ЄМЕЦЬ Ілля Миколайович

УДК 616.12-008-002.77-089.28

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ТРАНСПОЗИЦІЇ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН

14.01.04 – серцево-судинна хірургія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

доктора медичних наук

Київ - 2001

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті серцево-судинної хірургії АМН України

Науковий консультант:

Заслужений діяч науки та техніки України, академік АМН

України, доктор медичних наук, професор

КНИШОВ Геннадій Васильович,

директор Інституту серцево-судинної хірургії АМН

України, м. Київ;

Офіційні опоненти:

Доктор медичних наук, професор ГУСАК Володимир Корнійович,

директор Інституту невідкладної та відновної хірургії АМН України, м. Донецьк;

Доктор медичних наук, професор БАБЛЯК Дмитро Євгенович,

Львівський державний медичний університет ім. Данила Галицького, професор кафедри шпитальної хірургії, м. Львів;

Доктор медичних наук, професор АТАМАНЮК Михайло Юрієвич,

Інститут серцево-судинної хірургії АМН України, головний науковий співробітник відділення хірургічних методів лікування вроджених вад серця;

Провідна установа:

Інститут хірургії та трансплантології АМН України, відділення хірургії судин, м. Київ.

Захист відбудеться 27.11.2001 р. о 14 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 Інституту серцево-судинної хірургії АМН України за адресою: 03110, м. Київ, узвіз Протасів яр, 11.

З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці Інституту серцево-судинної хірургії АМН України за адресою: 03110, м. Київ, узвіз Протасів яр, 11.

Автореферат розісланий 25.10.2001 р.

Вчений секретар спеціалізованої вченої ради,

доктор медичних наук. Руденко А.В

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ.

Актуальність теми. З розвитком дитячої кардіохірургії можливість проведення успішного хірургічного втручання на серці новонародженого дозволила почати рятувати життя пацієнтів із транспозицією магістральних судин-TGA (transposition of the great arteries).

Термін транспозиція магістральних судин (ТGA) означає перевернуте положення аорти та легеневої артерії (trans – перевернути; positio – позиція). В нашій роботі абревіатура TGА буде відповідати повній або некорегованій, або d-транспозиції магістральних судин. Сучасне визначення, що найчастіше вживається є повна TGA.

Лікування цієї складної серцевої аномалії є однією з найбільш важливих проблем в сучасній кардіохірургії раннього віку. За частотою ТGA складає 5 - 7% від усіх вроджених вад серця (Anderson P.A.W., 1990; Castaneda A.R., Mayer J.E. Jr., 1990; Castaneda A.R. et al., 1989).

Без хірургічного втручання гемодинамічні порушення при TGА ведуть до смерті в 30% випадків на першому тижні життя, в 60% - в перші півроку, і 90% усіх дітей з TGA вмирають до 1 року (Elliott, L.P. et al., 1963; Lillehei C.W., Varco R.L., 1953).

Незважаючи на двадцятирічний досвід хірургічного лікування TGA, до теперішнього часу радикальні корекції цієї аномалії залишаються операціями високого ризику і у високорозвинутих дитячих кардіоцентрах світу (Gilliam T., 1996; Jatene A.D., et al., 1982; Kanter K.R., et al., 1985; Williams W.G., et al., 1977; Yokota Y., et al., 1981).

Проблеми ранньої діагностики та лікування на доопераційному етапі залишаються остаточно не вирішеними. Хірургічна техніка багатьох модифікацій операції при TGA знаходиться в постійному розвитку. Проведення штучного кровообігу, анестезіологічне забезпечення та реанімаційний догляд потребують постійного удосконалення в умовах розвитку кардіохірургічної допомоги дітям раннього віку.

В сучасній літературі недостатньо вивчені та висвітлені результати віддаленого періоду різних хірургічних методик при лікуванні ТGA. Зокрема, з накопиченням більш віддалених результатів, підхід до анатомічної або гемодинамічної корекції TGA залишається суперечливим і потребує подальшого детального дослідження (Castaneda A.R., 1991; Chang A.C., et al., 1992; Daebritz S.H., et al., 2001; Murakami T., et al., 2000; Padalino M.A, et al., 2000; Reddy V., et al., 1996 ; Rubay J., et al., 1988).

За останні роки з‘явилися публікації про успішне лікування поєднання TGA з іншими складними супутніми вадами серця, які носять суперечливий характер і потребують детального вивчення (Beіlli E., et al., 1999; Bridges N.D., et al., 1991; Sharma R., et al., 1999; Sohn Y.S., et al., 1998).

До теперішнього часу немає єдиного погляду на найкращий вік для застосування різних хірургічних методик при TGA. З розвитком сучасних технологій радикальна корекція TGA, за даними багатьох авторів, бажана з перших тижнів життя пацієнта (Castaneda A.R., et al., 1984; Wernovsky G., et al., 1989).

На цей час також існує необхідність у подальшому вивченні гемодінамики після повної корекції TGA, вивченні причин ускладнень у ранньому післяопераційному періоді, а також пошуку шляхів зниження післяопераційної летальності на різних етапах лікування хворих із даною патологією.

Виходячи з вищесказаного виконання комплексного дослідження різних аспектів хірургічного лікування TGA є надзвичайно актуальним. Необхідно здійснити аналіз клінічного перебігу вади у хворих із різноманітними анатомічними формами TGA, а також різних методів хірургічного лікування цієї патології, ретельне вивчення безпосередніх і віддалених результатів операції.

Наша праця є першим підсумком подібних досліджень в Україні і СНД.

Зв‘язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота, виконана у відповідності з планом науково-дослідних робіт Інституту серцево-судинної хірургії АМН України і є фрагментом комплексної теми відділень хірургічних методів лікування вроджених вад серця “Розробити основні діагностичні критерії та хірургічні методи лікування транспозиції магістральних судин у дітей раннього віку”, яка виконувалась з 1998 р. по 2000 р. включно (шифр ФК.98.01.080 № державної реєстрації 01980000959). Автор дисертації був керівником цієї науково-дослідної роботи.

Мета й завдання дослідження. Метою роботи була розробка та впровадження сучасних хірургічних методів лікування TGA для зменшення летальності та збереження життя хворих із цією вадою серця.

Для виконання поставленої мети були визначені наступні завдання:

1) вивчити анатомічні й фізіологічні особливості TGA та супутніх аномалій, базуючись на доопераційних та інтраопераційних методах дослідження;

2) створити діагностичну програму для своєчасного виявлення та госпіталізації пацієнтів із TGA;

3) розробити методи доопераційного й операційного забезпечення новонароджених з TGA та іншими складними вродженими вадами серця;

4) розробити нові модифікації операцій для покращення результатів хірургічної корекції TGA;

5) вивчити віддалені результати різних типів корекції TGA та розробити рекомендації для їх покращення;

6) вивчити фактори ризику на всіх етапах надання допомоги дітям з TGA;

7) розробити системний “протокольний” алгоритм надання хірургічної допомоги дітям з TGA.

Об‘єкт дослідження. 258 оперованих з 511 обстежених хворих з різноманітними анатомічними формами й варіантами клінічного перебігу TGA.

Предмет дослідження. Вивчення шляхів покращення хірургічного лікування хворих з TGA.

Методи дослідження. Оцінка анатомо-гемодинамічних особливостей вади, а також клінічного стану і стану кровообігу перед операцією, на протягом операції і в післяопераційному періоді проводилась за допомогою загально клінічних методів, двомірної ехокардіографії, електрокардіографії, рентгенографії, катетеризації порожнин серця та ангіокардіографії, моніторингу показників центрального та периферичного кровообігу.

Наукова новизна дослідження й отриманих результатів. Дисертація є першою в країні роботою, в якій представлений усебічний аналіз проблеми надання хірургічної допомоги дітям з TGA.

При науковому дослідженні патоморфологічних субстратів серця при TGA підтверджена теорія аномального формування артеріального конуса в ембріогенезі. Проведено аналіз морфологічного взаємовідношення магістральних судин та аномалій відходження коронарних артерій, в наслідок розроблені нові методики пересадки коронарних артерій, що привело до покращення результатів анатомічної корекції TGA.

Був доведений вплив ранньої діагностики TGA у новонароджених на безпосередні результати хірургічної допомоги.

Удосконалено методи проведення анестезіологічного забезпечення, штучного кровообігу та захисту міокарда при операціях у дітей раннього віку. Доказано перспективність застосування одноразової кардіоплегії для захисту міокарда новонародженого при проведенні складних реконструктивних операцій при TGA.

Розроблені паліативні процедури та операції за “закритими” методиками у новонароджених з TGA.

Досконально вивчено негативні фактори та засоби їх усунення при гемодинамічній корекції TGA. Запропонована нова модифікація операції Senning з використанням невідсіченого аутоперикарду.

Розроблена нова хірургічна методика транслокації коронарних артерій при складних формах TGA (деклараційний патент на винахід № 33813 А від 15.02.2001 “Спосіб хірургічного лікування хворих з транспозицією магістральних судин серця”).

Запропонований концептуально новий підхід до аортального анастомозу при складних формах TGA для кращого збереження анатомічних структур кореня аорти (деклараційний патент на винахід № 33812 А від 15.02.2001 “Спосіб хірургічного лікування хворих з транспозицією магістральних судин серця ”).

Науково обґрунтована система реанімаційних заходів для виходжування немовлят у ранньому періоді після операцій при TGA.

Науково доказана перспективність REV-операції (reparation a letage ventriculair -корекція на рівні шлуночків) при складних формах TGA у дітей віком старше одного року.

Проведено аналіз факторів ризику, що впливають на безпосередні та віддалені результати операції.

Практичне значення отриманих результатів. На основі комплексних заходів надання допомоги новонародженим з складними вадами серця вперше у країні розроблена методика ранньої діагностики TGA. Запропонована система своєчасної ургентної допомоги на доопераційному етапі.

Розроблені методи проведення штучного кровообігу та захисту міокарда у новонароджених з TGA.

Вперше розроблено та впроваджено в практику радикальні операції при TGA. Залучено до хірургічної практики методи модифікації операцій Arterial switch та Senning . Введена в практику операція REV при TGA+SP.

Розроблено та впроваджено в ранньому післяопераційному періоді: перитонеальний діаліз у немовлят з гострою нирковою недостатністю після операції; рання екстубація при складних тривалих операціях з штучним кровообігом; відстрочене закриття грудної клітки як профілактичний засіб гострої серцевої недостатності після операції на серці; раннє ентеральне харчування як профілактичний засіб сепсису.

Вперше виконано аорто-коронарне шунтування у немовляти як єдиний спосіб покращити перфузію міокарда при операції Arterial switch, що була ускладнена інфарктом міокарда.

Реалізація результатів дослідження. Результати дослідження, наукові положення, висновки і рекомендації, які містяться в роботі, знайшли широке застосування у повсякденній роботі Інституту серцево-судинної хірургії АМН України, впроваджені у практику відділення кардіохірургії новонароджених ІССХ АМН України, обласних кардіохірургічних центрів (м. Львів, м. Херсон), обласних дитячих лікарень Львівської, Донецької, Херсонської областей та Республіканської дитячої лікарні АР Крим.

Положення дисертації використовуються в лекційних курсах кафедри серцево-судинної хірургії Київської медичної академії післядипломної освіти.

Особистий внесок здобувача. Здобувачем власноручно було проведено аналіз результатів обстеження, розроблені “протокольні” програми на всіх етапах надання медичної допомоги хворим з TGA. В процесі дослідження були впроваджені в практику засоби кардіохірургічної допомоги новонародженим та пацієнтам раннього віку. Автор дисертаційного дослідження був виконавцем перших радикальних корекцій TGA у новонароджених. Переважна кількість пацієнтів була оперована особисто здобувачем. Самостійно проведений статистичний аналіз результатів дослідження, написані всі розділи дисертації.

Пошукувач приймав активну участь у розробці протоколів післяопераційного проведення тематичних хворих після різних видів хірургічних утручань.

Публікації. За темою дисертації опубліковано 29 наукових робіт. З них 20 - у фахових виданнях, рекомендованих ВАК України. Одержано два деклараційних патенти на винахід № 33812 A та 3 33813 А, що безпосередньо пов’язані з темою дисертації.

Апробація роботи. Основні положення дисертації доповідались і обговорювались на ІІ Світовому конгресі дитячих кардіологів та кардіохірургів (Гонолулу, Сполучені Штати Америки – 1997 рік); на IV науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів України (Київ, 1996); на V науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Київ, 1997); на VI науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Київ, 1998); на VIІ науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Київ, 1999); на VІІI науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Київ, 2000); на засіданнях Ученої Ради Інституту ССХ АМН України (17.03.1998 р. – протокол N 6, 14.11.2001р. – протокол N 15).

Матеріали дисертації викладені і обговорені на Республіканській науково-практичній конференції кардіологів Криму “Сучасні підходи до діагностики і терапії ревматичних хвороб” (Феодосія, квітень 2000 р.); на Першому регіональному семінарі “Невідкладна кардіохірургія новонароджених” (Львів, 2000 р.).

Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні відділень і лабораторій Інституту серцево-судинної хірургії АМН України і кафедри серцево-судинної хірургії Київської медичної академії післядипломної освіти, яке відбулося 1.06.2001 р.

Об’єм і структура роботи. Дисертація написана по монографічному типу і складається з вступу, 7 розділів, заключення, висновків та списку літератури. Викладена на 258 сторінках машинописного тексту, ілюстрована 31 таблицями і 66 малюнками. Бібліографія включає 213 джерел: 16 вітчизняних та 197 зарубіжних.

Місце виконання роботи. Дисертація виконувалась у відділенні кардіохірургії та реанімації новонароджених Інституту серцево-судинної хірургії АМН України. У роботі частково використані результати обстеження і хірургічного лікування тематичних хворих відділення хірургічних методів лікування вроджених вад серця і відділення хірургічних методів лікування вроджених вад серця у дітей молодшого віку Інституту серцево-судинної хірургії АМН України.

Основні положення дисертації, що виносяться на захист:

1. TGA – несумісна з життям вада серця, що займає за частотою ІІ місце серед ціанотичних вроджених вад серця.

2. До 90% пацієнтів з TGA вмирають на першому році життя без невідкладної хірургічної допомоги.

3. Рання діагностика, своєчасна госпіталізація в спеціалізований кардіохірургічний стаціонар, медикаментозне лікування простогландином з невідкладною процедурою Rashkind – основа хірургічного успіху.

4. У переважної більшості хворих перші тижні життя становлять найкращий час для хірургічної корекції TGA.

5. Широкий спектр морфологічних проявів TGA та супутніх серцевих аномалій вимагає різноманітних хірургічних методик проведення корекції вади.

6. Операцією вибору для простої TGA є анатомічна корекція – Arterial switch, в якій трансплантація коронарних судин займає ключове місце.

7. Гемодинамічна корекція (операція Senning) показана у випадках пізньої діагностики, коли лівий шлуночок стає слабким для анатомічної корекції. У зв’язку з використанням нової модифікації операції Senning потрібне подальше вивчення віддалених результатів та її нова оцінка.

8. Супутні аномалії при TGA, їх оцінка та вірно вибрані показання до операції значно впливають на безпосередні результати.

9. Для складних форм TGA+SP операція REV витісняє операцію Rastelly за кращими віддаленими результатами та меншими випадками ускладнень.

10. У переважної більшості пацієнтів після радикальної корекції у віддаленому післяопераційному періоді спостерігається безсимптомний перебіг та нормальний фізичний розвиток у переважної більшості пацієнтів після радикальної корекції TGA.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріал дисертаційного обстеження склали 258 хворих з транспозицією магістральних судин, яких було прооперовано за термін 1986-2001 рр. Загальний матеріал інституту за 1986-2001 рр. нараховує 511 обстежених пацієнтів з різними формами транспозиції магістральних судин.

З матеріалу обстежень були виключені пацієнти з поєднанням транспозиції магістральних судин з атрезією легеневої артерії, з анатомічним або функціональним єдиним шлуночком, з гіпоплазією чи атрезією атріовентрікулярних клапанів, а також пацієнти з коригованою транспозицією магістральних судин.

В наших спостереженнях переважали пацієнти чоловічої статі. З 511 хворих з TGA хлопчиків було 315 (61,6%), дівчаток - 196 (38,3%).

Середній вік обстежених пацієнтів склав 23,116,23 міс, середня вага – 9,143,56 кг.

Переважна більшість були обстежені у віці новонародженості (42,7%).

Хворих з транспозицією магістральних судин, які мали інтактну міжшлуночкову перегородку було 345 (67,5%), хворих у яких TGA поєднувалась з дефектом міжшлуночкової перегородки було 166 (32,5%). Крім цього в цих хворих зустрічалися: обструкція вихідного тракту лівого шлуночка в 35 (6,8%) випадках, стеноз легеневої артерії в 40 (7,8%) випадках, коарктація аорти чи гіпоплазія дуги аорти - в 25 (4,9%) випадках. Також, поєднання TGA з повною атріовентрікулярною комунікацією зустрічалось у 15 (2,9%) пацієнтів, множинні дефекти міжшлуночкової перегородки спостерігалися у 9 (1,8%) пацієнтів, додаткова лівостороння верхня порожниста вена – у 8 (1,6%), аномальні дренажі легеневих вен – у 4 хворих (0,8%).

Рентгенконтрастне агіографічне обстеження серця проводилося у 294 пацієнтів.

Балонну атріосептостомію (процедуру Rashkinda) виконано у 139 пацієнтів. Середній вік на момент проведення процедури складав 1,04+0,12 місяців (максимальний вік – 5 місяців, мінімальний – 1 день). 133 хворим після балонної атріосептостомії було виконано корекцію вади за методиками arterial switch та Senning.

За “закритою” методикою проведено 57 операцій. Системно –легеневий анастомоз по Blalock-Taussig (BTSh) був накладений у 46 пацієнтів. У двадцяти дев’яти з них при виконанні анастомозу використовувався синтетичний політетрафлуоретіленовий судинний протез (“GoreTex” США). У 17 пацієнтів був проведений класичний анастомоз Blalock-Taussig. Також, одному хворому була виконана операція накладання центрального (синтетичним судинним протезом між висхідною аортою та стовбуром легеневої артерії) системно-легеневого анастомозу.

Звужування легеневої артерії було зроблено у 6 хворих, атріосептостомія по Blalock-Hanlon - у трьох пацієнтів.

З штучним кровообігом виконано 201 операція, з них методом артеріального переключення (“arterial switch”) - 93 операції, методом передсердного переключення (Senning) - 71 операція, за методикою Rastelli виконано 25 операцій та 12 пацієнтів прооперовано за методикою REV (операція Lecompte).

Більшість серед оперованих зі штучним кровообігом склали пацієнти з інтактною міжшлуночковою перегородкою – 108 (53,7%) хворих, дефекти міжшлуночкової перегородки зустрічалися у 93 (46,3%) пацієнтів. Мінімальних розмірів дефекти, які не мали гемодинамічного значення, зустрічалися в 12 (6%) випадках. Великих розмірів, чи нерестриктивні - діаметр яких дорівнював чи перевищував діаметр кільця аортального клапана, міжшлуночкові дефекти мали місце у 81 (40,3%) пацієнтів.

Анатомічна локалізація переважної більшості дефектів була перімембранозною – 78 випадків, що становило 83,9% від загальної кількості хворих з TGA та VSD, оперованих зі штучним кровообігом. М’язовими виявилися 3 (3,2%) дефекти, в приточній частині міжшлуночкової перегородки спостерігалось 3 (3,2%) дефекти. Дев’ять пацієнтів (9,7%), в яких було виявлено поєднання TGA з подвійним відходженням магістральних судин від правого шлуночка – аномалію Taussig-Bing, мали підлегеневі дефекти міжшлуночкової перегородки.

Обструкція вихідного тракту лівого шлуночка та стеноз легеневої артерії у оперованих зі штучним кровообігом пацієнтів, зустрічалися у 57 (28,4%) випадках.

З 201 хворих з TGA, які підлягали оперативному втручанню зі штучним кровообігом, в 11 (5,4%) випадках спостерігалися різні типи аномалії дуги аорти, які включали коарктацію та гіпоплазію дуги аорти. В 6 випадках аномалія дуги аорти була у вигляді сегментарного звуження в типовому місті – в області перешийка аорти. Морфологічним субстратом коарктації у всіх випадках була сполучнотканинна діафрагма, яка розташовувалась в 4 випадках переддуктально і в двох випадках – післядуктально. У 5 пацієнтів була діагностована гіпоплазія всієї дуги.

Варіанти коронарної анатомії, що зустрічались в нашому матеріалі серед оперованих зі штучним кровообігом, приведені нижче. Відходження LAD та Сх єдиним отвором від синуса №1, а RCA - від синуса №2 спостерігалося у 89,1 % всіх випадків. Другим по частоті варіантом було відходження LAD від синуса №1, а Сх та RCA від синуса №2 - у 12 (5,9 %) випадках. П'ять пацієнтів (2,5%) мали варіанти відходження LAD та RCA від першого коронарного синуса, а Cx – від синуса №2. Відходження коронарних судин єдиним стволом від синусу №1 та синусу №2 – представлені були по 2 випадки (по 1%).

У нашому матеріалі ми зустрілися з двома варіантами співвідношення магістральних судин. Найчастіше, у 165 випадках, що складає 82,0% від загальної кількості оперованих зі штучним кровообігом, зустрічався варіант передньо-заднього розташування: аорта попереду та правіше, легенева артерія – позаду і лівіше. Другим варіантом (у 36 випадках – 18%) було таке розташування судин, коли аорта і легенева артерія були одна відносно другої “бік у бік” .

Важливою частиною дисертаційної роботи було морфологічне дослідження різноманітних аномалій серця новонароджених при TGA, що впливали на симптоматику вади, на тактику проведення операцій та допомогли розробити нові хірургічні модифікації операцій. Нами проведено 42 патологоморфологічних дослідження препаратів серця з TGA. У 16 випадках патологоморфологічні дослідження доповнювались рентгенологічними, ехокардіографічними та інтраопераційними дослідженнями. На підставі комплексного підходу до вивчення анатомії TGA і, відповідно, літературних даних ми ввели поняття компенсуючі і супутні серцеві аномалії при TGA. До компенсуючих вад були віднесені: відкрита артеріальна протока (PDA), відкрите овальне вікно (FO) і дефект міжшлуночкової перегородки (VSD). Частота компенсуючих вад дуже висока. Так, PDA і FO були присутні в 100% випадків у наших дослідженнях при TGA. Компенсуючі вади - фізіологічний додаток при TGA і, як правило, вони не впливають на хірургічну тактику.

До супутніх вад серця при TGA були віднесені: стеноз легеневої артерії (SP), обструкція вихідного тракту лівого шлуночку (LVOTO), коарктація аорти (Co) і гіпоплазія дуги аорти (НAoAr). Нами також проведена порівняльна анатомія основних морфологічних структур серця при TGA. У нашому матеріалі аномальне розташування передсердь не зустрічалося. В усіх 42 випадках верхня порожниста вена і нижня порожниста вена впадали в праве передсердя у відповідних місцях. В одному випадку (2,4%) була виявлена додаткова одностороння порожниста вена, що впадала у коронарний синус. Особливу увагу при вивченні TGA було звернено на вентрикулоартеріальні з’єднання. Нами зроблено морфологічне дослідження так званого інфундибулярного конуса правого шлуночка. Відсутність чітко вираженого інфундибулярного відділу під аортою, що відходить від правого шлуночка, спостерігалося у 12 (28,5%) із 42 досліджуваних препаратів, що свідчить на користь гіпотези ембріонального порушення розвитку артеріального конуса.

Різний ступінь гіпоплазії клапанного кільця і стовбура легеневої артерії було виявлено у 6 (14,3%) випадках. Недостатній розвиток однієї стулки з ознаками стенозування виявлено при вивченні 3 (7,2%) препаратів серця. Дані літератури підтверджують наявність двостулкового клапана легеневої артерії у 5% при нормально сформованій легеневій артерії і клапані легеневої артерії (103). У нашому дослідженні патологоморфологічних препаратів клапан легеневої артерії мав три стулки у всіх випадках, де не було стенозованої легеневої артерії.

Співвідношення клапанних кілець аорти і легеневої артерії при TGA нами досліджено у 16 випадках, де морфологічні дані доповнювалися іншими клінічними дослідженнями. Анатомічне утворення, назване центральним фіброзним тілом серця, складає фіброзний скелетон – найміцніше утворення серця. При нормальному формуванні серця він утворюється з кілець мітрального, тристулкового та аортального клапанів, а при TGA - поєднанням кілець мітрального, тристулкового та легеневого клапанів. Внаслідок морфологічного вивчення фіброзного скелетону серця при TGA виявлена постійна комісуральна орієнтація клапанів аорти та легеневої артерії, що суттєво допомагає при анатомічній корекції TGA.

Аналіз результатів морфологічного дослідження різноманітних аномалій серця новонароджених при TGA дозволив визначити покази до вибору методики операцій та оптимальну тактику їх проведення, а також допоміг розробити нові хірургічні модифікації операцій. Так, дослідження варіантів відходження коронарних артерій привели до нової модифікації пересадки вічок коронарних артерій при складних формах TGA (патент на винахід № 33812А від 15.02.2001).

Важливе місце у нашій роботі займає проблема ранньої діагностики TGA. Загальноклінічні ознаки у новонародженого при цій ваді формулюються стисло так: хлопчик (переважає чоловіча стать) з великою вагою, слабким ціанозом, помірною задухою, відмовою від смоктання грудей, слабкістю пульсу на стопі, відсутністю патологічних шумів при аускультації серця, рентгенологічна конфігурація серця у вигляді яйця, покладеного на діафрагму гострим кінцем догори. Зазначені вище ознаки є у переважної більшості наших пацієнтів з простою формою TGA.

Найважливішим із сучасних методів дослідження серцево-судинної системи новонароджених та дітей молодшого віку при вроджених вадах серця ми вважаємо ехокардіографію. Під час ехокардіографії вивчалися всі складові частини аномалій: взаєморозташування магістральних судин, варіанти анатомії вінцевих судин, розміщення передсердь та варіації з'єднання їх зі шлуночками, особливості будови передсердно-шлуночкових клапанів, розміри шлуночкових камер, наявність дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, особливостей анатомічної будови висхідних трактів лівого та правого шлуночків, стан клапанного апарата і підклапанних структур аорти та легеневої артерії. Також оцінювалися розміри порожнин серця та скорочувальна спроможність міокарда, характер будови шлуночкової маси, обчислювались фракція викиду, кінцево-діастолічний і кінцево-систолічний об‘єми порожнини лівого шлуночка, ударний об‘єм, товщина задньої стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, маса міокарда лівого шлуночка і серцевий індекс. Завдяки допплерівському ефекту була можливість ефективно оцінювати ступінь міжпередсердного та міжшлуночкового шунтування, наявність та вираженість зворотного потоку крові на передсердно-шлуночкових та напівлунних клапанах, наявність звужень на рівні дуги та перешийку аорти, а також функціонування відкритої артеріальної протоки.

Важливим діагностичним методом було рентгенхірургічне дослідження. Під час катетеризації порожнин серця здійснювались виміри показників систолічного і діастолічного тиску та визначалась насиченість крові киснем в усіх порожнинах та магістральних судинах. Крім того, визначалися тиски в дузі аорти, у випадках патології дуги аорти - вище і нижче місця звуження аорти. Розраховувалися показники об'ємних скидань крові, обсяг легеневого кровотоку, загальнолегеневий і загальнопериферичний судинні опори та їх співвідношення, що має важливе значення для оцінки ступеню легеневої гіпертензії.

Також, в останні роки всім пацієнтам з транспозицією магістральних судин у віці до 2 місяців під час ангіокардіографічного дослідження обов‘язково виконувалась балонна атріосептостомія (процедура Rashkind). З 511 хворих процедура Rashkind була виконана у 139 (27%) за життєвими показами як невідкладна паліативна процедура на доопераційному етапі. Треба зазначити, що за останні 5 років нами було виконано 112 процедур Rashkind без фатальних ускладнень.

Не менш значним доопераційним заходом для врятування новонародженого з TGA є раннє призначення препаратів простагландину-Е1 для підтримки функціонування відкритої артеріальної протоки. В усіх випадках простагландин-Е1 утримував відкритою артеріальну протоку, що підтримувало змішування крові обох кіл кровообігу і вело до покращення стану новонародженого з TGA. Препарати простагландину-Е1 (альпростаділ, вазопростан та інші) призначалися всім новонародженим з TGA, які обстежувались та оперувались в клініці за останні 4 роки. Введення простагландину-Е1 здійснювалося внутрішньовенно і починалося зі стартової дози 0,005 мкг/кг/хв, та, при необхідності, в разі недостатності дії, доза підвищувалась до 0,01-0,1 мкг/кг/хв. Враховуючи вплив препаратів на коагуляційні властивості крові, одночасно для профілактики кровотечі призначався вікасол (0,1 мг/кг). Терапія простагландином-Е1 починалась з моменту постановки діагнозу транспозиції магістральних судин з функціонуючою боталловою протокою та продовжувалась до моменту операції, у випадках, коли виконувалась операція arterial switch. Тим пацієнтам, яким було призначена гемодинамічна корекція (atrial switch) введення простагландину-Е1 припинялося після виконання процедури Rashkind.

Таким чином, своєчасна діагностика, раннє призначення простагландину-Е1 та терміново виконана балонна атріосептостомія можуть бути основними лікувальними заходами для стабілізації пацієнта на доопераційному етапі.

До теперішнього часу деякі форми TGA потребують паліативних хірургічних втручань (95,110,123,124,128). З 258 оперованих паліативні операції по закритій методиці було виконано у 57 (22,1%) пацієнтів. В усіх випадках вони виконувались за невідкладними показами пацієнтам, що були у важкому стані. В основному це були хворі, яким було накладено системно-легеневий анастомоз – 47 (82%). Хірургічне виконання системно-легеневого анастомозу має багато модифікацій. В сучасній дитячій кардіохірургії найбільшу популярність здобув модифікований анастомоз Вlalock-Тaussig. Його переваги: простота виконання за допомогою Gortex-протезу; менша частота ускладнень, пов’язаних з перегином гілки легеневої артерії; більш безпечне виділення та перев'язка протезу під час виконання радикальної операції. З 1992 року ми віддаємо перевагу анастомозу з правої сторони. Це спрощує пошук анастомозу під час радикальної операції, оскільки виділяти ліву легеневу артерію значно важче, ніж праву.

Тільки у 17 з 47 пацієнтів (36,1%) нами використовувався класичний анастомоз Вlallock-Taussig (безпосереднє приєднання підключичної артерії до легеневої артерії). Це були ті випадки, коли модифікований анастомоз неможливо було виконати з причини анатомічних особливостей дуги аорти та підключичної артерії.

Також було виконано звуження легеневої артерії – 4 (7%), трьом (5%) пацієнтам була виконана закрита атріосептостомія та 3 (5%) пацієнтам – звуження легеневої артерії з системно-легеневим анастомозом, як операція тренування лівого шлуночку для анатомічної корекції.

В сучасній кардіохірургії TGA до тепер застосовується гемодинамічна корекція або atrial switch. Існують дві хірургічні різновидності гемодинамічної корекції TGA. Це операції Mustard та Senning.

З 1992 по 2000 рік нами був прооперований 71 пацієнт за методикою Senning. Переважна більшість пацієнтів з TGA (54 пацієнта – 71,6%) мали інтактну міжшлуночкову перегородку. З 17 пацієнтів, що мали дефект міжшлуночкової перетинки, 8 (47,1%) хворих за гемодинамічними показниками були віднесені до групи з інтактною міжшлуночковою перетинкою, оскільки розміри дефекту були мінімальними.

Попередні паліативні операції були виконані 4 (5,6%) пацієнтам. Трьом пацієнтам був накладений анастомоз Blallok-Taussig при TGA + SP, одному була зроблена закрита атріосептостомія Hanlon-Blallok, оскільки пацієнт був старшого віку. 67 пацієнтам до операції була виконана черезшкірна балонна атріосептостомія за методом Rashkind.

Вік пацієнтів, яким було виконано операцію atrial switch, був від 17 днів до 14 років (5,75+0,27 міс.), вага пацієнтів коливалася від 2,9 кг. до 24 кг (6,39+0,48 кг). Враховуючи те, що вік пацієнта для операції atrial switch не обмежується періодом новонародженості, нами був вироблений “протокол часу” для операції. У випадках з інтактною міжшлуночковою перегородкою найкращим часом для операції Senning є вік 4-8 місяців. Для цих пацієнтів обов'язкова процедура Rashkind у періоді новонародженості. Такий самий підхід до проведення операції є і для пацієнтів з гемодинамічно незначимим VSD.

Передопераційна підготовка поділялась на два етапи. Перший - медикаментозне лікування та процедура Rashkind, які були спрямовані на покращення оксигeнації артеріальної крові та виведення пацієнтів з критичного стану. З 71 хворих 52 (73%) потребували інтенсивної терапії. Як правило, вона включала процедуру Rashkind та корекцію метаболічного ацидозу, після чого стан пацієнтів покращувався за 12-24 години. Двоє пацієнтів з явищами гострої серцево-дихальної недостатності вимагали штучної вентиляції легень з інотропною підтримкою серцевої діяльності допміном протягом 4-6 днів. Це були пацієнти з TGA + VSD. Всі пацієнти після першого етапу були виписані зі стаціонару з наступною госпіталізацією через 2-24 місяці для радикальної корекції вади.

Другий етап передопераційної підготовки передбачав безпосередню підготовку до операції Senning з штучним кровообігом, що включав у себе підтримку серцевої діяльності дігоксином та лазіксом.

Для проведення хірургічної корекції за методикою Senning нами використовувався загальний протокол, вироблений для серцевих операцій зі штучним кровообігом у дітей раннього віку. Специфічні особливості виконання цієї операції були розроблені А. Senning [1959 рік] та модифіковані J. Quaegebeur [1986 рік].

З часом ми почали застосовувати нашу власну модифікацію з використанням аутоперикарду для збільшення передсердь.

З 71 хворих у перших 15 пацієнтів (21,2%) ми проводили повну зупинку кровообігу. Тому для цих хворих венозна канюляція здійснювалась однією канюлею у праве вушко.

У 56 (78,9 %) пацієнтів ми використовували наш власний підхід до канюляції верхньої порожнистої вени та нижньої порожнистої вени двома канюлями поза складками перикарду.

Наша пропозиція канюляції порожнистих вен при операції Senning технічно складніша, але дає перевагу над повною зупинкою кровообігу, не має її недоліків і дозволяє без жодних перешкод знову повертатись до штучного кровообігу при нестабільній гемодинаміці у кінці Ця модифікація дає можливість збільшити порожнини як правого, так і лівого передсердь.

Заключним етапом нашої модифікації операції Senning було формування нового лівого передсердя, використовуючи аутоперикард. Непошкоджений аутоперикард у місцях перехідних складок порожнистих вен та у місцях складок легеневих вен стає внутрішньою стінкою нового лівого передсердя. Позитивом цієї модифікації є також можливість дальшого росту камер серця, що підтверджено результатами у віддаленому періоді. При ехографії через 5-7 років після операції спостерігалось збільшення камер передсердь без обструкцій.

Загальна госпітальна летальність при операції Senning склала 38,0% (у ранньому післяопераційному періоді померло 27 хворих). Подібні результати можна порівняти з даними різних авторів (78,80) в період розробки та освоєння методики гемодинамічної корекції TGA. У групі 51 хворих з інтактною міжшлуночковою перегородкою та без супутніх аномалій, а також з гемодинамічно незначним VSD, летальність була 21,5 %. Після операції померло 16 (76,2%).

Таким чином, чіткий підбір пацієнтів для виконання операції Senning може значно покращити її результати. TGA з інтактною міжшлуночковою перегородкою або VSDmin - це та група пацієнтів, що дає найнижчий процент госпітальної летальності. У цій групі є також резерви для покращення безпосередніх результатів більш ретельним відбором пацієнтів, удосконаленням хірургічної техніки та підвищенням досвіду спеціалістів на всіх етапах хірургічної допомоги. За даними провідних кардіоцентрів госпітальну летальність у цій групі пацієнтів можна знизити до 2-5% (Williams W.G. et al., 1990; Wernovsky G. et al., 1990; Yamagishi M. Et al., 1998).

Суто хірургічні помилки (обструкція верхньої порожнистої вени, звуження легеневих вен, ускладнення при корекції недіагностованих до операції додаткових аномалій) зустрічалися, в основному, у перші роки розробки методики та техніки виконання операції.

Аналіз госпітальної летальності показав, що основними причинами смерті пацієнтів у ранньому післяопераційному періоді були: серцева недостатність – 29,6%, порушення функції ЦНС – 18,5%, хірургічні помилки – 14,8%, гостра дихальна недостатність – 14,8, інфекція – 11,1%. Нашу структуру летальності ми можемо пояснити відсутністю належного обладнання одноразового використання (оксигенатори, внутрішньовенні катетери, дихальні фільтри і т.д.), що привело до збільшення питомої ваги інфекційних ускладнень, ускладнень з боку ЦНС та органів дихальної системи.

Удосконалення методів діагностики TGA, чіткий відбір пацієнтів, розробка і впровадження нових методик корекції, оптимізація лікувального процесу у відділенні інтенсивної терапії дозволили покращити результати гемодинамічної корекції цієї найскладнішої вади серця. Зокрема, нами досліджені загальні результати операції Senning та в групі хворих, яка відрізнялась протокольним веденням на доопераційному, операційному та ранньому післяопераційному етапах за термін 1997–2001 роки. Летальність в цій групі склала 15,4 % (померло 2 пацієнтів з 13 прооперованих). Порівняно с загальною летальністю (38%) результати операції з накопиченням досвіду покращилися у 2.3 рази (Рис. 1)

Рис. 1. Результати операції Senning:

За нашими даними аналіз віддалених результатів операції Senning протягом 9 років показав відсутність типових ускладнень гемодинамічної корекції, характерних для операції Mustard (порушення ритму, обструкція системних або легеневих вен перикардіальною заплатою, рання правошлуночкова недостатність). Ми вважаємо, що гемодинамічна корекція TGA за запропонованою нами модифікацією методики операції Senning має суттєві переваги над операцією Mustard. Для остаточного вирішення питання чи може бути правий шлуночок системним протягом тривалого часу після операції Senning потрібен досвід більш віддаленого періоду.

Анатомічна корекція TGA або arterial switch повністю нормалізує анатомію серця (хірургічна техніка операції полягає в тому, щоб магістральні судини поміняти місцями разом з пересадкою вінцевих артерій). За цією методикою прооперовано 93 хворих віком від 5 днів до 9 місяців (середній вік - 1,6+ 0,8 міс ), масою тіла від 2,3 кг до 10,2 кг (середня маса —3,9 +1, 6 кг). Хлопчиків було 60, дівчаток – 33. У 54 (58,1%) пацієнтів була діагностована TGA з інтактною міжшлуночковою перегородкою або мінімальним VSD; 39 (41,8%) пацієнтів мали TGA+VSD. У 7 (7,5%) пацієнтів була діагностована аномалія Taussig-Bing (подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка з підлегеневим VSD). У 10 (10,7%) пацієнтів транспозиція магістральних судин поєднувалася з коарктацією аорти.

Балонна атріосептостомія за Rashkind була виконана 66 пацієнтам. Незалежно від супутніх аномалій, таких як VSD або PDA, атріальна септостомія значно покращувала змішування крові на рівні передсердь. Тим самим покращувалась оксигенація артеріальної крові і покращувався доопераційний стан дитини. Другим засобом передопераційної підготовки хворого було призначення простогландину-Е1.

Найкраще починати передопераційну підготовку у віці 3-5 днів від народження. При освоєнні операції при TGA ми зіткнулися з проблемою пізньої діагностики. Тільки 28 пацієнтам з 93 діагноз був встановлений на першому тижні життя. При госпіталізації всі пацієнти перебували у важкому стані.

Своєчасно встановлений діагноз, правильна оцінка супутніх аномалій з огляду вибору найкращого методу та часу для операції, покращення загального стану процедурою Rashkind, використання простогландину-Е1 є найважливішими аспектами передопераційного періоду при TGA, що також підкреслюють Castaneda [1989 рік], Mee [1983 рік] та інші.

Головною особливістю показань до операції arterial switch при простій TGA є час її виконання. Ідеальний вік для виконання операції - перші два тижні життя, перед тим, як лівий шлуночок починає втрачати свою силу. Відношення тисків у лівому та правому шлуночках та мязева маса лівого шлуночку були основними показниками при визначенні ступеню регресії лівого шлуночка. Наступні два тижні життя пацієнта, навіть при функціонуючому PDA, поступово приводять до слабкості лівого шлуночку. Ми підтверджуємо дослідження інших хірургів (Hochreiter C. et al., 1994; Inoue S. et al., 1989) що новонароджений з TGA та IVS або VSDmin після 27-30 дня життя знаходиться у групі високого ризику.

Другим, після віку, важливим фактором, що впливав на результати операції при простій TGA було аномальне відходження коронарних артерій. В нашому матеріалі хворих ми зустрілися з 6 різними типами відходження коронарних судин від аорти. Відходження LAD та Сх єдиним отвором від синуса №1, а RCA - від синуса №2 спостерігалося у 81 (87,1 %) випадках. Другим по частоті варіантом було відходження LAD від синуса №1, а Сх та RCA – від синуса №2 (у 5 - випадках - 5,4% ). У 4 (4,3%) пацієнтів зустрічались варіанти відходження LAD та RCA від першого коронарного синуса, а Cx – від синуса №2. Значно рідше (по