МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені О.О.Богомольця

СЛЄПОВ Олексій Костянтинович

УДК 616.211 / 232 – 053.2 – 089

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ВНУТРІШНЬОГРУДНИХ

КОМПРЕСІЙ ДИХАЛЬНИХ ШЛЯХІВ У ДІТЕЙ

14.01.09 – дитяча хірургія

АВТОРЕФЕРАТ

дисертації на здобуття наукового ступеня

доктора медичних наук

Київ – 2004

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Інституті педіатрії, акушерства та гінекології АМН України.

Науковий консультант:

доктор медичних наук, професор, заслужений діяч науки і техніки України Кривченя Данило Юліанович, Національний медичний університет ім. О.О.Богомольця, завідувач кафедри дитячої хірургії

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор Радіонов Борис Васильович, лауреат Державної премії України в галузі науки і техніки, заслужений лікар України, Інститут фтизіатрії і пульмонології ім. Ф.Г.Яновського АМН України, завідувач відділення торакальної хірургії;

доктор медичних наук, професор Сокур Петро Павлович, Київська медична академія післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України, професор кафедри пульмонології;

доктор медичних наук Дикуха Сергій Омел’янович, Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України, провідний науковий співробітник відділення хірургічних методів лікування природжених вад серця.

Провідна установа: Інститут хірургії та трансплантології АМН України.

Захист відбудеться “ 16 ” вересня 2004 року о 13.30 год. на засіданні спеціалізованої вченої ради Д.26.003.03 при Національному медичному університеті ім. О.О.Богомольця за адресою: 01030, м. Київ, бульвар Т.Шевченка, 17.

З дисертацією можна ознайомитися у бібліотеці Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця (03057, м. Київ, вул. Зоологічна, 3).

Автореферат розісланий “30 “ червня 2004 року

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради,

к. мед. н., доцент Я.М.Вітовський-

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Внутрішньогрудна компресія дихальних шляхів (ВКДШ) у дітей є мало вивченим розділом хірургії дитячого віку. Частота її виникнення та етіологія до кінця не визначені. Найбільш частою причиною ВКДШ у дітей є аномалії магістральних судин (аорти, легеневої артерії), а також пухлини та кісти межистіння (Gross R., 1945,1955, Авилова О.М. и соавт., 1971, Lima J. et al., 1983, Hartyansky J. et al., 1989, Перельман М.И. и соавт., 1990, Ашкрафт К.У. и Холдер Т.М., 1996, Tan C. et al., 2003). ВКДШ та її ускладнення є основною причиною летальних наслідків у дітей з аномаліями судинного кільця (АСК). 80 – 90% немовлят, за умови природного перебігу ВКДШ, яка обумовлена АСК, помирають на 1 році життя від асфіксії або інших життєзагрозливих ускладнень: трахеомаляції, пневмонії, аорто-стравохідної кровотечі (Yahagi N. et al., 1992, Heck H. et al., 1993, Othersen H. et al., 1996, Angelini A. et al., 2002). Вкрай важко, аж до летальних виходів, можуть перебігати у дітей і ВКДШ, які обумовлені новоутвореннями межистіння (НМ) (Исаков Ю.Ф. и соавт., 1978, Cohen A. et al., 1987, Robie D. et al., 1994, Побегалов E.С., 2002).--

Дотепер в літературі продовжується дискусія у відношенні показань до операції при ВКДШ судинного або пухлинного генезу, необхідності та об’єму передопераційної підготовки, з приводу хірургічного доступу та техніки операції, тактики хірургічного лікування при ВКДШ, які ускладнені вторинною трахеомаляцією (ВТ), бронхоектазами, при наявності дивертикула Коммереля (ДК), аберантної лівої підключичної артерії (ЛПА) (при АСК), поєднаної аноректальної вади розвитку та при ВКДШ, що викликана НМ із суміжною локалізацією, а також тактики ведення післяопераційного періоду при даній патології (Arciniegas E. et al., 1979, Gumbiner C. et al., 1980, Azizkhan R. et al., 1985, Бушмелев В.А. и соавт, 1987, Backer C. et al., 1989, Chun K. et al., 1992, Hudson H. et al., 1995, Москаленко В.З. и соавт., 2001, Treud E. et al., 2002, Enomoto T. et al., 2003 та ін.).

Зберігається високою частота інтраопераційних (12,5–25%) та післяопераційних ускладнень (10 – 38,1%) при ВКДШ (Георгиу Н.К., 1975, Balque P., 1984, Han M. et al., 1993, Roberts C. et al., 1996, Перельман М.И. и соавт., 1997, Topsu S. et al., 2000), а також післяопераційної летальності – 1,4 – 50% – при ВКДШ судинного генезу (Sade R. et al., 1975, Arciniegas E. et al., 1979, Backer C. et al., 1989, Ложади К. и соавт, 1991, Chun K. et al., 1992, Бабляк Д.Е. и соавт., 1992) та 7,1 – 17,9% – при ВКДШ пухлинного походження (Исаков Ю.Ф. и соавт., 1978, Lemoin G. et al., 1981, Nobuhara K. et al., 1997, Ribet M. et al., 1995). Віддалені результати хірургічного лікування ВКДШ судинного генезу свідчать про велику кількість (8,0 – 53%) незадовільних функціональних результатів лікування та необхідності проведення у 11,3 – 36,4% пацієнтів повторної операції (Marmon L. et al., 1984, Backer C. et al., 1989, Anand R. et al., 1994).

Усе вище викладене визначило характер даного дослідження, його цільові установки і основні задачі.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами.

Дисертація виконана згідно з планом науково-дослідних робіт інституту ПАГ АМН України і є фрагментом науково-дослідної роботи “Вивчення механізмів розвитку пневмосклеротичних та репаративних змін при ендобронхіті, розробка критеріїв їх ранньої діагностики, методів лікування і профілактики при рецидивному і хронічному бронхіті у дітей” (державний реєстраційний №01.02U001063).

Мета та задачі дослідження – покращення результатів лікування ВКДШ судинного та пухлинного генезу на основі розробки та удосконалення методів хірургічної корекції цієї патології з урахуванням її ускладнень.

Для досягнення цієї мети були поставлені наступні задачі:

1. Вивчити клініко-анатомічні особливості ВКДШ при різних анатомічних варіантах аномалій судинного кільця та новоутвореннях межистіння та її трахеобронхолегеневі ускладнення, включаючи морфологічні зміни в стінці трахеї в зоні (вторинної трахеомаляції) її судинної компресії.

2. Розробити класифікацію ВКДШ у дітей.

3. Визначити показання до операції та розробити алгоритм передопераційної підготовки у хворих з ВКДШ судинного та пухлинного генезу з урахуванням наявності ускладнень та стадії компресії дихальних шляхів.

4. Визначити оптимальні хірургічні доступи для корекції ВКДШ при різних анатомічних варіантах аномалій судинного кільця та новоутвореннях межистіння.

5. Розробити диференційований підхід до методу хірургічної корекції ВКДШ при подвійній дузі аорти в залежності від її анатомічних особливостей та віку дітей, а також спосіб пересічення правої гіпоплазованої дуги аорти при цьому.

6. Уточнити тактику та техніку хірургічного лікування ВКДШ при правобічній дузі аорти з лівобічною артеріальною зв’язкою/протокою, при лівобічній дузі аорти з аберантною правою підключичною артерією та при петлі легеневої артерії.

7. Удосконалити тактику та техніку хірургічного видалення різних за морфологічними ознаками, локалізацією та розмірами новоутворень межистіння, які викликали ВКДШ, включаючи НМ із суміжною локалізацією.

8. Розробити тактику хірургічного лікування ВКДШ при аномаліях судинного кільця та новоутвореннях межистіння, яка ускладнена вторинною трахеомаляцією, хронічною пневмонією з розвитком бронхоектазів та при наявності дивертикулу Коммереля і аберантної лівої підключичної артерії (при компресії дихальних шляхів судинного генезу), а також при поєднаній аноректальній ваді розвитку.

9. Розробити спосіб хірургічного лікування трахеомаляції у дітей.

10. Обґрунтувати тактику та характер післяопераційного ведення хворих з ВКДШ судинного та пухлинного генезу.

11. Оцінити ефективність застосованих методів хірургічного лікування ВКДШ при аномаліях судинного кільця та новоутвореннях межистіння на основі аналізу безпосередніх та віддалених результатів.

Об’єкт дослідження – діти з внутрішньогрудними компресіями дихальних шляхів, обумовленими АСК та НМ.

Предмет дослідження – оцінка ефективності хірургічного лікування ВКДШ судинного та пухлинного генезу.

Методи дослідження. Для оцінки клініко-анатомічних особливостей ВКДШ та їх ускладнень у пацієнтів до і після операції використані: загальноклінічний метод (вивчення анамнезу, катамнезу захворювання, даних об’єктивного обстеження), трахеобронхоскопія, комп’ютерна томографія і томографія, магнітно-резонансна томографія, рентгенографія (-скопія) органів грудної клітки, езофагографія, цифрова субтракційна ангіографія, бронхографія, реовазографія верхніх кінцівок, мікробіологічний метод (вірусологічний, бактеріологічний), лабораторний метод, гістологічний – для морфологічного дослідження видалених новоутворень межистіння або їх біоптату, а також ділянок трахеї в зоні трахеомаляції у померлих дітей; статистичні методи дослідження.

Наукова новизна отриманих результатів. Науково обгрунтовано новий напрям однієї з найбільш актуальних і складних проблем дитячої хірургії, який ґрунтується на розроблених та удосконалених методах хірургічної корекції ВКДШ судинного та пухлинного генезу з урахуванням її ускладнень.

Вперше вивчені клініко-анатомічні особливості внутрішньогрудної компресії дихальних шляхів та її трахеобронхолегеневі ускладнення при різних анатомічних варіантах АСК та НМ і на цій основі запропоновано класифікацію ВКДШ у дітей. Вона деталізує особливості ВКДШ з висвітленням її причини, локалізації, протяжності та величини компресійного звуження, а також – ускладнень, що дозволило виробити оптимальну тактику хірургічного лікування цієї патології з урахуванням усунення не тільки ВКДШ та її причин, але і ускладнень компресії дихальних шляхів.

Вперше вивчені морфологічні зміни стінки трахеї в зоні її компресії, яка викликана аномаліями судинного кільця.

Розроблено алгоритм передопераційної підготовки у хворих з ВКДШ судинного та пухлинного генезу в залежності від стадії компресії дихальних шляхів та наявності її ускладнень.

Вперше запропоновані диференційований підхід до методу хірургічної корекції ВКДШ при подвійній дузі аорти в залежності від анатомічних особливостей судинної аномалії та віку дітей, а також спосіб пересічення правої гіпоплазованої дуги аорти при цьому.

Вперше розроблено тактику хірургічного лікування ВКДШ судинного та пухлинного генезу, яка ускладнена вторинною трахеомаляцією, бронхоектазами, при наявності дивертикулу Коммереля та аберантної лівої підключичної артерії (при АСК), при супутній аноректальній ваді розвитку.

Вперше запропоновано спосіб хірургічного лікування трахеомаляції у дітей, в основу якого покладена фіксація дуги аорти до передньої грудної стінки армованим ниткою клаптем із перикарду.

Удосконалено тактику та техніку хірургічного видалення різних за морфологічними ознаками, локалізацією та розмірами новоутворень межистіння, включаючи НМ із суміжною локалізацією (шийно-медіастинальною, пахвово-медіастинальною, медіастинально-вертебральною та медіастинально-позаочеревинною), які викликали ВКДШ.

Вперше вивчені стан прохідності дихальних шляхів (та стравоходу при АСК) з урахуванням регресії явищ вторинної трахеомаляції у віддалені терміни після хірургічної корекції ВКДШ при різних анатомічних варіантах АСК та НМ, а також фізичний розвиток правої верхньої кінцівки та її гемодинаміка в процесі росту дитини після пересічення аберантної правої підключичної артерії.

Практичне значення отриманих результатів. Визначений комплекс сучасних методів дослідження дозволяє з високим ступенем інформативності виявити особливості ВКДШ судинного та пухлинного генезу, її ускладнення.

Визначені показання до оперативного лікування ВКДШ, що викликана АСК та НМ, в залежності від стадії компресії дихальних шляхів та її ускладнень.

Визначені хірургічні доступи при оперативному лікуванні ВКДШ, що викликана різними анатомічними варіантами АСК та НМ.

Розроблений диференційований підхід до методу хірургічної корекції ВКДШ при ПДА в залежності від анатомічних особливостей судинної аномалії та віку хворих технічно дозволив пересікати як ліву, так і праву гіпоплазовані аортальні дуги у дітей різного віку з однобічного хірургічного доступу – лівої торакотомії. Розроблений спосіб пересічення правої гіпоплазованої дуги аорти при ПДА дозволив звести нанівець кількість інтраопераційних ускладнень.

Узагальнений комплекс застосованих технічних прийомів при видаленні різних за характером, локалізацією, розмірами НМ дозволив звести до мінімуму кількість інтраопераційних ускладнень при хірургічній корекції ВКДШ пухлинного генезу.

Отримані результати морфологічного дослідження стінки трахеї в зоні її судинної компресії дозволили теоретично обґрунтувати застосування аортопексії при лікуванні ВТ.

Обґрунтовані тактика та характер післяопераційного ведення хворих з ВКДШ судинного та пухлинного генезу дозволяють, в більшості випадків, ефективно усувати післяопераційні ускладнення, що виникли.

Основні положення дисертації використовуються в учбовому процесі на кафедрах дитячих хвороб та дитячої хірургії Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця та Київської медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л.Шупика. Результати дисертації упроваджені в практику Інституту педіатрії, акушерства та гінекології АМН України, Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України, Одеського державного медичного університету та Одеської обласної дитячої клінічної лікарні, Української спеціалізованої клінічної дитячої лікарні “ОХМАТДИТ” МОЗ України (м.Київ).

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота виконана особисто автором. Автор виконав пошук літературних джерел, вибрав тему дослідження, довів актуальність, пріоритетність, доцільність та необхідність даної наукової праці. Визначив мету, завдання, обсяг та методи дослідження, більшістю з яких досконало оволодів. Дисертантом проведено клініко–інструментальне обстеження 116 дітей з аномаліями дуги аорти, брахіоцефальних судин, легеневої артерії, а також з пухлинами та кістами межистіння та підготовлено їх до оперативного втручання. Автором особисто виконано 79 операцій, проведено післяопераційне лікування, реабілітацію та диспансерне спостереження за оперованими пацієнтами у віддаленому післяопераційному періоді. Дисертант є співавтором нового упровадженого способу хірургічного лікування трахеомаляції у дітей, на який отримано патент України №34347, розроблений разом з Д.Ю.Кривченею, В.Г.Заводієм, О.Г.Дубровіним та В.П.Притулою. Здобувачу належить ідея способу та вибору місця фіксації клаптя з перикарду до передньої грудної стінки.

Здобувач особисто виконав аналіз отриманої інформації, написав усі розділи дисертації, сформулював висновки та підготував наукові праці до друку. За матеріалами дисертації автором особисто написано та опубліковано 8 журнальних статей. У наукових публікаціях, які були підготовлені у співавторстві з Д.Ю. Кривченею, Л.Ф. Чумаковою, Г.В. Голопапою, Т.Д. Кривченею, Є.О. Руденком, О.В. Маркевич, Г.І. Белебезьєвим, В.Г. Заводієм, С.В. Лисаком, А.С. Терещенком, Г.О. Брусиловською, С.В. Луценко, В.П. Притулою, В.К. Кузнєцовим, О.Г. Дубровіним, К.М. Яремчуком, В.М. Хурсіним, дисертантові належить добір матеріалу, обґрунтування методик досліджень, способів хірургічного лікування, статистична обробка даних і аналіз отриманих результатів та формулювання висновків. Первинна документація перевірена на етапах попереднього розгляду дисертації та підтверджується відповідним документом.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертації обговорені на Республіканській науково-практичній конференції “Клініка, діагностика та лікування захворювань вилочкової залози” (м.Київ, 1994), IX з’їзді польської асоціації дитячих хірургів з міжнародною участю (м.Краків, 1996), II конгресі хірургів України (Київ–Донецьк, 1998), Ювілейній науково–практичній конференції дитячих анестезіологів України (м.Київ, 1998), VI науковій конференції асоціації серцево–судинних хірургів України за участю асоціації педіатрів України (м.Київ, 1998), III науково–практичній конференції асоціації педіатрів України (м.Київ, 2000), VII науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів України з міжнародною участю (м.Київ, 2000), засіданнях товариств педіатрів та хірургів м.Києва та Київської області (1996, 2001 рр.), Науково-практичній конференції з міжнародною участю “Проблемні питання лікування дітей” (м.Київ, 2001), Науково–практичній конференції, що присвячена 80-річчю з дня народження проф.Скрипниченко Д.Ф. (м.Київ, 2001), X науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів України (м.Київ, 2002), I науково-практичній конференції “Актуальні питання пластичної, реконструктивної та естетичної хірургії” (м.Київ, 2002), XV Міжнародному науковому симпозіумі дитячих хірургів (Австрія, 2002), XI науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів України з міжнародною участю, що присвячена 20-річчю утворення інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України (м.Київ, 2003), Всеукраїнській науково-практичній конференції з міжнародною участю “Хірургія новонароджених та дітей раннього віку” (м.Львів, 2003 рік).

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 48 наукових праць, із них 26 статей у фахових журналах та збірниках, рекомендованих ВАК України, 12 – в інших фахових журналах та збірниках, 10 – в збірниках матеріалів і тез симпозіумів, з’їздів та конференцій. Матеріали дисертації захищені одним патентом України на винахід.

Cтруктура та обсяг дисертації. Дисертація складається зі вступу, огляду літератури, 5 розділів власних досліджень, аналізу та узагальнення результатів дослідження, висновків, практичних рекомендацій, списку використаних джерел. Основна частина дисертації становить 306 сторінок машинопису, повний обсяг дисертації – 345 сторінок. Робота ілюстрована 54 рисунками та 31 таблицею. Список літератури містить 526 джерел, із них кирилицею – 112, латиною – 414.

ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріали та методи дослідження. Проведений аналіз результатів обстеження та хірургічного лікування 116 дітей з АСК та НМ, які спостерігались в клініці торако-абдомінальної хірургії природжених вад розвитку у дітей ІПАГ АМН України з 1981 по 2002 рр. У 84 пацієнтів у віці від 1 міс. до 14 років, в середньому 3,94 ± 0,46 року, і масою тіла від 3,6 до 50,0 кг, в середньому 16,83 ± 1,36 кг, виявлена ВКДШ судинного (n=41 (48,8%) або пухлинного (n=43 (51,2%) генезу. Було 39 (46,4%) хлопчиків і 45 (53,6%) дівчаток. Причиною судинної компресії були: подвійна дуга аорти (ПДА) (n=21 (51,2%), правобічна дуга аорти з лівобічною артеріальною зв’язкою/протокою (ПрДА з ЛАЗ/П) (n=10 (24,4%), лівобічна дуга аорти з аберантною правою підключичною артерією (ЛДА з аберантною ППА) (n=9 (21,9%) та петля легеневої артерії (ПЛА) (n=1 (2,4%), а пухлинного здавлення дихальних шляхів – судинні пухлини (СП) (n=12 (27,9%), тератодермоїдні пухлини (ТДП) (n=9 (20,9%), бронхогенні та ентерогенні кісти (БК та ЕК) (n=7 (16,3%), пухлини вилочкової залози (ПВЗ) (n=7 (16,3%), неврогенні пухлини (НП) (n=2 (4,6%) та інші НМ злоякісного характеру (n=6 (13,9%). При ВКДШ судинного генезу у віці від 1 міс. до 1 року було 14 (34,1%) дітей, від 1 до 3 років – теж 14 (34,1%), від 4 до 7 років – 2 (4,9%) і від 8 до 14 років – 11 (27,8%). При ВКДШ пухлинного походження до 1 року було 14 (32,6%) хворих, від 1 до 3 років – 12 (27,9%), від 4 до 7 років – 9 (20,9%) і від 8 до 14 років – 8 (18,6%).

Поєднані вади розвитку виявлені у 18 (21,4%) дітей з ВКДШ, а у 5 (6,0%) із них – множинні. Серед них: відкрита артеріальна протока (n=5), додаткова ліва верхня порожниста вена (n=2), аномальне відходження плечеголовного стовбура (n=1), гемангіома передньої черевної стінки (n=1), лімфангіома передпліччя і кисті (n=1), лімфостаз верхньої кінцівки (n=1), гіпоплазія легені (n=1), трахеальний бронх (n=1), гідроцефалія (n=1), розщеплення верхньої губи і альвеолярного відростка (n=1), кили пупка (n=2) та білої лінії живота(n=1), полідактилія обох кистей (n=1), гігантизм III пальців обох рук (n=1), кіста (n=1), подвоєння (n=1) нирки, крипторхізм (n=1), атрезія ануса і прямої кишки з норицею у переддвір’я вагіни (n=2), мукополісахаридоз (n=1).

Супутні захворювання виявлені у 62 (73,8%) хворих. Серед них переважали анемія (n=40 (47,6%) (вміст гемоглобіну в крові був в межах від 70 г/л до 108 г/л, в середньому 95,3 ± 2,6 г/л) і гіпотрофія (n=18 (21,4%) (з дефіцитом маси тіла від 12,4 до 43,9%, в середньому 20,37 ± 1,92%).

Для вивчення клініко-анатомічних особливостей ВКДШ і її ускладнень в до- і післяопераційному періоді нами визначений комплекс клінічних, інструментальних та лабораторних методів дослідження. Проводили детальний аналіз клінічних проявів ВКДШ різного генезу, часу їх появи та перебігу. При вивченні віддалених результатів хірургічного лікування ВКДШ детально розглядали катамнез. Визначали відповідність фізичного розвитку (ваги, росту) оперованих дітей до своїх однолітків. У пацієнтів після пересічення аберантної ППА вивчали динаміку відновлення пульсу на правій променевій артерії, вимірювали і порівнювали артеріальний тиск, а також фізичний розвиток обох верхніх кінцівок методом вимірювання їх довжини, периметра плеча і передпліччя на симетричних ділянках.

Як основний метод для виявлення ВКДШ, ендобронхіту і ВТ використовували трахеобронхоскопію (ТБС). Її виконували під наркозом з використанням м’язевих релаксантів бронхоскопом Фріделя (виробництва НДР) з набором вікових ригідних металевих тубусів (від №4 до №12) і застосуванням оптичних телескопів з різними кутами зору (65о, 115о, 160о) і лупою з потрійним збільшенням. Для покращення якості огляду трахеї та бронхіального дерева, а також для зменшення травматичності ригідної бронхоскопії (особливо у дітей раннього віку) використовували фібробронхоскоп моделі BF-3C3R японської фірми “Olympus” з керованим кутом згину робочого кінця до 130о в один бік та 30о – в інший і зовнішнім діаметром 3 мм. Фібробронхоскоп проводили через тубус бронхоскопа Фріделя під наркозом і здійснювали огляд дихальних шляхів з можливістю фотографування. У дітей старшого віку (10 – 14 років) у віддалені терміни після операції для оцінки ступеня прохідності дихальних шляхів, стану хрящових напівкілець в зоні минулої компресії, наявності запалення та порівняння з такими до операції виконували ТБС фібробронхоскопом моделі BF-Р-40 японської фірми “Olympus” під місцевою анестезією 2% розчином лідокаїну за загальноприйнятою методикою. У дітей раннього віку з цією метою використовували ригідну ТБС під наркозом.

Комп’ютерну томографію (КТ) виконували переважно у дітей старших 3 років з підозрою на ВКДШ пухлинного або судинного генезу на К-томографі “Somatom AR” фірми “Siemens”, виробництва Німеччини. Вивчали особливості НМ або судин, їх взаємовідношення з дихальними шляхами. Оцінювали локалізацію, розповсюдженість обструкції дихальних шляхів, ступінь їх компресії методом вимірювання поперечного перерізу трахеї в ділянці здавлення в порівнянні з її незміненим просвітом. До появи КТ використовували традиційну томографію за загальноприйнятою методикою.

Магнітно-резонансну томографію (МРТ) застосовували в складних діагностичних випадках для уточнення етіології та анатомічних особливостей ВКДШ у дітей різного віку, включаючи немовлят. Дослідження проводили на МР-томографі “Magnetom Symphony” фірми “General Electric”, виробництва США, у фронтальній, сагітальній та аксіальній проекціях.

Рентгенологічне дослідження – оглядову рентгенографію (-скопію) органів грудної клітки (ОГК) використовували для виявлення ускладнень ВКДШ (обструктивної емфіземи або ателектазу легень, запальних бронхолегеневих захворювань), а при наявності, і НМ. Це дослідження також проводили в ранньому післяопераційному періоді для контролю за станом ОГК і у віддалені терміни після операції. Використовували рентгенапарати EDR-750, виробництва Угорщини, TUR-700, виробництва Німеччини, і пересувний апарат “Арман-1”, виробництва Росії.

Езофагографію виконували в прямій та боковій проекціях усім пацієнтам з підозрою на ВКДШ судинного генезу для виявлення зовнішньої компресії стравоходу і визначення анатомо-топографічних особливостей АСК. Метод дозволяє опосередковано судити про ступінь компресії трахеї в судинному кільці. У дітей до 3-х років дослідження проводили під наркозом з використанням водорозчинних рентгеноконтрастних речовин (60% або 76% розчини верографіну, урографіну та інші), які вводили в стравохід. У дітей старших 3-х років для езофагографії використовували ковтання сульфату барію за загальноприйнятою методикою. Езофагографію виконували також у віддаленому періоді після корекції ВКДШ судинного генезу. Вимірювали діаметр стравоходу в боковій проекції в ділянці минулої компресії та порівнювали з таким до операції.

Рентгеноендоваскулярне дослідження проводили з використанням цифрової субтракційної ангіографії на ангіографічному комплексі “Angioscop-C”, який оснащений комп’ютером для цифрової ангіографії “Angiotron-CMP”, фірми “Siemens”, виробництва Німеччини.Це дослідження дозволяло виявити анатомо-фізіологічні і топографічні особливості АСК, взаємовідношення аномальних судин до трахеї, головних бронхів та стравоходу, в який вводився рентгеноконтрастний зонд. Дослідження виконували у двох стандартних проекціях, доповнюючи аксіальною проекцією, з нахилом рентгенівської трубки на 30о – 45о в сагітальній площині.

Бронхографію виконували для визначення характеру патологічного процесу в бронхах, його локалізації та розповсюдженості у дітей з ВКДШ, яка ускладнена хронічною пневмонією, до хірургічної корекції ВКДШ або у віддалені терміни після операції. Дослідження проводили в стандартних прямій та боковій проекціях під наркозом з м’язевими релаксантами через ригідний бронхоскоп з одночасним послідовним введенням контрасту (пропілйодон у вигляді 50% водної суспензії або 60%, 76% розчин верографіну, змішаного з порошком норсульфазолу) в ліве та праве бронхіальне дерево під контролем рентгеноскопії.

Реовазографію верхніх кінцівок проводили дітям у віддаленому періоді після хірургічної корекції ВКДШ, яка обумовлена ЛДА з аберантною ППА, для вивчення гемодинаміки правої руки (на боці пересіченої ППА) і порівняння її показників з такими на інтактній лівій руці. Запис кривої виконували за допомогою 4-х канального реографа 4РГ-02 вітчизняного виробництва. В якості записуючого пристрою застосовували фонокардіограф 6NEK-4, виробництва Німеччини.

Бактеріологічне дослідження промивних вод бронхів, отриманих під час ТБС, проводили шляхом посіву на на 5% кров’яний агар, середовище Ендо і Сабуро. Проводили виділення чистої культури мікроорганізмів, їх ідентифікацію та чутливість до антибіотиків методом дифузії в агар (середовище №3) з дисків, які просочені антибіотиками різних груп.

При вірусологічному дослідженні використовували прямий метод імунофлюоресценції. Відбиток слизової оболонки з носа обробляли полівалентною флюоресцуючою сироваткою, яка містить антитіла до вірусів грипу, парагрипу, адено- і респіраторно-синтиціальних вірусів.

Рівень гемоглобіну і еритроцитів в крові визначали за стандартними методиками.

Для морфологічного дослідження матеріалом слугували видалені хірургічним шляхом НМ або їх шматочки при інтраопераційній експрес-біопсії; ділянки трахеї в місці ВТ у померлих дітей з ВКДШ судинного генезу. Дослідження проводили за стандартними методиками. При дослідженні ТДП, гіалінового хряща, слизу в якості додаткових методів застосовували ШИК-реакцію та забарвлення альціановим синім. Забарвлені зрізи досліджували під бімануальним світовим мікроскопом МБИ-13 з використанням різних збільшень (від х 40 до х 400) і фотографували.

Розрахункову і статистичну обробку результатів дослідження виконали за допомогою пакету прикладних програм SPSS v10.0.5 for Windows, MathCAD 2000 Pro, Statistica 5.11 фірми Delta-MM Corp., на персональному комп’ютері Pentium II. При проведенні клінічної характеристики обстежених хворих для оцінки відносних величин та їхньої достовірності між окремими групами користувалися критерієм ? (кутового перетворення Фішера). Також визначали значення середньої арифметичної величини (М), середньоквадратичного відхилення (?), помилки визначення середньої арифметичної (m), вивчали рівень значення розбіжностей (p) порівнюваних групових середніх за допомогою t-критерія Ст’юдента.

Результати власних досліджень. Незалежно від етіології (судинного або пухлинного походження), ВКДШ клінічно проявлялись респіраторними порушеннями: стридором (53,7% і 30,2%, відповідно, при АСК і НМ), утрудненим диханням (56,1% і 41,9%), задишкою (100% і 86,0%), нападами ядухи (34,1% і 16,3%), короткочасним апное з втратою свідомості (9,7% і 7,0%), ортопное (36,6% і 0), рецидивуючими бронхолегеневими захворюваннями (87,8% і 23,2%), кашлем (97,6% і 81,4%), ціанозом (41,5% і 23,2%) та іншими ознаками: поперхуванням, блювотою, набряком обличчя, болями в грудній клітці, потовщенням верхньої кінцівки, неможливістю ходити, закрепами, дефекацією через ректо-вагінальну норицю (68,3% і 67,4%). Час появи, частота та вираженість цих клінічних ознак залежали від анатомічних особливостей АСК і НМ, ступеня обструкції дихальних шляхів, наявності трахеобронхолегеневих ускладнень, супутніх вад розвитку.

При ВКДШ, обумовленій повним судинним кільцем (ПСК) (ПДА, ПрДА з ЛАЗ/П), клінічні симптоми з’являлись, в більшості випадків, з моменту народження дитини або на 1 місяці життя (64,5% (n=20), мали, як правило, гострий перебіг та виражені ознаки тяжкої ВКДШ (стридор (64,5% (n=20), утруднене дихання (67,7% (n=21), тоді як при неповному судинному кільці (НСК) (ЛДА з аберантною ППА) вони проявлялись частіше після 1 року життя (55,5% (n=5) та мали підгострий (або, навіть, хронічний) менш виражений клінічний перебіг (стридор та утруднене дихання спостерігались лише в 11,1% (n=1) випадків).

Серед причин ВКДШ пухлинного генезу найбільш виражена гостра та тяжка клінічна картина ВКДШ була при СП (стридор (66,7% (n=8), утруднене дихання (83,3% (n=10), тоді як при усіх інших НМ разом узятих вона була менш вираженою та частіше мала підгострий перебіг (стридор був лише у 16,1% (n=5) хворих, а утруднене дихання – у 25,8% (n=8), при Р < 0,05. При ВКДШ, що обумовлена БК і ЕК, в клінічній картині переважали рецидивуючі бронхолегеневі захворювання (85,7% (n=6) та кашель (100%) на відміну від усіх разом узятих інших НМ, при яких вони спостерігались, відповідно, у 11,1% (n=4), при Р < 0,05, та 77,8% (n=28) випадків.

В цілому, відмічається вірогідна перевага частоти більшості клінічних ознак, які характеризують важкість ВКДШ при АСК над такими при НМ. При ВКДШ судинного генезу стридор був у 53,7% (n=22) хворих, задишка – у 100% (n=41), ортопное – у 36,6% (n=15), тоді як при ВКДШ пухлинного походження ці симптоми були, відповідно, у 30,2% (n=13), при Р < 0,05, та 86,0% (n=37) пацієнтів, а ортопное не було у жодному випадку. Клінічні ознаки ВКДШ проявлялись від моменту народження дитини частіше при АСК (41,5% n=17), ніж при НМ (20,9% (n=9), при Р < 0,05, тоді як після 1 року життя збільшувалась частота появи симптомів ВКДШ при НМ (41,9% (n=18) в порівнянні з АСК (17,1% (n=7), при Р < 0,05.

Нами вивчені анатомічні особливості ВКДШ, які включали локалізацію, протяжність та ступінь компресії дихальних шляхів при різних варіантах АСК та НМ. ВКДШ при АСК виявлена у 100% дітей. При АСК ВКДШ I стадії була у 9,7% (n=4) хворих, II – у 41,5% (n=17), III – у 43,9% (n=18) та IV – у 4,9% (n=2). При ПСК найбільш часто були II,III та IV стадії ВКДШ (93,5% (n=29), тоді як при НСК – I та II стадії (88,9% (n=8). ВКДШ IV стадії була виключно при ПДА.

При порівнянні параметрів компресійного звуження трахеї, яке викликане аномаліями ПСК (ПДА і ПрДА з ЛАЗ/П), стало очевидним, що за ступенем компресії (ПДА – 68,57 ± 2,26%, ПрДА з ЛАЗ/П – 58,0 ± 5,20%, при Р > 0,05) і розташуванню звуження трахеї над каріною (при ПДА – 1,28 ± 0,12 см, при ПрДА з ЛАЗ/П – 1,75 ± 0,30 см, при Р > 0,05) вірогідних відмінностей між цими показниками при ПДА і ПрДА з ЛАЗ/П немає. Проте, протяжність компресійного звуження при ПрДА з ЛАЗ/П (2,15 ± 0,21 см) була вірогідно більшою, ніж при ПДА (1,1 ± 0,13 см), при Р < 0,05. Величина компресійного звуження при ПСК (ПДА, ПрДА з ЛАЗ/П) (65,16 ± 1,56%) була вірогідно більшою, ніж при НСК (ЛДА з аберантною ППА) (49,44 ± 5,89%), при Р < 0,05. Вірогідних відмінностей в локалізації звуження трахеї над каріною (ПСК – 1,48 ± 0,15 см, НСК – 1,17 ± 0,21 см, при Р > 0,05) та його протяжності (ПСК – 1,54 ± 0,16 см, НСК – 2,11 ± 0,25 см, при Р > 0,05) при повному та неповному судинних кільцях не виявлено.

ВКДШ при НМ виявлена у 57,3% хворих. При СП вона була у 80,0% (n=12) дітей, при ТДП – у 69,2% (n=9), при БК і ЕК – у 77,8% (n=7), при ПВЗ – у 87,5% (n=7), при НП – у 8,3% (n=2), при інших НМ злоякісного характеру – у всіх 6 хворих. При НМ ВКДШ I стадії виявлена у 30,2% (n=13) дітей, II – у 27,9% (n=12), III – у 34,9% (n=15) та IV – у 7,0% (n=3) хворих. При СП переважали хворі з III та IV стадіями ВКДШ, при БК і ЕК – II та III стадіями. I та II стадії ВКДШ були переважно при ТДП, ПВЗ та інших НМ злоякісного характеру. IV стадія ВКДШ була тільки при СП та ТДП. У 2 дітей з НП були I та II стадії ВКДШ.

Судинні пухлини (гемангіома (n=3), лімфангіома (n=5), лімфгемангіома (n=4), які викликали ВКДШ, розташовувались в передньому (58,3% (n=7), задньому (33,3% (n=4) або в передньому і задньому (8,3% (n=1) межистінні. У 10 (83,3%) дітей СП розповсюджувалась за межі межистіння і мала шийно-медіастинальну (n=8) та пахвово-медіастинальну (n=2) локалізації. ТДП (кістозний тератодермоїд (n=7), тератобластома (n=2), що визивали ВКДШ, локалізувались в передньому межистінні (n=7) і, рідко – в задньому (n=1), а також в передньому і задньому (n=1). БК і ЕК розташовувались виключно в задньому межистінні. Причому, у 1 дитини ЕК у вигляді подвоєння травної трубки мала локалізацію в задньонижньому межистінні та в заочеревинному просторі. ПВЗ (грануломатозна тимома (n=2), тимоліпома (n=1), лімфоцитарні зріла (n=3) і незріла (n=1) тимоми), які визивали ВКДШ, були виключно в передньому межистінні. НП, які визивали ВКДШ, в обох випадках були в задньому межистінні. Інші НМ злоякісного характеру (лімфома (n=2), саркома неясного генезу (n=1), лімфогрануломатоз (n=3) локалізувались в передньому (n=3) або задньому (n=3) межистінні.

При СП, ТДП, ПВЗ і інших НМ злоякісного характеру компресійне звуження локалізувалось в більшості випадків в трахеї або трахеї і головних (проміжному) бронхах, тоді як при БК і ЕК – в головних (проміжному, частковому) бронхах. Протяжність компресійного звуження дихальних шляхів при СП була вірогідно більшою, ніж при БК і ЕК (відповідно, 3,37 ± 0,37 см і 1,07 ± 0,2 см, при Р < 0,05), при ТДП (3,37 ± 0,37 см і 2,17 ± 0,28 см, при Р < 0,05) і НП (3,37 ± 0,37 і 1,5 ± 0,5 см, при Р < 0,05). Проте, вона вірогідно не відрізнялась від такої при ПВЗ (3,37 ±0,37 см, і 2,5 ± 0,56 см, при Р > 0,05) та інших НМ злоякісного характеру (3,37 ± 0,37 см і 2,5 ± 0,41 см, при Р > 0,05). Величина компресії дихальних шляхів при СП була вірогідно більшою, ніж така при ТДП (відповідно, 69,17 ± 4,02% і 51,67 ± 5,89%, при Р < 0,05) і ПВЗ (69,17 ± 4,02% і 47,14 ± 7,7%, при Р < 0,05). Проте, вона вірогідно не відрізнялась при СП і БК та ЕК (69,17 ± 4,02% і 65,71 ± 7,32%, при Р > 0,05), як і при СП і НП (69,17 ± 4,02 і 50,0 ± 20,06%, при Р > 0,05), а також при СП і інших НМ злоякісного характеру (69,17 ± 4,02% і 50,0 ± 9,99%, при Р > 0,05).

При порівнянні показників ВКДШ судинного та пухлинного генезу виявлено, що при АСК ізольована компресія трахеї була у 56,1% хворих, тоді як при НМ – у 41,9%, при Р > 0,05; трахеї і головних бронхів, відповідно, у 43,9% і 23,3%, при Р < 0,05; компресія тільки головних (проміжного, часткового) бронхів була виключно при НМ у 34,9% випадків. При АСК у 100% дітей компресійне звуження було в нижній третині трахеї, тоді як при НМ, лише у 28,6%. При НМ, крім цього, процес локалізувався у 14,3% хворих в середній третині трахеї, у 39,3% – в середній і нижній третині і у 17,8% – здавлення зазнавала вся трахея. Протяжність компресійного звуження дихальних шляхів при АСК (1,66 ± 0,14 см) була вірогідно меншою, ніж при НМ (2,39 ± 0,2 см), при Р < 0,05. I стадія ВКДШ була вірогідно частіше при НМ, ніж при АСК. Вірогідної різниці в частоті II, III та IV стадій ВКДШ при АСК та НМ не було. В цілому, ступінь компресії дихальних шляхів при АСК (61,83 ± 1,20%) був вірогідно більшим від такого при НМ (57,8 ± 1,16%), при Р < 0,05.

За даними власних досліджень, основними ускладненнями ВКДШ при їх природному перебігу є запальні бронхолегеневі захворювання, обструктивна емфізема та ателектаз легень, вторинна трахеомаляція. Запальні бронхолегеневі захворювання при ВКДШ судинного генезу були у 100% хворих та спостерігались частіше, ніж при ВКДШ пухлинного походження (86,0%). При АСК частіше був рецидивуючий обструктивний бронхіт (48,8% (n=20), який при НМ був рідше (23,2% (n=10), при Р -0,05, і хронічна пневмонія (24,4%), яка при НМ була відсутньою, як і рецидивуюча бронхопневмонія. Хронічна пневмонія, яка ускладнила перебіг ВКДШ при НСК (ЛДА з аберантною ППА), призвела до інвалідизації у 2 (4,9%) дітей з цією патологією з розвитком бронхоектазів. При ВКДШ пухлинного генезу переважали гострий обструктивний бронхіт (23,2% (n=10), який при АСК був не так часто (7,3% (n=3), при Р < 0,05, та затяжна бронхопневмонія (30,2% (n=13), яка при АСК була у 7,3% (n=3) випадків, при Р < 0,05.

Частота ендобронхіту при ВКДШ як судинного так і пухлинного генезу вірогідно не відрізнялась і складала, відповідно, 94,7% (n=36) та 92,0% (n=23) хворих, при Р > 0,05, як і частота інфекції дихальних шляхів – у 77,8% (n=21) та 86,7% (n=13) пацієнтів, при Р > 0,05. При ВКДШ судинного генезу бактеріальна флора була у 28,6% хворих, бактеріально-грибкова – у 23,8%, вірусно-бактеріальна – у 23,8%, вірусно-бактеріально-грибкова – у 4,8% та вірусна інфекція – у 19,0%. При ВКДШ пухлинного генезу бактеріальна мікрофлора виявлена у 30,8% хворих, вірусно-бактеріальна – у 15,4%, вірусна – у 46,1% та грибкова – у 7,7%. При АСК серед бактеріальної мікрофлори частіше висівались Str. viridans (25,9%), St. epidermidis (18,5%), St. aureus (11,1%), Str. anhaemoliticus (7,4%), E.coli (7,4%), а при НМ – St. saprophytis (30,0%) і B. pyocyomeum (20,0%).

При ВКДШ, яка обумовлена АСК, у 72,7% обстежених хворих на тлі запальних бронхолегеневих захворювань виявлена легенева гіпертензія з підвищенням тиску у легеневій артерії вище рівня норми на 16 – 68%, в середньому 34,5 ± 6,35%. Це свідчило про залучення в патологічний процес не тільки бронхів та легеневої паренхіми, але й судин малого кола кровообігу.

Обструктивна емфізема легень ускладнила перебіг ВКДШ при АСК у 31,7% (n=13) дітей, а при