АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ІНСТИТУТ НЕЙРОХІРУРГІЇ

ім. акад.А.П.РОМОДАНОВА

ЛІСЯНИЙ ОЛЕКСАНДР МИКОЛАЙОВИЧ

УДК:616.714.35-006.25-07-08

ЕПІДЕРМОЇДНІ ПУХЛИНИ ЗАДНЬОЇ ЧЕРЕПНОЇ ЯМКИ

(ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ)

14.01.05 - нейрохірургія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ 2000

Дисертацією є рукопис

Робота виконана в Інституті нейрохірургії ім. акад А.П.Ромоданова АМН України

Науковий керівник: заслужений лікар України, доктор медичних наук, професор Трош Рустем Меметович, Інститут нейрохірургії ім. акад. А.П.Ромоданова АМН України, завідувач клініки позамозкових пухлин №2

Офіційні опоненти: член-кореспондент АМН України, заслужений діяч науки України, доктор медичних наук, професор Поліщук Микола Єфремович, Київська медична академія післядипломної освіти ім. П.Л.Шупика МОЗ України , завідувач кафедри нейрохірургії

доктор медичних наук, професор Могила Василь Васильович, Кримський медичний університет, завідувач кафедрою нейрохірургії

Провідна установа: Одеський державний медичний університет, кафедра анестезіології, реаніматології, нейрохірургії та післядипломної підготовки МОЗ України (м.Одеса).

Захист дисертації відбудеться 23.01.2001 року о 12 годині на засіданні спеціалізованої Вченої ради Д.26.557.01 при Інституті нейрохірургії ім. акад А.П.Ромоданова АМН України (04050, м.Київ, вул.Мануїльського,32).

З дисертацією можна ознайомитися в бібліотеці Інституту нейрохірургії ім. акад.А.П.Ромоданова АМН України за адресою: 252050, м.Київ, вул Мануїльського,32.

Автореферат розісланий 18 грудня 2000 року

Вчений секретар спеціалізованої Вченої ради,

доктор медичних наук Л.Л.Чеботарьова

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Серед інтракраніальних новоутворень є група пухлин, які рідко зустрічаються і найменше вивчені; їх доопераційна діагностика багато в чому ускладнена, а результати їх лікування не можна вважати задовільними. До них насамперед відносяться так звані епідермоїдні пухлини, які складають за даними різних авторів від 0,2 до 3% усіх інтракраніальних новоутворень (Altschunger E.M.,1990; Lunardi P.,1992; Samii M.,1996) .

Епідермоїдні пухлини (ЕП) розташовуються в ділянці задньої черепної ямки (ЗЧЯ) в 60-80% спостережень ( Mohanty A., 1995; Sabin H.I., 1987; Vinchon M.,1995). Вони характеризуються складністю співвідношень з оточуючими суміжними анатомічними утвореннями, а саме з черепними нервами, магістральними артеріями і венами, стовбуровими структурами головного мозку. Наведеними особливостями локалізації, значною мірою, визначається ступінь радикальності їх хірургічного видалення, можливості анатомічного та функціонального збереження утворень, які оточують пухлину.

Тому подальша розробка цієї проблеми повинна бути направлена на покращення діагностики епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки та впровадження мікрохірургічних методів оперативних втручань, використання яких неможливе без чіткого уявлення про анатомо-топографічні особливості уражених структур в умовах обмеженого хірургічного доступу. Вирішення цих питань дозволить оптимізувати видалення ЕП задньої черепної ямки і покращити результати хірургічних втручань.

Зв'язок роботи з науковими темами і програмами. Дисертація є фрагментом комплексних науково-дослідних тем, які виконувались в Інституті нейрохірургії ім.акад.А.П.Ромоданова АМН України протягом 1997-2000 років: “Дослідити причини та механізми порушень життєво важливих функцій при хірургічному лікуванні краніобазальних позамозкових пухлин з метою їх попередження та корекції”, № держреєстрації 0995У010358. “Розробити хірургічні краніобазальні доступи при позамозкових пухлинах області основи черепа, що мінімізують травматизацію суміжних структур головного мозку”, № держреєстрації 0199У005488.

Мета і завдання дослідження. Метою даної роботи є покращення результатів хірургічного лікування епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки.

Для досягнення даної мети необхідно було вирішення наступних завдань:

1. Вивчити топографо-анатомічні особливості епідермоїдних пухлин ЗЧЯ в залежності від локалізації та розповсюдження пухлини.

2. З'ясувати особливості клінічного перебігу епідермоїдних пухлин ЗЧЯ різних анатомо-топографічних варіантів.

3. Розробити клініко-діагностичні комплекси, що характеризують епідермоїдні пухлини ЗЧЯ.

4. Розробити методику видалення епідермоїдних пухлин ЗЧЯ різних анатомо-топографічних варіантів, яка підвищує ефективність і радикальність хірургічного лікування.

5. Провести аналіз найближчих та віддалених результатів хірургічного лікування епідермоїдних пухлин ЗЧЯ, визначити фактори ризику післяопераційних ускладнень та розробити рекомендаці, що до їх профілактики і лікування.

Об'єкт дослідження. Епідермоїдні пухлини задньої черепної ямки (53 спостереження).

Предмет дослідження. Клініко- неврологічні прояви пухлин, комп'ютерно-томографічні та магнітно-резонансніом ознаки ЕП ЗЧЯ, топографо-анатомічні особливості епідермоїдних пухлин, хірургічні методи лікування та їх результати.

Методи дослідження. Клініко-неврологічне обстеження хворих з ЕП ЗЧЯ, рентгенологічні та магнітно-резонансні методи обстеження хворих з ЕП ЗЧЯ, інтраопераційне та секційне дослідження анатомо-топографічних особливостей ЕП ЗЧЯ.

Наукова новизна. Розроблена мікрохірургічна анатомія різних анатомо-топографічних варіантів епідермоїдних пухлин ЗЧЯ. Встановлено характер мікрохірургічних взаємовідносин пухлини та оточуючих функціонально важливих анатомічних утворень цієї ділянки, що забезпечило розробку нової методики видалення епідермоїдних пухлин ЗЧЯ. Встановлені клінічні, рентгенологічні та магнітно-резонансні особливості епідермоїдних пухлин ЗЧЯ різних анатомо-топографічних варіантів. Анатомічно обгрунтована, детально розроблена техніка мікрохірургічного видалення епідермоїдних пухлин ЗЧЯ різних топографічних варіантів, яка поряд з підвищенням радикальності оперативних втручань, забезпечує анатомічну цілісність оточуючих пухлину структур мозку і максимально знижує можливість розвитку грубих порушень їх функцій. Встановлені причини розвитку післяопераційних ускладнень і розроблена методика їх лікування і профілактики.

Практична цінність. Дослідження анатомо-топографічних особливостей епідермоїдних пухлин ЗЧЯ виявило різні варіанти взаємовідносин пухлини з утвореннями ЗЧЯ. Встановлені клініко-рентгенологічні ознаки епідермоїдних пухлин ЗЧЯ різних топографо-анатомічних варіантів, що дозволило більш точно визначити локалізацію і розміри пухлини, з більшим ступенем вірогідності судити про характер новоутворення, проводити диференціальну діагностику з іншими новоутвореннями, що важливо при плануванні оперативних втручань. Відповідно кожному варіанту пухлини визначена оптимальна методика видалення новоутворень з використанням мікрохірургічної техніки. Розроблена методика і техніка мікрохіругічного видалення епідермоїдних пухлин ЗЧЯ, яка забезпечує нові можливості візуального контролю пухлини та близьких до неї функціонально важливих структур під час операції. Це дозволяє підвищити радикальність оперативних втручань і покращити їх результати. Визначено найбільш ефективні методики лікування і профілактики ускладнень в ранньому післяопераційному періоді.

Особистий внесок здобувача. Автор самостійно проаналізував літературу по темі дисертації, провів аналіз всіх історій хвороби пацієнтів з досліджуваною патологією. Автор особисто розробив інформаційну карту і програму комп'ютерного аналізу матеріалу, проаналізував причини, що ведуть до розвитку післяопераційних ускладнень та до летальних наслідків при хірургічному лікуванні хворих з даною патологією. Разом з науковим керівником проф. Р.М.Трошем сформульовані мета та завдання дослідження. Сумісно з професором М.І. Шамаєвим дисертантом вивчені особливості анатомо-топографічних взаємовідносин ЕП ЗЧЯ з оточуючими структурами. Автором розроблені та впроваджені методи профілактики післяопераційних запальних ускладнень. Автором особисто сформульовані основні положення дисертаційного дослідження, самостійно написані всі розділи дисертації.

Апробація результатів дисертації. Результати досліджень, які увійшли в дисертацію, доповідалися на з'їзді нейрохірургів України (м. Одеса, 1998), на семінарі нейрохірургів (м. Яремча, 2000) та на звітних науково-практичних конференціях Інституту нейрохірургії по закінчених наукових темах (м. Київ, 1997, 1998).

Апробація дисертації проведена на спільному засіданні Вченої ради Інституту нейрохірургії ім. акад. А.П.Ромоданова та кафедр нейрохірургії Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця і Київської медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л.Шупика МОЗ України 3 листопада 2000р. протокол № 16 .

Публікації та інші форми впроваджень. За матеріалами проведених досліджень опубліковано 6 наукових праць, у тому числі 4 журнальні статті, 2 тезисні праці.

Обсяг та структура диссертації.

Диссертацію викладено на 121 сторінці машинопису, ілюстровано 18 таблицями і 12 малюнками. Дисертація складається із вступу, огляду літератури, 5 розділів власних досліджень, заключення, висновків та переліку використаних джерел. Бібліографія містить 172 найменування використаних джерел.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ.

Матеріали і методи дослідження.

В даній роботі проведено аналіз 53 випадків оперативних втручань з приводу епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки, виконаних в інституті нейрохірургії АМН з 1955 року по теперішній час.

Діагноз веріфіковано в усіх випадках на основі даних гістологічних досліджень. В групі, що аналізувалася було 37 чоловіків та 16 жінок, середній вік хворих був від 17 до 59 років, середній вік складав 39 років. Всі хворі підлягали комплексному обстеженню, яке включало неврологічне, загальносоматичне, отоневрологічне, нейроофтальмологічне обстеження. Більшості хворих проводили рентгенографію кісток черепа, ЕЕГ, ЕХО-ЕГ, аксіальну комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію. В декількох спостереженнях проводили селективну ангіографію та пневмоенцефалографію. Всі інструментальні методи дослідження проводили за стандартними методиками, що рекомендовані для діагностики об'ємних процесів мозку.

Оперативні втручананя виконувались як під місцевим (50-60 роки), так і під комбінованим загальним наркозом в залежності від стану нейрохірургічного та анестезіологічного забезпечення у певний період. В групі хворих, що аналізується, оперативне втручання було виконано 53 пацієнтам. За період з 1955 року по 1987 в різних клініках інституту прооперовано 31 хворого з епідермоїдними пухлинами ЗЧЯ, з 1988 року по теперішній час в спеціалізованій клініці нейроонкології ЗЧЯ проведено оперативні втручання 22 хворим з даними пухлинами.

З 53 епідермоїдних пухлин ЗЧЯ більша частина пухлин була розташована в мостомозочковому куті - 37 випадків, що становило 70% усіх спостережень, у IV шлуночку епідермоїдні пухлини розташовувались в 16 випадках (30%).

Дані клінічного обстеження результатів інструментальних методів, анатомо-топографічні особливості пухлини, дані хірургічного втручання були уніфіковані і систематизовані у вигляді карти-схеми історії хвороби для персонального комп'ютера. На основі чого була утворена база даних, придатна для автоматичної комп'ютерної обробки (Data Ease International Inc.USA). Статистичну обробку інформації проводили з урахуванням програм комп'ютерної обробки. Загальний статистичний аналіз включав визначення середнього значення (М), стандартної помилки (m), середнього квадратичного відхилення (SD), мінімального і максимального значення (М min, max). Для оцінки достовірності відмінностей використовувався непараметричний критерій за методом кутового перетворення Фішера.

Результати власних досліджень та їх обговорення.

Аналіз спостережень з хірургічної точки зору обумовив виділення двох основних анатомо-топографічних груп епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки: епідермоїдні пухлини, що локалізуються в мостомозочковому куті та епідермоїдні пухлини в ділянці IV шлуночка. Найбільш часто зустрічалися епідермоїдні пухлини з переважним розташуванням в ділянці мостомозочкового кута (70% спостережень). Характерною рисою цих новоутворень є тісний зв'язок пухлини з черепними нервами та магістральними судинами задньої черепної ямки, обростання пухлиною цих анатомічних стуктур. Так, трійчастий нерв був включеним в пухлину в 19% спостережень, відвідний нерв - в 8%, слуховий та лицевий нерви - в 10% випадків, каудальна група черепних нервів - в 5% спостережень. Обростання пухлиною передньої нижньої мозочкової артерії відмічено в одному спостереженні. Крім того, як правило, виявляється тісний зв'язок капсули пухлини з піальною сіткою бокової поверхні стовбура мозку.

При розповсюдженні епідермоїдної пухлини мостомозочкового кута в оральному напрямку вона досягала верхніх відділів стовбуру мозку, зміщуючи доверху та медіально верхню мозочкову артерію та початкові відділи задньої мозкової артерії, а також блоковий та окоруховий нерви. Епідермоїдні пухлини мостомозочкового кута розповсюджувалися супратенторіально в 25% спостережень.

При розповсюдженні епідермоїдної пухлини мостомозочкового кута в каудальному напрямку пухлина розташовувалася уздовж бокової поверхні довгастого мозку, опускаючись до рівня площини великого потиличного отвору. При цьому пухлина прилягає до зовнішньої поверхні довгастго мозку, його нижньої оливи та до бокового канатику довгастого мозку. В цих випадках пухлина інколи оточує стовбури IX -X нервів, віддавлюючи їх в дорзальному напрямку, зміщує внутрішньочерепну частину XI нерву. Під'язиковий нерв в таких випадках відтискався пухлиною донизу. Передня та задня нижні мозочкові артерії зміщувалися пухлиною назад та медіально.

Епідермоїдні пухлини в ділянці IV шлуночка були виявлені в 30% спостережень. Розташовуючись в більшості випадків в ділянці бокового вивороту IV шлуночка, пухлина мала тісний зв'язок з судинним сплетінням IV шлуночку і заднім парусом його покрівлі. Зв'язок капсули пухлини з дном IV шлуночку відмічено у всіх спостереженнях. Виповнюючи велику потиличну цистерну, пухлина спускалася до рівня великого потиличного отвору. При розповсюдженні в каудальному напрямку пухлина вступала в контакт з XI нервом, задніми корінцями С1-С2, а також задніми нижніми мозочковими артеріями. В 31% випадків епідермоїдні пухлини IV шлуночка мали спинальне розповсюдження.

При дослідженні клінічних проявів встановлено, що для епідермоїдних пухлин мостомозочкового кута найбільш характерно порушення функції V,VII, VII черепних нервів, статокоординаторні та вестибулярні порушення. При цьому слід відмітити, що одним із перших симптомів є прогресивне зниження слуху на боці пухлини (в 70% спостережень). Гіпертензійний синдром та ознаки ураження інших черепних нервів з'являються лише на пізніх стадіях розвитку захворювання, коли пухлина сягає великих розмірів (більше ніж 5-6 см в діаметрі). В таких випадках епідермоїдні пухлини мостомозочкового кута, як правило, мали супратенторіальне розповсюдження. Особливостями клінічної картини таких новоутворень є більш грубо виражені ознаки порушення функції VII-VIII черепних нервів, а також V-VI нервів; наявність значно виражених мозочкових розладів, а також поява провідникових порушень на боці протилежному локалізації пухлини.

Для епідермоїдних пухлин, що локалізуються в ділянці IV шлуночка характерна більш рання поява ознак внутрішньочерепної гіпертензії, на фоні яких відмічалися спочатку статокоординаторні порушення, а потім приєднувалось двоїння перед очима, погіршення зору. Характерною особливістю цих новоутворень є досить часті ознаки порушення функції V-VII черепних нервів (в 31-43,7% спостережень), рідше - порушення функції IX-X черепних нервів (12,5% спостережень), що викликано компресією або іритацією стовбурових відділів мозку. Слід відмітити меншу вираженість цих порушень порівняно з дисфункцією черепних нервів, що викликана епідермоїдними пухлинами мостомозочкового кута.

Розповсюдження епідермоїдних пухлин IV шлуночка в каудальному напрямку викликало більш швидке та виражене порушення лікворовідтока не тільки на рівні IV шлуночка, але й на рівні великої потилочної цистерни. Це обумовлювало більш ранній розвиток гіпертензійного синдрому з швидкою появою застійних явищ на очному дні та прогресуючим зниженням гостроти зору.

Основними методами діагностики епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки на сьогоднішній день є аксіальна комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія. Епідермоїдні пухлини задньої черепної ямки на комп'ютерних томограмах виглядали як утворення низької щільності (коефіцієнт послаблення 5-9 од. HG) з чіткими межами без перифокального набряку та без накопичення контрасту пухлиною. При епідермоїдних пухлинах мостомозочкового кута на комп'ютерних томограмах виявлено або здавлення пухлиною IV шлуночка та зміщення його в протилежний бік в 54% спостережень, або IV шлуночок внаслідок здавлення не дифференціювався - в 46% спостережень. Проте, виражена гідроцефалія була відмічена лише в 12% спостережень.

При магнітно-резонансній томографії епідермоїдні пухлини задньої черепної ямки в Т1 режимі мали низькоінтенсивний сигнал, а в Т2 - високоінтенсивний, подібний до ліквора. Характерним для епідермоїдних пухлин є нерівний, зубчастий контур новоутворень, який був виявлений в 70% спостережень. Нерівний контур цих новоутворень обумовлений незначним рівнем тиску всередині пухлини, за рахунок чого пухлина не приймає округлу форму.

Супратенторіальне розповсюдження пухлин було виявлено за допомогою магнітно-резонансної томографії в усіх випадках. Перифокальний набряк не було відмічено ні в одному з спостережень. Не дивлячись на великі розміри пухлини, гідроцефалія в обстеженій групі була помірною, ширина передніх рогів бокових шлуночків не перевищувала 2 см.

Трудність діагностики епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки обумовлена ще і тим, що багато інших кістозних процесів мають схожу картину при комп'ютерній та магнітно-резонансній томографії. При проведенні диференціальної діагностики між епідермоїдною пухлиною та арахноїдальною кістою, кістозною астроцитомою і кістозною ангіоретикульомою необхідно звернути увагу на наступні діагностичні критерії:

1) Епідермоїдні пухлини задньої черепної ямки не мають солідного компоненту.

2) Епідермоїдні пухлини задньої черепної ямки не накопичують контраст при комп'ютерній і магнітно-резонансній томографії.

3) Для епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки є характерним зубчатий контур новоутворень.

4) Виражена гідроцефалія рідко зустрічається при епідермоїдних пухлинах задньої черепної ямки, навіть при великих розмірах пухлини.

Крім того, в деяких випадках епідермоїдні пухлини задньої черепної ямки можуть виглядати при комп'ютерній та магнітно-резонансній томографії нетипово : у 2 (3,8%) пацієнтів пухлини були гетерогенно підвищеної щільності ( 40 HG), містили кальцинати, викликали деструкцію кістки. Ці пухлини розцінювалися рентгенологами як саркоми задньої черепної ямки. В одному випадку була зруйнована задня стінка піраміди скроневої кістки, в іншому луска потиличної кістки.

Таким чином, тільки з впровадженням в клінічну практику сучасної діагностичної техніки стало можливим більш точно визначати даний вид пухлин, його розповсюдження та проводити диференціальну діагностику.

На основі клініко-діагностичних досліджень, анатомо-топографічних особливостей, визначали відповідну методику хірургічного втручання. При розташуванні пухлини в мостомозочковому куті використовувався медіодіагональний субокципітальний доступ з резекцією дуги атланта в 28 спостереженнях (76%). Однак, в останні роки ми віддаємо перевагу парамедіанному доступу без резекції дуги атланта (24%). При цьому на етапі доступу ліквор повільно виводився через люмбальний дренаж. Після розтину твердої мозкової оболонки та відділення від задньої поверхні пухлини зовнішніх відділів гемісфери мозочку, проводиться її доскональний огляд у зв'язку з можливим зміщенням в дорзальному напрямку корінців VII-VIII-IX-X-XI черепних нервів. При їх виявленні останні обережно відокремлюються від капсули пухлини, а видалення холестеатомних мас проводиться невеликими порціями у проміжках між виділеними корінцями нервів.

Якщо виявити черепні нерви не вдається, то після максимального відокремлення пухлини від зовнішніх відділів гемісфери мозочка, з урахуванням можливого вростання корінців, спочатку видаляються холестеатомні маси в задньо-верхніх відділах новоутворення. Потім проводиться макимально можливе внутрішньокапсулярне видалення пухлини. Після кожного додаткового етапу інтракапсулярного видалення нижній полюс пухлини зміщується доверху. При появі корінців IX-XI нервів, останні ізолюються ватником. Після видалення нижнього полюса епідермоїдної пухлини проводиться її відокремлення від бокової поверхні мосту та відмежування від капсули пухлини корінців VII-VIII нервів, задньої нижньої та передньої нижньої мозочкових артерій.

При виявленні на нижньому полюсі пухлини тільки XI нерва видалення епідермоїдної пухлини виконується невеликими порціями, починаючи з верхніх відділів і поступово переміщуючись до ділянок пухлини біля бокової поверхні довгастого мозочку і ділянки яремного отвору, до тих пір, поки не будуть ідентифіковані IX- X нерви. Після цього є можливим видділення корінців останніх із пухлинної тканини. Після вилучення паренхіми пухлини, по частинам видаляється її капсула. Видалення верхніх ділянок капсули дозволяє звільнити вирізку намету та відновити лікворовідтік. Ділянки пухлини, що розповсюджуються супратенторіально, видаляються в останню чергу. При цьому капсула пухлини відокремлюється від трійчастого та блоковидного нервів, а також від верхньої мозочкової артерії. В результаті утворення реактивного запалення навколо пухлини, як реакції мозку на її вміст, капсула пухлини може бути щільно зпаяна з навколишніми структурами і її відокремлення в цих випадках призводить до значної травматизації і дисфункції мозкових структур і черепних нервів. Тому недоцільно відокремлювати щільно зпаяні ділянки пухлини від бокової поверхні стовбура мозку та черепних нервів. В тих спостереженнях, де капсула пухлини немала щільного зв'зку з вищеозначеними структурами, необхідно її вилучати. Особливо слід звернути увагу на недопустимість травматизації стовбура мозку і каудальної групи черепних нервів, а також порушення кровообігу в цих структурах.

Після проведення максимально можливого видалення пухлини, на етапі гемостазу необхідно провести ретельне вимивання холестеатомних “пластівців” з операційної рани, тому що розповсюдження холестеатомних мас по лікворних шляхах призводить до виникнення післяопераційного асептичного менінгіту. Тільки після повного вимивання “пластівців” можна вилучати всі стрічки та ватники і виконувати кінцевий гемостаз. В усіх спостереженнях лікворовідтік був відновлений і необхідності закінчувати операцію вентрикулоцистерностомією не було.

При епідермоїдних пухлинах IV шлуночку використовувався серединний доступ до утворень ЗЧЯ. Після резекції луски потиличної кістки і дуги атланта розтинається велика потилична цистерна і аспірується ліквор. Тверда мозкова оболонка розтинається V-подібно з перетином циркулярного сінуса з двох боків. Велика потилична цистерна тампонується стрічкою. В 10 спостереженнях на цьому етапі пухлина була виявлена у великій потиличній цистерні і між мигдаликами мозочку, яка через отвір Мажанді поширювалася в порожнину IV шлуночка. Для адекватного доступу до пухлини виконується розтин черв'яку мозочку. Після розтину покрівлі IV шлуночка оголюється задня поверхня пухлини. Півкулі мозочку ізолюються ватниками і розсуваються шпателями. Виконується коагуляція задньої поверхні пухлини і проводиться внутрішньокапсулярне видалення пухлини. Далі виконується поетапне видалення капсули пухлини. Особливої обережності необхідно додержуватися при відділенні капсули пухлини від задніх нижніх мозочкових артерій, бокового виворота і дна IV шлуночка. Якщо капсула пухлини тісно пов'язана з вищеперелікованими структурами, можлива їх травматизація. Ділянки капсули, що прилягають до дна IV шлуночка, можуть бути видалені, якщо вони не тісно зв'язані з ним. Недопустимо порушення піальної сітки стовбура мозку. Об'єм видалення капсули пухлини визначається в кожному окремому випадку індивідуально. Якщо на цьому етапі виникають порушення ритму серця, перепади АД (4 спостереження), проводити подальше видалення капсули вкрай небезпечно. В зв'язку з цим необхідний постійний інтраопераційний моніторинг вітальних функцій та відповідне анестезіологічне забезпечення. При розповсюдженні ЕП вниз у велику потиличну цистерну і хребетний канал виконується поступове видалення пухлинних мас з відділенням їх від дорзальної і бокової поверхні довгастого і спинного мозку, початкових відділів IX-XI черепних нервів, задніх корінців С1 та С2 і задньої поверхні хребцевої артерії. Кінцевий гемостаз не є особливою проблемою, тому що пухлина мало васкуляризована. Важливе значення при епідермоїдних пухлинах задньої черепної ямки має герметичне зашивання твердої мозкової оболонки, тому що у випадках післяопераційного менінгіту у хворих нерідко виникає пролапс м'яких тканин, який важко піддається лікуванню. У випадках її зморщування в ділянці коагульованих циркулярних синусів, виконується її пластика ділянками апоневроза.Пошарове зашивання м'яких тканин виконується за загально прийнятою методикою, як і при інших пухлинах ЗЧЯ.

Одним із найбільш специфічних ускладнень хірургії епідермоїдних пухлин головного мозку є асептичний менінгіт. Як відомо, асептичний менінгіт обумовлений реакцією мозку та його оболонок на розповсюдження вмісту епідермоїдної пухлини по лікворним шляхам. Для асептичного менінгіту є характерним: гіпертермія вище 380С, значний нейтрофільний плеоцитоз, приєднання внутрішньочерепної гіпертензії, відсутність інфекційного збудника. На відміну від бактеріального менінгіту, стан хворих залишається стабільним, без прогресуючого пригнічення рівня свідомості і приєднання вітальних порушень, хоча і спостерігається наростання вогнищевої неврологічної симптоматики. Тривалість цих явищ становить не менше 3 тижнів, в протилежному випадку вони розглядаються як реакція на проведене операційне втручання. Асептичний менінгіт в наших спостереженях був відмічений в 19 випадках (36%), а ще в 11 (20%) хворих відмічалось короткочасне підвищення цитозу в лікворі. Серед хворих з асептичним післяопераційним менінгітом пухлина локалізувалась в мостомозочковому куті в 37% спостережень, в IV шлуночці - в 63% спостережень. Більш частий розвиток асептичного менінгіту при локалізації в IV шлуночці обумовлюється більш значним сполученням цієї ділянки з лікворними шляхами. Відмічалось 2 типи розвитку асептичного менінгіту. В 13 спостереженнях прояви асептичного менінгіту виникали безпосередньо після операції і були верифіковані люмбальною пункцією на 1-3 добу. В 6 спостереженнях стан хворих і показники ліквору безпосередньо після операції були відносно сприятливими. Однак, з 7-10 дня у хворих з'являвся головний біль, гіпертермія вище 380С, значний плеоцитоз при люмбальній пункції. В подальшому протікання асептичного менінгіту в цих 2 групах не мало принципових відмінностей. Частота виникнення асептичного менінгіту прямо залежить від об'єму видалення пухлини. При тотальному видаленні пухлини асептичний менінгіт виник у 10% хворих, при субтотальному - в 40% та в 50% при частковому видаленні. Як свідчать наші дані, найбільш ефективним методом профілактики виникнення та лікування асептичного менінгіту є використання глюкокортикоїдів. Глюкокортикоїди мають виражену загальну та місцеву протизапальну дію, помірну імуносупресивну дію, що дозволяє значно зменшити запальну реакцію з боку мозку та його оболонок. За останні 5 років усім хворим в післяопераційному періоді з метою прпофілактики асептичного менінгіту вводився дексаметазон в дозі 16 мг на добу протягом 7-10 днів. Асептичний менінгіт на фоні даної схеми використання дексаметазона не виникав. Будь-яких ускладнень, пов'язаних з використанням дексаметазона, в цій групі спостережень не було. Таким чином, для профілактики виникнення асептичного менінгіту необхідно :

1) ретельне інтраопераційне попередження потрапляння вмісту епідермоїдної пухлини в лікворні шляхи;

2) радикальне видалення пухлини;

3) тривале використання глюкокортикоїдів, а саме дексаметазона, в післяопераційному періоді.

При розгляді результатів хірургічного лікування хворих з епідермоїдними пухлинами необхідно враховувати той факт, що матеріал, який аналізується, зібраний майже за п'ятидесятерічний період, протягом якого відбувалося покращення як діагностичних можливостей, так і удосконалення анестезіологічного забезпечення, техніки та тактики хірургічних втручань. Тому доцільно порівняти результати лікування по окремих періодах. Так, до 1998 року прооперовано 21 хворого з епідермоїдними пухлинами мосто-мозочкового кута та 10 хворих з епідермоїдними пухлинами IV шлуночка. Післяопераційна летальність склала 24% для епідермоїдних пухлин мостомозочкового кута та 70% для епідермоїдних пухлин IV шлуночка. Смерть пацієнтів з епідермоїдними пухлинами задньої черепної ямки була обумовлена судинними порушеннями в стовбурі мозку: в 3 випадках виник крововилив в стовбур мозку, а інших випадках виявлені порушення ішемічного характеру. При локалізації епідермоїдних пухлин в IV шлуночку зв'язок капсули пухлини з дном IV шлуночка було відмічено в усіх спостереженнях. Спроба відокремлення капсули від дна IV шлуночка була проведена у 5 хворих, прооперованих до 1988 року та у 4 з них наступила смерть в ранньому післяопераційному періоді за рахунок порушення кровообігу в стовбурі мозку.

З 1988 року в умовах спеціалізованої клініки прооперовано 16 хворих з епідермоїдними пухлинами мостомозочкового кута. Післяопераційна летальність в цій групі склала 13%, що приблизно в 2 рази менше, ніж до 1988 року. Треба відзначити, що в 19% випадків було проведене тотальне видалення пухлини без післяопераційної летальності. Однак, в більшості випадків (62%), тісний зв'язок капсули пухлини з функціонально і життєво важливими структурами примусив обмежитись субтотальним видаленням пухлини. Під субтотальним видаленням ми розуміємо повне видалення пухлини, за винятком невеликих (2-5 мм) ділянок капсули, тісно пов'язаних з життєво важливими структурами.

За останні 12 років вдалось добитися відсутності післяопераційної летальності у хворих з епідермоїдними пухлинами IV шлуночка. У 84% цих спостережень проведено субтотальне видалення пухлини і в 16% спостережень - часткове. Зв'язок капсули пухлини з стовбуром мозку був відмічений у всіх спостереженнях. У цьому зв'язку ділянки капсули, пов'язані з дном IV шлуночка, не видалялись, що дозволило значно покращити результати лікування: в групі хворих, що оперувались після 1988 року пацієнтів, летальності не було, тоді як в групі хворих до 1988 року вона складала 70%. Таким чином, аналізуючи результати хірургічного лікування епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки, можна відмітити, що розроблено адекватну методику видалення цих пухлин, яка передбачає:

1) поетапне і повне видалення холестеатомних мас, недопустимість їх попадання в лікворні шляхи;

2) обережне відділення черепних нервів і стовбурово-мозочкових структур від пухлини;

3) диференційоване відношення до повного видалення капсули пухлини.

З урахуванням того, що не завжди можна провести повне видалення капсули пухлини, необхідно звернути увагу на питання про наявність продовженого росту. Ріст пухлини здійснюється за рахунок внутрішнього шару капсули, який, власне, і продукує холестеатомні маси. Продовжений ріст пухлини відмічався в місці її первинної локалізації тільки в 3 спостереженнях (7,6%), в одному спостереженні проведено операцію через 3 роки після часткового видалення і в 2 спостереженнях - через 5 років після субтотального видалення. З урахуванням того, що в даній роботі наявні спостереження з 1955 року та виявлено всього 3 випадки продовженого росту, можна говорити про незначний процент повторних операцій та повільний характер росту пухлини, що в свою чергу робить обгрунтованим вибір методу субтотального видалення пухлини як найбільш раціонального.

Аналіз віддалених результатів хірургічного лікування показав, що більша частина хворих, які прооперовані з використанням мікрохірургічної техніки після 1988 року, знаходиться в задовільному стані і тільки один хворий з епідермоїдною пухлиною мостомозочкового кута та один хворий з епідермоїдною пухлиною IV шлуночка знаходяться на інвалідності. Тоді як серед пацієнтів, оперованих до 1988 року, ступінь інвалідизації досягає 46% , і тільки 18% хворих знаходяться в задовільному стані.

Таким чином, аналіз віддалених результатів хірургічного лікування свідчить про те, що рання діагностика захворювання, своєчасне та нетравматичне видалення пухлини обумовлюють позитивний результат операції та швидке відновлення порушених функцій організму.

Висновки.

1. Епідермоїдні пухлини задньої черепної ямки найбільш часто розташовуються в мосто-мозочковому куті (70%) та IV шлуночку (30%).

2. Епідермоїдні пухлини мостомозочкового кутав 24% випадків розповсюджуються супратенторіально, а епідермоїдні пухлини IV шлуночка в 31% випадків мають краніоспінальне поширення. Для кожного з цих топографо-анатомічних варіантів характерні свої особливості клінічних проявів.

3. Вивчення мікроанатомічних особливостей епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки показує, що капсула пухлини в більшості випадків має тісний зв'язок з черепними нервами та судинами задньої черепної ямки, а також з підлеглими стовбуро-мозочковими структурами.

4. Для епідермоїдних пухлин мосто-мозочкого кута характерний тривалий перебіг захворювання з поступовим наростанням вогнищевої симптоматики, на відміну від пухлин IV шлуночка збільш швидким прогресуванням захворювання за рахунок раннього приєднання внутрішньочерепної гіпертензії.

5. Про локалізацію, розповсюдження та гістобіологічну природу епідермоїдних пухлин можна судити лише на основі поєднання діагностичних даних АКТ та МРТ, які в разом з особливостями клінічних проявів захворювання дозволяють диференціювати ці новоутворення від інших об'ємних процесів задньої черепної ямки.

6. Найбільш адекватною є методика видалення пухлин, спрямована на поетапне та повне видалення холестеатомних мас; обережне відокремлення черепних нервів та стовбурово-мозочкових структур; диференційоване відношення до повного видалення капсули пухлини. Вилучення ділянок капсули тісно пов'заних з важливими структурами часто призводить до неблагоприємних наслідків.

7. Встановлено, що частота виникнення асептичного менінгіту залежить від радикальності оперативних втручань, визначені 2 варіанта перебігу асептичного менінгіта, розроблено методику його профілактики.

8. Використання розробленої хірургічної методики видалення епідермоїдних пухлин з урахуванням мікроанатомічних особливостей новоутворень, а також методів профілактики післяопераційних ускладнень, дозволило знизити післяопераційну летальність майже в 2 рази у хворих з епідермоїдними пухлинами мосто-мозочкового кута, добитися її відсутності у хворих з епідермоїдними пухлинами IV шлуночку, та попереджати розвиток асептичного менінгіту.

Список опублікованих праць за темою дисертації

1. Трош Р.М., Лисяный А.Н. К вопросу о хирургическом лечении эпидермоидных опухолей задней черепной ямки (обзор литературы) //Бюл. УАН України.- 1998.-N4.-C.14-19.

2. Шамаев М.И., Трош Р.М.,Гудков В.В., Лисяный А.Н. Микрохирургическая анатомия холестеатом задней черепной ямки // Клін. хірургія.-1999.- N2.- C. 40-42.

3. Трош Р.М., Лисяный А.Н., Гудков В.В., Онищенко П.М. Оценка эффективности хирургического лечения у больных с эпидермоидными опухолями задней черепной ямки // Укр. нейрохірургічний журн.-2000.- №2- C.60-64.

4. Трош Р.М., Лисяный А.Н., Гудков В.В., Онищенко П.М., Федирко В.О. Асептический менингит при эпидермоидных опухолях задней черепной ямки: профилактика и лечение //Укр.нейрохірургічний журн.-2000.-№3.-С.56-60.

5. Лисяный А.Н. Клинико-инструментальная диагностика эпидермоидных опухолей задней черепной ямки // Бюл. УАН.-1998.- №6.- Матеріали ІІ з'їзду нейрохірургів Украіни /Одеса,14-18 вер., 1998./ -C.125

6. Лисяный А.Н., Гудков В.В. Особенности хирургического лечения эпидермоидных опухолей задней черепной ямки // Бюл. УАН.-1998.- N6.- Матеріали ІІ з'їзду нейрохірургів України / Одеса,14-18 вер., 1998/- C.135-136.

АНОТАЦІЯ

Лісяний Олександр Миколайович. Епідермоїдні пухлини задньої черепної ямки (діагностика і лікування).- Рукопис

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.05 - нейрохірургія - Інститут нейрохірургії ім.акад.А.П.Ромоданова АМН України.-Київ.-2000.

Робота присвячена підвищенню ефективності лікування епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки. В роботі досліджені клініко-неврологічні, комп'ютерно-томографічні та магнітно-резонансні ознаки цих пухлин. Вивчені анатомо-топографічні особливості епідермоїдних пухлин, виявлено кілька варіантів розповсюдження епідермоїдних пухлин задньої черепної ямки. Встановлено, що важливим чиником для хірургічного лікування цих пухлин є визначення анатомо-топографічних взаємовідносин капсули пухлини з черепними нервами та судинами. В результаті проведених досліджень розроблено методику хірургічного лікування, яка дозволила значно покращити лікування епідермоїдних пухлин. В роботі проаналізовані фактори ризику виникнення післяопераційного асептичного менінгіту та визначено методи його профілактики.

Ключові слова: епідермоїдні пухлини, задня черепна ямка, хірургічне лікування, асептичний менінгіт.

АННОТАЦИЯ

Лисяный Александр Николаевич. Эпидермоидные опухоли задней черепной ямки ( диагностика и лечение).- Рукопись

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.05 - нейрохирургия. -Институт нейрохирургии им. акад. А.П.Ромоданова АМН Украины, -Киев, 2000.

Диссертация основывается на анализе 53 наблюдений больных с эпидермоидными опухолями задней черепной ямки, находившихся на лечении в Институте нейрохирургии с 1955 года по настоящее время.

Изучены особенности микротопографических взаимоотношений эпидермоидных опухолей задней черепной ямки с окружающими структурами. Наиболее часто эпидермоидные опухоли располагаются в мостомозжечковом углу (70%) и IV желудочке (30%). Эпидермоидные опухоли мостомозжечкового угла в 24% случаев распространяются супратенториально, а эпидермоидные опухоли IV желудочка в 31% случаев имеют краниоспинальное распространение. Для каждого из этих топографо-анатомических вариантов характерны свои особенности клинических проявлений. Изучение анатомо-топографических особенностей эпидермоидных опухолей задней черепной ямки показывает, что капсула опухоли может иметь плотную связь с черепными нервами и сосудами задней черепной ямки, а также с прилежащими стволово-мозжечковыми структурами. В большинстве наблюдений опухоль смещает черепные нервы, иногда встречалось их обрастание. Так, тройничный нерв был включен в опухоль в 19% наблюдений, отводящий нерв- в 8%, слуховой и лицевой нервы- в 10% случаев, каудальная группа черепных нервов -в 5% наблюдений.

Для эпидермоидных опухолей мостомозжечкового угла характерно длительное течение заболевания с постепенным нарастанием очаговой симптоматики, в отличие от эпидермоидных опухолей IV желудочка с более быстрым прогрессированием заболевания за счет раннего присоединения внутричерепной гипертензии. Применение аксиальной компьютерной и магнитно-резонансной томографии позволяет судить о локализации и распространении эпидермоидных опухолей задней черепной ямки, позволяет дифференцировать эти новообразования от других объёмных процессов данной области.

На основании изучения анатомо-топографических особенностей эпидермоидных опухолей задней черепной ямки разработана методика их микрохирургического удаления, позволившая добиться отсутствия послеоперационной летальности у больных с опухолями IV желудочка и снижении последней в 2 раза у больных с опухолями мостомозжечкового угла. Данная методика предусматривает: поэтапное и полное удаление холестеатомных масс, недопустимость их попадания в ликворные пути, осторожное выделение черепных нервов и стволово-мозжечковых структур, дифференцированное отношение к полному удалению капсулы опухоли

Наиболее частым осложнением хирургического лечения эпидермоидных опухолей задней черепной ямки является асептический менингит. Частота его возникновения составила 36%. Отмечалось 2 типа развития послеоперационного асептического менингита: ранний - с 1-3 дня после операции, и отсроченный - с 7-19 дня после операции. Отмечено, что частота возникновения асептического менингита зависит от степени радикальности оперативных вмешательств. Среди общего количества больных с асептическим менингитом, он развился у 10% больных с тотальным удалении опухоли, у 40% с субтотальном удалением и у 50% с частичным. У больных с асептическим послеоперационном менингитом опухоль локализовалась в ММУ в 37% наблюдений, в IV желудочке - в 63% наблюдений. Разработана методика профилактики послеоперационного асептического менингита, которая предусматривает: тщательное интраоперационное предупреждения попадания содержимогоэпидермоидной опухоли в ликворные пространства, радикальное удаление опухоли, применение глюкокортикоидов, в частности дексаметазона, в послеоперационном периоде. Применение этой методики позволило предупреждать развитие асептического менингита.

Ключевые слова: эпидермоидные опухоли, задняя черепная ямка, хирургическое лечение, асептический менингит.

ABSTRACT.

Lisianiy O.M. Epidermoid tumors of the posterior cranial fossa (diagnosis and treatment).-Manuscript.

Thesis for the degree of a Candidate of Medical Sciences in speciality 14.01.05 - neurosurgery - Institute of Neurosurgery named after Academician A.P.Romodanov, Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv, 2000.

The thesis studies the ways to increase the curative efficiency in treating epidermoid tumors. Clinical and neurological manifestations of tumors as well as CT and MRI findings have been investigated. Anatomic and topographic peculiarities of epidermoid tumor development have been explored, and several variants of their localization and potential extension revealed. It has been found that of significance for surgical treatment is to determine the anatomic and topographic relationship between tumor capsule and cranial nerves and vasculature. The research has resulted in surgical technique enabling the treatment of epidermoid tumors, particularly those in the 4-th brain ventricle, to be considerably improved. The thesis describes two versions of postoperative meningitis and defines the methods of its treatment and prophylaxis.

Key words: epidermoid tumors, posterior cranial fossa, surgical treatment, aseptic meningitis .