить 151 найменування, з них 110 кирилицею і 41 латиницею.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ

Матеріали та методи дослідження. Дана робота передбачала клінічний аналіз перебігу патологічного процесу у 178 дітей з гастрошизісом і омфалоцеле. Всі пацієнти народилися в Донецькій області з 1990 р. по 2005 р. і перебували у відділенні неонатології, або в І-му хірургічному відділенні Обласної дитячої клінічної лікарні м. Донецька. Протягом останніх 15 років значно змінилися методологічні та тактичні підходи до оперативного лікування та реабілітації цієї категорії хворих, відповідно змінилися й результати лікування. Тому весь клінічний матеріал був розподілений на 3 групи. У першу групу ввійшли немовлята з омфалоцеле та гастрошизісом, які народилися в 1990-1995 рр. Протягом цього періоду спостерігалося 65 дітей. Друга група представлена дітьми, які народилися в 1996-2000 рр., у її склад увійшло 51 немовля. Третю групу склали діти, які народилися в період 2001-2005 рр. Усього за цей час у клініку надійшло 62 пацієнта з уродженими вадами передньої черевної стінки. Зважаючи на те, що у хворих, які склали третю групу, застосовували весь розроблений комплекс лікувально-діагностичних заходів, вони були віднесені до основної (екзаменаційної) вибірки. Діти перших двох груп віднесені до групи порівняння (навчальна вибірка). Розподіл хворих в залежності від патології і статі представлені у таблицях і 2.

Таблиця 

РОЗПОДІЛ ХВОРИХ НАВЧАЛЬНОЇ ВИБІРКИ В ЗАЛЕЖНОСТІ

ВІД ХАРАКТЕРУ ПАТОЛОГІЇ І СТАТІ

Характер патології | Чоловіча стать | Жіноча стать | Усього

абс. | % | абс. | % | абс. | %

Гастрошизіс | 47 | 40,5 | 32 | 27,6 | 79 | 68,1

Омфалоцеле | 21 | 18,1 | 16 | 13,8 | 37 | 31,9

Серед усіх пацієнтів, що перебували на лікуванні з приводу вищевказаної патології, і в екзаменаційній, і в навчальній вибірці переважали немовлята з недоношеністю II ступеня - 80,8%, і народжені в інтранатальній асфіксії ІІ ступеня - 66,3%.

Таблиця 

РОЗПОДІЛ ХВОРИХ ЕКЗАМЕНАЦІЙНОЇ ВИБІРКИ В ЗАЛЕЖНОСТІ ВІД ХАРАКТЕРУ ПАТОЛОГІЇ І СТАТІ

Характер патології | Чоловіча стать | Жіноча стать | Усього

абс. | % | абс. | % | абс. | %

Гастрошизіс | 21 | 33,9 | 13 | 20,9 | 34 | 54,8

Омфалоцеле | 14 | 22,6 | 14 | 22,6 | 28 | 45,2

За обліковий період у клініці перебувало 65 дітей з пуповинною грижею. З них грижі великих розмірів мали місце у 24 немовлят, що становить 36,9%. Всі летальні випадки доводилися на цю групу хворих. Померло 18 дітей, що становить 27,7%. Грижі середніх розмірів мали місце у 27 випадках, що становить 41,5%. Грижі малих розмірів відзначалися лише у 14 немовлят (21,5%). Летальності в цієї групі хворих не було. Ускладнені пуповинні грижі зустрілися у 7 дітей (10,8%). Ускладнення були представлені ушкодженням оболонок грижового мішка та розвитком серозно-фібринозного перитоніту.

У всіх 113 випадках гастрошизісу евентеровані органи були представлені петлями тонкої і товстої кишки. У 41 дитини (36,3%) крім петель кишечнику відзначалася евентерація шлунку, у 27 немовлят (23,9%) була евентерована частина печінки, у 23 дітей (20,4%) - сечовий міхур. Супутні вади розвитку та генетичні захворювання у дітей з пуповинною грижею були відзначені у 50 випадках (76,9%), з гастрошизісом - у 35 пацієнтів (31,0%), Явища гіпоксично-ішемічного ураження центральної нервової системи спостерігалися у 91 пацієнта (80,5%).

Пренатальна ультрасонографічна діагностика проведена 6 пацієнтам, з них гастрошизіс виявлено у 4 дітей, пуповинна грижа - у 2 дітей. Як правило, гастрошизіс і омфалоцеле діагностувалися на 21-30 тижні. Оцінка загальноклінічних, біохімічних і імунологічних показників проводилася у всіх новонароджених дітей. Забір крові проводився при надходженні дітей у клініку, у ранньому післяопераційному періоді, потім - з інтервалом у 5-7 діб за показниками та перед випискою дітей із стаціонару. При надходженні у стаціонар значних відхилень у загальному аналізі крові, біохімічних та імунологічних показниках у дітей як з гастрошизісом, так і з пуповинною грижею не відзначено. У ранньому післяопераційному періоді розвивалися помірна анемія та лейкоцитоз зі зсуванням лейкоцитарної формули вліво що, як видно, пов'язано з операційною травмою, крововтратою, порушеннями в системі гомеостазу.

Рентгенографія й ультрасонографія у постнатальному періоді використовувалися для виявлення супутніх захворювань і вад розвитку.

У 10 дітей з гастрошизісом і 10 дітей з омфалоцеле проведено порівняльне морфологічне дослідження тканин передньої черевної стінки, ділянки якої висікалися під час операцій. Для порівняння досліджувалися біоптати передньої черевної стінки у 10 немовлят, які вмерли від причин, що не пов'язані з ураженням передньої черевної стінки та черевної порожнини.

У результаті проведеного дослідження було встановлено, що:

- в основі походження пуповинних гриж і гастрошизісу лежать однотипні вроджені осередкові або дифузійні аномалії розвитку клітинно-тканинних структур шкіри, апоневрозу, судинного та м'язового компонентів;

- морфологічним субстратом досліджуваної патології є комплекс ушкоджень у вигляді сполучення гіпоплазії, дисплазії різного ступеня тяжкості та запальних процесів, що виявляються в усіх структурах дермально-апоневротичних клаптів;

- ступінь виразності дизембріогенетичних проявів пуповинних гриж і гастрошизісу досить варіює як у межах одного спостереження, так і в цілому у досліджуваних групах;

- достовірними морфологічними відмінностями вроджених ущелин передньої черевної стінки є площа й обсяг аномалій розвитку дрібних і середніх артерій, гіпо- і дисплазії в м’язево-апоневротичних структурах при гастрошизісі й асоційовані з ними альтеративні, дисціркуляторні та запальні процеси.

Таким чином, виявлені в епітеліальних і мезенхімальних тканинах структурні зміни при вроджених ущелинах передньої черевної стінки є дуже важливими з теоретичної та практичної точок зору. Висока частота сполучення нодулярної і (або) дифузійної сполучнотканинної, м'язової і судинної дисплазії з осередками ангіоматозу, розладами кровообігу, некрозу та перифокального запалення свідчить про спільність морфогенетичних механізмів, що розвиваються в тканинах передньої черевної стінки немовлят при пуповинній грижі та гастрошизісі.

Перевага альтеративних процесів над репаративними в групі немовлят з гастрошизісом у порівнянні з групою хворих з пуповинними грижами обумовлена тим, що при гастрошизісі має місце дисплазія тяжкого ступеня, що носить переважно дифузійний характер, супроводжується осередками фибріноідного некрозу в сполученній тканині, у стінці артеріол, венул і артерій м'язового типу. Дісциркуляторні розлади, що розвиваються при гастрошизісі, призводять до осередкового некрозу поперечносмугастих м'язів, виникає перифокальне ексудативне запалення, що сповільнює неповну регенерацію тканин і сприяє виникненню ущелин передньої черевної стінки. При пуповинних грижах виявляється переважно дрібноосередкова дисплазія, у процес утягуються поверхневі та глибокі шари дерми та судини МГЦР.

Результати дослідження та їх обговорення. У першій групі (1990-1995 рр.) прооперовано 65 немовлят, з них 43 дитини (66,2%) прооперовано із приводу гастрошизісу та 22 (33,8%) - з приводу пупкової грижі. У 33 дітей з гастрошизісом (76,7%) виконувалася пластика передньої черевної стінки за методом Гросса із застосуванням мануальної дилатації передньої черевної стінки, 10 немовлятам (23,3%) виконана одномоментна пластика передньої черевної стінки. Летальність у цій групі хворих склала 67,4% (29 випадків). У групі дітей з омфалоцеле 5 немовлятам (22,7%) проведена одномоментна пластика передньої черевної стінки. Іншим дітям (17 пацієнтів - 77,3%) виконана операція Гросса з виконанням мануальної дилатації передньої черевної стінки. Післяопераційна летальність склала 54,5% (12 немовлят).

У другій групі (1996 – 2000 рр.) із приводу гастрошизісу прооперовано 36 дітей (70,6%), із приводу омфалоцеле - 14 (27,5%). Одній дитині (2,0%), що знаходилася на лікуванні з приводу пупкової грижі великих розмірів, проведено консервативне лікування. 5 немовлятам з гастрошизісом і 4 з пуповинною грижею малих розмірів проведена одномоментна пластика передньої черевної стінки, що склало 53,9% і 26,7% відповідно. Решті, 31 новонародженому з гастрошизісом (86,1%) і 10 - з омфалоцеле (66,7%), виконувалася двомоментна пластика передньої черевної стінки за Гроссом у модифікації клініки.

Сутність даного способу полягає у тому, що після проведення серединної лапаротомії і ревізії органів черевної порожнини у пацієнтів з гастрошизісом в обов'язковому порядку здійснюється виділення шлунка та петель кишечнику з фібринозно-сполучнотканинного футляру, оцінюється їх прохідність і життєздатність. Після цього формується вентральна грижа шляхом широкої сепаровки бокових шкірних клаптів. Відповідно лапаротомного доступу розсікаються прямі м'язи живота в поперечному напрямку, що сприяє інтимному приляганню м'язево-апоневротичних клаптів до шкірних клаптів і виключає формування "подвійної черевної порожнини" у післяопераційному періоді. Без натягу ушивається шкірні клапті над петлями кишечнику двома рядами синтетичних швів: окремими П-подібними (перший ряд) і безперервним обвивним швами (рис. ). Методика оперативного лікування у пацієнтів з омфалоцеле відрізняється висіченням амніотичних оболонок, в подальшому оперативна техніка залишається такою же, як і у хворих з гастрошизісом.

Рис. . Двомоментна пластика передньої черевної стінки за Гроссом (модифікація клініки).

У другій групі померло 20 новонароджених, що знаходилися на лікуванні з приводу гастрошизісу та 6 дітей, що отримали лікування з приводу омфалоцеле. Відносна летальність склала 55,6% і 40,0% відповідно.

У третій групі (2001 – 2005 рр.) з приводу гастрошизісу прооперовано 34 дитини (54,8%), із приводу омфалоцеле – 27 дітей (96,4%). Одній дитині (3,6%) з пуповинною грижею проводилася консервативна терапія.

Початковий етап передопераційної підготовки дітям з уродженими вадами передньої черевної стінки починається відразу ж після народження, в умовах родильного залу У середньому термін проведення передопераційної підготовки становив 6-24години. Тяжкість стану не є обмежуючим чинником для проведення передопераційної підготовки необхідної тривалості. Насамперед, виконується декомпресія шлунково-кишкового тракту. З цією метою проводиться пасивна або активна аспірація вмісту шлунка та дванадцятипалої кишки через назогастральний або орогастральний зонд. У пряму кишку ставлять газовивідну трубку, що сприяло зниженню внутрішньочеревного тиску й тим самим полегшувало проведення оперативного втручання. Обов'язковим етапом передопераційної підготовки є знеболювання. Эвентеровані органи обробляються дезінфікуючими розчинами, після чого їх закривають багатошаровим марлевим компресом, рясно змоченим дезінфікуючим розчином або спеціальною стерильною пластиковою плівкою, поверх якої накладають велику суху стерильну пов'язку.

Немовлята з уродженими дефектами передньої черевної стінки переводяться в дитячий хірургічний центр тільки силами спеціалізованої транспортної бригади. Для транспортування використовується спеціалізована машина центра екстреної й невідкладної медичної допомоги яка оснащена транспортним кювезом. Реанімаційно-консультативна бригада складається з лікаря-реаніматолога, спеціалізованого по неонатології, фельдшера (медичної сестри) і дитячого хірурга. З урахуванням прогнозу динаміки стану хворого, умов транспортування, обирається той вид респіраторної терапії, що не буде змінюватися в процесі транспортування.

Для зігрівання дитини використовується транспортний кювез. Перед транспортуванням всі немовлята загорталися в ковдру з поліетиленової плівки або фольгу. Всі катетери й трубки надійно фіксуються, перевіряються стабільність роботи моніторів. Під час транспортування проводиться инфузія глюкози. За показниками проводиться инфузія й інших инфузійних середовищ. У шляху виконується контроль частості подиху, частості серцевих скорочень, температури тіла, артеріального тиску. Електрокардіоскопію й пульсову оксіметрію. Ці дані заносяться в карту транспортування. Крім того, у карту транспортування заносяться параметри штучної вентиляції легенів і інші лікувальні заходи.

У дитячому хірургічному стаціонарі продовжується проведення передопераційної підготовки. Передопераційна інтенсивна терапія включає респіраторну підтримку. Звичайно проводиться інгаляція підігрітого, зволоженого кисню. У найбільш важких випадках, коли дитина була не в змозі забезпечити нормальний газообмін, або мав місце високий ризик розвитку дихальної недостатності, здійснюється проведення штучної вентиляції легенів. Методом вибору штучної вентиляції була допоміжна ШВЛ із використанням атарактиків.

Инфузійна терапія дітям з уродженими дефектами передньої черевної стінки проводиться з дотриманням строгого дозування рідини, як правило застосовуються перфузори та шприцеві насоси. Инфузійна терапія включає, крім розчинів кристаллоідів, розчин допаміна і переливання свіжозамороженої плазми. Переливання крові використовується досить рідко й тільки за строгими показниками.

Протягом усього передопераційного періоду особлива увага приділяється дотриманню оптимального температурного режиму. Зважаючи нате, що у дітей з уродженими вадами передньої черевної стінки збільшена втрата тепла, застосовуються методи додаткового обігріву (стаціонарні й транспортні кювезы, додатковий обігрів операційного стола й т.п.).

У якості анестезіологічної допомоги застосовували багатокомпонентне загальне знеболювання з використанням неінгаляційних анестетіків зі штучною вентиляцією легенів.

Вибір способу оперативного лікування здійснювається залежно від ступеня виразності вісцеро-абдомінальної диспропорції. Визначення ступеня вісцеро-абдомінальної диспропорції проводилося за розробленою у клініці методиці.

Сутність її полягає в наступному. У процесі передопераційної підготовки, безпосередньо перед операцією, проводиться вимір обсягу органів, які перебувають поза черевною порожниною, шляхом занурення їх у ємкість зі стерильним розчином фурациліну, і за обсягом витиснутого розчину визначається обсяг евентерованих органів, після чого, інтраопераційно здійснюється вимір обсягу вільної черевної порожнини шляхом заповнення її розчином фурациліну, та вираховується коефіцієнт співвідношення (К) між обсягом вільної черевної порожнини і обсягом евентерованих внутрішніх органів за формулою.

К=

Де V1 - обсяг властиво черевної порожнини;

V2 - обсяг евентерованих внутрішніх органів

Значення коефіцієнта до 0,3 відповідає вісцеро-абдомінальній диспропорції ІІІ ступеня, 0,31-0,7 - вісцеро-абдомінальній диспропорції ІІ ступеня, 0,71 і більше - вісцеро-абдомінальній диспропорції І ступеня. За описаною методикою ступінь виразності вісцеро-абдомінальної диспропорції визначили у 62 дітей.

При вісцеро-абдомінальній диспропорції І ступеня проводили одномоментну пластику передньої черевної стінки. Даний спосіб було застосовано у 9 дітей з гастрошизісом (26,5%) і у 12 немовлят з пуповинною грижею (42,9%). У хворих із вісцеро-абдомінальною диспропорцією ІІ ступеня виконувалася операція Гросса в модифікації клініки. Дану операцію було виконано у 18 пацієнтів з гастрошизісом (52,9%) і у 12 дітей з омфалоцеле (42,9%). При вісцеро-абдомінальній диспропорції ІІІ ступеня проводили пластику передньої черевної стінки переміщеними трикутними шкірними клаптями або із застосуванням синтетичного протеза.

Пластику передньої черевної стінки переміщеними шкірними клаптями здійснювали таким чином. Після виділення шлунка та петель кишечнику з фібринозно-сполучнотканинного футляру, оцінки їхньої прохідності та життєздатності, відсепаровували шкіру навколо дефекту уверх до мечоподібного відростка, вниз до межі із сечовим міхуром, по сторонах до проекції задніх пахвових ліній. Після цього поперечно перетинали прямі м'язи живота до межі зі шкірою. Потім з верхнього та нижнього кутів операційної рани проводили два розрізи однакової довжини (до передніх пахвових ліній), але протилежного напрямку, під кутом 45° до лапаротомного розрізу. Внаслідок цього утворювалися два трикутних клаптя, які шляхом переміщення міняли місцями і ушивали над внутрішніми органами дворядним, окремими вертикальними П-подібними і безперервним обвивним, швами (рис. ).

Рис. . Пластика передньої черевної стінки переміщеними шкірними клаптями.

Пластика передньої черевної стінки переміщеними трикутними шкірними клаптями проводилася тільки при крайньому ступені виразності вісцеро-абдомінальної диспропорції (співвідношення обсягів вільної черевної порожнини і евентерованих органів становило менше 0,1). Даний спосіб пластики був виконаний у 5 немовлят з гастрошизісом (14,7%) і у 3 дітей з омфалоцеле (10,7%). Летальний наслідок мав місце у одного пацієнта (1,6%). Двом немовлятам (3,2%) виконана пластика передньої черевної стінки із застосуванням синтетичного протеза. Як протез застосовувалася латексна гума. Ці хворі померли. Іншим пацієнтам була проведена пластика передньої черевної стінки за Гроссом в модифікації клініки (табл. та табл. ).

Найбільш тяжким ускладненням у хворих, що спостерігалися нами, був прогресуючий гнійний перитоніт. Дане ускладнення у першій групи спостереження відзначено в 10 випадках у пацієнтів з гастрошизісом і 3 дітей з омфалоцеле, що становить 23,3% і 13,6% відповідно. У дітей другої групи прогресуючий перитоніт мав місце в 6 випадках у немовлят з гастрошизісом і 1 випадку у дитини з пуповинною грижею, що склало 16,7% і 6,7%. Відповідно у пацієнтів третьої групи прогресуючий гнійний перитоніт зустрівся значно рідше, при гастрошизісі - в 2 випадках (5,9%), а при пуповинній грижі не відзначалося жодного випадку розвитку цього ускладнення.

Таблиця 3

РОЗПОДІЛ ХВОРИХ З ГАСТРОШИЗІСОМ В ЗАЛЕЖНОСТІ ВІД ЗАСТОСОВАНОГО СПОСОБУ ОПЕРАТИВНОГО ЛІКУВАННЯ

Спосіб оперативного лікування | Навчальна вибірка | Екзаменаційна вибірка

1990-1995 | 1996-2000 | 2001-2005

абс. | % | абс. | % | абс. | %

Одномоментна пластика | 10 | 23,3 | 5 | 13,9 | 9 | 26,5

Двомоментна пластика

за Гроссом | 33 | 76,7 | - | - | - | -

Двомоментна пластика за Гроссом в модифікації клініки | - | - | 31 | 86,1 | 18 | 52,9

Пластика передньої черевної стінки переміщеними трикутними шкірними клаптями | - | - | - | - | 5 | 14,7

Алопластика | - | - | - | - | 2 | 5,9

ЛЕТАЛЬНІСТЬ | 29 | 67,4 | 20 | 55,6 | 17 | 50,0

Таблица 4

РОЗПОДІЛ ХВОРИХ З ОМФАЛОЦЕЛЕ ЗАЛЕЖНО ВІД ЗАСТОСОВАНОГО СПОСОБУ ОПЕРАТИВНОГО ЛІКУВАННЯ

Спосіб оперативного лікування | Навчальна вибірка | Екзаменаційна вибірка

1990-1995 | 1996-2000 | 2001-2005

абс | % | абс | % | абс | %

Одномоментна пластика | 5 | 22,7 | 4 | 26,7 | 12 | 42,9

Двомоментна пластика за Гроссом | 17 | 77,3 | - | - | - | -

Двомоментна пластика за Гроссом в модифікації клініки | - | - | 10 | 66,7 | 12 | 42,9

Пластика передньої черевної стінки переміщеними трикутними шкірними клаптями | - | - | - | - | 3 | 10,7

Алопластика | - | - | 1 | 6,7 | 1 | 3,6

ЛЕТАЛЬНІСТЬ | 12 | 54,5 | 6 | 40,0 | 3 | 10,7

Іншим, не менш грізним ускладненням, була евентерація кишечнику. У дітей першої групи евентерація мала місце в 7 випадках при гастрошизісі й одному у дитини з омфалоцеле, що склало 16,3% і 4,5% відповідно. У дітей 2-ї групи евентерація відзначилася в 4-х випадках (11,1%) при гастрошизісі і одному випадку у немовляти з пуповинною грижею (6,7%). Серед пацієнтів 3-ї групи евентерація кишечнику виникла у 2 дітей (5,9%) з гастрошизісом. У немовлят третьої групи, що перебували на лікуванні з приводу пупкової грижі, випадків евентерації кишечнику зареєстровано не було.

Рис. . Динаміка виникнення ускладнень при гастрошизісі

Рання спайкова кишкова непрохідність виникла у 4 дітей (9,3%) з гастрошизісом з 1-ї групи, у 3 дітей (8,3%) - із 2-ї, і у 2 немовлят (5,9%) - з 3-ї групи. В першій групі у дітей з омфалоцеле дане ускладнення зареєстровано у двох випадках (9,1%). У дітей з пуповинною грижею зафіксовано по одному випадку спайкової кишкової непрохідності в другій і третій групах, що склало 6,7% та 3,6% відповідно.

Тяжким ускладненням, що виникало на тлі торакального компартмент-синдрома, була пневмонія. Найчастіше пневмонія розвивалася у дітей з гастрошизісом. У першій групі це ускладнення розвилося у 4 пацієнтів (9,3%), у другій і третій групі пневмонію перенесли по дві дитини з цією патологією, що склало 5,6% і 5,9% відповідно. Серед дітей з пуповинною грижею пневмонія виникла у двох випадках в першій групі, що склало 9,1%.

Нагноєння післяопераційної рани виникло у 5 немовлят (11,6%) з гастрошизісом першої групи і у 2 хворих другої групи (5,6%). В третій групі у пацієнтів з гастрошизісом це ускладнення спостерігалося в одному випадку, що склало (2,9%). У немовлят з омфалоцеле нагноєння післяопераційної рани зустрілося в 1 випадку у всіх трьох групах, що склало 4,5%, 6,7% і 3,6% відповідно. Динаміка виникнення перерахованих вище ускладнень у досліджуваних групах представлена на рисунках   і .

Рис. 4. Динаміка виникнення ускладнень при омфалоцеле

Рис. 5 Динаміка летальності при гастрошизісі

Загальна летальність у немовлят з уродженими ущелинами передньої черевної стінки у 1 групі склала 63,1% (41 дитина), у тому числі в дітей з гастрошизісом 67,4% (29 дітей), у немовлят з пуповинною грижею 54,5% (12 хворих). Післяопераційна летальність у 2 групі склала при гастрошизісі 55,5% (20 немовлят), при пуповинній грижі - 40,4% (6 дітей). Загальна післяопераційна летальність при вроджених ущелинах передньої черевної стінки за цей період склала 51% (26 дітей). Летальність у пацієнтів третьої групи склала: у хворих з гастрошизісом – 17 випадків (50,0%), у дітей з пуповинною грижею – 3 випадки (10,7%). Загальна летальність склала 32,3% (20 немовлят). Динаміка летальності у пацієнтів з гастрошизісом і омфалоцеле за період з 1990 по 2005 року представлена на рис. 5 і 6.

Рис. 6. Динаміка летальності при омфалоцеле

Таким чином, у хворих з гастрошизісом і омфалоцеле, які одержали комплекс розроблених у клініці діагностичних, лікувальних і реабілітаційних заходів, відзначено значне зниження кількості ускладнень, а виникаючі ускладнення носили більш "легкий" характер. У дітей екзаменаційної вибірки (третя група) значно знизилася летальність - на 30,8% у порівнянні з пацієнтами першої групи, і на 18,7% - другої групи.

ВИСНОВКИ

У роботі наведено теоретичне обґрунтування й практичне вирішення актуального завдання - поліпшення результатів лікування дітей з гастрошизісом і омфалоцеле на підставі розробки лікувальної та діагностичної тактики та удосконалення методів хірургічного втручання.

1. Загальні особливості клінічного перебігу гастрошизіса й омфалоцеле у дітей обумовлені однотипними патогенетичними та морфологічними механізмами розвитку. Гастрошизіс і омфалоцеле є по суті амніогенними вадами розвитку передньої черевної стінки, для лікування їх раціонально використовувати однотипні лікувально-тактичні підходи, що обумовлено єдиним хірургічним завданням - зануренням внутрішніх органів у черевну порожнину з пластикою передньої черевної стінки. Приватні особливості клінічного перебігу арафій передньої черевної стінки обумовлені тим, що при гастрошизісі виникає тканинна дисплазія більш тяжкого ступеня, внутрішньоутробна евентерація, синдром "уродженої короткої кишки", внутрішньоутробна інфекція.

2. Порівняльні морфологічні дослідження тканин передньої черевної стінки у немовлят із синдромом вісцеро-абдомінальної диспропорції дозволили встановити, що у дітей з гастрошизісом і омфалоцеле є однотипні вроджені осередкові або дифузні аномалії розвитку клітинно-тканинних структур шкіри, апоневрозу, судинного та м'язового компонентів. Ступінь виразності дизембріогенетичних проявів пупкової грижі та гастрошизісу досить варіює, як у межах поодиноких спостережень, так і в цілому в досліджуваній групі. Достовірними морфологічними відмінностями вроджених ущелин передньої черевної стінки є площа й обсяг аномалій розвитку дрібних і середніх артерій, гіпоплазії і дисплазії у м'язево-апоневротичних структурах при гастрошизісі й асоційовані з ними альтеративні, дисциркуляторні та запальні процеси.

3. Після проведення пластики передньої черевної стінки місцевими тканинами при вісцеро-абдомінальній диспропорції І ступеня ускладнений перебіг післяопераційного періоду виник в 11,1% випадків, летальний результат відзначено в 13,3% випадків. У хворих з вісцеро-абдомінальною диспропорцією ІІ-ІІІ ступеня виконували операцію Гросса, операцію Гросса в модифікації клініки, пластику передньої черевної стінки переміщеними трикутними клаптями та алопластику. Після операції Гросса ускладнений перебіг післяопераційного періоду виник у 46,0% випадків, після операції Гросса в модифікації клініки - у 28,2% випадків, після пластики переміщеними трикутними клаптями - у 37,5% випадків. Летальний результат відзначено у 76% хворих після операції Гросса, у 53,5% хворих - після операції Гросса в модифікації клініки, у 25,0% хворих - після пластики передньої черевної стінки переміщеними трикутними клаптями. Після проведення алопластики передньої черевної стінки летальний результат відзначено у 100% випадків.

4. Транспортування й оперативне лікування немовлят з гастрошизісом і пуповинною грижею повинні здійснюватися в умовах стійкої післяпологової адаптації. Немовлята з уродженими дефектами передньої черевної стінки повинні перевозитися тільки силами спеціалізованої транспортної бригади. У хворих з гастрошизісом і омфалоцеле ургентність хірургічної патології не є обмежуючим чинником для проведення передопераційної підготовки необхідної тривалості. Строк передопераційної підготовки в середньому становить 6-24 години, у найбільш тяжких випадках може пролонгуватися до 2-4 діб. Основним методом лікування гастрошизісу й омфалоцеле є оперативне втручання. Оптимальним способом штучної вентиляції легенів у ранньому післяопераційному періоді є високочастотна осциляторна штучна вентиляція легенів. Ентеральне харчування пацієнтів починається з моменту відновлення пасажу харчової грудки по шлунково-кишковому тракту.

5. Вибір методу оперативного лікування залежить від ступеня виявлення вісцеро-абдомінальної диспропорції. При вісцеро-абдомінальній диспропорції І ступеня показано проведення одномоментної пластики передньої черевної стінки місцевими тканинами, при ІІ ступені - двохмоментної операції Гросса в модифікації клініки, а при вісцеро-абдомінальній диспропорції ІІІ ступеня - проведення пластики передньої черевної стінки переміщеними шкірними клаптями.

6. Застосування розробленого комплексу діагностичних, лікувальних і реабілітаційних заходів у немовлят з гастрошизісом і омфалоцеле дозволило знизити загальну кількість ускладнень на 45,5%, у тому числі розвиток гнійного прогресуючого перитоніту на 14,1%, евентерації - на 8,0%, ранньої спайкової кишкової непрохідності - на 3,8%, пневмонії - на 3,7%. Загальна летальність зменшилась на 30,8%.

СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗДОБУВАЧА ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Перунский В.П. Морфологические изменения передней брюшной стенки у детей с гастрошизисом и омфалоцеле // Питання експериментальної та клінічної медицини. - 2004 - Т.1, №8. – С. .

2. Веселий С.В., Грона В.Н., Перунский В.П., Сопов Г.О., Соловьёв А. Методы диагностики и лечения гастрошизиса и омфалоцеле у детей // Перинатология и педиатрия. – 2006. - №3 - С .

Здобувачем проведенно обстеження та лікування хворих, узагальнення результатів лікування. Стаття написана особисто.

3. Журило И.П. Анастасов А.Г., Резникова Е.А., Перунский В.П. Способ объективной оценки респираторных нарушений у новорождённых с врождённой хирургической патологией // Біль, знеболювання та інтенсивна терапія. - 2007. - №2. - С.39-44.

Здобувачем проведенно обстеження та лікування хворих, проаналізовано результати лікування дітей в залежності від ступеня виразності вісцеро-абдомінальної диспропорції.

4. Линчевский Г.Л., Воробьёва О.В., Головко О.К., Перунський В.П. Стабілізація процесів ПОЛ еритроцитів у новонароджених з хірургічною патологією // Матеріали научно-практичної конференції «Харчова алергія у дітей: профілактика та лікувальне харчування». – 2005. - С. 29.

Автором проаналізовані результати обстежень дітей з уродженою хірургічною патологією, у тому числі з гастрошизісом та омфалоцеле.

5. Линчевский Г.Л., Воробьёва О.В., Головко О.К., Перунский В.П. Принципы энтеральной поддержки новорожденных с хирургической патологией // Медико-социальные проблемы семьи. – 2005. - Т.10, №1. – С. 86-89.

Автором проаналызовані результати різноманітних способів ентеральної підтримки дітей з гастрошизісом та омфалоцеле.

6. Москаленко В.З., Анастасов А.Г Сопов Г.О., Перунский В.П., Веселий С.В. Анестезиологическое пособие и интенсивная терапия на этапах лечения новорожденных с врождёнными дефектами передней брюшной стенки // Біль, знеболювання та інтенсивна терапія. – 2004. - №2. – С. .

Автором, на основі проведених досліджень, висвітлено диференційний підхід з втіленням нових методів анестезіологічної допомоги при проведенні оперативних втручань при гастрошизісі та омфалоцеле, які значно зменшують кількість незадовільних результатів.

7. Москаленко В.З., Веселий С.В., Сопов Г.О., Перунський В.П. Лікування та реабілітація дітей з уродженими дефектами передньої черевної стінки // Львівський медичний часопис. – 2003. – Т.9, №4. – С.77-81.

Дисертант здійснив літературний пошук з питань розповсюдження уроджених дефектів передньої черевної стінки, терміну і методів проведення передопераційній підготовки та інтенсивної терапії при гастрошизісі та омфалоцеле.

8. Москаленко В.З., Веселий С.В., Сопов Г.О., Перунський В.П., Анастасов А.Г. Оптимізація оперативного лікування дітей з синдромом вісцеро-абдомінальної диспропорції //