МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ХАРКІВСЬКА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ

ПІСЛЯДИПЛОМНОЇ ОСВІТИ

Чернобельська Інна Юріївна

УДК 616.127-053.2-039.3-073

Клініко-інструментальні особливості перебігу та ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА діагностика кардіоміопатіЇ у дітей

14.01.10 – педіатрія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Харків – 2002

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана на кафедрі педіатрії №4 Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця МОЗ України.

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор Майданник Віталій Григорович, Національний медичний університет МОЗ України, завідувач кафедри педіатрії №4.

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор

Приходько Валентина Семенівна,

Харківський державний медичний університет МОЗ України, завідувач кафедри госпітальної педіатрії;

доктор медичних наук,

Богмат Людмила Федосіївна,

Інститут охорони здоровя дітей та підлітків АМН України, завідувач відділу патології підлітків, Харків.

Провідна установа: Київська медична академія післядипломної освіти ім.П.Л.Шупика МОЗ України.

Захист відбудеться “__”__________2002 р. о ____годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 64.609.02 при Харківській медичній академії післядипломної освіти МОЗ України (61176, м. Харків, вул. Корчагінців, 58).

З дисертацією можна ознайомитися в бібліотеці Харківської медичної академії післядипломної освіти МОЗ України (61176, м. Харків, вул. Корчагінців, 58).

Автореферат розісланий “___”_________2002р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради,

кандидат медичних наук, доцент В.М.Савво

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ. Останнім часом спостерігається постійне збільшення поширення кардіоревматологічних захворювань серед дітей, а також істотні зміни їх структури (В.С. Приходько, 2000; В.Г.Майданник і співавт., 2001). Зокрема, в структурі захворювань серцево-судинної системи як серед дорослого, так і дитячого населення відмічається збільшення питомої ваги кардіоміопатії, в генезі якої вирішальне значення мають різноманітні мутації генів серцевого тропоніну-Т і тропоміозину (Varnava et al., 2001). За даними Н.М.Мухарлямова (1990), поширення кардіоміопатії серед дорослих досягає 40-60 випадків на 100 тис. населення на рік, а кількість випадків які було діагностовано становить 7,78 на 100 тис. населення на рік (Miura et al., 2002).. У дитячому віці це захворювання виявляється рідше, але його поширення поступово зростає і становить 10 випадків на 100 тис. населення на рік (Ferencs, Neill, 1992).

Незважаючи на досягнення сучасної медицини в розробці методик лікування кардіоміопатії, смертність при даному захворюванні залишається високою (В.С.Приходько, О.О.Рига, 1999; Н.М.Мухарлямов, 1990; К.М.Амосова, 1998; McKenna, Behr, 2002; Pinamonti et al., 2002). Перебіг кардіоміопатії у дітей характеризується скудністю субєктивної симптоматики і нерізко вираженими обєктивними проявами захворювання (В.І.Сербін і співавт., 1997; Nugent et al., 2001). При цьому відсутні чіткі критерії діагностики даної групи захворювань, що часто призводить до неправильної та несвоєчасної діагностики, пізнього лікування, розвитку хронічної серцевої недостатності й зниження якості життя не тільки хворого, а й членів його сімї, ранньої інвалідизації хворого (М.М.Коренєв, Л.Ф.Богмат та інш.,1999; 2000).

Враховуючи збільшення кількості випадків кардіоміопатії серед дитячого населення і високий рівень смертності при цьому захворюванні, а також відсутність досить чітких діагностичних критеріїв, вважаємо, що існує необхідність їх розробки, а також створення алгоритму диференціальної діагностики кардіоміопатії, який грунтується на неінвазивних методах дослідження.

ЗВЯЗОК РОБОТИ З НАУКОВИМИ ПРОГРАМАМИ, ПЛАНАМИ, ТЕМАМИ. Дисертаційна робота виконана згідно з планом науково–дослідних робіт кафедри педіатрії №4 Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця, і є фрагментом комплексної державної бюджетної теми “Розробити та впровадити діагностичні критерії різних клінічних варіантів перебігу кардіологічних захворювань у дітей” (номер держреєстрації 0197U006118) .

МЕТА РОБОТИ. Удосконалити діагностику кардіоміопатії у дітей на основі вивчення клініко-інструментальних особливостей її перебігу і розробити диференціально-діагностичні критерії.

Основні завдання:

1. Вивчити клінічні прояви і особливості перебігу різних форм кардіоміопатії у дітей.

2. Вивчити стан серцево-судинної системи і особливості центральної гемодинаміки у дітей, хворих на кардіоміопатію, кардити та дистрофію міокарда.

3. Визначити клінічну значимість інструментальних методів дослідження (ЕКГ, ФКГ, ренгенографія, ЕхоКГ та інш.) і розробити критерії діагностики кардіоміопатії.

4. Створити алгоритм диференціальної діагностики аналізу клінічних, лабораторних та інструментальних показників для встановлення їх діагностичної значимості при кардіоміопатії, кардиті та дистрофії міокарда.

ОБЄКТ ДОСЛІДЖЕННЯ. Діти, хворі на кардіоміопатію, кардит та дистрофію міокарда.

ПРЕДМЕТ ДОСЛІДЖЕННЯ. Клініко-інструментальна характеристика перебігу кардіоміопатії у дітей.

МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ. Комплексне обстеження включало збір анамнезу, клінічний огляд, лабораторні та інструментальні методи дослідження, такі як електрокардіографія (ЕКГ), холтерівський Моніторінг ЕКГ, фонокардіографію (ФКГ), рентгенографію органів грудної клітки, ехокардіографію (ЕхоКГ) в М- та В режимах і доплер ЕхоКГ.

НАУКОВА НОВИЗНА ОДЕРЖАНИХ РЕЗУЛЬТАТІВ. Вперше визначені показники ехокардіографічного дослідження (ЕхоКГ), які мають високу специфічність та чутливість для діагностики кардіоміопатії у дітей, такі як фракція вигнання (ФВ) і укорочення (ФУ), співвідношення діаметрів лівого передсердя (ЛП) і аорти (Ао), напруженість роботи міокарда (Н), відносна товщина міжшлуночкової перегородки (МШП) і задньої стінки лівого шлуночка (ЗСЛШ) до діаметра лівого шлуночка (ЛШ) в систолу, час ізоволюмічного розслаблення міокарда (IVRT).

Вперше на основі комплексного вивчення даних клінічного та інструментального дослідження хворих на дилатаційну кардіоміопатію (ДКМП), гіпертрофічну кардіоміопатію (ГКМП), кардит різного генезу і дистрофію міокарда (МКД) створена клініко-математична модель диференціальної діагностики кардіоміопатії. Діагностичні протоколи, складені на її основі, включають доплерографічні характеристки потоків крові на мітральному і аортальному клапанах, показники напруженості роботи міокарда та його систолічне потовщення (Ts), відносну товщину (МШПс/КСР) і масу міокарда (ММ/КДО), співвідношення Ао і ЛП, які раніше не використовували для диференціальної діагностики.

Вперше визначені відмінності в механічній роботі міокарда у дітей, хворих на кардіоміопатію та кардит, при рівномірному збільшенні порожнини лівого шлуночка (ЛШ), а також встановлено ступінь кореляційного звязку між розмірами лівого шлуночка, його контрактильною та релаксаційною здатністю, товщиною міокарда, ступенем напруженості його роботи, внутрішньосерцевою і центральною гемодинамікою.

Практичне ЗНАЧЕННЯ ОДЕРЖАНИХ РЕЗУЛЬТАТІВ. Проведені дослідження дозволяють оцінити значення функціональних методів у діагностиці кардіоміопатії у дітей. Розроблені критерії діагностики різних клінічних форм кардіоміопатії, кардиту і дистрофії міокарда у дітей на основі неінвазівних методів дослідження.

Створена математична модель диференціальної діагностики кардіоміопатії у дітей, яка дозволяє на основі результатів клінічного та інструментального дослідження діагностувати кардіоміопатію з достовірністю 91%, а також проводити диференціальну діагностику даної патології із захворюваннями, що мають подібну клінічну симптоматику на ранніх етапах хвороби.

ВПРОВАДЖЕННЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ДОСЛІДЖЕННЯ. Результати дослідження, впроваджені в практику роботи дитячого ревмокардіологічного відділення дитячої клінічної лікарні №6 та №5 м. Києва, кардіоревматологічного відділення обласної дитячої клінічної лікарні та 6 міської клінічної дитячої лікарні м. Дніпропетровська.

ОСОБИСТИЙ ВНЕСОК ЗДОБУВАЧА. Автором особисто проведено узагальнення спеціальної літератури, визначені основні завдання дослідження, розроблена методологія дослідження. Самостійно проведена більшість клінічних спостережень та інструментальних методів дослідження хворих, статистична обробка отриманих даних, формулювання усіх положень та висновків. Автором науково обґрунтовано практичні рекомендації, впроваджено наукові розробки у діяльність дитячих лікувально-профілактичних закладів.

АПРОБАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ДИСЕРТАЦІЇ. Матеріали дисертації були представлені на наукових форумах різного рівня: обласній конференції педіатрів (Днепропетровск, 1999р.), VIII зїзді педіатрів Росії (Москва, 24-26 лютого 1998р.), 3-й науково-практичній конференції “Сучасні проблеми дитячої кардіоревматології” (Київ, 21-22 березня 2000р.), науково–практичній конференції “Актуальні проблеми педіатрії” (Київ, 29 листопада – 1 грудня 2000р.), 3 Міжнародной науково-технічній конференції “Авіа – 2001”(Київ, 12-15 квітня 2001р.), 10-му з’їзді педіатрів України “Проблеми педіатрії на сучасному етапі” (Київ, 13-16 жовтня 1999 р.), першому Українському конгресі фахівців з ультразвукової діагностики (Київ, 1-4 червня 1999р.), ІІІ Національному конгресі ревматологів України (Дніпропетровськ, 23-26 жовтня 2001 р.), конгресі педіатрів з міжнародною участью “Ребенок и общество: проблемы здоровья, воспитания и образования” (Київ, 22-25 жовтня 2001р.).

ПУБЛІКАЦІЇ. За темою дисертації опубліковано 11 праць, з них 3 статті в журналі “Педіатрія, акушерство та гінекологія” та 8 – в збірниках наукових праць.

ОБСЯГ І СТРУКТУРА ДІСЕРТАЦІЇ. Робота викладена на 158 сторінках машинописного тексту, складається з вступу, 6 розділів, висновків, практичних рекомендацій та списку цитуємої літератури на 21 сторінках (207 джерел), додатку на 28 сторінках. Дисертація включає 48 таблиць та 17 рисунків.

ЗМІСТ РОБОТИ

МАТЕРІАЛ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ. Обєктом дослідження було 226 дітей у віці 4 міс.-15 років: хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію (ГКМП) – 28 і дилатаційну кардіоміопатію (ДКМП) – 23. Групу диференціальної діагностики становили 42 дитини, хворих на неревматичний кардит (НРК), 38 – на кардит ревматичного генезу (РК) і 70 – на дистрофію міокарда (МКД). Групу порівняння становили 25 здорових дітей. Кількість хлопчиків і дівчаток в групі порівняння була приблизно однаковою (58 і 42% відповідно), в той час як в групі хворих на кардіоміопатію переважали хлопчики (61 і 39% відповідно, р<0,05).

Всім дітям проводили дослідження при госпіталізації до стаціонару, яке включало збір анамнезу, клінічний огляд, лабораторні та інструментальні методи дослідження (ЕКГ, холтерівський моніторинг, ФКГ, рентгенографію, ЕхоКГ в М- та В-режимах і доплер ЕхоКГ).

При проведенні ЕКГ у 12 відведеннях враховували амплітуду зубців і тривалість інтервалів за методикою, запропонованою Г.П.Середою (1973). враховували порушення фази реполяризації, ритму серця і провідності. Для виявлення і уточнення характеру порушень ритму серця проведена ЕКГ протягом доби за методикою, запропонованою N.J. Holter 1964.

Фонокардіографію та рентгенологічне дослідження грудної клітки проводили за загальноприйнятою методикою.

Морфофункціональний стан серця, внутришньосерцеву і центральну гемодинаміку вивчали за допомогою ехокардіографії на ультразвуковому апараті “Hitachi” модель “EUB-315”(Японія).

Для уточнення діагнозу і виявлення супутніх захворювань використовували сонографію внутрішніх органів на апараті “Hitachi” модель “EUB-315”(Японія).

За показаннями дітям проводили консультації фахівців (офтальмолога, отоларинголога, невропатолога, хірурга, гастроентеролога, ортопеда, психотерапевта).

Отримані результати були оброблені за допомогою статистичної комерційної програми Statgraph Plus на РС. Достовірність різниці розраховували на основі непараметричного критерію Mann-Whitney. Для ознак, які мали достовірні відмінності, визначали чутливість і специфічність. Кореляцію між ознаками вивчали за допомогою багатофакторного аналізу. Діаграми і графіки були побудовані на основі програми Excel, персонального компютера. Розробку математичної моделі проводили разом з кафедрою прикладної математики Дніпропетровського державного університету (докт.матем.наук, проф. А.О.Приставка).

РЕЗУЛЬТАТИ ДОСЛІДЖЕННЯ ТА ЇХ ОБГОВОРЕННЯ. Найбільш типовим для хворих усіх груп були скарги на підвищену втомлюваність, яка відмічалась у 67% хворих на ГКМП і у 89% хворих на ДКМП. При цьому 58% хворих на ГКМП скаржились на кардіалгію, біль частіше мав колючий, або ниючий характер і був повязаний з психоемоційним навантаженням дітей. Тільки у 12% хворих з обструктивною формою і у 8% із симетричною біль мав стенокардійний характер. Скарги, повязані з порушенням мозкового кровообігу, спостерігались у 68% хворих на ГКМП і у 10% - на ДКМП і були частіше у дітей з обструктивною і концентричною формами ГКМП. Запаморочення відмічалось у 36%, а зомління – у 12% хворих на ГКМП, в той час як серед хворих на ДКМП – відповідно у 10 і 7%. Скарги були відсутні у 12% хворих з асиметричною формою ГКМП без підвищення градієнта тиску у вивідному тракті та у 25% хворих на ДКМП з хронічною недостатністю кровообігу I стадії. Патологія серцево-судинної системи відмічена у 52% близьких родичів хворих на ГКМП і у 18% - хворих на ДКМП. Сімейні випадки ГКМП спостерігались у 39% хворих, а ДКМП – у 3% хворих.

Аналіз одержаних результатів показав, що для хворих на ГКМП характерні як неспецифічні скарги (підвищена втомлюваність – у 67%, запаморочення – у 36%, нестабільність АТ – у 91%), так і кардіальні (кардіалгія – у 58%, серцебиття – у 72%). Разом з тим для хворих на ДКМП характерні лише неспецифічні скарги (зниження толерантності до фізичного навантаження – у 89%, підвищена пітливість – у 36%, зниження апетиту – 21%, задишка – у 14% і серцебиття – у 12%).

При обєктивному обстеженні у більшості хворих на ДКМП (86%) був послаблений верхівковий поштовх, його підсилення спостерігалось тільки в 3%, в той час як при ГКМП – у 6 і 76% відповідно. Зміщення границь серця вліво і вправо відмічалось у 79% і 25% хворих на ДКМП, та у 48% і 4% хворих на ГКМП відповідно. Звучність тонів була послабленою у 54% хворих на ДКМП і у 12% - на ГКМП, а підсилення – у 11 і 28% дітей відповідно. Систолічний шум на верхівці серця вислуховувався у 36% хворих на ДКМП та у 100% хворих на ГКМП. Він був функціональним у 15%, а у 21% - органічним у хворих на ДКМП, а при ГКМП – відповідно у 74 і 26%. Зареєстровані такі порушення ритму серця при ДКМП: тахікардія – у 79%, брадіаритмія – у 7%, екстрасистолія – у 61%; при ГКМП – відповідно у 48, 12 і 72%.

Аналіз показав, що найвищий відсоток помилок при діагностиці кардіоміопатії на догоспітальному етапі обумовлений кардитом різного генезу (НРК - 23,5%, РК – у9,8%), а також МКД (23,5%), Ми включили хворих цих груп для порівняльного аналізу за єдиною методикою.

Результати проведених досліджень дозволили виявити такі зміни на ЕКГ: гіпертрофія лівого шлуночка (ЛШ) у 86% хворих на ДКМП і у 35% - на ГКМП, при цьому гіпертрофія лівого передсердя (ЛП) – у 18 і 6% відповідно, гіпертрофія обох шлуночків у 7 і 4% відповідно. Блокади проведення відмічені у 93% хворих на ДКМП і у 40% - на ГКМП, в тому числі блокада правої ніжки пучка Гіса (БПНПГ) – у 64 і 32%, а лівой ніжки (БЛНПГ) – у 25 та 4%. Порушення ритму серця реєструвались у 61% хворих на ДКМП і у 54% - на ГКМП; суправентрикулярна екстрасистолія переважала у хворих на ДКМП (43%), а шлуночкові – у хворих на ГКМП (30%). Реполяризаційні порушення відмічені у 79% хворих на ДКМП і у 100% - на ГКМП, при цьому у 18% хворих останньої групи спостерігався патологічний зубець Q. В групі хворих на ДКМП частіше виявлялась синусова тахікардія (75%), в той час як у хворих на ГКМП - брадикардія, обумовлена порушенням релаксації міокарда, - у третини хворих.

При ФКГ - дослідженні зниження амплітуди першого тону реєструвалось у 46% хворих на ДКМП, а в групі хворих на ГКМП спостерігалось її підвищення у 56%. У хворих на ДКМП виявлена також збільшення кількості патологічних тонів (42%), що свідчить про порушення у них контрактильності міокарда. Систолічний шум вислухо-вувався приблизно з однаковою частотою у хворих обох груп і частіше був функціо-нальним. Однак у 36% хворих на ГКМП шум був з максимумом в точці проекції аорти, що повязано з ефектом Вентурі й підвищенням градієнта тиску у виносному тракті.

При рентгенологічному дослідженні не виявлено суттєвої кардіомегалії у хворих на ГКМП (21%), в той час як серед хворих на ДКМП вона спостерігалась у 61%.

Як свідчать дані ЕхоКГ дослідження (табл.1), при ДКМП спостерігалось достовірне зниження фракції вигнання та укорочення, швидкості скорочення міокарда (NVcf) й амплітуди руху міжшлуночкової перегородки (МШПа), що поєднувалось з достовірним збільшенням кінцево-систолічного (іКСО) та кінцево-діастолічного обє-мів (іКДО) порожнини лівого шлуночка, стандартизованих за площею тіла. Ці результати підтверджують дані про більш значне порушення скоротливої функції міокарда при ДКМП, ніж при ГКМП, кардитах та МКД. Вказані зміни викликають збільшення напруженості роботи, а отже підвищення постсистолічного навантаження і подальшого порушення його скоротливої здатності (r= -0,66; p<0,05) і свідчить про вичерпання ком-пенсаторних резервів при ДКМП. У той же час при ГКМП дана функція міокарда прак-тично не порушується, проте зниження NVcf та збільшення його амплітуди руху вказує на порушення скоротливої здатності – зменшення швидкості укорочення волокон міокарда компенсувалось силою їх скорочення. Крім того, потовщення міокарда МШП і збільшення співвідношення МШП і діаметра ЛШ призводять до зниження постсистолічного навантаження на міокард та напруженості його роботи при скороченні. Це свідчить про зміни механізмів підтримки контрактильності міокарда у хворих на ГКМП. При кардиті різної етіології спостерігалось підвищення NVcf, що, можливо, є компенсаторною реакцією на зниження контрактильності при запальному його ураженні.

За даними табл.2, у хворих на ДКМП відмічалося достовірне збільшення розміру ЛП і співвідношення амплітуди пізнього та раннього відкриття стулок мітрального клапана (DE/EF), що побічно вказує на зниження релаксаційної функції міокарда внаслідок його перерозтягу. При ГКМП також спостерігалось розширення ЛП, проте співвідношення DE/EF, а також швидкості раннього та пізнього потоків (E/A) знижуються і це свідчить про переважання фази пізнього наповнення ЛШ при даній патології. Виявлена пряма кореляційна залежність змін релаксаційної функції при ГКМП від товщини МШП і ЗСЛШ (r=0,68; p<0,05). Крім того, мало місце дещо більш виражене збільшення часу ізоволюмічного розслаблення при кардіоміопатії ніж при інших захворюваннях міокарда.

Таблиця 1

Порівняльна характеристика контрактильності міокарда у дітей, хворих на кардіоміопатію, кардит та міокардіодистрофію (Mm)

Показник | Нозологічні форми

ДКМП n=28 | ГКМП n=23 | НРК n=42 | РК n=38 | МКД n=70

іКДО,мл/м2 | 171,79,5* | 55,75,1 | 97,611,4 | 97,15,02 | 63,411,5

іКСО,мл/м2 | 115,510,2* | 30,85,9 | 50,510,5 | 44,52,7 | 23,60,9

ФВ, % | 34,43,5* | 702,7 | 57,02,4 | 53,71,26 | 62,71,1

ФУ, % | 16,81,91* | 402,1 | 31,31,4 | 28,50,8 | 34,00,7

NVcf, м/с2 | 0,450,05* | 0,580,1* | 0,880,02 | 0,930,09 | 0,720,05

МШПа, мм | 1,90,13* | 7,80,9* | 3,90,23 | 4,60,18 | 4,90,46

ЗСЛШа, мм | 6,80,60 | 131,2* | 5,90,25* | 7,50,34 | 7,90,25

Примітка. * помічена достовірна різниця (PU <0,05) між групами.

Таблиця 2

Порівняльна характеристика релаксаційної функції міокарда у дітей, хворих на кардіоміопатію, кардит та міокардіодистрофію (Mm)

Показник | Нозологічні форми

ДКМП n=28 | ГКМП n=23 | НРК n=42 | РК n=38 | МКД n=70

ЛП мм | 31,91,78* | 32,44,2* | 21,20,85 | 23,41,03 | 22,20,60

DE/EF, м/с | 2,650,18* | 1,080,5 | 1,790,08 | 1,581,15 | 1,480,1

IVRT, с | 0,0860,004* | 0,090,003* | 0,070,01 | 0,070,003 | 0,050,001

Е/А, м/с | 1,20,4 | 0,820,2* | 1,180,1 | 1,120,1 | 1,30,4

Примітка. * помічена достовірна різниця (PU <0,05) між групами.

Крім того, у дітей, хворих на ДКМП, спостерігалось зниження відносної товщини (МШПс/КСР) і маси міокарда (ММ/КДО) у поєднанні із збільшенням абсолютної маси міокарда (іММ) ЛШ. (Рu<0,05), що свідчить про неадекватність гіпертрофії міокарда ступеню збільшення порожнин ЛШ. Порушення контрактильності та релаксації міокарда, а також ділатація порожнин ЛШ призводять до змін внутришньосерцевої і центральної гемодинаміки при ДКМП (r=0,71; p<0,05). Вони більш виражені у дітей, хворих на ДКМП, порівняно з хворими на кардит і МКД і проявляються у підвищенні серцевого викиду (Рu<0,05) і розвитком застійної серцевої недостатності.

За допомогою ЕхоКГ у дітей, хворих на ГКМП, порівняно з іншими групами виявляється достовірне потовщення міокарда МШП (r=0,70; p<0,05). Виникає підвищений градієнт тиску у виносному тракті ЛШ і тенденція до гіповолемії, обумовлена порушенням діастолічного наповнення ЛШ і зниженням серцевого індексу.

Для проведення диференціальної діагностики кардіоміопатії ми оцінювали специфічність і чутливість найбільш інформативних ознак, які дозволяли діагностувати ДКМП і ГКМП з високим ступенем достовірності (табл. 3,4).

Таблиця 3

Чутливість і специфічність показників ехокардіографічного дослідження для встановлення діагнозу ДКМП

Показник | Частота виявлення ознаки, % | Чутливість, % | Специфічність, %

Всі обсте-жені діти, n=201 | ДКМП,

n=28

іКДО > 110 мл/м2 | 13 | 86 | 86 | 87

іКСО > 80 мл/м2 | 8 | 64 | 64 | 96

ФВ <40% | 27 | 64 | 64 | 93

ФУ <20% | 18 | 71 | 71 | 95

NVcf <0,7 м/с | 40 | 30 | 30 | 90

ЛП/Ао > 1,5 мм | 14 | 64 | 64 | 94

Нс >260дин/м2 | 17 | 41 | 41 | 92

МШПс/КСР<0,3 см | 31 | 89 | 89 | 80

ЗСЛШс/КСР< 0,3 см | 42 | 89 | 89 | 81

Ts <23% | 24 | 66 | 66 | 83

IVRT > 0,07 с | 34 | 86 | 86 | 73

Таблиця 4

Чутливість і специфічність показників ехокардіографічного дослідження для встановлення діагнозу ГКМП

Показник | Частота виявлення ознаки, % | Чутливість, % | Специфічність, %

Всі обстежені діти, n=201 | ГКМП,

n=23

МШП д >10 мм | 13 | 74 | 74 | 95

ЗСЛШд >8 мм | 25 | 52 | 52 | 79

Н <140 дин/м2 | 11 | 65 | 65 | 96

Нс <120 дин/м2 | 22 | 60 | 60 | 83

МШПс/КСР>0,5 см | 17 | 61 | 61 | 92

ЗСЛШс/КСР>0,4 см | 30 | 75 | 75 | 78

ММ/КДО>1,8 г/мл | 11 | 57 | 57 | 95

Е/А <1,1 м/с | 15 | 60 | 60 | 75

IVRT > 0,07 с | 36 | 80 | 80 | 79

Для підвищення якості діагностики кардіоміопатії у дітей нами розроблена математична модель. Застосовано метод класифікації “за мінімумом відстані” для кожного класу точок, які визначають те чи інше захворювання. Завдяки проведеному статистичному аналізу (ідентифікація емпірічних розподілів, гістосплайнова і квантильна оцінка) одержані центральні еталонні точки, які повністю характеризують тип захворювання. Нормалізовано значення ознаки, які мають місце у хворого, представленого для діагностики. , де

X i(v) - конкретне значення ознаки у хворого;

Ме xi(s) – значення медіани еталонної ознаки;

x*i(s)0,975 – значення эталонної ознаки в інтервалі 0,975;

x*i(s)0,025- значення еталонної ознаки в інтервалі 0,025.

Отже відстань в евклідовому просторі для такої нормалізованої точки до кожної з еталонних дорівнює: , де

Після виключення взаємокореляційних ознак і виділення інформативних симптомів за методом “гойдалок” (М.Л. Биховский, А.А Вишневський, 1971; А. Афифи, С. Эйзен, 1982) ми провели відбір оптимально інформативних ознак для диференціальної діагностки кардиту і дистрофії міокарду. На їх основі розроблено протоколи і алгоритм диференціальної діагностики.

Алгоритм диференціальної діагностики кардіоміопатії можна представити:

1. Якщо при ЕхоКГ дослідженні виявлено збільшення іКДО, іКСО та зниження ФВ, то необхідно використувати таку схему пошуку:

іКДО ^, іКСО ^, ФВ v

ні МШПс^ так

ДКМП МКД, НРК, РК

ЛА/Ао^

ні так

МКД НРК, РК

2. Якщо при ЕхоКГ-дослідженні виявлено збільшення товщини міокарда МШП і/або ЗСЛШ, то схема пошуку повинна бути такою:

МШПд^, ЗСЛШд^

ГКМП, НРК, РК, МКД

ні ЛА/Ао^ так

МКД НРК, РК, ГКМП

іКДО ^, іКСО ^, ФВ v

так ні

НРК, РК ГКМП

Встановлена висока достовірність даної моделі (91%), що дозволяє рекомендувати її до застосування в дитячих лікувально-профілактичних установах. Результати проведених досліджень дають підстави вважати, що такі захворювання міокарда, як кардіоміопатія, кардит і міокардіодистрофія, можна діагностувати на підставі неінвазивних методів. Це дозволить запобігти можливим ускладненням, повязаним із застосуванням інвазивних і дорогих методик, і буде сприяти своєчасній діагностиці захворювань, проведенню адекватної терапії та реабілітації хворих.

ВИСНОВКИ

У роботі полягає теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової проблеми, яке полягає в удосконаленні діагностики кардіоміопатії на підставі вивчення клініко-інструментальних особливостей її перебігу та розробки диференційно-діагностичних критеріїв.

1. Клінічні прояви та перебіг кардіоміопатії у дітей обумовлені формою захворю-вання. Так, ГКМП частіше виявляється у хлопчиків (2,4:1), характеризується великою кількістю сімейних випадків захворювання (39%), скудною субєктивною симптоматикою, відсутністю належних провокуючих факторів виникнення хвороби і нерізко вира-женими обєктивними її проявами. ДКМП зустрічається однаково часто як у хлопчиків, так і у дівчаток, характер скарг більш неспецифічний для ураження серця, обєк-тивні дані при дослідженні серцево-судинної системи дозволяють запідозрити патоло-гію серця.

2. На ЕКГ у дітей, хворих на ГКМП, ранніми змінами є порушення процесів реполярізації у вигляді змін зубця Т та інтервалу QT (100%), внутрішньошлуночкова блокада (36%), шлуночкова екстрасистолія (30%), а також патологічний зубець Q (18%). У хворих на ДКМП зміни на ЕКГ і ФКГ досить маніфестні, але характерні в основному для патології міокарда взагалі і не дозволяють диференціювати ДКМП и кардит.

3. Ехокардіографічні зміни у хворих на ГКМП досить типові і дозволяють виділити три морфологічни типи: 1) концентричну гіпертрофію ЛШ із зменшенням його порожнини; 2) асиметричну гіпертрофію МШП на всьому її протязі без достовірного зменшення порожнини ЛШ; 3) гіпертрофію базальних відділів МШП за наявності підвищеного градієнта тиску у виносному тракті ЛШ. У хворих на ГКМП відмічено значне порушення релаксаційної функції міокарда, яке залежить від морфологічного типу ГКМП і тісно повязане із ступенем потовщення МЖП і ЗСЛШ (r=0,68; p<0,05). Порушення контрактильної функції міокарда обумовлене зниженням напруженості його роботи (r=0,66; p<0,05) і призводить до змін центральної й внутрішньосерцевої гемодинаміки.

4. У дітей, хворих на ДКМП при ЕхоКГ - дослідженні виявлено достовірне збільшення систолічного (на 50-70%) і діастолічного (на 30-50%) обємів порожнин ЛШ, стандартизованих за площею тіла, а також збільшення діастолічного розміру ліво-го передсердя (на 20-30%) і співвідношення ЛП/Ао (на 20%). Спостерігається виражене порушення контрактильності міокарда ЛШ, що проявляється у достовірному зниженні показників фракції вигнання і скорочення ЛШ (на 30-50%), амплітуди руху МШП (на 25-40%) і швидкості укорочення волокон міокарда (на 20-40%), нормалізованої за ЧСС. Значне збільшення порожнин серця при ДКМП призводить до підвищення напру-женості роботи міокарда (r=0,-66; p<0,05), погіршенню його релаксаційної функції (на 10-20%) і змін гемодинаміки.

5. При ГКМП тип центральної гемодинаміки визначається морфологічними особливостями захворювання. Гіперкінетичний, гіперволемічний тип спостерігається при підвищенні тиску у виносному тракті ЛШ. При гіпертрофії МШП без підвищення тиску у виносному тракті тип гемодинаміки нормоволемічний, нормокінетичний, при концентричній гіпертрофії ЛШ – гіповолемічний, гіпокінетичний. У дітей, хворих на ДКМП, спостерігається гіпокінетичний, гіперволемічний тип гемодинаміки.

6. У дітей, хворих на кардит неревматичного і ревматичного генезу, відбувається зниження контрактильності міокарда (на 15-20%) та збільшення розмірів порожнин (на 20-30%), але зберігається компенсаторна здатність до підвищення сили скорочення міокарда. Тип гемодинаміки – гіперволемічний, гіперкінетичний. Дистрофія міокарда не призводить до достовірного порушення контрактильної та релаксаційної функцій міокарда, що дозволяє зберегти нормокінетичний, нормоволемічний тип гемодинаміки.

7. За допомогою фоно-, та рентгенокардіографічних методів дослідження не виявлені зміни, які можна використати для проведення диференціальної діагностики різних уражень міокарда.

8. Створена математична модель диференціальної діагностики кардіоміопатії дозволяє відібрати найбільш інформативні критерії ранньої діагностики захворювання і розширити діагностичні критерії кардіоміопатії у дітей. Модель являє собою 14 протоколів пошуку, що ґрунтується на виявленні патологічних ознак при проведенні клініко-інструментального обстеження. Достовірність діагностики становить 91%.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

1. Діагностичні критерії дилатаційної кардіоміопатії: збільшення порожнин ЛШ, стандартизоване за площею тіла більше 110 мл/м2, в діастолу і 80 мл/м2 в систолу, зниження фракції скорочення – менше 20%, швидкості укорочення волокон міокарда – менше 0,7 м/с, співвідношення МШПс/КСР – менше 0,3; ЗСЛШс/КСР – менше 0,3; систолічного потовщення міокарда МШП – менше 23%; збільшення ЛП/Ао – понад 1,5; Нс – понад 260 дин/м2.

2. Діагностичні критерії гіпертрофічної кардіоміопатії: збільшення товщини міжшлуночкової перегородки понад 10 мм в діастолу, ЗСЛШ – понад 8 мм в діатолу, зниження Н менше 140 дин/м2, Нс менше 120 дин/м2, збільшення співвідношення МШПс/КСР понад 0,5; ЗСЛШс/КСР – понад 0,4; ММ/КДО – понад 1,8; зниження Е/А менше 1,1 м/с і збільшення часу ізоволюмічного розслаблення понад 0,07с.

3. Діагностичні критерії кардиту: збільшення порожнини ЛШ до 40-70 мл/м2 в систолу і до 80-100 мл/м2 в діастолу, зниження ФВ менше 58% при збереженій напруженості роботи міокарда ЛШ, збільшення часу розслаблення міокарда до 0,05-0,07с.

4. Діагностичні критерії дистрофії міокарда: наявність на ЕКГ ознак порушення фази реполярізації, гіпоксичних і метаболічних порушень в міокарді за відсутності ехокардіографічних ознак достовірної ділатації порожнин серця, або гіпертрофії міокарда і виражених порушень його контрактильної і релаксаційної здатності.

СПИСОК ПРАЦЬ, НАДРУКОВАНИХ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1. Клініко-інструментальна характеристика перебігу кардіоміопатій у дітей // Пе-діатрія, акушерство та гінекологія. - 1998. - №1. - С.14-17 (співавт.: В.Г.Майданник, Л.П. Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, статистичну обробку результатів дослідження.

2. Стан кардіогемодинаміки у дітей з гіпертрофічною кардіоміопатією: Матеріали 10-го з’їзду педіатрів України: Проблеми педіатрії на сучасному етапі.// Педіатрія, акушерство та гінекологія.. – 1999.- №4.- С.80 (співавт. Л.П. Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, здійснені інструментальні дослідження хворих дітей, проведено статистичну обробку результатів дослідження.

3. ЭхоКГ-диагностика состояния кардиодинамики у больных с гипертрофической кардиомиопатией//Перший Український конгрес фахівців з ультразвукової діагностики: Тези (доп. Київ, 1-4 червня 1999 р.).- К., 1999.- С.112 (співавт.: Л.П. Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, проведено статистичну обробку результатів дослідження.

4. Характеристика функціонального стану міокарда та показників внутрішньосерцевої та центральної гемодинаміки у дітей, хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію// Педіатрія, акушерство та гінекологія. – 2000.-№4.- С.14-17 (співавт.: В.Г. Майданник, Л.П. Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

5. Характеристика контрактильної функції міокарда у дітей, хворих на дилятаційну кардіоміопатію//Педіатрія, акушерство та гінекологія. – 2000. – №2.- С.56 (співавт.: Л.П. Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

6. Інформаційна технологія при діагностиці кардіоміопатій// Труди 3-ї міжнародної науково-технічної конференції “Авіа – 2001”: Тези (12-15 квітня 2001р., Київ).-К., 2001.-С.9.41-9.44 (співавт. О.П.Приставка А.О.Приставка). Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, аналіз отриманих результатів.

7. Диференціальна діагностика кардіоміопатій, кардитів та міокардіодистрофій у дітей// Педіатрія, акушерство та гінекологія.- 2001.- №4.- С. 23-27 (співав. Л.П.Глєбова). Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

8. Морфофункциональная и гемодинамическая характеристика миокарда при острой ревматической лихорадке у детей// Матеріали ІІІ Національного конгресу ревматологів України.- Дніпропетровськ, 2001.-С.62 (співавт. Л.В.Ващенко В.А.Кондратьєв О.В.Кунак). Автором частково проведено клінічне спостереження хворих та їх інструментальне дослідження, проведено статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

9. Дифференциальная диагностика кардиомиопатий, кардитов и миокардиодистрофий у детей//Материалы конгресса педиатров с международным участием “Ребенок и общество: Проблемы здоровья, воспитания и образования” (Киев, 22-25 октября 2001 г.).-К., 2001.- С. 106-107. Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

10. Особенности данных электрокардиографического исследования при кардиомиопатиях в детском возрасте// Материалы конгресса педиатров с международным участием “Ребенок и общество: Проблемы здоровья, воспитания и образования” (Киев, 22-25 октября 2001 г.).-К., 2001.- С. 107-108. Автором проведено клінічне спостереження хворих, інструментальне дослідження, статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

11. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей: Особенности течения и клинико-инструментальная характеристика//Современные проблемы педиатрии: Материалы VIII съезда педиатров России (Москва, 24-26 февраля 1998 г.).- М., 1998.-С.336 (соавт.: В.Г.Майданник, Л.П. Глебова). Автором частково проведено клінічне спостереження хворих та їх інструментальне дослідження, проведено статистична обробка отриманих результатів та їх аналіз.

АНОТАЦІЯ

Чернобельська І.Ю. Клініко-інструментальні особливості перебігу і диференціальна діагностика кардіоміопатій у дітей.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.10 – педіатрія. – Харківська медична академія післядипломної освіти МОЗ України, Харків, 2002.

Дисертація присвячена проблемі удосконалення діагностики кардіоміопатії на основі вивчання клініко-інструментальних особливостей її перебігу і розробці диференціально-діагностичних критеріїв кардіоміопатії у дітей.

У роботі проведено комплексне дослідження стану серцево-судинної системи і дітей, хворих на кардіоміопатію, кардит і міокардіодистрофію, за допомогою неінвазивних методів.

Визначені характерні ЕКГ-зміни для дітей, хворих на ГКМП. Це порушення процесу реполярізації, внутрішньошлуночкові блокади, патологічні зміни зубця Q і шлуночкова екстрасистолія. У дітей, хворих на ДКМП, спостерігалась висока частота ознак гіпертрофії ЛШ і внутрішньошлуночкових блокад проведення, суправентрикулярної екстрасистолії.

Вперше визначені показники доплер-ЕхоКГ дослідження (в М- і В- режимах), які мають високу специфічність і чутливість при діагностиці кардіоміопатії. Так, найбільш інформативними для діагностики ДКМП є такі показники: іКСО, ФВ і ФУ міокарда ЛШ, ЛП/Ао, Нс, NVcf; для діагностики ГКМП: товщина МШПд, Н, МШПс/КСР, ММ/КДО.

Встановлено характер морфофункціональних змін міокарда у дітей, хворих на кардіоміопатію. Визначено тип центральної гемодинаміки та його залежність від морфологічного типу кардіоміопатії. Розроблена і апробована в амбулаторних і стаціонарних умовах клініко-математична модель діагностики кардіоміопатії. Встановлена діагностична цінність алгоритму і протоколів диференціальної діагностики кардіоміопатії, розроблених на основі запропонованої математичної моделі.

Ключові слова: діти, патологія міокарда, кардіоміопатія, кардит, дистрофія міокарда.

АННОТАЦИЯ

Чернобельская И.Ю. Клинико-инструментальные особенности течения и дифференциальная диагностика кардиомиопатий у детей.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.10 - педиатрия. – Харьковская медицинская академия последипломного образования МЗ Украины, Харьков, 2002.

Диссертация посвящена теме усовершенствования диагностики кардиомиопатий на основе изучения клинико-инструментальных особенностей их течения и разработки дифференциально-диагностических критериев кардиомиопатий у детей.

В работе проведено комплексное исследование состояния сердечно-сосудистой системы у детей, больных кардиомиопатией, кардитом и миокардиодистрофией при помощи неинвазивных инструментальных методов исследования. Установлено преобладание неспецифических жалоб у детей, больных дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), и наличие как неспецифических, так и специфических кардиальных жалоб у детей, больных гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) (кардиалгия, ощущение сердцебиения). Для детей, больных ДКМП, характерны: ослабление сердечных тонов, смещение границ сердечной тупости влево и вправо, тахикардия. Для детей, больных ГКМП, свойственны: усиление звучности тонов, систолический шум изгнания в точке проекции аорты, нарушение ритма сокращений сердца в виде экстрасистолий.

Выявлены характерные ЭКГ-изменения для детей, больных ГКМП: нарушение процесса реполяризации, внутрижелудочковые блокады, патологическое изменения зубца Q и желудочковая экстрасистолия. У детей, больных ДКМП, наблюдалась высокая частота признаков гипертрофии ЛЖ и внутрижелудочковых блокад,, суправентрикулярной экстрасистолии.

Впервые определены показатели допплер-эхокардиографического исследования (М- и В-режимы), обладающие высокой специфичностью и чувствительностью при диагностике кардиомиопатии. Так, наиболее информативным для диагностики ДКМП являются: иКСО, фракция изгнания и ФУ, ЛП/Ао, Нс, NVcf. Для диагностики ГКМП – МЖПд, Н, МЖПс/КСР, ММ/КДО.

Впервые описаны морфофункциональные изменения сердца у детей с различной патологией миокарда. Выявлено повышение постсистолической нагрузки на миокард у детей, больных ДКМП, связанной с расширением полостей сердца и снижением относительной толщины миокарда. Это обусловливает нарушение внутрисердечной и центральной гемодинамики, что предопределяет появление гипокинетического и гиперволемического ее типа и снижение компенсаторных возможностей миокарда.

Описаны морфологические изменения у детей, больных ГКМП, определяющиеся при эхокардиографическом исследовании. Выделены следующие типы: 1) концентрическая гипертрофия ЛЖ с уменьшением его полости; 2) асимметричная гипертрофия МЖП на всем ее протяжении без достоверного уменьшения полости ЛЖ; 3) гипертрофия базальных отделов МЖП с повышенным градиентом давления в выносящем тракте ЛЖ. При сравнительном анализе определена зависимость степени нарушения релаксационной и контрактильной способности миокарда от типа морфологических изменений и их влияние на возникновение различных типов гемодинамических нарушений. Так, гиперкинетический, гиперволемический тип наблюдается при повышении давления в выносящем тракте ЛЖ. При гипертрофии МЖП без повышения давления тип гемодинамики нормоволемический, нормокинетический, при концентрической гипертрофии ЛЖ – гиповолемический, гипокинетический.

Разработана и апробирована в амбулаторных и стационарных условиях клинико-математическая модель диагностики кардиомиопатии. На ее основе разработан алгоритм и протоколы дифференциальной диагностики кардиомиопатии, кардита и дистрофии миокарда. Диагностические протоколы включают клинические симптомы и данные инструментального исследования, в том числе ранее не использовавшиеся показатели. Это допплерографические характеристики потоков крови на митральном и аортальном клапанах, показатели напряженности работы миокарда и его систолического утолщения, относительная толщина и масса миокарда, соотношения ЛП/Ао. Установлено, что модель обладает 91 % достоверности.

Ключевые слова: дети, патология миокарда, кардиомиопатия, кардит, дистрофия миокарда.

RESUME

Chernobelska I.Yu. Clinical-instrumental characteristics and differential diagnostic cardiomyopathy children.

Manuscript for scientific degree for field of experience 14.01.10 – Pediatrics. – Kharkiv Medical Academy of Postgraduate Education Ministry of Health of Ukraine, Kharkiv, 2002.

The manuscript devoted for the problem of improving the quality of diagnosis of the cardiomyopathy on the basis of studying its clinical-instrumental characteristics and making the criteria for its differential diagnosis.

The study of cardiovascular system for children, suffering from cardiomyopathy, carditis and myocardial dystrophy by clinical and noninvasive instrumental methods was done.

The ECG pathology for children, suffering from hypertrophy cardiomyopathy was described. There were repolarisation pathology, intraventrivcular blocades, Q pathology and irregular ventricular beats. Children, suffering from dilated cardiomyopathy often had ventricular hypertrophy, intraventricular blocades and irregular supraventricular beats.

It was the first time for finding the echo indexes, having high specificity and sensitivity for cardiomyopathy diagnostic. It is left ventricular end-systolic volume, indexed by body surface area, ejection fraction and fraction shortening, left atrium-to-aorta ratio, myocardium stress, interventricular septum-to-cavity ratio in systole and NVcf. The criteria for hypertrophy cardiomyopathy were the thickness of interventricular septum, myocardial stress, ratios interventricular septum-to-cavity in systole and myocardial mass-to-cavity.

The characteristics of morphofunctional changes of hearts for children,