АКАДЕМІЯ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

Інститут кардіології ім. акад. М. Д. Стражеска

ПЕРЕПЕКА ІРИНА АНАТОЛІЇВНА

УДК: 616.131-007.271-089-06+616.126.32

ДІАГНОСТИКА ТА ТАКТИКА ЛІКУВАННЯ ЗАЛИШКОВИХ

ЗВУЖЕНЬ ВИВІДНОГО ТРАКТУ ПРАВОГО ШЛУНОЧКА

ПІСЛЯ КРІЗЬШКІРНОЇ БАЛОННОЇ ВАЛЬВУЛОПЛАСТИКИ

КЛАПАННОГО СТЕНОЗУ ЛЕГЕНЕВОЇ АРТЕРІЇ

14.01.11 – кардіологія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ – 2002

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті серцево-судинної хірургії АМН України, м. Київ.

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор

ПАНІЧКІН Юрій Володимирович,

Інститут серцево-судинної хірургії АМН України,

завідувач відділом рентгенохірургічних та інших

спеціальних методів дослідження вад серця та

судин (м. Київ).

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор

СОКОЛОВ Юрій Миколайович,

Інститут кардіології ім. акад. М. Д. Стражеска

АМН України, завідувач відділом коронарної та рентгенендоваскулярної хірургії (м. Київ).

доктор медичних наук

ФУРКАЛО Сергій Миколайович,

Інститут хірургії та трансплантології АМН України,

завідувач лабораторії ендоваскулярної хірургії (м. Київ).

Провідна установа: Національний медичний університет ім. О. О. Богомольця

МОЗ України, кафедра госпітальної терапії №1 (м. Київ).

Захист відбудеться “30” жовтня 2002 р. о 10 годині

на засіданні спеціалізованої вченої ради Д.26.616.01 при Інституті кардіології

ім. акад. М. Д. Стражеска АМН України (03680, м. Київ - 151, вул. Народного ополчення, 5).

З дисертацією можна ознайомитись в бібліотеці Інституту кардіології

ім. акад. М. Д. Стражеска АМН України за адресою: 03680, м. Київ - 151,

вул. Народного ополчення, 5.

Автореферат розісланий 28 вересня 2002 р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради Деяк С. І.

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. З 1982 року, коли Kan J. S. et al. повідомили про першу крізьшкірну балонну легеневу вальвулопластику (КБЛВ), ця методика дуже швидко отримала широке розповсюдження у всіх кардіохірургічних клініках світу і була визнана операцією вибору у хворих зі стенозом легеневого клапана. За минулий час були детально обговорені методичні особливості проведення рентгеноендоваскулярної дилатації клапанного стенозу легеневої артерії, розроблені показання і протипоказання до застосування методу, вивчені безпосередні і віддалені результати втручання [Narang R. et al., 1997; Berman W. et al., 1999; Mullins C., 1999]. Водночас, ряд питань, пов’язаних із застосуванням балонної вальвулотомії у хворих зі стенозом клапана легеневої артерії залишаються відкритими. В першу чергу, це проблема залишкових звужень вивідного тракту правого шлуночка, що створюють іноді істотний перепад тиску безпосередньо після виконаного інтервентного втручання [Beghetti M. et al., 1998; Rao P., 1998; Wang J. et al., 1999]. Причини залишкової правошлуночкової гіпертензії достатньо різноманітні за своїм походженням. Чітке уявлення про вплив кожної з них або різноманітних їхніх комбінацій на результати крізьшкірної балонної легеневої вальвулопластики має велике значення для практичного застосування цього методу. Насамперед, це пов’язано з прийняттям дуже важливого рішення - чи адекватний обсяг виконаної операції, продовжувати прогресивно нарощувати тиск на обструкцію чи припиняти втручання з огляду на недоцільність подальшого його проведення? Для того, щоб уникнути тяжких ускладнень інтервенції в таких випадках дуже важливо правильно ідентифікувати природу залишкового звуження й правильно оцінити очікуваний ефект втручання.

Незважаючи на безумовну перспективність методу ендоваскулярного лікування клапанного стенозу легеневої артерії, звертає на себе увагу відсутність чіткого системного підходу до вирішення проблеми залишкових після КБЛВ звужень вивідного тракту правого шлуночка. Серед можливих чинників залишкового звуження вивідного тракту правого шлуночка (ВТПШ) після крізьшкірної балонної легеневої вальвулопластики визначають інфундибулярну обструкцію, дисплазію клапанного апарату легеневої артерії, надклапанний стеноз легеневої артерії, залишковий клапанний стеноз[Kaul U. et al., 1993; Ray D. et al., 1993; McGrindle B., 1994; Santoro G. et al., 1995; Cheng T., 1996; Ghannam R. et al., 1998; Rao P., 1990, 1998]. Проте, до теперішнього часу були недостатньо розроблені критерії диференційної діагностики різних видів залишкових обструкцій, не досліджена порівняльна динаміка їх у часі. Відсутнє чітке обгрунтування доцільності застосування крізьшкірної балонної вальвулопластики клапанного стенозу легеневої артерії при супутніх органічних звуженнях вивідного тракту правого шлуночка серця. Для вирішення цих питань і було проведене дане дослідження.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Робота є складовою частиною тематичного плану Інституту серцево-судинної хірургії АМНУ на 1998-2000 рр. по виконанню НТП АМНУ: “Встановити загальні закономірності взаємозв’язку коливальних процесів у серцево-судинній системі, їх роль у формуванні інтегральних характеристик кровообігу при тяжких порушеннях функції серця та їх хірургічній корекції”, № державної реєстрації 0198V000961, шифр ФК.98.01.078, де автор є одним із співвиконавців теми.

Мета та задачі дослідження. Основна мета даної роботи - створення схеми діагностичного обстеження та визначення тактики лікування хворих із залишковими звуженнями вивідного тракту правого шлуночка після крізьшкірної балонної вальвулопластики клапанного стенозу легеневої артерії.

У відповідності з метою на вирішення були поставлені наступні задачі:

1. Провести аналіз ефективності крізьшкірних балонних легеневих вальвулопластик.

2. Визначити причини залишкового градієнту систолічного тиску після КБЛВ.

3. Виробити критерії диференційної діагностики різних видів залишкових звужень вивідного тракту правого шлуночка після КБЛВ.

4. Дослідити вплив супутніх обструкцій вивідного тракту правого шлуночка на результати інвазивного лікування хворих з клапанним стенозом легеневої артерії.

5. Вдосконалити показання до рентгеноендоваскулярної дилатації клапанного пульмонального стенозу при різних супутніх стенозах вивідного тракту.

Об’єкт дослідження: явище виникнення високого залишкового патологічного градієнту систолічного тиску між легеневою артерією та правим шлуночком серця після КБЛВ.

Предмет дослідження: 972 хворих, яким було виконано рентгеноендоваскулярну дилатацію клапанного стенозу легеневої артерії.

Методи дослідження. При дослідженні застосовувались як загальноклінічні методи – опитування, огляд, антропометрія, гематологічні аналізи, аускультація, електро- та фонокардіографія, рентгенографія, пульсоксиметрія, так і найбільш інформативні сучасні методи – ехокардіографія та катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія для виявлення анатомічних та гемодинамічних особливостей при клапанному стенозі легеневої артерії у конкретних хворих.

Наукова новизна одержаних результатів. Дана робота є одним з перших вітчизняних досліджень ефективності крізьшкірної балонної легеневої вальвулопластики у хворих із супутніми клапанному звуженнями вивідного тракту правого шлуночка серця. Вдосконалено диференційну діагностику залишкових підклапанних звужень, при якій визначалося не тільки відношення систолічного діаметру інфундибулуму до його діастолічного розміру, але й ступінь спроможності вихідного відділу правого шлуночка до діастолічного розслаблення. Вперше проведена порівняльна характеристика впливу різних залишкових обструкцій на безпосередні та віддалені результати балонної вальвулотомії. Доведений паліативний ефект інтервенційних втручань при органічних супутніх стенозах вивідного тракту правого шлуночка серця.

Практичне значення одержаних результатів. В результаті проведених досліджень розроблена система показань до рентгеноендоваскулярної дилатації клапанного стенозу легеневої артерії з супутніми звуженнями ВТПШ. Впроваджена методика проведення втручання при різних супутніх обструкціях. Вдосконалені діагностичні критерії залишкових звужень вивідного тракту правого шлуночка після КБЛВ. Визначені границі ефективності ендоваскулярної дилатації при різних супутніх стенозах ВТПШ. Все це дозволяє уникнути зайвого ризику при проведенні втручання та поліпшити безпосередні та віддалені результати інтервентного лікування клапанного пульмонального стенозу.

Впровадження результатів досліджень в практику. Результати дисертаційного дослідження впроваджені в практику й знаходять застосування у відділі рентгеноендоваскулярних та інших спеціальних методів дослідження вад серця та судин Інституту серцево-судинної хірургії АМНУ (м. Київ), в лабораторії ендоваскулярної хірургії Інституту хірургії та трансплантології АМНУ (м. Київ), у відділенні ренгеноендоваскулярної хірургії Інституту невідкладної та відновної хірургії АМНУ (м. Донецьк), у відділенні серцево-судинної хірургії Інституту загальної та невідкладної хірургії АМНУ (м. Харків) та у відділенні кардіохірургії Дніпропетровського обласного діагностичного центру, що підтверджено актами впровадження .

Особистий внесок здобувача. Дана дисертаційна робота виконана безпосередньо автором. Самостійно проведено літературний та патентно-інформаційний пошук, обстеження хворих за обраною схемою, підбір відповідних груп для рішення поставлених завдань. Здобувач приймала безпосередню участь в доопераційній підготовці хворих та їх післяопераційному лікуванні, проводила обстеження хворих у віддалених строках. Дисертанткою проведений аналіз всіх отриманих результатів, їх статистична обробка та інтерпретація клінічного матеріалу. Автору належить розробка нового діагностичного диференціального критерію для ідентифікації характеру підклапанних звужень – індексу діастолічного розслаблення вихідного відділу правого шлуночка серця. Пошукач приймала активну участь в оформленні матеріалів роботи у вигляді статей та тез наукових доповідей, підготувала наукові матеріали до друку, зробила відповідний аналіз та висновки. Дисертанткою написаний та надрукований текст дисертації та автореферату. Основні положення дисертації ідентичні автореферату. У наукових публікаціях, виданих у співавторстві, автор є повноправним членом творчої групи. Права співавторів не порушені.

Апробація результатів дисертації. Результати досліджень були оприлюднені на 8 та 9 наукових конференціях Асоціації серцево-судинних хірургів України 2000 та 2001 р.р. Матеріали дисертації апробовані на спільному засіданні відділень хірургічних методів лікування вроджених і набутих вад серця та лабораторно-діагностичних підрозділів Інституту серцево-судинної хірургії АМН України 15 листопада 2001 року та на розширеному засіданні апробаційної ради Інституту кардіології ім. акад. М. Д. Стражеска АМН України 25 квітня 2002 року.

Публікації. На тему дисертації опубліковано 5 наукових праць у фахових виданнях, рекомендованих ВАК України.

Структура та обсяг роботи. Дисертацію викладено на 149 сторінках. Робота складається зі вступу, огляду літератури, розділу "Методика дослідження і загальна характеристика клінічних спостережень", 4 розділів власних досліджень, аналізу і узагальнення результатів дослідження, висновків, практичних рекомендацій, списку використаних джерел, який включає 238 джерела, 216 з них латинським шрифтом. Дисертація ілюстрована 37 рисунками та включає 15 таблиць.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Методика дослідження і загальна характеристика клінічних спостережень. При обстеженні хворих поряд з загальноклінічними методами дослідження – опитуванням, оглядом, антропометрією, гематологічними аналізами, аускультацією, електро- та фонокардіографією, рентгенографією, пульсоксиметрією, застосовувались найбільш інформативні методи – ехокардіографія та катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія. Результати обстеження були оброблені методами варіаційної статистики за допомогою комп'ютерної програми "Excel" (Microsoft) з розрахунком середньоарифметичних величин, їх середньоквадратичного відхилення і t-критерію Ст'юдента.

В ІССХ АМН України за період з 1985 по 1997 рік крізьшкірна балонна легенева вальвулопластика була виконана у 972 хворих з клапанним стенозом легеневої артерії. Вік пацієнтів коливався від двох днів до 53 років і склав у середньому 9,15 + 0,29 року. Серед них 42 (4,3 %) хворих були до одного року життя, в тому числі 5 (0,5 %) – до одного місяця. Більшість хворих - 668 (68,7 %), були у віковому інтервалі від 3 до 15 років. За ступенем виразності вади всі пацієнти були розподілені на 4 групи:

І – хворі з помірним стенозом (систолічний тиск в правому шлуночку не перевищував 60 мм рт. ст.);

ІІ – з виразним стенозом (тиск 61-100 мм рт. ст.);

ІІІ – з різким стенозом (тиск понад 100 мм рт. ст.);

IY – з критичним стенозом.

Показанням до КБЛВ був градієнт систолічного тиску між легеневою артерією та правим шлуночком серця 50 і більше мм рт. ст. Проте у частини хворих з критичними формами клапанного легеневого стенозу, коли перепад тиску не відповідав ступеню пригнічення гемодинаміки через значно зменшений серцевий викид, вихідний систолічний градієнт міг бути й меншим. Також ми вважали доцільним ендоваскулярне лікування у пацієнтів з помірним стенозом, але з виразним симптомокомплексом або значним постстенотичним розширенням легеневої артерії. Перед проведенням балонної вальвулопластики у 139 (14,3 %) хворих було виявлене помірне звуження пульмонального клапану, у 324 (33,3 %) – виразне, 465 (47,9 %) – різке і в 44 (4,5 %) випадках критична клапанна обструкція.

Для усунення клапанного стенозу легеневої артерії в 409 (42,1 %) випадках застосовувалася однобалонна методика операції. Але у більшості пацієнтів – 563 (57,9 %), вальвулопластика виконувалася за двобалонною методикою. В строки від 1 до 7 років після проведення первинної рентгеноендоваскулярної дилатації у 72 (9,1 %) хворих виникла необхідність в повторному інтервентному втручанні. В 39 (54,1 %) випадках це пояснювалося рестенозуванням легеневого клапану, у 28 (38,9 %) пацієнтів певними методичними огріхами під час первинної операції і у 5 (6,9 %) хворих – дисплазією клапанного апарату легеневої артерії.

Госпітальна летальність склала 1,44 % - померло 14 хворих. В більшості випадків (50,0 %) причиною летального наслідку була серцево-судинна недостатність, що розвилася в процесі тривалих та недостатньо ефективних втручань у 7 хворих з різкою та критичною формами вади. Гостре порушення мозкового кровообігу внаслідок емболії його судин привело до смерті 2 (14,28 %) хворих. Крім того у померлих пацієнтів були діагностовані перфорація вихідного відділу правого шлуночка – в 1 (7,14 %) випадку, забрюшинна гематома – в 1 (7,14 %), інфаркт міокарду, викликаний надмірним тиском балону на тканини серця зсередини – 1 (7,14 %) та різке порушення діастолічної функції правого шлуночка серця після адекватної крізьшкірної балонної легеневої вальвулопластики при гіпертрофічній формі критичного легеневого стенозу – в 2 (14,28 %) випадках. Групами ризику при проведенні рентгеноендоваскулярної дилатації клапанного стенозу легеневої артерії є хворі з критичними формами вади та діти до 1 року життя. Госпітальна летальність в цих групах становила 15,9 % і 9,5 % відповідно. В першу чергу це було обумовлено значними технічними труднощами виконання у них інтервентного втручання та характерними для них стійкими порушеннями ритму серця на фоні різкого пригнічення життєвих функцій. Особливо ускладненим було проведення операції у дітей до 1 року життя з критичним звуженням пульмонального клапану. З 17 таких пацієнтів померли 4 (23,5 %), в той час як всі інші 25 дітей грудного віку з менш виразною вадою успішно перенесли балонну вальвулотомію. Разом з тим, з 27 більш дорослих хворих з критичним клапанним стенозом померло 3 (11,1 %), що більш, ніж вдвічі нижче відсотка летальності в групі дітей до 1 року життя з критичною формою вади. Серед інших ускладнень найчастіше зустрічались стійкі порушення ритму серця – у 17 пацієнтів (31,5 % випадків ускладнень при балонній вальвулопластиці) та венозний стаз нижніх кінцівок – у 23 хворих (42,6 %). Були зареєстровані також крововтрата, що потребувала гемотрансфузії, в 6 (11,1 %) випадках, цереброваскулярні напади – в 3 (5,6 %), розрив балону – 5 (9,2 %). Крім того майже у всіх хворих під час інфляції балон-катетеру спостерігалися швидкоплинні системна гіпотензія та брадікардія, що проходили відразу після закінчення основного етапу операції. Необхідно відзначити, що практично всі ускладнення таким, чи іншим чином були пов’язані з невідповідними розмірами балон-катетерів чи їх якісними характеристиками та з технічними особливостями проведення втручання. Мініатюризація обладнання та вдосконалення техніки виконання рентгеноендоваскулярної дилатації є основними напрямками на шляху зменшення кількості супроводжуючих її ускладнень.

Тридцять чотири пацієнти (3,5 %) в строки від 14 днів до 14 років після КБЛВ перенесли різні хірургічні втручання. В 32 (94,1 %) випадках це були операції в з апаратом штучного кровообігу. Пластика вихідного відділу правого шлуночка серця з приводу супутньої клапанному стенозові залишкової органічної інфундибулярної обструкції виконувалась у 10 (29,4 %) пацієнтів. Ще 7 (20,6 %) хворих піддалися пластиці клапанного кільця легеневої артерії для корекції виразної дисплазії її клапанного апарату. В 3 (8,8 %) випадках проводилась пластика головного стовбура з приводу його надклапанного звуження. Відкрита легенева вальвулотомія була виконана у 4 (11,8 %) пацієнтів після невдалих рентгеноендоваскулярних дилатацій клапанного стенозу легеневої артерії, при чому у 2 (5,9 %) – з пластикою дефекту міжпередсердної перегородки. У 7 (20,6 %) хворих проводилось ізольоване закриття дефекту міжпередсердної перегородки. Гемодинамічна корекція синдрому гіпоплазії правих відділів серця була виконана в 1 (2,93 %) випадку – хворому був накладений двоспрямований анастомоз Глена, щоб зменшити діастолічне навантаження на недорозвинений правий шлуночок серця. Два пацієнти прооперовані за “закритою” методикою – проведена 1 (2,93 %) легенева вальвулотомія та 1 (2,93 %) ревізія перикарду.

Результати дослідження та їх обговорення. В результаті проведених у 972 хворих крізьшкірних балонних вальвулопластик клапанного стенозу легеневої артерії відразу після процедури відбулося значне зниження градієнту систолічного тиску - в середньому з 94,52 + 1,04 до 30,81 + 0,94 мм рт. ст., p<0.001 - на 67,4 % від вихідного рівня (рис. 1). Перепад тиску зменшувався як за рахунок зниження систолічного тиску в правому шлуночку – в середньому зі 111,69 + 1,09 до 52,64 + 0,95 мм рт. ст. (p<0.001), так і підвищення систолічного тиску в легеневій артерії – з 17,42 + 0,12 до 22,11 + 0,13 мм рт. ст., p<0.001 (табл. 1). Найбільш відчутне зниження градієнту систолічного тиску спостерігалося в групі хворих з виразним клапанним стенозом – в середньому з 77,54 + 0,06 до 16,63 + 0,77 мм рт. ст., p<0.001 – на 78,6 % від вихідного. У пацієнтів з різкою та критичною формою вади систолічний градієнт знизився не так істотно – зі 123,82 + 1,19 до 46,66 + 1,81, p<0.001 – на 62,3 % та з 131,89 + 4,45 до 51,54 + 4,29 мм рт. ст., p<0.001 – на 60,9 % відповідно, що було обумовлено переважним виникненням у них функціональної інфундибулярної обструкції після інтервентного втручання. Цю тезу підтверджувало і вірогідне подальше зниження залишкового перепаду систолічного тиску після КБЛВ між легеневою артерією та правим шлуночком серця у віддаленому періоді спостережень в цих групах хворих – до 24,23 + 1,07 мм рт. ст., p<0.001 та до 20,56 + 4,46 мм рт. ст., p<0.001 відповідно. Відносне зниження вихідного систолічного градієнту було найменшим при помірному стенозі – з 33,49 + 0,41 до 14,22 + 0,65 мм рт. ст., p<0.001 (на 57,6 % від вихідного). На відміну від інших в цій групі пацієнтів сталося підвищення середнього перепаду тиску у віддаленому періоді спостережень з 14,22 + 0,65 до 20,27 +0,52 мм рт. ст., p<0.001. Такі коливання градієнту систолічного тиску в цій групі хворих

Рис.1. Зниження середнього градієнту систолічного тиску безпосередньо після крізьшкірної балонної легеневої вальвулопластики.

пояснюються особливостями балонної вальвулопластики при помірному стенозі клапану легеневої артерії. Порівняно великий клапанний отвір у них скоріше розтягувався, ніж розділявся по комісурам, що і обумовлювало часткове рестенозування у віддаленому періоді. Цей факт є підставою дискусії про доцільність інтервентного

Таблиця 1

Показники гемодинаміки до та після КБЛВ (M+m)

Показник гемодинаміки | До операції | Після операції | Значення p

ГСТ (мм рт. ст.) | 94,52 + 1,04

n=972 | 30,81 + 0,94

n=953 | <0,001

Систолічний тиск в ПШ (мм рт. ст.) | 111,69 + 1,09

n=972 | 52,64 + 0,95

n=965 | <0,001

Систолічний тиск в ЛА (мм рт. ст.) | 17,42 + 0,12

n=972 | 22,11 + 0,13

n=953 | <0,001

лікування хворих з помірними клапанними стенозами. Проте, на користь ендоваскулярного втручання свідчить наявність у них нижчого рівня середнього систолічного градієнту у віддаленому періоді в порівнянні з доопераційним.

І все ж, у 201 (21,1 %) хворого безпосередньо після виконання балонної вальвулотомії був зареєстрований залишковий перепад систолічного тиску між правим шлуночком та легеневою артерією >50 мм рт. ст. Саме ця група пацієнтів стала об’єктом додаткового дослідження. Аналіз незадовільних результатів інтервентного лікування клапанного пульмонального стенозу дозволив ідентифікувати основні причини залишкового градієнту у цього контингенту хворих. В 138 (68,7 %) випадках це була інфундибулярна обструкція, в 18 (8,9 %) – дисплазія клапанного апарату легеневої артерії, 5 (2,5 %) – надклапанний стеноз головного стовбура та у 40 (19,9 %) пацієнтів залишковий клапанний стеноз, обумовлений відхиленнями від методичних стандартів при проведенні рентгеноендоваскулярної дилатації.

Як показало дослідження незадовільних безпосередніх результатів крізьшкірної балонної легеневої вальвулопластики, більша їх частина була обумовлена залишковим звуженням вихідного відділу правого шлуночка. Інфундибулярні стенози значно погіршували безпосередній результат ендоваскулярного втручання. Відсоток зниження перепаду систолічного тиску між легеневою артерією та правим шлуночком серця від вихідного рівня при цьому був менше від такого показника в усіх хворих в цілому – 35,7 % та 67,4 % відповідно (p<0.001). Аналіз анатомо-гемодинамічних даних виявив, що у більшості пацієнтів з залишковим підклапанним стенозом після КБЛВ інфундибулярне звуження було обумовлене функціональним спазмом вихідного відділу правого шлуночка - в 121 (87,7 %) випадку. У 17 (12,3 %) хворих це була органічна обструкція. Для диференційної діагностики функціональної та органічної інфундибулярних обструкцій ми використовували критерій Griffith B. P. et al., який полягав у визначенні відношення систолічного діаметру вихідного відділу правого шлуночка до його діастолічного діаметра. При цьому середній показник систоло-діастолічного співвідношення у веріфікованих групах пацієнтів з функціональним та органічним підклапанним стенозами, визначеного під час втручання, значно відрізнявся. В першій групі хворих він склав 0,30 + 0,01, тоді як в другій – 0,44 + 0,07 (p<0.05). Проте, не у всіх випадках систоло-діастолічне співвідношення вихідного відділу правого шлуночка (ВВПШ) серця дозволяло напевно диференціювати його функціональний спазм та органічне звуження. Це стосується комбінації таких обструкцій, яка відзначалася в нашій серії хворих в чотирьох випадках. Тому на наш погляд необхідно враховувати також ступінь діастолічного розкриття інфундибулярного відділу. Для цього ми розробили і впровадили в практику новий диференційний діагностичний критерій, що полягав у визначенні відношення діастолічного діаметру вихідного відділу правого шлуночка до діаметру клапанного кільця легеневої артерії. В тих самих веріфікованих групах хворих зі спазмом та органічною обструкцією вихідного відділу середнє відношення діастолічного діаметра інфундибулуму до діаметру клапанного кільця легеневої артерії суттєво відрізнялося (рис. 2). При функціональному підклапанному стенозі воно склало 0,85 + 0,03, тоді як при органічному – тільки 0,60 + 0,06 (p<0.001). Разом з тим, ця методика дозволяла вірогідно діагностувати органічні підклапанні обструкції навіть при їх поєднанні з функціональним інфундибулярним спазмом. Ми вважаємо, що при значеннях індексу діастолічного розслаблення ВВПШ < 0,67 у хворих із Рис.2. Середній в групі індекс діастолічного розслаблення ВВПШ при функціональній та органічній інфундибулярній обструкції

залишковим підклапанним звуженням після рентгеноендоваскулярної дилатації існує велика ймовірність його органічної природи. Порівняння діагностичної значимості (табл. 2) демонструє вищу чутливість систоло-діастолічного

Таблиця 2

Діагностична значимість індексу діастолічного розслаблення

та систоло-діастолічного співвідношення ВВПШ

Діагностична значимість показника | Діагностичний показник

ІДР | СДС

Чутливість (%) | 55,6 | 62,5

Специфічність (%) | 86,7 | 68,4

Цінність передбачення при негативній пробі (%) |

94,2 |

96,3

співвідношення (62,5 % проти 55,6 %) та більшу специфічність індексу діастолічного розслаблення ВВПШ (86,7 % проти 68,4 %) при однаковій цінності передбачення. Це свідчить про необхідність застосування обох критеріїв при диференційній діагностиці органічних та функціональних інфундибулярних обструкцій.

Вивчення віддалених результатів інтервентного лікування пульмонального стенозу показало, що подальша доля хворих з функціональним та органічним підклапанними залишковими звуженнями суттєво відрізнялася. Представлена на рис. 3 динаміка градієнту систолічного тиску між легеневою артерією та правим шлуночком серця у пацієнтів з залишковими інфундибулярними обструкціями після рентгеноендоваскулярної дилатації клапанного пульмонального стенозу демонструє значне зниження середнього в групі перепаду тиску у хворих з функціональним інфундибулярним звуженням у віддаленому періоді спостережень, який коливався у них від 3 місяців до 15 років і склав в середньому 5,93 + 0,27 року. З 84,47 + 2,07 мм рт. ст. в післяопераційному періоді він зменшився до 12,53 + 0,91 мм рт. ст. (p<0.001) на

Рис.3. Динаміка середнього ГСТ у хворих з залишковою інфундибулярною обструкцією після КБЛВ.

Примітки: 1. * - p<0.001; 2. ** - p<0.02 - вірогідність розходжень показників у порівнянні з їх попередніми значеннями.

протязі 3-12 місяців після легеневої вальвулопластики. Ніхто з них не потребував повторних інтервентних чи хірургічних втручань. В той же час при органічному підклапанному стенозі середній в групі систолічний градієнт знизився з 110,93 + 7,78 мм рт. ст. тільки до 80,76 + 7,88 мм рт. ст. (p<0.02) у віддаленому періоді спостережень, що коливався від 1 року до 14 і склав у середньому 4,21 + 0,92 року. Десяти таким пацієнтам з 17 (58,8 %) в строки від 1 до 14 років після балонної вальвулотомії була виконана пластика інфундибулярного відділу правого шлуночка серця в умовах штучного кровообігу. Ще 6 хворих знаходяться під постійним ехокардіографічним контролем до настання оптимального терміну повторного хірургічного втручання. Один пацієнт не відкликнувся на запрошення пройти контрольне обстеження.

На виникнення інфундибулярного спазму після проведення крізьшкірної балонної вальвулопластики клапанного стенозу легеневої артерії впливав вихідний ступінь виразності вади В більшості випадків функціональне підклапанне звуження розвивалося при різких та критичних пульмональних клапанних стенозах – в 81,0 % та 10,7 % відповідно. Схильність до розвитку функціонального інфундибулярного стенозу також залежала від віку пацієнтів. В нашій серії хворих інфундибулярний спазм виникав в основному у хворих, які старші 3 років (в 84,3 %).

Серед причин незадовільних безпосередніх результатів рентгеноендоваскулярної дилатації дисплазія клапанного апарату в нашій серії хворих була виявлена у 18 (8,9 %) випадках. Така патологія значно погіршувала ефективність інтервентного лікування клапанного стенозу (рис. 4). Середній в групі градієнт систолічного тиску знизився у пацієнтів з дисплазією клапанного апарату легеневої артерії з 123,82 + 9,72 до 82,24 + 8,75 мм рт. ст. після виконання балонної вальвулопластики (на 33,6 % від вихідного рівня), в той час, як у всіх хворих в цілому перепад тиску знизився з 94,52 + 1,04 до 30,81 + 0,94 мм рт. ст. (на 67,4 % від вихідного рівня, p<0,001). У віддаленому періоді спостережень середній перепад систолічного тиску продовжував знижатись в цілому до 22,76 + 0,54 - на 75,8 % від вихідного рівня, а при дисплазії пульмонального клапану тільки до 68,67 + 13,71 мм рт. ст. - на 44,5 % від вихідного рівня (p<0.001).

Середній індекс гіпоплазії клапанного кільця легеневої артерії в досліджуваній групі хворих склав 0,64 + 0,03. При відношенні фактичного діаметру клапанного кільця до його розрахункової нормальної величини <0.6 дисплазія клапанного апарату вважалась різкою. У випадках, коли діаметр гіпоплазованого кільця легеневого клапану перевищував 60% норми, дисплазія розцінювалась як помірна.

Розподіл хворих за ступенем дисплазії пульмонального клапану показав, що більшість хворих, у яких незадовільний безпосередній результат КБЛВ був обумовлений такою патологією, були з різкою дисплазією – 10 (55,6 %). У 8 (44,4 %) пацієнтів була зареєстрована помірна дисплазія. В групі хворих з різкою дисплазією відсоток зниження середнього систолічного градієнту від вихідного рівня склав 43,2 %, тоді як у пацієнтів з помірною дисплазією – 20,9 % (p<0,01). На наш погляд, причина такого результату криється у застосуванні при різких дисплазіях балон-катетерів більшого розміру. Середнє відношення діаметру балона до діаметра клапанного кільця легеневої артерії при різкій дисплазії пульмонального клапана склало 2,09 + 0,11, в той час як при помірній – 1,45 + 0,11 (p<0,001). У віддаленому періоді спостережень, який коливався від 3 місяців до 8 років і склав у середньому 3,54 + 0,57 року, 5 хворих з дисплазією клапанного апарату легеневої артерії через рік перенесли повторну балонну вальвулопластику. В трьох випадках вона була успішною. У Рис.4. Динаміка середнього ГСТ після КБЛВ у всіх хворих та хворих з дисплазією легеневого клапана.

Примітки: 1. * - p<0.001; 2. ** - p<0.01; 3. *** - p>0.2 - вірогідність розходжень показників у порівнянні з їх попередніми значеннями.

семи пацієнтів в строки від 3 місяців до 5 років була виконана пластика клапанного кільця в умовах штучного кровообігу, в тому числі у двох після невдалих повторних інтервентних втручань. Ще шість хворих знаходяться під постійним амбулаторним наглядом до настання оптимальних строків подальшого хірургічного лікування, і тільки про двох не вдалося отримати відомості у віддаленому періоді.

В нашій серії хворих серед 201 випадків незадовільного безпосереднього результату крізьшкірної балонної легеневої вальвулопластики у п’яти хворих він був обумовлений надклапанним стенозом легеневої артерії. Звуження головного стовбура добре визначалося при селективній ангіокардіографії з правого шлуночка серця. В трьох випадках це була коротка, дискретна обструкція що розташовувалася відразу за легеневим клапаном. Більш довге, тубулярне звуження було зафіксоване у двох пацієнтів. Гіпоплазія головної легеневої артерії коливалася від 47 до 61 % її нормального діаметра. Ефективність інтервентного лікування клапанного пульмонального стенозу у таких хворих була нижчою, ніж у всіх хворих в цілому. Незважаючи на те, що у пацієнтів з надклапанним звуженням легеневої артерії застосовувались балони великого розміру (балонно-кільцеве співвідношення 2,03 + 0,21), середній в групі градієнт систолічного тиску знизився у них з 131,72 + 3,84 до 98,83 + 14,37 мм рт. ст. після виконання балонної вальвулопластики (p=0.05) - на 24,9 % від вихідного рівня, тоді як у всіх хворих в цілому перепад тиску знизився з 94,52 + 1,04 до 30,81 + 0,94 мм рт. ст. (p<0.001) - на 67,4 % від вихідного рівня. У віддаленому періоді спостережень середній систолічний градієнт продовжував зменшуватись в цілому до 22,76 + 0,54 - на 75,8 % від вихідного рівня, в той час як при надклапанній обструкції лише до 66,71 + 16,86 мм рт. ст. - на 49,4 % від вихідного рівня в віддаленому періоді, який коливався від 1 до 6 років і склав у середньому 3,12 + 0,96 року. Трьом пацієнтам із залишковими перепадами систолічного тиску на надклапанному звуженні ( 109, 82 та 55 мм рт. ст.) в строки від 1 до 3 років після рентгеноендоваскулярної дилатації клапанного стенозу була виконана пластика головного стовбура легеневої артерії в умовах штучного кровообігу. Один хворий з пограничним градієнтом 48 мм рт. ст. знаходиться під постійним ехокардіографічним контролем. І лише в одного пацієнта було зареєстровано подальше самостійне зниження систолічного градієнту між легеневою артерією та правим шлуночком серця до 21 мм рт. ст.

Залишкові клапанні стенози були причиною незадовільного результату балонної легеневої вальвулотомії в 40 (19,9 %) випадках. Зниження середнього в цій групі хворих градієнту систолічного тиску (зі 143,69 + 8,05 до 90,33 + 4,21 мм рт. ст., p<0.001 - на 37.2% від вихідного) було значно меншим (p<0.001), ніж у всіх хворих в цілому, де середній в групі перепад тиску знизився з 94.52 + 1,04 до 30.81 + 0,94 мм рт. ст., p<0.001 - на 67.4% від вихідного. При детальному аналізі випадків залишкової клапанної обструкції ми виділили дві основні її причини. У більшості пацієнтів (29 – 72.5 %) незадовільний результат інтервенції був обумовлений застосуванням балон-катетерів недостатнього розміру. В 11 випадках (27.5 %) неповний поділ стулок легеневого клапану відбувся за рахунок неточного встановлення балону в клапанному отворі. Вибір неадекватного діаметру балона здебільшого спричинявся з одного боку неправильною інтерпретацією розмірів клапанного кільця легеневої артерії під час інтервенції та неможливістю провести в стегнову вену балон-катетер необхідного розміру – з іншого. Крім того, на ранніх етапах впровадження методики КБЛВ у частини хворих з різкими та критичними формами вади при первинному втручанні свідомо застосовувалися балони менших за необхідний діаметрів. Це зменшувало ризик інтервенції, проте обумовлювало необхідність виконання повторної балонної легеневої вальвулотомії. Основним критерієм розподілу хворих за причиною залишкового клапанного стенозу легеневої артерії було співвідношення діаметрів балон-катетера та клапанного кільця. В групі пацієнтів з неадекватними розмірами застосованих балонів середнє балонно-кільцеве співвідношення склало 0,89 + 0,02, тоді як у хворих з хибним їх розміщенням – 1,33 + 0,03, p<0.001.

В основному залишкові клапанні стенози легеневої артерії після рентгеноендоваскулярної дилатації, пов’язані з відхиленням від стандартів проведення інтервентного втручання, виникали на ранніх етапах впровадження та вдосконалення цієї методики. В 17 (58,6 %) випадках помилкове застосування балон-катетерів недостатнього розміру та в 9 (81,8 %) випадках неефективні балонні вальвулотомії, обумовлені технічними труднощами розміщення балону при його інфляції в клапанному отворі, сталися в перші 4 роки застосування крізьшкірної балонної вальвулопластики клапанного стенозу легеневої артерії в ІССХ АМНУ. Зменшення кількості ускладнень такого типу при проведені рентгеноендоваскулярної дилатації клапанного стенозу легеневої артерії в останні роки свідчить про важливість ретельного аналізу даних обстеження та досконалого виконання всіх етапів втручання.

Залишкові клапанні стенози легеневої артерії після КБЛВ погіршували не лише безпосередні результати, але також негативно впливали і на віддалені результати операції (період віддалених спостережень коливався у цих хворих від 1 до 14 років і склав у середньому 5,92 + 0.49 року). Тому 33 таким хворим в строки від 1 до 7 років після невдалої крізьшкірної балонної легеневої вальвулопластики були проведені повторні операції. В 28 (84,9 %) випадках це була повторна балонна вальвулотомія, у одного пацієнта (3,0 %) була виконана “закрита” легенева вальвулотомія, “відкрита” легенева вальвулотомія була проведена у 2 (6,05 %) і пластика дефекту міжпередсердної перегородки з легеневою вальвулотомією в умовах штучного кровообігу – у 2 (6,05 %) хворих. П’ять пацієнтів з пограничними залишковими градієнтами систолічного тиску знаходяться під регулярним ехокардіографічним контролем, про двох хворих не отримано відомостей у віддаленому періоді спостережень. Повторні рентгеноендоваскулярні дилатації залишкового клапанного стенозу легеневої артерії були значно ефективнішими за первинні втручання (рис. 5). Якщо при першій невдалій інтервенції середній в групі градієнт систолічного тиску знизився зі 143,69 + 8,05 до 90,33 + 4,21 мм рт. ст., p<0.001 (на 37,2 % від вихідного рівня), то при повторній балонній вальвулопластиці середній перепад тиску знизився з 79,84 + 6,80 до 23,38 + 1,74 мм рт. ст., p<0.001 (на 70,7 % від вихідного рівня, p<0.001). Сам факт усунення обструкції під час повторного втручання служить підтвердженням висновку про те, що це були клапанні залишкові стенози і що при першій інтервенції були допущені певні методичні огріхи. Проведення повторних крізьшкірних балонних легеневих вальвулопластик виконувалось з урахуванням методичних помилок, допущених під час первинної операції. При цьому використовувалось значно більше балонно-кільцеве співвідношення. В той час, як при першому втручанні воно складало 0,99 + 0,02, при другій інтервентній спробі середнє в групі відношення діаметру балона до діаметру клапанного кільця легеневої артерії було 1,39 + 0,08 (p<0.001).

Рис.5. Динаміка середнього ГСТ у хворих з залишковим клапанним стенозом після виконання первинної та повторної КБЛВ.

Примітка: * - p<0.001 - вірогідність розходження показників у порівнянні з їх попередніми значеннями.

Крім того, для підвищення стабільності балон-катетерної системи в клапанному отворі легеневої артерії застосовувались жорсткі провідники і балони з більшою робочою частиною.

ВИСНОВКИ

1. У дисертації наведене теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової задачі, що полягає у розробці алгоритму дій у випадках виявлення значного залишкового градієнту систолічного тиску після КБЛВ, обумовленого звуженнями вивідного тракту правого шлуночка. Шляхом аналізу даних обстеження, особливостей проведення інтервенції та її безпосередніх і віддалених результатів встановлені показання до застосування методу при різних супутніх звуженнях вивідного тракту та окреслені границі очікуваного результату операції, що дозволило в цілому вдосконалити систему інтервентного лікування клапанного стенозу легеневої артерії.

2. Крізьшкірна балонна легенева вальвулопластика – ефективний метод декомпресії правого шлуночка у хворих з клапанним стенозом легеневої артерії, що приводить до зниження градієнту систолічного тиску в середньому на 67,4 % від вихідного рівня.

3. В 21,1 % випадків відразу після рентгеноендоваскулярної дилатації реєструється градієнт систолічного тиску 50 мм рт. ст. і більше, обумовлений залишковими звуженнями вивідного тракту правого шлуночка серця – підклапанним, клапанним та надклапанними легеневими стенозами, а також дисплазією клапанного апарату легеневої артерії.

4. Вироблений діагностичний критерій - індекс діастолічного розслаблення вихідного відділу правого шлуночка, дозволяє вірогідно диференціювати функціональну та органічну залишкові інфундибулярні обструкції після КБЛВ.

5. Органічні супутні звуження вивідного тракту – дисплазія клапанного апарату легеневої артерії, органічний підклапанний та надклапанний стенози погіршують ефективність балонної легеневої вальвулопластики. Перепад тиску у таких хворих відразу після процедури знижується паліативно і залишається високим у віддаленому періоді спостережень.

6. Функціональна інфундибулярна обструкція частіше виникає при більш виразних вихідних формах клапанного стенозу легеневої артерії та у більш дорослих пацієнтів. При незначному зниженні систолічного градієнту безпосередньо після втручання у таких хворих спостерігається значна його регресія через 3-12 місяців після КБЛВ.

7. При супутніх клапанному стенозу органічних обструкціях вивідного тракту показанням до ендоваскулярного втручання є очікувана часткова, проте вірогідна декомпресія