IНСТИТУТ ОЧНИХ ХВОРОБ І ТКАНИННОЇ ТЕРАПІЇ

iм. В.П. ФІЛАТОВА АМН УКРАЇНИ

ХМАРУК

Ганна Миколаївна

УДК 617.741-004.1-053.1-053.36/.6-089-018

ПІДВИЩЕННЯ ЕФЕКТИВНОСТІ ХІРУРГІЇ

РІЗНИХ ВИДІВ ВРОДЖЕНОЇ ПАТОЛОГІЇ КРИШТАЛИКА У ДІТЕЙ

14.01.18 -Очні хвороби

А В Т О Р Е Ф Е Р А Т

дисертацiї на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Одеса – 2004

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті очних хвороб і тканинної терапії

ім. В.П. Філатова АМН України.

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор Боброва

Надія Федорівна, Інститут очних хвороб і

тканинної терапії ім. В.П. Філатова АМН України,

завідувач відділу дитячої офтальмології

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор Кондратенко

Юрій Миколайович, Київська медична академія

післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України,

професор кафедри очних хвороб

доктор медичних наук, старший науковий співробітник

Красновид Тетяна Андріївна, Інститут очних хвороб

і тканинної терапії ім. В.П. Філатова АМН України,

завідувач відділу відновлювально-реконструктивної

мікрохірургії пошкодження ока

Провідна установа: Дніпропетровська державна медична академія, кафедра

очних хвороб, МОЗ України, м. Дніпропетровськ

Захист відбудеться “02липня 2004 р. о 10 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 41.556.01 в Інституті очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П. Філатова АМН України за адресою: 65061, м. Одеса, Французький бульвар, 49/51.

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Інституту очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П. Філатова АМН України (65061, м. Одеса, Французький бульвар, 49/51).

Автореферат розісланий “02” червня 2004 г.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради,

доктор медичних наук, професор Пономарчук В.С.

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Основною причиною дитячої сліпоти та слабкозорості серед всієї патології очей є вроджена патологія кришталика, не дивлячись на те, що вона спостерігається достатньо рідко - з частотою 1-2 випадки на 10 тис. новонарождених [Либман Е.С. с соавт., 1994; Ферфильфайн И.Л. с соавт., 1994, 1997; Хватова А.В., 2000; Анина Е.И. с соавт., 2003; Іпатов А.В., 2003; Foster A. et al., 1992, 1997; Abrahamsson M. et al., 1999]. Різноманітність клінічних форм і поліморфізм вродженої патології кришталика вимагає розробки різної тактики та строків оперативного втручання у дітей [Хватова А.В., 1982; Аветисов Э.С. с соавт., 1987; Азнабаев М.Т. с соавт., 1989, 2003; Парамей О.В., 1992; Круглова Т.Б., 1996, 2002; Аветисов С.Э., 2000; Зубарева Л.Н. с соавт., 2001, 2003; Боброва Н.Ф., 2003; Ковалевский Е.И. с соавт., 2003; BenEzra D. et al., 1983; Cheng K.P. et al., 1991; Spierer A. et al., 1998; Lambert S.R., 1999; Vasavada A.R., 1999; Lundvall A. et al., 2002].

Хірургічні втручання при вроджених катарактах у дітей відрізняються від методик видалення вікових катаракт у дорослих пацієнтів у зв’язку з особливостями будови ока і кришталика у дитячому віці: сильні цинові зв’язки, виражені вітреолентикулярні зрощення, м’яке ембріональне ядро, наявність в’язких кришталикових мас та інші. Історично склалося, що для видалення вроджених катаракт дитячого віку застосовують метод аспірації різними способами [Хватова А.В. с соавт., 1982, 2002; Азнабаев М.Т. с соавт., 1985, 2000; Боброва Н.Ф., 1988, 2002; Круглова Т.Б. с соавт. 2002; Зубарева Л.Н. с соавт., 2003; Сомов Е.Е. с соавт., 2003; Barraquer J., 1974; Basti S. et al., 1996; Gimbel H.V. et al., 1997; Cassidy L. et al., 2001].

Швидкий медико-технічний прогрес із застосуванням сучасних моделей факоемульсифікаторів і вітреотомів для аспірації-іригації та ленсектомії в останні роки сприяє підвищенню ефективності хірургії вроджених катаракт у дітей. Однак, при деяких видах вродженої патології кришталика (сублюксація, ускладнені форми катаракт) використання традиційних методик зв’язано з труднощами виконання операції, що в 15-51% випадків приводить до розвитку різноманітних ускладнень, як під час операції, так і в післяопераційному періоді [Азнабаев М.Т. с соавт., 1986; Горбань А.И., 1986; Паштаев Н.П., 1986; Азнабаев Р.А. с соавт., 1989; Глинчук Я.И. с соавт., 1989; Хватова А.В. с соавт., 1991; Тахчиди Х.П. с соавт., 1993; Зубарева Л.Н. с соавт., 2000, 2003; Малюгин Б.Э. с соавт., 2003; Keech R.V. et al., 1989; Plager D.A. et al., 1992; Halpert M. et al., 1996; Simons B.D. et al., 1997; Allen D. et al., 2002].

Основним ускладненням післяопераційного періоду після видалення вроджених катаракт у дитячому віці є формування вторинної катаракти, що відмічено багатьма авторами у 25,5-93,3%%, іноді - у 100% випадків [Хватова А.В. с соавт., 1980, 1984; Арестова Н.Н., 1980; Зубарева Л.Н. с соавт., 1993, 2000; Акименко Е.В., 1999; Боброва Н.Ф., 2002; Павлюченко К.П. с соавт., 2003; Gimbel H.V., 1990; Buckley E.G. et al., 1993; Lundvall A. et al., 1999; Zetterstrom C., 2003]. Розвиток вторинних катаракт є основною причиною зниження зору в післяопераційному періоді. Утворення вторинних катаракт у дитячому віці зв’язано як з порушеннями техніки операції (неповне видалення кришталикових мас, залишок великих лоскутів передньої капсули кришталика), вираженим післяопераційним запальним процесом, так і з високою регенераторною здатністю клітин епітелію кришталикової сумки в дитячому віці. Наявність доопераційної супутньої патології, на думку ряду авторів, також сприяє більш швидкому утворенню вторинної катаракти [Арестова Н.Н., 1980; Хватова А.В., 1982; Green W.R. et al., 1985; Nishi O., 1986; Keech R.V., 1989; Frezzotti R. et al., 1990; Kappelhof J.P. et al., 1992; Isakov I. et al., 1995; Kohnen T. et al., 1996; Naser M.A.F. et al., 2001; Jensen A.A. et al., 2002;]. Великий розкид частоти розвитку вторинної катаракти за даними різних авторів зумовлено рядом причин - невеликим числом спостережень, різноманітністю клінічних форм вроджених катаракт, різним віком прооперованих дітей, різними за давністю строками спостережень, що в цілому не дає можливості систематизувати наведені дані.

Багато хірургів вважають, що частий розвиток вторинної катаракти в дитячому віці відбувається за рахунок збереження задньої капсули кришталика. Тому, з метою профілактики вторинної катаракти розробляються та пропонуються різні методики одночасного розтину задньої капсули кришталика на заключному етапі операції, а ряд авторів пропагують методику видалення вроджених катаракт через плоску частину циліарного тіла - методом ленсектомії, коли одночасно видаляються обидві капсули, видаляється вміст кришталикового мішка та виконується передня вітректомія [Азнабаев М.Т. с соавт., 1986; Аветисов С.Э., 2000; Кондратенко Ю.Н. с соавт., 2000; Morgan K.S. et al., 1989; Gimbel H.V., 1997; Koch D.D. et al., 1997; Vasavada A. et al., 1997; Fenton S. et al., 1999; Peng O., 2000; Zetterstrom C., 2003]. Однак, такі методики, хоча і успішні для профілактики розвитку вторинних катаракт, але вони порушують топографо-анатомічні співвідношення переднього відділу ока, що може негативно сказатися на подальшому органогенезі незрілого в анатомічному та функціональному стані очного яблука у дитячому віці, а також різко ускладнюють, а в ряді випадків роблять неможливим послідовну вторинну імплантацію ІОЛ. Тому багато авторів, не дивлячись на частий розвиток вторинних катаракт, наполягають на оперативних втручаннях із збереженням інтактної задньої капсули видаленого кришталика. Інші, віддають перевагу ранній YAG-лазердисцизії, або хірургічній капсулотомії вторинної катаракти вже після її утворення [Галич В.И., 1980; Хватова А.В. с соавт., 1985, 2003; Боброва Н.Ф., 1988, 2002, 2003; Хватов В.Н., 1991; Царапкин Д.Г. с соавт., 1992; Круглова Т.Б., 1996; Арестова Н.Н. с соавт., 1998, 2002; Зубарева Л.Н. с соавт., 2002; Hutcheson K.A. et al., 1999].

Таким чином, враховуючи відсутність чіткого уявлення про частоту і строки утворення вторинних катаракт після хірургічних втручань при вродженій патології кришталика, вивчення цих закономірностей на достовірно великому клінічному матеріалі з довготривалими строками спостережень є актуальним, оскільки одержані дані можуть бути базою для розробки оптимальної тактики хірургії різних клінічних форм вроджених катаракт.

Розробка нових способів оперативних втручань при рідких ускладнених видах вродженої патології кришталика і вироблення оптимальної тактики хірургії різних форм вроджених катаракт у дітей різного віку дозволить:

- суттєво підвищити ефективність лікування тяжкої вродженої, а в ряді випадків, спадкової патології ока, яка приводить до вираженого зниження зору, розвитку амбліопії, та сприяє збільшенню числа інвалідів по зору;

- знизити частоту операційних та післяопераційних ускладнень;

- зменшити число повторних оперативних втручань;

- забезпечити умови для одержання високих функціональних результатів та покращення адаптації дитини в соціумі.

Зв’язок роботи з науковими темами. Фрагменти досліджень увійшли до НДР Інституту очних хвороб і тканинної терапії ім.В.П.Філатова АМН України: “Підвищення ефективності реабілітації дітей з вродженими і набутими катарактами” (№ держ. реєстрації 0194U008731) 1993-1995 рр. і “Розробка нових хірургічних методів ленсектомії і факоемульсифікації з використанням капсул кришталика, застосовуючи безшовні розрізи та м’які штучні кришталики при лікуванні вроджених і набутих катаракт у дітей” (№ держ. реєстрації 0199U001086) 1999-2001 рр., в якій авторка була відповідальним виконавцем.

Мета і задачі дослідження. Метою дослідження є підвищення ефективнос- ті хірургії вродженої патології кришталика шляхом розробки оптимальної тактики і нових методів факоаспірації і ленсектомії та оптимізації хірургічної тактики при різних формах вроджених катаракт на підставі врахування гістоморфологічної структури “атипових” катаракт і закономірностей формування вторинних катаракт у дітей.

Для досягнення цієї мети були поставлені такі задачі:

1. Визначити частоту і строки формування вторинної катаракти після факоаспірації різних форм вродженої катаракти у дітей у різних вікових групах.

2. Вивчити морфологічну структуру видалених тканинних “депозитів” капсул кришталика при хірургії “атипових” вроджених катаракт у дітей.

3. Розробити нову методику видалення вродженого заднього лентиконусу з імплантацією ІОЛ з опорою на передню капсулу кришталика у дітей.

4. Розробити нову методику хірургічного видалення сублюксованого кришталика у дітей при синдромі Марфана.

5. Розробити оптимальну тактику хірургії різноманітних форм вроджених катаракт у дітей різного віку на підставі врахування закономірностей формування вторинних катаракт.

Об’єкт дослідження: різні види вродженої патології кришталика, фрагменти капсул кришталика, вторинна катаракта після видалення різноманітних форм вроджених катаракт.

Предмет дослідження: результати вивчення різних видів вродженої патології кришталика, клінічних особливостей вроджених катаракт; морфологічної будови “депозитів” капсул кришталика; показників частоти і строків формування вторинних катаракт у дітей різних вікових груп після видалення різноманітних форм вроджених катаракт.

Методи дослідження: клінічні - візометрія, біомікроскопія в фокальному і прохідному світлі, фотореєстрація очей на усіх етапах спостережень, УЗ-біометрія, сканування; гістологічні; методи статистичного аналізу.

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше встановлені закономірності формування вторинних катаракт у дітей, які полягають в тому, що ризик їх розвитку залежить від віку дитини та форми вродженої катаракти, при цьому найбільш несприятливий прогноз визначений для дітей з “атиповими” формами вроджених катаракт раннього (до 3-х років) віку.

Вперше встановлено, що морфологічно “депозити” капсул кришталика при “атипових” катарактах являють собою змінений кришталиковий епітелій екваторіальної зони після процесів порушення диференціювання волокон кришталика в неоперованому раніше оці.

Практичне значення одержаних результатів. Розроблено оригінальний спосіб видалення сублюксованих кришталиків при синдромі Марфана (Патент України N 31350А): підтягування сформованого лоскуту передньої капсули сприяє візуалізації кришталикових мас і повному їх видаленню; збереження цілісності задньої капсули, розтягнутих цинових зв’язок, мембрани скловидного тіла, дозволяє уникнути ряду операційних та післяопераційних ускладнень і дає можливість імплантувати ІОЛ.

Розроблено оригінальний спосіб екстракції вродженого заднього лентиконусу (Патент України N 37512А) шляхом аспірації кришталикових мас трансциліарним підходом через отвір лентиконуса із збереженням передньої капсули, що дає можливість здійснити імплантацію ІОЛ з опорою на збережену передню капсулу кришталика.

Розроблено оптимальну хірургічну тактику лікування різних форм вроджених катаракт, що заключається в факоаспірації “шаруватих” і “повних” катаракт із збереженням цілісності прозорої задньої капсули та первинний розтин задньої капсули з метою профілактики вторинної катаракти при “атипових” формах катаракт, особливо у дітей молодшого (до 3-х років) віку.

Впровадження в практику. Розроблені способи хірургічного лікування ускладнених видів вродженої патології кришталика (сублюксація кришталика при синдромі Марфана, задній лентиконус) впроваджені у відділенні дитячої офтальмології Інституту очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П. Філатова АМН України.

Основні положення роботи включені до програми лекцій та практичних циклів кафедри офтальмології з курсом радіаційної медицини факультету післядипломної освіти Одеського державного медичного університету. Видані та поширені інформаційні листи: “Спосіб видалення сублюксованих кришталиків” (Одеса, 2000), “Спосіб хірургічного лікування дітей з вродженими катарактами, ускладненими заднім лентиконусом” (Одеса, 2001).

Особистий внесок здобувача. Дисертантом самостійно обстежено 246 дітей різного віку (5 місяців-14 років - 422 ока) з вродженої патологією

кришталика. Під час операцій у дітей була асистентом у 386 випадках(91,5%) і самостійно виконала 27 операцій з використанням малих розрізів методами факоаспірації та ленсектомії. Дисертантом самостійно оцінювався та аналізувався в динаміці стан задньої капсули кришталика після видалення вроджених катаракт (385 очей) на протязі 5 років, в результаті чого були виявлені закономірності формування вторинних катаракт на афакічних очах у дітей різного віку після видалення різних форм вроджених катаракт. Під керівництвом проф. Мальцева Е.В. дисертантом самостійно вивчені гістологічні препарати 56 фрагментів кришталика і виявлені особливості будови “депозитів” при “атипових” вроджених катарактах. Дисертантом вивчені недоліки відомих методів хірургії ускладнених форм вроджених катаракт і анатомічні особливості очей з сублюксацією кришталика при синдромі Марфана, сумісно з д.м.н., проф. Бобровою Н.Ф. розроблені оригінальні способи хірургії (Патент України №31350А; Патент України №37512А).

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертації обговорені на міжнародному симпозіумі "Мікрохірургія ока. Вплив підвищених доз радіації на орган зору" (Київ, 1994); науково-практичній конференції офтальмологів (Уфа, 1994); X, XI, XII, XIII Конгресах Європейської асоціації офтальмологів (Мілан, 1995; Будапешт, 1997; Стокгольм, 1999; Стамбул, 2001); IX з’їзді офтальмологів України (Одеса, 1996); XXVIII Інтернаціональному конгресі офтальмологів (Амстердам, 1998); науковій конференції офтальмологів, присвяченій 90-річчю акад. Н.О. Пучківської (Одеса, 1998); II Українсько-Польській конференції офтальмологів (Київ, 1999); науковій конференції, присвяченій 125-річчю з дня народження акад. В.П.Філатова (Одеса, 2000); ювілейній науково-практичній конференції, присвяченій 100-річчю Інституту ім. Гельмгольца (Москва, 2000); XII Міжнародному симпозіумі Одеса-Генуя “Хірургічне та медикаментозне відновлення зору” (Чернівці, 2001); Російській науковій конференції “Лазерна рефракційна та інтраокулярна хірургія” (Санкт-Петербург, Росія, 2002); Х з’їзді офтальмологів України (Одеса, 2002); Міжнародній конференції “Сучасна хірургія вроджених катаракт у дітей. Жива хірургія” (Одеса, 2003); III симпозіумі по катарактальній і рефракційній хірургії (Київ, 2003); Міжобласній науково-практичній конференції офтальмологів Луганської, Харківської, Сумської, Чернігівської областей (Луганськ, 2003); на засіданнях вченої ради Інституту очних хвороб і тканинної терапії ім. В.П.Філатова АМН України та Одеського обласного товариства офтальмологів (Одеса, 2000, 2001).

Публікації. Основні результати роботи опубліковані в 21 науковій роботі, які повністю відображають зміст дисертації. З них - 6 статей в фахових наукових виданнях: 5 - в “Офтальмологічному журналі”, 1 - в збірнику наукових робіт “Проблеми екологічної та медичної генетики і клінічної імунології”; 1 стаття в закордонному журналі; 2 патенти на винахід; 5 друкованих робіт в інших збірках наукових робіт (Москва, Уфа); 7 тез

конференцій та симпозіумів, з них 5 - у матеріалах європейських і світових конгресів (Мілан, Будапешт, Гонг-Конг, Стамбул, Стокгольм,).

Структура і об’єм роботи. Дисертація написана російською мовою, викладена на 210 сторінках комп’ютерного тексту. Складається із вступу, 5-ти розділів (огляд літератури, матеріал і методи дослідження, 3-х розділів власних досліджень), аналізу і узагальнення результатів дослідження та висновків. Робота ілюстрована 44 малюнками, 24 таблицями, 19 діаграмами, які не виносились окремо від тексту. Список використаних джерел містить 451 найменування і займає 44 сторінки.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ

Матеріал і методи дослідження. 246 дітей (422 ока) в віці від 5 місяців до 14 років із вродженою патологією кришталика були прооперовані методами факоаспірації та ленсектомії. З них 18 очей з вродженим заднім лентиконусом і 18 очей з сублюксацією кришталика при синдромі Марфана прооперовано за розробленими оригінальними методиками.

Стан задньої капсули кришталика реєструвався на заключному етапі операції на операційному столі при максимально розширеній зіниці за допомогою коаксіального освітлення мікроскопу. Подальше динамічне спостереження за станом задньої капсули кришталика на прооперованих раніше 411 очах здійснювалось з використанням щілинної лампи при максимально розширеній зіниці в строки 12 і 24 місяці після операції протягом 5 років.

Для вивчення, клінічного аналізу та розробки диференційованої тактики лікування загальне число очей з вродженими катарактами, які були під спостереженням, було нами умовно розподілено на 3 групи:

I - “шаруваті” при збереженні форми і об’єму кришталика з нерівномірним порушенням його прозорості - 155 очей (39,5%);

II - “повні” при збереженні форми та об’єму кришталика з дифузним помутнінням кришталикової маси - 98 очей (24,9%);

III - “атипові” з порушенням об’єму, форми кришталика та нерівномірним помутнінням: частково розсмоктані, плівчасті, передньо-, задньокапсулярні, передній, задній лентиконус - 140 очей (35,6%).

Клінічне вивчення виділених груп вроджених катаракт показало, що бінокулярні форми найбільш часто зустрічаються при “шаруватих” і “повних” формах вроджених катаракт (99,4% і 94,9% відповідно), в той час як в групі “атипових” катаракт зростає частота односторонніх форм (45,7%).

Необхідно відзначити наявність різної супутньої патології вродженого генезу на очах із вродженими катарактами, що були під спостереженням, яка за нашими даними найчастіше (до 22,1%) виявлена на очах із “атиповими” катарактами; при цьому, ряд аномалій переднього відділу ока (структурні аномалії і дефекти розвитку райдужки; нередуцована судинна сумка кришталика з збереженням arteria hyaloidea та інші) спостерігались нами лише при цих формах вроджених катаракт, що, в свою чергу, ускладнювало виконання оперативного втручання і сприяло збільшенню частоти післяопераційних ускладнень. Аналогічні зміни при “шаруватих” і “повних” катарактах зустрічались в одиничних випадках (3,2 і 12,2% відповідно).

Функціональні ускладнення в вигляді сенсорного ністагму і косоокості на очах з різноманітними формами вроджених катаракт частіше всього зустрічались при “повних” і “атипових” катарактах. При “повних” формах достовірно частіше діагностувався сенсорний ністагм (43,9%), що пояснюється вираженим зниженням прозорості кришталикової маси при двосторонній патології очей в 94,9% (p<0,005). “Атипові” вроджені катаракти частіше (47,1%) ускладнювались косоокістю, що обумовлено монокулярним характером захворювання в 45,7% випадків (p<0,005). Функціональні ускладнення при “шаруватих” катарактах реєструвались рідше всього (6,5% і 11,0% відповідно) з високим ступенем вірогідності (p=0,00001).

Важливе значення для прогнозу функціонального результату операції мав загальний стан дітей. Нашими дослідженнями доведено, що більш часто зустрічаються загальні вроджені зміни, переважно з боку центральної нервової системи, при “повних” та “атипових” катарактах (21,4% і 14,3% відповідно), однак стверджувати про переважання загальної патології у дітей при одній з цих двох форм катаракт неможливо, так як при порівнянні даних взаємозв’язок був статистично недостовірним (?І=2,06, p=0,15). ?ри “шаруватих” катарактах вроджена патологія організму в цілому спостерігалась в одиничних випадках.

Неоднорідне порушення прозорості кришталикової маси при виділених формах катаракт зумовлювало різне початкове зниження зорових функцій: низькій зір в вигляді відчуття світла нами одержано в групах з “повними” (100,0%) і “атиповими” (69,3%) вродженими катарактами, в той час як при “шаруватих” формах - в 93,6% випадків зберігався різний ступінь форменого зору, що, в свою чергу, впливало на вік, в якому проводилась операція. Так, “повні” катаракти, в зв’язку з практично повною відсутністю зору в 93,9% випадків оперувались нами у віці дітей до 4 років, “атипові” форми в 77,9% випадків - до 7 років, при цьому - 31,4% в віці 1-2 роки. Вікові показники видалення “шаруватих” катаракт значно відрізнялись - більшість дітей (90,4%) оперувались в віці від 3 до 12 років, із них 54,7% випадків в віці 5-10 років, що було обумовлено збереженням залишкового достатньо високого зору при даних формах катаракт.

Враховуючи вікові анатомо-функціональні особливості будови ока у дітей, найчастіше (97,3%) хірургія вроджених катаракт здійснювалась нами методом іригації-аспірації апаратними методами з допомогою факоемульсифікаторів Cavitron Kelman, Universal (Alcon), Premier (Storz).

Для виконання оперативних втручань переважно (73,1%), застосовувався лімбальний катарактальний розріз, практично з рівною частотою в групах із “шаруватими” та “повними” катарактами. При “атипових” формах відзначалося збільшення частоти випадків (до 45,1%), при яких виникала потреба розширення операційного розрізу. В останній час в хірургії катаракти широко впроваджуються тунельні розрізи, які сприяють стабілізації глибини передньої камери, додатковій герметизації, що полегшує виконання всіх етапів операції і знижує ризик розвитку операційних і ряду післяопераційних ускладнень. Тунельні розрізи були застосовані нами в хірургії вроджених катаракт в 9,3%.

Структура “депозитів” капсул кришталика при вроджених катарактах у дітей і деяких інших його помутніннях. В ряді випадків після видалення кришталикових мас нами виявлялись тверді, або рихлі нашарування (названі “депозитами”), які знаходились на задній (рідше - на передній) капсулі, яка мала частки нерівномірного помутніння.

Для вивчення та виявлення особливостей будови цих нашарувань нами проведені гістологічні дослідження 56 “депозитів”, видалених під час факоаспірації вроджених “атипових” катаракт з відновленням прозорості задньої капсули, та їх порівняння з деякими іншими формами помутнінь кришталика у дітей.

Гістологічне дослідження показало, що основною структурою, яка утворює субстрат “депозитів” при “атипових” катарактах, є кришталиковий епітелій екваторіальної зони. При цьому “депозити” можна визначити як структуру, близьку до субстрату вторинної катаракти, але яка утворюється в результаті порушень диференціювання волокон кришталика в раніше неоперованому оці.

Частота і строки формування вторинних катаракт після факоаспірації вроджених катаракт у дітей різного віку. Найбільш актуальною проблемою хірургії вроджених катаракт у дитячому віці є формування в післяопераційному періоді вторинної катаракти і, як наслідок, - зниження и навіть втрата одержаного зору.

При вивченні початкового стану задньої капсули після факоаспірації і ленсектомії вроджених катаракт на операційному столі нами було встановлено, що на прозорість останньої впливає форма вродженої катаракти. Так, первинно прозорі задні капсули кришталика в більшості випадків (97,4% і 86,8%) були виявлені при “шаруватих” та “повних” вроджених катарактах (p<0,05). При “атипових” катарактах з високим ступенем достовірності (p=0,0001) зростала частота випадків порушень прозорості задньої капсули до 81,1% (напівпрозорих - 34,4%; мутних - 46,7%).

Відносний ризик одержання початково непрозорої задньої капсули, пов’язаний з наявністю “атипової” катаракти, за нашими даними, зростає в 6-7 разів в порівнянні з “повною” і “шаруватою” вродженими катарактами та з імовірністю 0,95 він знаходиться в інтервалі 3,710,2 і 4,910,7 відповідно.

В зв’язку з початковою непрозорістю задньої капсули при “атипових” формах вроджених катаракт додаткові втручання на ній виконувались значно частіше ніж при інших формах катаракт з високим ступенем достовірності (p<0,00001), а відносний ризик необхідності виконання цих маніпуляцій зростав в 7-12 разів в порівнянні з “повними” (RR=7,1, CI 2,85,7) та “шаруватими” (RR=12,0, CI 5,725,1) вродженими катарактами.

Таким чином, нами доведено, що вже на етапі встановлення діагнозу “атипових” катаракт необхідно завчасно планувати виконання маніпуляцій на задній капсулі кришталика в зв’язку з початково частішим порушенням її прозорості.

Через 12 місяців спостережень після факоаспірації “шаруватих” катаракт в більшості випадків – 137 очей (94,5%) задні капсули залишались прозорими та продовжували зберігати свою прозорість через 24 місяці спостережень в досить великій кількості – на 112 очах, що складало 81,8%.

Збереження прозорості задньої капсули після факоаспірації “повних” вроджених катаракт зареєстровано нами також досить часто: на 73 очах (89,0%) через 12 місяців і на 56 очах (76,7% випадків) через 24 місяці після операції.

Утворення вторинних катаракт через 24 місяці після факоаспірації “шаруватих” та “повних” вроджених катаракт відбувалось переважно по регенераторному типу (10,2% і 15,1% відповідно).

Результати хірургії “атипових” катаракт значно відрізнялись від вищенаведених даних. На 28 очах після аспірації кришталикових мас, видалення “депозитів” з поверхні задньої капсули та її шліфовки щіточкою Krat’s з вакуумною чисткою від кортикальних мас остання виявлялась цілою та практично прозорою, але на всіх цих очах на протязі першого року (12 місяців) спостережень задня капсула помутніла з формуванням вторинної плівчастої катаракти. До кінця другого року (24 місяці) спостережень вторинна катаракта сформувалась і на 23 очах, які були з прозорими задніми капсулами після операції, тобто в 100% випадків.

Таким чином, в результаті динамічних спостережень виявлено закономірності формування вторинних катаракт після хірургії різноманітних форм вроджених катаракт у дітей.

Так, нами вперше на достатньо великому клінічному матеріалі встановлено, що на частоту та строки формування вторинних катаракт впливає форма вродженої катаракти. При цьому, після видалення “шаруватих” та “повних” катаракт відбувається повільне їх утворення (на протязі 2-х років в 18,2% і 23,3% відповідно). Це особливо важливо при “повних” катарактах, так як діти з такими формами частіше (93,9%) оперуються у віці до 4-х років в період анатомічної незрілості та незавершеного органогенезу (дані статистично достовірні).

Спроби відновити прозорість задньої капсули кришталика шляхом механічних маніпуляцій під час операції, згідно нашим дослідженням, у всіх випадках “атипових” форм вроджених катаракт призводили до фіброзних змін самої капсули на протязі першого року спостережень.

Утворення вторинних катаракт на афакічних очах незалежно від клінічної форми вроджених катаракт достовірно частіше (p=0,00001) відбувалось у дітей раннього (до 3-х років) віку, незалежно від строків спостережень, з поодинокими випадками їх утворення у дітей старіше 7 років (p=0,0001) у віддалені строки спостережень.

Таким чином, нами виявлено достовірну залежність між частотою та строками формування вторинної катаракти на афакічних очах та віком дітей: чим менший вік дитини, тим більша імовірність раннього розвитку вторинних катаракт.

Підсумовуючи отримані результати необхідно відмітити, що, за нашими даними, найкращий прогноз для збереження задньої капсули прозорою у віддаленому періоді спостережень очікується в 93,4% випадків з високим ступенем достовірності (p=0,00001) при поєднанні двох факторів: “шаруватої” вродженої катаракти з початково прозорою задньою капсулою та віком дітей старше 7 років.

Найкращі функціональні результати достовірно частіше (p=0,00001) також спостерігались після факоаспірації “шаруватих” катаракт. Гострота зору 0,3 та вище отримана практично у половини прооперованих дітей (47,1%), у 38,1% - зір підвищився до 0,1-0,2.

Після видалення “повних” катаракт у більшості випадків (84,7%) отримано формений зір, що, на нашу думку, пов’язано з глибокою депривацією зорових функцій внаслідок повної оклюзії оптичної осі мутним кришталиком.

Після видалення “атипових” вроджених катаракт частіше відзначені низькі зорові функції: у 22,9% випадків гострота зору склала 0,01-0,09, 55,0% дітей мали формений зір, зір 0,1-0,2 та вище 0,3 відзначено значно рідше (17,9% і 4,2% відповідно). Такі зорові функції у випадках хірургії “атипових” вроджених катаракт ми пов’язуємо з рядом факторів: збільшенням частоти вродженої супутньої патології ока при цих формах катаракт, амбліопією та монокулярним характером патології у 45,7% випадків. Нами виявлено, що відносний ризик отримання низького зору при “атипових” катарактах в 5 разів вищий, ніж при “шаруватих” формах вроджених катаракт (RR=5,25, CI 3,16,0).

Таким чином, після аналізу отриманих закономірностей нами розроблена оптимальна тактика хірургії різноманітних форм вроджених катаракт: так, видалення вроджених катаракт при “шаруватих” та “повних” формах доцільно здійснювати шляхом факоаспірації із збереженням цілісності прозорої задньої капсули. В хірургії “атипових” вроджених катаракт показано перевагу первинного розтину задньої капсули на заключному етапі операції незалежно від ступеню її прозорості. Спроби поліпшення первинного стану задньої капсули шляхом механічного віддалення “депозитів” з відновленням прозорості задньої капсули є недоцільною та додатково травмуючою процедурою для ока, яке оперується.

Нові методи хірургії вродженого заднього лентиконусу і сублюксованого кришталика при синдромі Марфана. З метою підвищення ефективності хірургічного лікування вродженого заднього лентиконусу нами було розроблено оригінальний спосіб екстракції таких катаракт з одночасною імплантацією ІОЛ з опорою на збережену передню капсулу кришталика (Патент України N 37512А, Боброва Н.Ф., Хмарук Г.М., від 29.03.2000).

Методика здійснювалась наступним чином:

- виконують два склеральних розрізи в проекції плоскої частини циліарного тіла, в один з яких вставляють канюлю для іригації, а через другий вводять наконечник вітреотому;

- під час іригації виконують дозовану вітректомію навколо лентиконусу, відсікають лентиконус і через сформований отвір в задній капсулі кришталика проводять аспірацію кришталикових мас та видалення залишків задньої капсули кришталика максимально по периферії, зберігаючи інтактною передню капсулу;

- після виймання наконечника вітреотому та іригаційної канюлі накладають вузлові шви на склеральні розрізи;

- через тунельний склеро-рогівковий або рогівковий розріз імплантують задньокамерну, переважно м’яку інтраокулярну лінзу, яка складається, в задню камеру між задньою поверхнею райдужки і передньою капсулою видаленого кришталика.

Клінічне застосування розробленого способу показало, що збереження передньої капсули кришталика усуває операційні (випадіння скловидного тіла, пошкодження райдужки, а, отже, і крововиливи в різні відділи ока) та післяопераційні (розвиток зіничного блоку, вторинної глаукоми, помутнінь і дистрофій рогівки, формування іридо-, вітреокорнеальних зрощень та інші) ускладнення і створює умови для імплантації інтраокулярної лінзи, що приводить до досягнення високої гостроти зору артифакічного ока, усуває анізейконію та сприяє розвитку бінокулярного і стереоскопічного зору дітей.

За розробленою методикою прооперовано 18 дітей (18 очей), із них на 15 - з імплантацією ІОЛ. Операція та післяопераційний період проходили без ускладнень. Після операції відзначено значне підвищення гостроти зору: 0,1-0,2 в 38,9%, більше 0,3 - в 44,4% випадків. У 2 дітей з псевдофакією зір залишався низьким (0,06; 0,02), що, на нашу думку, пов’язано з глибокою амбліопією за рахунок довготривалої (вік дітей 9 та 10 років відповідно) зорової депривації, пов’язаної з діаметром заднього лентиконусу більше 4мм.

У віддалені строки (до 5 років) після операції за розробленою методикою центральна частина збереженої передньої капсули залишалась прозорою. Поодинокі вакуолі Адамюка-Ельшніга по периферії з’явились через 3 роки динамічних спостережень.

Важливою проблемою хірургії вродженої патології кришталиків є видалення сублюксованого прозорого кришталика при синдромі Марфана, що поєднується з рядом вроджених пороків розвитку інших структур ока - ригідністю зіниці, обумовленою вродженою структурною аномалією райдужної оболонки; наявністю осьової міопії; нахилом до розвитку регматогенного відшарування сітківки.

Для підвищення ефективності хірургічного лікування при сублюксації кришталика нами розроблено новий спосіб оперативного втручання (Патент України N 31350 А, Боброва Н.Ф., Хмарук Г.М., від 08.09.1999), яке проводиться згідно наступної методики:

- виконується наскрізний розріз в лімбі на протязі 1 мм на стороні, протилежній зміщенню кришталика;

- в передню камеру вводять 1% розчин мезатону (для максимального розширення зіниці) та вставляють канюлю для іригації;

- другий наскрізний розріз виконують в лімбі 1-1,5 мм в зоні найбільшого зміщення кришталика;

- через другий розріз виконують дугоподібну капсулотомію, відступаючи від екватору кришталика на 1 -1,5 мм в зоні видимості;

- захоплюють передню капсулу по лінії дугоподібного розрізу та шляхом тракції її в напрямку до розрізу формують капсулярний лоскут, перекидають його через зіницю на передню поверхню райдужки та виводять через розріз назовні;

- шляхом підтягування пінцетом лоскуту передньої капсули, відтягують райдужку та оголюють кришталик цілком;

- аспіраційним наконечником, введеним в передню камеру по поверхні капсулярного лоскуту, який утримується пінцетом, аспірують маси кришталика з капсулярної сумки, зберігаючи незайманою задню капсулу;

- видаляють підтягнутий лоскут передньої капсули;

- накладають вузлові шви на розрізи в лімбі та наповнюють об’єм передньої камери.

Видалення сублюксованих кришталиків при синдромі Марфана розробленим способом сприяє стабілізації нестійкого положення кришталика за рахунок фіксації лоскутом передньої капсули, що гарантує від зміщення останнього в скловидне тіло та дає можливість провести операцію переднім підходом, що дозволяє значно скоротити об’єм або зовсім виключити виконання вітректомії. Максимальна візуалізація частини кришталика прикритого райдужною оболонкою, сприяє повному видаленню кришталикових мас і є профілактикою розвитку запалення в післяопераційному періоді. Збереження райдужної оболонки лоскутом передньої капсули кришталика попереджує травматизацію останньої і виключає можливість розвитку кровотечі, а також дозволяє зберегти природну форму та положення зіниці, що сприяє хорошому косметичному ефекту операції. Збереження задньої капсули кришталика і передньої пограничної мембрани скловидного тіла запобігає розвитку відшарування сітківки і створює умови для імплантації ІОЛ, що дозволяє одержати високі функціональні результати.

За розробленою методикою в відділенні дитячої офтальмології Інституту прооперовано 18 очей у 10 дітей з синдромом Марфана в віці від 4 до 12 років. Спадковий характер захворювання виявлено нами у 6 із 10 дітей, що підтверджує домінантний тип успадкування синдрому Марфана з відносно високою пенетрантністю гена. Очні прояви синдрому Марфана в групі спостереження включали: сублюксацію кришталика II-III ступеню доверху-зовні на обох очах у всіх дітей; ускладнену осьову міопію високого ступеня на 14 та рефракційну міопію - на 6 очах; косоокість на 10 очах; ригідність зіниці - на 4; надзіничну мембрану - на 2-х очах.

У всіх прооперованих дітей (18 очей) кришталикові маси аспірувались в межах кришталикової сумки і були видалені повністю, так як втручання здійснювалось під візуальним контролем. Ні в одному випадку не було поранення райдужної оболонки, завдяки протекторній функції лоскуту передньої капсули кришталика. На 8 очах вдалось зберегти цілісність зв’язкового апарату, задньої капсули кришталика та мембрани скловидного тіла інтактними; на 4-х - задня капсула була збережена після стабілізації стану скловидного тіла шляхом локальної вітректомії; на 6 очах після повної аспірації кришталикових мас в межах капсулярної сумки задня капсула була видалена, так як її край проходив через оптичний центр зіниці та міг перешкоджати одержанню хороших функціональних результатів.

Видалення сублюксованих кришталиків при синдромі Марфана за розробленою нами методикою дало можливість вирішити питання корекції післяопераційної афакії шляхом імплантації задньокамерних ІОЛ в циліарну борозну у 5 дітей (8 очей) з додатковою стабілізацією положення задньокамерних лінз шляхом використання шовної фіксації опорних елементів в циліарній борозні транссклерально, або до райдужки методом закритої іридопластики.

Гострота зору в післяопераційному періоді підвищилась на всіх 18 очах, із них на 13 склала 0,1-0,2, високий зір (0,3 і більше) спостерігався на 5 очах. У віддаленому періоді зорові функції покращились - високій зір (0,3-1.0) зареєстровано в більшості випадків - на 13 очах, із них найкращі функціональні результати (гострота зору 0,6-1.0) одержані на 6 очах з артифакією.

Таким чином, запропоновані оригінальні методики хірургічного лікування вродженого заднього лентиконусу та видалення сублюксованих кришталиків при синдромі Марфана підвищують ефективність оперативних втручань за показниками гостроти зору у 91,7% дітей безпосередньо після операції і 94,5% у віддаленні строки спостережень.

Вивчення і систематизація отриманих в результаті проведених досліджень даних дозволили зробити наступні висновки.

ВИСНОВКИ

1. Вроджені катаракти - залишаються основною причиною розвитку сліпоти і слабкозорості у дитячому віці, а вторинні катаракти найбільш частим (23-95%) ускладненням хірургії вроджених катаракт у дітей. Таким чином, розробка диференційованого підходу до хірургічних втручань при видаленні різноманітних видів вроджених катаракт залишається актуальним питанням сучасної офтальмохірургії.

2. Вперше встановлено, що початково прозорі задні капсули спостерігаються при “шаруватих” - у 97,4% і “повних” - у 86,8% випадків вроджених катарактах, при цих формах катаракт на протязі 24 місяців відзначено розвиток вторинних катаракт у 18,2% і 23,3% відповідно.

При “атипових” катарактах прозора задня капсула первинно зустрічається у 18,9% випадків і вторинні катаракти утворюються у всіх випадках на протязі 24 місяців спостережень.

3. Вперше доведено, що відновлення прозорості задньої капсули при видаленні “атипових” вроджених катаракт шляхом механічного видалення “депозитів” призводить до формування вторинної катаракти у всіх оперованих.

4. Вперше встановлено, що незалежно від форми вроджених катаракт у дітей молодшого віку (до 3-х років) формування вторинних катаракт після оперативного втручання виникає у 6 разів частіше, ніж у дітей середнього віку (3-7 років) та у 10 разів частіше, ніж у дітей старшого віку (7-14 років).

5. Вперше виявлено морфологічну будову капсулярних “депозитів” при “атипових” формах вроджених катаракт, які є утворенням близьким до субстрату вторинної катаракти та являють собою кришталиковий епітелій екваторіальної зони після процесів порушення диференціювання волокон кришталика в неоперованому раніше оці.

6. Розроблена нова методика трансциліарного видалення вродженого заднього лентиконусу дозволила здійснити корекцію монокулярної афакії шляхом