НАЦIОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНIВЕРСИТЕТ

імені О.О.Богомольця

ПРИТУЛА Василь Петрович

УДК 616.348-007.61-055.3-089.843

ПЕРВИННИЙ КОЛОРЕКТАЛЬНИЙ АНАСТОМОЗ

ПРИ ЛIКУВАННI ХВОРОБИ ГIРШПРУНГА

У ДIТЕЙ РАННЬОГО ВIКУ

14. 01. 09. - дитяча хірургія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ - 2000

Дисертацією є рукопис

Робота виконана на кафедрі дитячої хірургії Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця

Науковий керівник: | доктор медичних наук, професор

Кривченя Данило Юліанович

Національний медичний університет

ім. О.О.Богомольця,

завідувач кафедри дитячої хірургії

Офіційні опоненти: | доктор медичних наук, професор

Кукуруза Юрій Петрович

Вінницький медичний університет

ім. М.І.Пирогова МОЗ України,

завідувач кафедри дитячої хірургії

доктор медичних наук, професор

Грона Василь Миколайович

Донецький медичний університет

ім. М.Горького МОЗ України,

професор кафедри дитячої хірургії

Провідна установа: | Інститут клінічної та експериментальної хірургії АМН України, м.Київ

Захист відбудеться 7 вересня 2000 року о 13.30 год. на засіданні спеціалізованої вченої ради Д.26.003.03 з хірургії при Національному медичному університеті імені О.О.Богомольця (01030, м.Київ, бульвар Т.Шевченка, 17, аудиторія хірургічної клініки імені академіка О.П.Кримова).

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Національного медичного університету імені О.О.Богомольця (03057, м.Київ, вул. Зоологічна, 3).

Автореферат розісланий 6 липня 2000 року

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради Я.М.Вітовський

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Хвороба Гіршпрунга (ХГ) відноситься до групи важких вроджених вад розвитку товстої кишки. Частота цієї аномалії у світі за останні 35 років зросла в 15 раз (від 1:30000 до 1:2000 живих немовлят) (Ленюшкин А.И., 1997; Резник Б.Я. и соавт., 1994; Russel M.B. et al., 1994; Spouge D. & Baird P.A., 1985).

Відомо, що клінічні симптоми цієї патології в більшості випадків з’являються в ранньому віці, але вони не завжди отримують правильну оцінку, тому діагностика хвороби у багатьох дітей запізнюється. Пізня діагностика і тривале консервативне лікування призводять до появи незворотніх атрофічних і дистрофічних змін в стінці товстої кишки та до патологічних порушень в інших органах і системах (Баиров Г.А., 1997; Кривченя Д.Ю. зі співавт., 1998, 1999; Рытикова Н.В., 1992; Connors R.H. & Schlatter M.G., 1996; Teitelbaum D.H. et al., 1998; Weidner N., 1996). До цього часу не вирішені проблеми діагностики ХГ у дітей раннього віку, в зв’язку з чим запізнюється хірургічна допомога цим пацієнтам. Вторинні зміни в організмі вимагають адекватної передопераційної підготовки, раціональної корекції вади та цілеспрямованої післяопераційної терапії.

Єдиним ефективним способом лікування ХГ є хірургічний. Суть операції полягає в тому, що резектують агангліонарний сегмент і частину зміненої кишки та накладають колоректальний анастомоз. Світова дитяча хірургія набула великого досвіду в лікуванні ХГ, проте результати хірургічного лікування не завжди є задовільними. Не розроблена лікувальна тактика стабілізації гомеостазу на етапах передопераційної підготовки та хірургічної корекції ХГ у дітей раннього віку. Немає єдиної точки зору щодо доцільності колостомії на етапах корекції вродженого агангліозу кишечнику. До цих пір дискутується питання про строки виконання радикальної операції при ХГ. Класичні методики Swenson, Duhamel, Soave та Rehbein є технічно складними і травматичними операціями та спряють появі до 40% післяопераційних гнійно-запальних ускладнень, що спричинює високу післяопераційну летальність (4-6%) та велику кількість незадовільних функціональних результатів (до 4%) (Дехканов И.Д. и соавт., 1994; Мун В.А., 1992; Немилова Т.К., 1998; Ситковский Н.Б. и соавт., 1994; Philippart A., 1993; Salamov K.N. & Atchkassov S.I., 1999; Teitelbaum D.H. et al., 1998). Існує велика кількість модифікованих операцій, які дещо покращують ситуацію (Григович И.Н. и соавт., 1998; Исаков Ю.Ф. и соавт., 1988; Ленюшкин А.И., 1990; Kimura K. et al., 1993; Porebska A., 1996; Raffensperger J., 1996). Проте, ні одна із існуючих методик не гарантує достатньої надійності колоректального анастомозу.

Не досліджено клінічну ефективність нового методу операції - ендоректального зведення ободової кишки з накладанням первинного колоректального анастомозу ручним способом у дітей раннього віку. З появою в хірургічній практиці циркулярних степлерів стало можливим формування первинного колоректального анастомозу з їх допомогою. Особливої уваги вимагають заходи, спрямовані на профілактику гнійно-запальних ускладнень та на швидке відновлення функції кишечнику.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертація виконана згідно з планом науково-дослідних робіт Національного медичного університету імені О.О.Богомольця і є фрагментом науково-дослідної роботи кафедри дитячої хірургії “Порушення прохідності дистального відділу кишечнику у дітей грудного віку” (реєстраційний № 0197U 006122).

Мета і задачі дослідження. Метою роботи було покращання результатів хірургічної корекції ХГ у дітей раннього віку шляхом вдосконалення діагностики та методів лікування цієї патології.

Для досягнення поставленої мети сформульовані наступні задачі:

1.

2.

3.

4.

5.

Наукова новизна одержаних результатів. На основі комплексного вивчення даних клінічної картини та інструментальних методів дослідження удосконалена морфо-функціональна діагностика ХГ у пацієнтів раннього віку.

Розроблено і запропоновано методику проведення колостографії та доведено її ефективність для вивчення анатомічних змін дистального відділу кишечнику та вибору тактики лікування ХГ у дітей раннього віку.

Запропоновано схему передопераційної підготовки пацієнтів, визначені показання до накладання колостоми у дітей раннього віку з ХГ.

Вперше розроблено комплекс хірургічних втручань, спрямованих на покращання функціонування кишечнику та на профілактику післяопераційних гнійно-запальних ускладнень, при якому кожна наступна операція наслідує результати попередньої та покращує кінцеві функціональні результати лікування ХГ.

Розроблено новий спосіб накладання первинного колоректального анастомозу за допомогою циркулярного степлера, захищений патентом України.

Розроблено і впроваджено комплекс лікувально-профілактичних заходів для попередження гнійно-запальних ускладнень в ранньому післяопераційному періоді при лікуванні ХГ.

Практичне значення отриманих результатів. На підставі аналізу результатів, отриманих під час виконання роботи, розроблено алгоритм обстеження пацієнтів раннього віку з ХГ, що сприяє більш швидкому виявленню цієї патології. Запропонований комплексний підхід до лікування ХГ у дітей раннього віку, який охоплює всі ланки процесу лікування - від спеціальної передопераційної підготовки, вибору способу хірургічного лікування і до профілактики післяопераційних ускладнень, що забезпечує значне покращання результатів лікування пацієнтів даної вікової групи. Завдяки цьому, на 2 тижні скорочується час пебування пацієнтів у клініці після радикальної операції, значно знижується частота післяопераційних гнійно-запальних ускладнень (до 7,8% проти 40% за літературними даними) та післяопераційна летальність (до 0,9% проти 4% за літературними даними), і досягаються добрі та задовільні функціональні результати лікування в усіх пацієнтів.

Розроблені оригінальні способи діагностики та лікування ХГ впроваджені в практику роботи лікувальних установ міст Києва, Миколаєва, Житомира, Івано-Франківська. Основні теоретичні положення дисертаційної роботи включені до циклу лекцій та практичних занять на кафедрах дитячої хірургії вищих медичних учбових закладів України.

Особистий внесок здобувача. Автор виконав пошук літературних джерел, вибрав тему дослідження, довів пріоритетність, доцільність і необхідність даної наукової праці, визначив мету, завдання, об’єм та методи дослідження, більшістю з яких досконало оволодів. Дисертантом проведено клінічно-інструментальне обстеження 49 пацієнтів та підготовлено їх до операції. Автором проасистовано та особисто виконано у цих пацієнтів всі операції із застосуванням методик власної розробки, а також хірургічних втручань, що ввійшли в наукове дослідження. Він проводив післяопераційне та реабілітаційне лікуваня пацієнтів. Поряд з цим, автор особисто проаналізував результати діагностики та хірургічного лікування ще 68 пацієнтів (історії хвороби), які ввійшли в наукове дослідження. Дисертант є співавтором нових впроваджених способів діагностики та лікування ХГ, захищених патентами України. Здобувач особисто виконав аналіз отриманої інформації, написав всі розділи дисертації та підготовив наукові праці до друку.

Апробація результатів дисерації. Матеріали дисертації доповідалися та обговорювалися на VII Конгресі Світової Федерації Українських Лікарських Товариств (м.Ужгород, Україна, 1998), на 3-й міжнародній конференції “Проблемы реабилитации проктологических больных” (м.Вітебськ, Республіка Білорусь, 1998), на II Конгресі хірургів України (м.Донецьк, Україна, 1998), на Міжнародній конференції хірургів, присв’яченій 50-річчю кафедри госпітальної хірургії УжДУ “Актуальні питання госпітальної хірургії” (м.Ужгород, Україна, 1999), на Фальк-Симпозіумі №112 “Neurogastroenterology - from the basics to the clinics” (Freiburg, Germany, 1999), і на Всеукраїнській науковій конференції хірургів (м. Івано-Франківськ, Україна, 1999).

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 21 наукову працю, із них 8 статей у фахових журналах, рекомендованих ВАК України, 6 - в інших фахових журналах і у збірниках наукових праць, 7 - в збірниках матеріалів і тез симпозіумів та конференцій. Отримано 1 патент України і 4 рішення про видачу патенту на заявки на винаходи.

Cтруктура та обсяг дисертації. Дисертація складається зі вступу, огляду літератури, 4 розділів власних досліджень, висновків і списку використаних джерел. Текстова частина дисертації становить 150 сторінок машинопису. Робота ілюстрована 59 малюнками та 15 таблицями. Список використаних джерел літератури містить 346 найменувань, в тому числі 170 іноземних авторів.

ЗМIСТ РОБОТИ

1.Матеріали та методи дослідження. У дослідження включено 117 дітей, які знаходилися на лікуванні з приводу різних форм ХГ на базах кафедри дитячої хірургії Національного медичного університету імені О.О.Богомольця. Серед них, 108 пацієнтів - у відділенні торако-абдомінальної хірургії вроджених вад розвитку у дітей Інституту педіатрії, акушерства та гінекології АМН України протягом періоду із січня 1983 до січня 2000 року, та 9 дітей, які поступили у відділення торако-абдомінальної хірургії Української клінічної спеціалізованої дитячої лікарні “Охматдит” від січня 1997 до січня 2000 року. У віці до 1 року діагноз ХГ поставлений у 71 (60,7%) пацієнта, від 1 до 2 років - у 24 (20,5%), і від 2 до 3 років - у 22 (18,8%) пацієнтів (табл. 1). Ректальну форму ХГ мали 22 (18,8%) пацієнти, ректосигмовидну - 73 (62,4%), субтотальну - 20 (17,1%), і 2 (1,7%) пацієнти мали тотальну форму агангліозу.

Таблиця 1.

Вік пацієнтів на час постановки діагнозу ХГ

Форма | Вік пацієнтів (місяці) | Всього

агангліозу | <1 | 1-3 | 3-6 | 6-12 | 12-24 | 24-36 | пацієнтів

Ректальна | - | - | 1 | 4 | 6 | 11 | 22 | (18,8%)

Ректосигмовидна | 7 | 8 | 13 | 17 | 17 | 11 | 73 | (62,4%)

Субтотальна | 7 | 2 | 10 | 1 | - | - | 20 | (17,1%)

Тотальна | - | - | 1 | - | 1 | - | 2 | (1,7%)

Всього: | 14

12,0% | 10

8,5% | 25

21,4% | 22

18,8% | 24

20,5% | 22

18,8% | 117

100%

Агангліоз, локалізований в межах прямої кишки, класифікували як ректальну форму. Ректосигмовидною формою називали ураження прямої та сигмовидної кишок. При поширенні агангліозу від лівої половини товстої кишки на її праву половину вважали за субтотальну форму. При ураженні агангліозом всієї товстої кишки діагностували тотальну форму ХГ.

Зі встановленим діагнозом ХГ до нас поступили лише 38 (32,5%) дітей. Всім іншим пацієнтам діагноз був виставлений у наших клініках.

Діагностика ХГ базувалася на вивченні скарг, анамнезу захворювання, даних об’єктивного та спеціальних інструментальних обстежень. Для визначення ступеня вторинних змін в організмі використовували загальноклінічні, лабораторні методи та функціональні дослідження органів і систем.

Серед спеціальних інструментальних обстежень використовували рентгенологічні (оглядовий знімок органів грудної клітки та черевної порожнини, іригографію та колостографію) на рентгеноскопічному апараті TUR-100 (НДР) з електронно-оптичною приставкою. Аноректальну манометрію виконували за методикою, яку запропонували М.Д.Левин и А.Н.Никифоров (1981). Для ректороманоскопії користувалися ректоскопом заводу “Красногвардеец” (СРСР). Фіброколоноскопію виконували за допомогою колоноскопа GIF-P фірми “Olympus” (Японія). Активність тканинної ацетилхолінестерази визначали за методом M.Karnovsky & L.Roots (1964) в лабораторії патофізіології Інституту ПАГ АМН України та на кафедрі гістології НМУ. Ультразвукове обстеження застосовували для оцінки стану органів середостіння, черевної порожнини та заочеревинного простору, а також спостерігали за станом анастомозу та наявністю запального процесу в порожнині малого тазу.

Бактеріологічні дослідження виділень із гнійно-запальних вогнищ виконували у всіх пацієнтів з післяопераційними ускладненнями. Мікробіологічне дослідження фекалій проводили до та після оперативного лікування. Здійснювали, в більшості випадків, ідентифікацію та кількісне визначеня біфідобактерій, лактобацил, кишкових паличок і умовно-патогенних ентеробактерій.

2.Клінічна картина та діагностика хвороби Гіршпрунга. При клінічному спостереженні за дітьми раннього віку з ХГ встановлено, що основними проявами цієї патології були симптоми часткової кишкової непрохідності: запор (100%), здуття живота (97,4%), видима перистальтика кишечнику (93,2%), біль в животі (92,3%), деформація грудної клітки (70,1%), блювання та зригування (47,0%), калові камені (31,7%) та втрата апетиту (100%).

На нашу думку у 62 (53,0%) обстежуваних пацієнтів діагноз ХГ мав бути запідозрений ще в пологовому будинку. У цих дітей відмічено найбільш ранній симптом - затримку відходження меконію протягом перших днів життя. Про наявність такої ознаки в інших пацієнтів ми не змогли довідатися, бо в пологових будинках при пальцьовому ректальному обстеженні, після очисних клізм або після введення газовідвідної трубки, стимулювали відходження меконію в перший день, що на деякий час нормалізувало дефекацію у дитини, і її виписували з пологового будинку як здорову.

В залежності від характеру клінічних проявів ХГ виділяли три клінічні форми - гостру, підгостру та хронічну (Г.А.Баиров, 1968). Гостра форма ХГ проявилася у 25 (21,4%) пацієнтів. Ознаки підгострої форми ХГ відмічались у 29 (24,8%) і хронічної - у 63 (53,8%) пацієнтів.

Більшість дітей поступали з важкими ускладненнями, серед яких найчастішими були: анемія - у 97 (82,9%) дітей, ентероколіт (ЕК) - у 45 (38,5%) та гіпотрофія - у 30 (25,6%). Чим довшою була зона агангліозу, тим скоріше з’являлась симптоматика ХГ і тим частіше розвивалися ускладнення при цій патології. У 7 дітей з ЕК відмічено ускладнення у вигляді перфорації порожнистого органу - перфорація ободової кишки (n=5) та перфоративний апендицит (n=2).

У 28 (23,3%) пацієнтів виявлено супутні вади розвитку, які ускладнювали перебіг ХГ. В 5 із цих 28 пацієнтів було по дві супутні аномалії. Найчастіше траплялися вади розвитку шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної та нервової систем. Одна дитина народилася недоношеною.

За даними іригографії діагноз ХГ встановлено у 110 (94,0%) пацієнтів. Дистальну колостографію провели у 32 (52,5%) пацієнтів із колостомами. Це дослідження було обов’язковим для тих пацієнтів, в яких з моменту накладання колостоми пройшло більше 1 року та для всіх дітей, які поступали із інших лікувальних закладів. У 6 пацієнтів зі стенозованими кінцевими стомами при колостографії виявлено додаткову зону звуженої кишки (від 5 до 10 см). У 16 із 20 дітей зі строком після колостомії більше 1 року, в порівнянні з даними іригографії до колостомії, відмічено, що просвіт привідної кишки звузився, з’явилася гаустрація, товста кишка подовжилась. Тільки у 4 пацієнтів кишка залишилась розширеною. У 2 пацієнтів з кінцевою сигмостомою, яким раніше не було виставлено діагноз ХГ, на колостограмах відмічено широкий просвіт кишки та згладжений гаустральний рисунок.

Вивчення результатів аноректальної манометрії показало, що у 115 (98,3%) дітей аноректальний рефлекс відсутній і тільки у 2 (1,7%) пацієнтів грудного віку він був сумнівний. Базальний тиск внутрішнього анального сфінктера становив 50,261,5 мм рт. ст. і практично не залежав від віку пацієнтів. При гістохімічному визначенні активності тканинної ацетилхолінестерази в біоптатах товстої кишки у 98 дітей раннього віку з ХГ різкопозитивну реакцію виявлено у 21 пацієнта, позитивну - у 59 пацієнтів і слабопозитивну - у 18 дітей. У 4 пацієнтів, негативну реакцію активності ацетилхолінестерази виявлено при заборі матеріалу вище зони агангліозу.

3.Передопераційна підготовка. Операції з приводу ХГ відносяться до групи важких і складних хірургічних втручань, що зумовлено обширністю резекції товстої кишки, тривалими маніпуляціями у рефлексогенній зоні малого тазу і промежини та зниженням компенсаторних механізмів регуляції білкового обміну, водно-електролітного та кислотно-лужного балансів і розладів імунного статусу. Якщо покращити загальний стан дітей за рахунок звичайного годування або різних видів зондового вигодовування було неможливо, то таким дітям проводили курс парентерального харчування. На частковому парентеральному харчуванні знаходилося 86 (73,5%) пацієнтів, а на повному парентеральному харчуванні - 10 (8,6%). Повне парентеральне харчування стало необхідним у 7 дітей з ознаками перфорації порожнистого органу, у 2 - з тотальним агангліозом і у 1 пацієнта із субтотальною формою ХГ. Розлади гомеостазу корегували загальноприйнятими реаніматологічними заходами.

Безпосередню підготовку до операції починали після кінцевого встановлення діагнозу та вибору методу хірургічного лікування. Після встановлення діагнозу ХГ зразу починали активне лікування, що полягало в механічній очистці товстої кишки, накладанні колостоми або в одномоментному радикальному оперативному втручанні. Відкладання строків лікування агангліозу вважали недоцільним, бо це сприяло приєднанню ЕК, як найгрізнішої причини невдалих результатів корекції цієї вади.

За тиждень до операції пацієнтам призначали кефірно-ацидофільну дієту, фруктові соки (за виключенням тих дітей, які знаходилися на повному парентеральному харчуванні). В цей час перорально вводили пробіотик (біфідум-бактерін-форте, бактрін, біфікол, біфі-форм і ін.) по 2,5-4 дози 3 рази на добу у віковому дозуванні. Як показав клінічний досвід, дітям до 1 року на 1 раз досить 2,5 доз пробіотику, а у віці від 1 до 3 років - 3-4 доз. За 3 доби перед хірургічним втручанням призначали пероральний антибіотик групи метронідазолу (трихопол, метрагіл і ін.) по 8,5 мг/кг маси тіла, 3 рази на добу. Крім того, дітям щовечора проводили мікроклізму з одноразовою дозою цього ж антибіотику. За 1 годину перед операцією однократно внутрішньом’язово вводили добову дозу антибіотику широкого спектру дії (із групи цефалоспорінів II-III покоління). Тривалість передопераційної підготовки залежала від гостроти процесу та від її ефективності.

4.Колостома, як етап хірургічного лікування хвороби Гіршпрунга. У дітей раннього віку (особливо - в грудних) одномоментна операція є складною та небезпечною. Через те, що пацієнти з ХГ поступали з важкими ускладненнями, у 61 (52,1%) пацієнта необхідним етапом для декомпресії кишечнику була колостома. Розподіл пацієнтів за віком та формою агангліозу при накладанні колостом відображено в таблиці 2.

Основними показаннями до колостомії при ХГ у дітей раннього віку були такі:

- в ургентному порядку: перфорація кишки, гостра форма ХГ, декомпенсована стадія ЕК, значна ділятація ободової кишки, тяжка калова інтоксикація;

- в плановому порядку: підгостра форма ХГ, субкомпенсована стадія ЕК,гіпотрофія, тяжка анемія, складні супутні вроджені вади розвитку, якщо важко звільнити кишечник від вмісту консервативними заходами.

Таблиця 2.

Вік пацієнтів на час накладання колостоми

Форма | Вік пацієнтів (місяці) | Всього

агангліозу | <1 | 1-3 | 3-6 | 6-9 | 9-12 | 12-24 | 24-36

Ректальна | - | - | 1 | - | - | - | - | 1

Ректосигмовидна | 1 | 9 | 9 | 7 | 3 | 5 | 5 | 39

Субтотальна | 6 | 5 | 7 | - | - | 1 | - | 19

Тотальна | 2 | - | - | - | - | - | - | 2

Всього: | 9

14,8% | 14

23,0% | 17

27,9% | 7

11,5% | 3

4,9% | 6

9,8% | 5

8,2% | 61

100%

Кінцеві кишкові стоми були сформовані у 46 (75,4%) пацієнтів, петлеві - у 7 (11,5%) і підвісні - у 8 (13,1%) дітей. На зону агангліонарного переходу виведено 51 (83,6%) колостому і 10 (16,4%) колостом були накладені проксимальніше зони агангліозу з виключенням всієї товстої кишки.

Накладання захисних колостом пацієнтам раннього віку з ХГ продемонструвало значні переваги їх порівняно з механічною очисткою ободової кишки (лаважем): легше випорожнювався кишечник; зразу ліквідовувалася кишкова обструкція; швидше покращувався загальний стан дитини; значно спростився догляд за дитиною; менша травматичність процедури для кишечнику; знижувався ризик розвитку ЕК; створювалися сприятливі умови для лікування ЕК; вторинно розширена ободова кишка звужувалася і, відповідно, зменшувалася різниця діаметрів привідного та відвідного сегментів кишечнику, що забезпечувало кращі умови для проведення реконстуктивної операції.

При накладанні колостоми у дітей раннього віку з ХГ з огляду на ефективність майбутньої операції необхідно враховувати деякі технічні вимоги: об’єм оперативного втручання повинен бути мінімальним; колостома повинна накладатись так, щоб можна було легко виділити привідну та відвідну петлі кишки під час радикальної операції; колостому доцільніше накладати на перехідну зону агангліозу; зону агангліозу при колостомії не резектувати; колостому необхідно закривати під час радикальної операції.

У немовлят колостомію проводили серединним лапаротомним доступом для детальної ревізії органів черевної порожнини з метою виявлення супутніх аномалій розвитку. Такого ж правила дотримувалися і в ургентній ситуації. Цим способом виконано 30 кінцевих колостомій та всі петлеві колостоми. Петлеві колостоми накладали у 7 пацієнтів, в яких на тлі тяжкої інтоксикації важко було визначитись з межею агангліозу. У 16 пацієнтів з ХГ, старших 1-місячного віку, в плановому порядку сформували кінцеві однодульні колостоми у власній модифікації через невеликий лапаротомний розтин в місці передбачуваного виведення колостоми.

На наш погляд, в лікуванні ХГ однодульна кінцева колостома має значні переваги перед іншими: легко санується проксимальна частина ободової кишки; повністю ізолюються дистальні відділи ободової кишки від попадання кишкового вмісту; така стома попереджає виникнення ЕК у виключених відділах кишки; зручніша для використання калоприймачів; робить простіший догляд за стомою; простіше виділення колостоми при її закритті.

Підвісні кишкові стоми, які виводилися в інших лікувальних закладах, виявились неефективними і тактично невиправданими.

Померла одна дитина з ректосигмовидною формою і одна дитина з тотальною формою ХГ після накладання колостоми. Ці діти мали тяжкі поєднані вроджені вади розвитку (вроджені вади серця, муковісцидоз) і поступили в дуже тяжкому стані.

5.Радикальне хірургічне лікування хвороби Гіршпрунга. При радикальному хірургічному лікуванні ХГ у 115 дітей раннього віку були використані наступні підходи:

·

·

·

Удосконалена нами радикальна операція при ХГ у дітей раннього віку полягала у мобілізації та резекції агангліонарного сегмента і частини найбільш зміненої ділянки супрастенотичнорозширеної кишки з формуванням серозно-м’язового футляру за Soave та у зведенні ободової кишки в бік промежини через слизовий циліндр прямої кишки з накладанням первинного колоректального анастомозу. Операцію забезпечували двома хірургічними бригадами. Вік пацієнтів на час радикальної операції відображено в таблиці 3.

Таблиця 3.

Вік пацієнтів на час радикальної операції

Форма | Вік пацієнтів (місяці) | Всього

агангліозу | 0-6 | 6-12 | 12-24 | 24-36 | пацієнтів

Ректальна | - | 1 | 7 | 14 | 22 | (19,1%)

Ректосигмовидна | 1 | 11 | 40 | 20 | 72 | (62,6%)

Субтотальна | - | 8 | 8 | 20 | (17,4%)

Тотальна | - | 1 | - | 1 | (0,9%)

Разом | 1

(0,9%) | 21

(18,3%) | 55

(47,8%) | 38

(33,0%) | 115 | (100%)

Техніка радикальної операції. Пацієнта вкладали у літотомічну позицію. Черевну порожнину розкривали лівобічним трансректальним або нижньосерединним розтином. Визначали проксимальну межу резекції, мобілізували ободову кишку від місця маркірування до перехідної складки очеревини. Формували серозно-м’язовий футляр прямої кишки за Soave.

Далі операцію продовжували з боку промежини. За допомогою провідника через анальний канал зводили мобілізовану ободову кишку до відміченого рівня передбачуваної резекції. На випадок, коли дистальний відділ товстої кишки відключено колостомою, спочатку евагінували відключену дистальну частину товстої кишки та зводили привідну петлю через серозно-м’язовий футляр в бік промежини. При ректальному та ректосигмовидному агангліозі особливих проблем зі зведенням кишки не було. При субтотальному агангліозі у 10 пацієнтів ободову кишку зводили через правий боковий канал без дислокації ілеоцекального кута і у 10 інших - із його дислокацією. Пацієнту з тотальним агангліозом здухвинну кишку було зведено з накладанням анастомозу за нашою методикою ручним способом із доповненням формування товсто-тонкокишкового резервуару із висхідної ободової кишки. Слизову оболонку обробляли антисептиками, циркулярно відсікали, відступивши на 4-5 см від зубчастої лінії, поетапно відсікали всі шари евагінату в поперечному напрямку і циркулярно накладали вузлові шви (vicryl, maxon, dexon 3/0-4/0) між всіма шарами товстої кишки та слизовою оболонкою прямої кишки, формуючи анастомоз позасфінктерно. Міжфутлярний простір дренували позасфіктерно через окремий розтин шкіри або через лінію швів. В просвіт зведеної кишки вводили еластичну трубку вище лінії анастомозу для відведення газів і калу, а сам анастомоз вправляли в анальний канал. З боку черевної порожнини край серозно-м’язового футляру підшивали до серозної оболонки зведеної ободової кишки. Під час операції повторно вводили разову дозу антибіотику широкого спектру дії.

Таку операцію виконано у 103 (89,6%) пацієнтів раннього віку. Серед них у віці від 6 до 12 місяців було 17 дітей, на другому році життя - 55 і на третьому році - 31 пацієнт.

Даний спосіб одномоментного формування анастомозу давав можливість краще контролювати накладання кожного шва, анатомічно з’єднувати краї кишки, зменшував травматизацію слизової оболонки прямої кишки, що є суттєвою перевагою над класичною операцією Soave. Саме ці технічні особливості сприяли високій надійності колоректального анастомозу та на 2 тижні скоротили час перебування пацієнтів у стаціонарі.

В подальшому ми вдосконалили цей оригінальний метод. Нами розроблено спосіб накладання первинного колоректального анастомозу при ХГ за допомогою циркулярних степлерів СПТУ та КЦ-28. Розміри зшивальних головок степлера для різних вікових груп дітей був такий: до 1 року діаметр головки - 21 мм, від 1 до 3 років - 26 мм. В одного пацієнта віком 3 роки ми наклали анастомоз апаратом КЦ-28 з діаметром головки 28 мм. Такі операції було виконано у 12 (10,4%) пацієнтів раннього віку. Серед них була 1 дитина у віці 6 місяців, 4 - у віці від 6 до 12 місяців і 7 дітей - на третьому році життя.

При цій операції зменшувався натяг та рівномірно захоплювались анастомозуючі краї, що створювало певні зручності для накладання анастомозу, стала простішою операція та вдвічі скоротився час анастомозування. Технічні можливості зшивальних апаратів дозволяють гарантувати міцність швів і герметичність отриманого анастомозу.

6.Післяопераційний період та результати лікування. В післяопераційному періоді на тлі інфузійної корекції показників гомеостазу продовжували парентеральне введення антибіотиків у вікових дозах за такою схемою: базисний антибіотик - із групи аміноглікозидів (при неускладнених формах) або цефалоспорінів II-III покоління (при ускладнених формах), та резервний - напівсинтетичний пеніцилін - вводили протягом 3-10 діб (в залежності від складності і травматичності операції). Крім того, протягом чотирьох діб після операції продовжували введення метронідазолу, але вже у формі внутрішньовенного препарату в дозі 7,5 мг/кг 1 раз на добу дітям до 1 року, та 3 рази - старшим року.

З другої доби пацієнтам виконували сеанси гіпербаричної оксигенації, по 1 сеансу на день, в режимі 0,071-0,101 МПа (0,7-1,0 атмосфера надлишкова). Кількість сеансів (від 2 до 4), залежала від стану пацієнта та ступеня відновлення перистальтики кишечнику.

З третьої доби призначали 0,05% розчин прозеріну двічі на добу (в/м або в/в) у разовій дозі 0,05 мл/кг маси тіла - дітям до 1 року, та по 0,1 мл/кг - дітям старшим 1 року. Крім цього, призначали електрофорез з прозеріном на живіт - по одній процедурі на добу, 4-5 сеансів.

Разом з тим, з другого дня після операції кожні 4 години інтубаційну ректальну трубку промивали 30-40 мл 1% розчину NaCl для декомпресії кишечнику та стимуляції його перистальтики. Дренаж із міжфутлярного простору видаляли на 3-4 день, а зонд із кишки - при відновленні перистальтики.

З відновленням перистальтики кишечнику пацієнтів переводили поступово на ентеральне харчування. Пацієнтам з ректальною та ректосигмовидною формами агангліозу ентеральне харчування починали з 3-4 доби після операції, при субтотальній формі - з 4-6 доби, а при тотальному агангліозі - з 12 доби. В цей час продовжували вводити пробіотики у віковій дозі протягом 3-4 тижнів після операції. Перебування пацієнтів після операції у неускладнених випадках (n=100) становило в середньому 13,120,30 доби, що на 2 тижні менше, ніж при класичній операції Soave.

У 15 (13,0%) пацієнтів в ранньому післяопераційному періоді відмічено гнійно-запальні ускладнення. Ці ускладнення частіше траплялися у дітей, яким радикальну операцію робили до 1 року - 6 (27,3%) пацієнтів. У пацієнтів, яким радикальна операція була виконана на другому році життя, такі ускладнення відмічались в 6 (10,1%) випадках, а на третьому році - у 3 (7,9%) випадках. Чим довшою була зона агангліозу, тим частішими та складнішими були післяопераційні ускладнення. У 2 із 22 дітей з ректальною формою ХГ розвинулася пневмонія.

При ректосигмовидному агангліозі післяопераційні ускладнення відмічались у 9 із 72 пацієнтів. У 4 дітей з ректосигмовидною формою ХГ виявлено післяопераційний ЕК, в тому числі у двох із них - повторно. Нагноєння міжфутлярного простору в межах 4-7 днів після операції діагностовано у 3 пацієнтів з ректосигмовидним агангліозом (в одного із них на тлі ЕК). Цим пацієнтам після релапаротомії та санації черевної порожнини дренували гнійник під прикриттям петлевої колостоми, а колостому закривали через 1 місяць. Через 19 діб після радикальної операції в 1 пацієнта на тлі ЕК виникла тонко-тонкокишкова інвагінація (40 см від зв’язки Трейца), яку було кореговано хірургічно. Рання злукова кишкова непрохідність ускладнила післяопераційний період у 3 дітей (в одного на тлі ЕК), яку всім також корегували хірургічно.

При субтотальній формі післяопераційні ускладнення спостерігали у 3 із 20 пацієнтів. У 2 із них був рецидив ЕК, який призвів до перфорації здухвинної кишки - в одного, та до гострого гематогенного остеомієліту - в іншого. Підшкірна евентрація кишечнику виникла в однієї дитини. У пацієнта з тотальним агангліозом після операції також рецидивував ЕК.

Післяопераційні ускладнення виникли у 13 пацієнтів, яким раніше не виводилися захисні колостоми та у 2 пацієнтів із колостомами. Померла 1 (0,9%) дитина після радикального лікування у зв’язку з розвитком сепсису (ЕК, остеоміеліт).

Мікробіологічні дослідження фекалій при проведенні програми лікування та профілактики гнійно-запальних ускладнень показали, що рівень біфідофлори - >107-108 м.к./г (мікробних клітин в 1 г фекалій) в 33,3% випадках, лактобацил - 106-108 м.к./г, також у 80,0% випадках з певною тенденцією до збільшення. Вміст кишкових паличок нормалізовувався у всіх пацієнтів. Кількість ешерихій зі зміненими ферментними властивостями знизилась до 20% проти 67% на початковий момент. Питома вага умовно-патогенних мікроорганізмів не знизилась, але спостерігалось помітне зменшення їх абсолютної кількості (<104 м.к./г) в 93,3% працієнтів.

Таким чином, завдяки розробленому комплексу лікувально-профілактичних заходів, спрямованому на профілактику післяопераційних гнійно-запальних ускладнень і на краще функціонування кишечнику, протягом останніх 9 років кількість ускладнень знизилась у 2,5 рази (з 19,6% до 7,8%), порівняно з попередніми 8-ми роками, коли використовувались традиційні заходи (антибіотикотерапія із сеансами гіпербаричної оксигенації).

Пацієнти, які перенесли радикальну операцію, не вважаються здоровими на момент виписки. Це зумовлено значними морфо-функціональними змінами кишечнику та хірургічним втручанням в такій складній анатомо-фізіологічній зоні, якою є аноректальна ділянка. У цих дітей можливі розлади дефекації (запори, каломазання), що вимагає реабілітації, яка може тривати 2-3 роки (Ленюшкин А.И., 1997; Teitelbaum D.H., 1998). У 14 (12,3%) пацієнтів протягом цього часу мали місце такі ускладнення, як періодичний запор, причинами якого були: гіпертонус внутрішнього анального сфінктера (n=7), стеноз колоректального анастомозу (n=3), залишковий агангліоз (n=2), колоноптоз (n=1) і фіксована ретракція анастомозу (n=1), Цим ускладненням передували гнійно-запальні ускладнення у ранньому післяопераційному періоді (n=4), тривалий період між колостомією та радикальним втручанням (n=5), технічні недоліки під час операції (n=3) та інші (n=2).

У всіх пацієнтів з гіпертонусом внутрішнього анального сфінктера в різні строки (від 3 місяців до 7 років і 10 місяців після операції) проведена сфінктероміектомія. Також, сфінктероміектомію проведено у 2 пацієнтів із залишковим агангліозом (через 2,5 роки та через 3 роки і 3 місяці). Висічення стенозованого рубця виконали в одного пацієнта. Пневмоділятація стенозованого рубця була ефективною у двох інших дітей. Колонопексію здійснили через 7 років пацієнту з колоноптозом. Через такий же строк зробили повторну операцію дитині з фіксованою ретракцією анастомозу.

У віддаленому періоді у 9 пацієнтів цієї групи наступило повне виздоровлення, у решти 5 - частота і тривалість епізодів запору стала значно зменшуватись. У 7 (6,8%) дітей з епізодами каломазання виздоровлення наступило в результаті консервативного лікування.

Добрі функціональні результати після лікування відмічено у 109 (95,6%) пацієнтів. Задовільні функціональні результати отримані у 5 (4,4%) дітей. Незадовільних функціональних результатів не було.

ВИСНОВКИ

1.

2.

3.

4.

5.

СПИСОК ОПУБЛIКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦIЇ

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.