МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені О.О. Богомольця

РУДЕНКО Євген Олегович

УДК 616.231+616.234]-007.271-053.2-

089.12:[616.132-089.881+616.26-

089.844+616.23-089.844

АОРТОПЕКСІЯ, ТРАХЕОПЛАСТИКА ТА ТРАНСЛОКАЦІЯ ДІАФРАГМИ ПРИ ХІРУРГІЧНОМУ ЛІКУВАННІ ОБСТРУКЦІЇ ДИХАЛЬНИХ ШЛЯХІВ У ДІТЕЙ

14. 01. 09. – дитяча хірургія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ – 2005

Дисертацією є рукопис

Робота виконана в Національному медичному університеті ім. О.О. Богомольця

МОЗ України

Науковий керівник: | доктор медичних наук, професор,

заслужений діяч науки і техніки України

Кривченя Данило Юліанович

Національний медичний університет

ім. О.О. Богомольця,

завідувач кафедри дитячої хірургії

Офіційні опоненти: | доктор медичних наук, професор,

Сокур Петро Павлович,

Київська медична академія післядипломної

освіти ім. П.Л. Шупика МОЗ України,

професор кафедри торакальної хірургії та пульмонології;

доктор медичних наук, професор,

Радіонов Борис Васильович,

лауреат Державної премії України в галузі науки і техніки, заслужений лікар України,

завідувач відділення торакальної хірургії Інституту фтизіатрії і пульмонології ім. акад. Ф.Г. Яновського АМН України

Провідна установа: | Інститут хірургії і трансплантології АМН України, м. Київ

Захист відбудеться „16” лютого 2006 року о 13 30 год. на засіданні спеціалізованої вченої ради Д.26.003.03 в Національному медичному університеті імені О.О. Богомольця (01030, м. Київ, бульвар Т. Шевченка, 17, аудиторія хірургічної клініки імені академіка О.П. Кримова).

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Національного медичного університету імені О.О. Богомольця (03057, м. Київ, вул. Зоологічна, 3).

Автореферат розісланий „28” грудня 2005 року

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради,

кандидат медичних наук, доцент Я.М. Вітовський

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. В структурі захворюваності населення України хвороби органів дихання у дітей традиційно посідають 1-е місце, дитячої смертності – 3-е і становлять близько 12%, а в структурі інвалідності – 4-е місце [Сокур П.П., 2001]. Аномалії трахеобронхіального дерева та легень виявляють у близько 10% дітей з синдромом обструкції дихальних шляхів (ДШ) [Тюрин Н.А., 2003]. Обструкція ДШ, яка має в своїй основі морфологічні причини, є складною проблемою внаслідок етіологічної різноплановості, частої асоціації з іншими вадами розвитку, необхідністю вибору різних підходів до лікування, в тому числі і хірургічних [McCarthy J.F. et al, 1997; Vinograd I. et al, 1994]. Про рідкість патології свідчить невелика кількість публікацій в світовій літературі переважно з описанням поодиноких випадків. Причинами обструкції можуть бути трахеомаляція (ТМ) (ідіопатична та асоційована з атрезією стравоходу) [Benjamin B., 1984; Greenholz S.K. et al, 1987; Spitz L., 1999], вади розвитку серця та магістральних судин [Кривченя Д.Ю. соавт, 2000; Dohlemann C. et al, 1995; Donnelly L.F. et al, 1995; Friedman E. et al, 2003, Jeong D.H. et al, 2000; Robotin M.C. et al, 1996], пухлини та кісти середостіння, які викликають компресію ДШ з розвитком вторинної маляції ДШ [Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., 1996; Chappuis J.P., 1984; Orozco-Sanchez J., Samano-Martinez A., 1992], рідкісні вроджені вади легень (аплазія) [Dohlemann C. et al, 1990].

Клінічний перебіг у більшості дітей з обструкцією крупних ДШ є складним, пов’язаний з високою частотою респіраторних захворювань та летальності, вимагає значних діагностичних та лікувальних зусиль лікарів різних спеціальностей [Sagy M.et al, 1994]. Природній перебіг обструкції ДШ, наприклад, при судинному кільці супроводжується летальністю у 80 – 90% дітей у віці до 1 року або інвалідизацією внаслідок розвитку незворотних змін в легенях [Кривченя Д.Ю., 1985; Chun K.et al, 1992]. Первинна ТМ є потенційно летальним станом [Spitz L., 1999]. Близько 27% пацієнтів після корекції атрезії стравоходу потребують хірургічного втручання з приводу ТМ [Slany E. et al, 1990]. Діагностика цієї патології значно утруднюється її рідкісністю та неспецифічністю клінічних ознак.

Анатомо-патофізіололгічні зміни органів середостіння при вадах розвитку, як причина дихальних розладів у дітей вивчені недостатньо, у вітчизняній літературі майже не висвітлені. Методи діагностики цієї патології у дітей в Україні мало розроблені, а можливості хірургічного лікування навіть не розглядаються. В світовій літературі немає єдиної думки з приводу об’єму та послідовності діагностичних заходів, оцінки їхньої інформативності та безпечності при обстежені дітей з цими вадами розвитку. Відсутнім є синдромальний підхід до вивчення цієї патології.

Дотепер залишаються суперечливими погляди щодо показань до хірургічної корекції, хірургічного доступу, методу та техніки операції при трахеобронхіальній обструкції різного походження, хірургічної тактики при вторинній ТМ, а при аплазії легені традиційно пропонується консервативне лікування та спостереження.

Операція аортопексія маловідома, застосовується поодинокими авторами в обмеженій кількості спостережень в закордонній літературі і зовсім не надається у вітчизняній. Відомості про виконання трахеопластики при ТМ є обмеженими, існують суперечності щодо вибору методики операції, оптимального матеріалу для трансплантату, комбінації з аортопексією. Майже не висвітлена роль хірургічного лікування при аплазії легені. Поодинокі спроби хірургічної корекції дихальних розладів при цій ваді або малоефективні, або супроводжуються тяжкими ускладненнями. Можливість застосування операції транслокації діафрагми для стабілізації органів середостіння при цій ваді взагалі не розглядається.

Усе це визначило актуальність роботи і стало підставою для здійснення дослідження.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертація виконана згідно з планом науково-дослідних робіт Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця і є фрагментом науково-дослідної роботи кафедри дитячої хірургії: „Діагностика та лікування вад розвитку і захворювань органів грудної клітки та черевної порожнини у дітей” (реєстраційний № 0104U 006207).

Мета і задачі дослідження. Метою роботи є покращення ефективності лікування хворих дітей з обструкцією ДШ шляхом вдосконалення діагностики та методів хірургічної корекції.

Для досягнення поставленої мети сформульовані наступні задачі:

1. Вивчити особливості клінічного перебігу обструкції ДШ у дітей в залежності від анатомічних і патофізіологічних порушень в респіраторній системі.

2. Розробити діагностичний алгоритм для раннього та безпечного виявлення вад розвитку, що проявляються обструкцією ДШ.

3. Розробити показання до операцій аортопексії, трахеопластики та транслокації діафрагми в залежності від різновиду вади розвитку.

4. Розробити нові та удосконалити існуючі способи хірургічного лікування обструкції крупних ДШ.

5. Дослідити клінічну ефективність нових методів аортопексії, трахеопластики та транслокації діафрагми при хірургічному лікуванні обструкції ДШ у дітей.

Об’єкт дослідження. Діти з обструкцією крупних ДШ морфологічного походження.

Предмет дослідження. Хірургічне лікування обструкції крупних ДШ морфологічного походження у дітей.

Методи дослідження. Для оцінки загального стану пацієнтів були використані загальноклінічні методи (вивчення анамнезу захворювання та даних об’єктивного обстеження, загальний і біохімічний аналіз крові, загальний аналіз сечі, ЕКГ). Для встановлення причини обструкції ДШ та виявлення її ускладнень використані рентгенологічні (оглядова рентгенографія та поліпозиційна рентгеноскопія органів грудної клітки, томографія, езофагографія, трахеобронхографія (ТБГ), цифрова субтракційна ангіографія (ЦСА), комп’ютерна томографія (КТ)), радіонуклідний (перфузійна сцинтиграфія), ендоскопічні (трахеобронхоскопія (ТБС), фіброезофагогастроскопія), УЗД середостіння, функціональний (спірографія), патоморфологічний (дослідження видалених новоутворень середостіння), мікробіологічний (визначення мікрофлори бронхіальних змивів) та статистичні методи дослідження.

Наукова новизна одержаних результатів

На основі комплексного вивчення даних клінічної картини та інструментальних методів дослідження удосконалена діагностика обструкції крупних ДШ у дітей. Вперше виявлено та конкретизовано групу ознак, що характеризують синдром нестабільної трахеї, систематизовано його патогенетичні чинники. На підставі прижиттєвого вивчення анатомії та патофізіології аплазії легені розширено уявлення про патогенез дихальних розладів при цій ваді розвитку.

Вперше в Україні розроблені показання до використання аортопексії з метою стабілізації трахеї та ліквідації її компресії. Вперше в Україні розроблено діагностику та обґрунтовано показання до хірургічної корекції обструкції ДШ при аномаліях плечоголовного стовбура. Вперше в світі запропоновано застосування аортопексії для ліквідації обструкції ДШ при агенезії правої гілки легеневої артерії. Розроблено новий метод лігаментної аортопексії, захищений патентом України.

Вперше розроблені та обґрунтовані показання до використання комбінації аортопексії та трахеопластики з метою ліквідації обструкції ДШ при дифузній ТМ. Розроблено метод лікування дифузної ТМ із застосуванням зазначеної комбінації операцій, захищений патентом України. Розроблено новий метод операції трахеопластики за допомогою клаптя аутоперикарду, захищений патентом України.

Вперше патогенетично обґрунтовано необхідність хірургічного втручання при аплазії однієї легені, розроблено та апробовано спосіб хірургічної корекції дихальних розладів при даній ваді з використанням транслокації куполу діафрагми. Оцінена клінічна ефективність зазначених операцій.

Практичне значення отриманих результатів. На основі вивчення питань етіопатогенезу, даних клінічної картини та інструментальних методів дослідження розроблено раціональний та безпечний діагностичний алгоритм при вадах розвитку та захворюваннях, що супроводжуються обструкцією ДШ у дітей, з урахуванням варіанту патології, наявності ускладнень і супутніх вроджених вад розвитку. Запропонований диференційований підхід до використання аортопексії та трахеопластики як окремо, так і в комбінації, а також різних варіантів цих операцій з урахуванням механізмів обструкції ДШ, забезпечує значне покращення результатів лікування обструкції ДШ в цій групі пацієнтів. Завдяки застосуванню цих операцій за визначеними показаннями досягнуті добрі та задовільні результати лікування. Використання розробленого способу оперативного втручання при аплазії однієї легені є доцільним для лікування респіраторного дистресу, приводить до поліпшення якості життя пацієнтів у віддаленому періоді.

Практичні рекомендації, що ґрунтуються на основних положеннях дисертації, впроваджені в практику роботи відділення торако-абдомінальної хірургії вроджених вад розвитку у дітей УДСЛ „Охматдит”, відділення торако-абдомінальної хірургії вроджених вад розвитку у дітей інституту ПАГ АМН України.

Теоретичні та практичні результати дисертаційної роботи використовуються для викладання студентам та лікарям на лекціях та практичних заняттях на кафедрі дитячої хірургії НМУ ім. О.О. Богомольця.

Особистий внесок здобувача. Дисертаційна робота виконана особисто автором під керівництвом завідувача кафедри дитячої хірургії НМУ ім. О.О. Богомольця д. мед н., професора Д.Ю. Кривчені. Автор виконав пошук літературних джерел, вибрав тему дослідження. Довів пріоритетність, доцільність і необхідність даної наукової праці, визначив мету, завдання, об’єм та методи дослідження, більшістю з яких досконало оволодів. Дисертантом проведено клінічно-інструментальне обстеження 42 пацієнтів та підготовлено їх до операції. Автором проасистовано та особисто виконано у цих пацієнтів окремі етапи оперативних втручань із застосуванням методик, розроблених в клініці, а також співавтором яких був дисертант. Автор проводив післяопераційне лікування пацієнтів та обстеження і лікування у віддаленому періоді. Дисертант є співавтором нових впроваджених способів лікування обструкції ДШ у дітей, захищених патентами України. Здобувач самостійно виконав систематизацію, аналіз та узагальнення отриманої інформації і написав всі розділи дисертації та підготував наукові праці до друку. В роботах, опублікованих у співавторстві, автором зібрано матеріал, проведено аналіз та статистичну обробку даних та підготовку до друку. Первинна документація перевірена на етапах попереднього розгляду дисертації та підтверджується відповідним документом.

Апробація результатів дисертації. Матеріали дисертації доповідались та обговорювались на міжнародній науково-практичній конференції „Проблемні питання лікування дітей” (м. Київ, 2001, 2004), VII науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів України з міжнародною участю (м. Київ, 2001), XV міжнародному симпозіумі по дослідженнях в дитячій хірургії (м. Грац, Австрія, 2002), І науково-практичній конференції „Актуальні питання пластичної, реконструктивної та естетичної хірургії” (м. Київ, 2002), ІІІ з’їзді фтизіатрів та пульмонологів України (м. Київ, 2003), XI науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів України з міжнародною участю, присвяченій 20-річчю створення Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України (м. Київ, 2003), Всеукраїнській науково-практичній конференції з міжнародною участю „Хірургія новонароджених та дітей раннього віку” (м. Львів, 2003), ІІ Конгресі Польської асоціації дитячих хірургів (м. Вроцлав, Польща, 2003), 56, 57, 58 та 59 наукових медичних конференціях студентів та молодих вчених НМУ ім. О.О. Богомольця (м. Київ, 2001, 2002, 2003 та 2005), ІІІ Національній виставці високих технологій та конкурентноспроможної продукції „Укртехнологія – 2004 (м. Київ, 2004), міжнародній виставці „Винаходи та інновації 2005” (м. Київ, 2005).

Публікації. За матеріалами дисертації опубліковано 19 наукових праць, із них 9 статей у фахових журналах, рекомендованих ВАК України, 10 – в інших фахових журналах і збірниках наукових праць. Отримано 4 патенти України на корисні моделі.

Структура та обсяг дисертації. Дисертація складається зі вступу, огляду літератури, 6 розділів власних досліджень, заключення, висновків і списку використаних джерел. Текстова частина дисертації становить 169 сторінок машинопису. Робота ілюстрована 53 малюнками та 13 таблицями. Список літератури містить 316 джерел, із них кирилицею – 91, латиною – 225.

ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріали та методи дослідження. У дослідження включено 99 дітей віком від 2 тижнів до 14 років, які знаходились на обстеженні та лікуванні з приводу різних варіантів обструкції трахеї та головних бронхів на базах кафедри дитячої хірургії Національного медичного університету імені О.О.Богомольця (табл. 1). Причинами обструкції ДШ були: первинна ТМ – 28 (28,3%), компресія ДШ – 56 (56,6%), аплазія легені – 10 (10,1%). Респіраторні порушення внаслідок шлунково-стравохідного рефлюксу при вкороченні стравоходу спостерігались у 3 (3%) пацієнтів; гіпоплазії правої легені – у 2 (2%) пацієнтів.

Таблиця 1

Розподіл пацієнтів за нозологією та віком

Основна патологія | Вік пацієнтів | Усього

Місяці | Роки

0 – 3 | 4 – 6 | 7 – 12 | 1 – 3 | 4 – 7 | 8 - 14

Первинна трахеомаляція | 8 | 2 | 3 | 4 | 8 | 3 | 28

Подвійна дуга аорти | 4 | 5 | 2 | 8 | 1 | 2 | 22

Правобічна дуга аорти | - | 1 | 1 | 2 | - | 1 | 5

Аномалії плечоголовного стовбура | 1 | - | 6 | 2 | - | 2 | 11

Природжена вада серця | 1 | - | - | - | - | - | 1

Агенезія правої легеневої артерії | 1 | 1 | - | - | - | 1 | 3

Пухлини та кісти середостіння | 2 | 4 | 1 | 3 | - | - | 10

Аномалії положення аорти | - | - | 1 | - | 1 | - | 2

Легенева гіпертензія | - | - | 1 | - | - | 1 | 2

Аплазія легені | 2 | 1 | 2 | 2 | 2 | 1 | 10

Вкорочення стравоходу | - | - | - | 1 | 1 | 1 | 3

Гіпоплазія правої легені | - | - | - | - | 2 | - | 2

Разом | 19 | 14 | 17 | 22 | 15 | 12 | 99

Первинна ТМ була ідіопатичною у 11 дітей, асоційованою з атрезією стравоходу у 17. Аномалії плечоголовного стовбура (ПГС) в 3 випадках не були основною причиною дихальних розладів, а поєднувались з ідіопатичною ТМ (n=1) та агенезією правої гілки легеневої артерії (n=1). Ці пацієнти включені до відповідних груп. В 1 випадку аномалія ПГС була випадковою знахідкою. Легенева гіпертензія з розширенням легеневих артерій виникала внаслідок природженої вади серця (ДМШП) (n=1), хронічного бронхолегеневого запалення на тлі легеневої форми муковісцидозу (n=1) та вираженої дисплазії сполучної тканини (n=1). Аномальне положення аорти характеризувалось дорзальним зміщенням дуги аорти (n=1) та серединним розташуванням низхідної аорти (n=1). Серед новоутворень середостіння були тимома (n=3), стійка гіперплазія вилочкової залози (n=3), тератодермоїдна пухлина середостіння (n=2), бронхогенна кіста (n=1), лімфангіома середостіння та шиї (n=1). Вторинна маляція ДШ спостерігалась у 35 (63,6%) пацієнтів з компресією ДШ.

Аплазія легені спостерігалась у 8 пацієнтів, аплазія верхньої та середньої часток легені – у 1, агенезія легені – у 1. Відмічено переважання жіночої статі в цій групі пацієнтів, що відповідає даним літератури. Суттєвих відмінностей між частотою правобічної та лівобічної аплазії не спостерігалось (Р>0,05).

Вкорочення стравоходу у 2 пацієнтів було наслідком хімічного опіку, а в одного – пептичної стриктури внаслідок наявності грижі стравохідного отвору діафрагми та шлунково-стравохідного рефлюксу.

Запальні бронхолегеневі захворювання ускладнювали основну патологію у 91 (91,9%) дітей. Рецидивуючий бронхіт був у 50 (54,9%) пацієнтів, пневмонія – у 41 (45,1%) пацієнтів. Бронхіальна астма розвинулась у 3 (3%) пацієнтів. Дихальну недостатність відмічено у 75 (75,8%) дітей: І ступеня – у 5, ІІ – у 57, ІІІ – у 13.

У віці до 1 року діагноз встановлено у 54 (54,5%) пацієнтів, від 1 до 3 років – у 22 (22,2%) пацієнтів, від 4 до 7 років – у 11 (11,1%) пацієнтів, від 8 до 14 років – у 11 (11,1%) дітей. При цьому у віці до 3 місяців діагноз установлено у 20 (20,2%) дітей, від 4 до 6 місяців – у 16 (16,2%), від 7 до 12 місяців – у 18 (18,2%). Слід зазначити, що у 54 (54,5%) пацієнтів точну причину обструкції ДШ було діагностовано пізніше 6-ти місяців від початку клінічних проявів захворювання, а в 14 випадках діагностика запізнилась на 5 – 12 років. Причина пізньої діагностики полягає в тому, що більшість пацієнтів (61,6%) раніше тривалий час та неодноразово лікувались без видимого ефекту з приводу ускладнень основної патології: бронхіту, пневмонії, бронхіальної астми, а симптоми обструкції ДШ не знаходили вірного тлумачення. У 62 (62,6%) пацієнтів діагноз при направлені в клініку був помилковим.

Супутні вроджені вади розвитку виявлено в 41 (41,4%) випадків, причому 12 (12,1%) дітей мали по 2 та більше аномалії. Найчастіше траплялися вади розвитку серцево-судинної, нервової та дихальної систем. Комбінація вад розвитку, кожна з яких була причиною обструкції ДШ спостерігалась у 3 пацієнтів.

Діагностика ґрунтувалась на вивченні скарг, анамнезу захворювання та життя, детальному аналізі клінічних ознак захворювання, часу їх появи та клінічного перебігу, даних об’єктивного та спеціальних інструментальних методів обстеження. В програму обстеження входили загальний і біохімічний аналізи крові, загальний аналіз сечі, ЕКГ, УЗД серця та середостіння, визначення функції зовнішнього дихання Для встановлення причини обструкції ДШ та виявлення її ускладнень спочатку обов’язково використовували оглядову рентгенографію грудної клітки та езофагографію, при необхідності – поліпозиційну рентгеноскопію. При підозрі на судинну причину обструкції або аплазію легені далі виконували ЦСА. Обов’язково виконували ТБС (при вираженій обструкції – в день операції). КТ проводили у пацієнтів з підозрою на пухлинну природу обструкції та аплазію легені. ТБГ виконували за окремими показаннями, беручи до уваги її небезпеку у пацієнтів з обструкцією ДШ. Радіонуклідний метод (перфузійну сцинтиграфію легень) застосовували у пацієнтів з аплазією легень з метою вивчення легеневої перфузії. Також використовували фіброезофагогастроскопію, мікробіологічний (визначення мікрофлори бронхіальних змивів) та патоморфологічний методи (дослідження видалених новоутворень середостіння) дослідження.

Безпосередні результати хірургічного лікування оцінювали на момент виписки пацієнта з клініки, віддалені – у терміни від 6 місяців до 10 років. Результати оцінювали як добрі, задовільні та незадовільні, ґрунтуючись на динаміці клінічних симптомів та даних інструментальних досліджень. Добрим вважали результат при відсутності симптомів обструкції ДШ та її ускладнень і стабілізації просвіту ДШ зі звуженням не більше ніж на 25% при самостійному диханні під час ТБС. Задовільний результат визначали при позитивній динаміці, зменшенні ступеня обструкції до 50% і менше за даними ТБС. Незадовільним вважали результат у померлих пацієнтів.

Діагностика обструкції ДШ. При клінічному спостереженні за пацієнтами з обструкцією ДШ встановлено, що основними проявами цієї патології були симптоми порушення прохідності крупних ДШ та бронхолегеневого запалення: трахеобронхіти та пневмонії, які мали тривалий та рецидивуючий характер, погано піддавались традиційній протизапальній терапії, кашель, задишка, порушення толерантності до навантажень, відставання у фізичному розвитку, напади ядухи, стридор, неможливість екстубації трахеї, ортопное, епізоди апное, ціаноз. Вони зустрічалися в різних комбінаціях та з різною частотою в залежності від нозологічної форми. Час появи, частота та міра прояву цих клінічних ознак залежали від ступеня обструкції ДШ, наявності бронхолегеневих ускладнень та супутніх вад розвитку.

Відмічено, що тяжкість клінічного перебігу обструкції ДШ при ТМ залежить не від варіанту ТМ та її поширеності, а саме від ступеня звуження просвіту ДШ. Стридор, ортопное були показниками тяжкості обструкції, з’являлись при звуженні просвіту трахеї на 65 – 70% та більше.

При первинній ТМ частіше (85,7%) клінічні симптоми з’явилися протягом 1-го року життя. З них у 83,3% пацієнтів – протягом перших 3-х місяців. У пацієнтів, оперованих з приводу атрезії стравоходу та післяопераційними стравохідними ускладненнями (n=10), ТМ маскувалась патології стравоходу. Тому діагноз ТМ був поставлений у 8 пацієнтів з цієї групи пізніше 2 – 3-місячного віку, який є типовим для маніфестації цієї патології.

При аномаліях ПГС у 8 пацієнтів клінічна маніфестація відбувалась на 1-му році життя. Поява перших клінічних ознак обструкції ДШ спостерігалась з народження у 2 дітей, протягом перших 3 місяців життя – у 2, у віці від 3 до 6 місяців – у 4. В 2 інших випадках перші клінічні ознаки з’явилися у віці 1,5 та 6 років. У новонароджених дітей першим з’являвся стридор, який посилювався під час годування або активності дитини, а також ортопное. В деяких випадках спостерігалась періодична поява стридору при фізичному навантаженні та приєднанні ГРВІ, що пов’язано з нестабільністю просвіту трахеї внаслідок вторинної ТМ та наростанням обструкції за рахунок набряку запаленої слизової оболонки ДШ.

Повне судинне кільце призводило до тяжкої обструк-ції, яка проявлялась часто з перших днів життя. Серед 27 пацієнтів перші симптоми обструкції з’явились з народження або протягом 1-го місяця життя у 19 (70,4%), протягом 2-го та 3-го місяців – у 4 (14,8%), до 6-ти місячного віку – у решти 4 (14,8%). Зазвичай першими симптомами обструкції при даній патології були стридор та ортопное, що свідчило про виражену обструкцію. Найтяжчий клінічний перебіг мали пацієнти 1-го року життя. Запаль-ний процес в ДШ або в легенях супроводжував даний вид обструкції в усіх випадках, характеризувався обструктивним синдромом. Чотири пацієнти віком 1,5, 2, 8 та 12 місяців померли від тяжкої пневмонії, яка в одному випадку роз-винулась на тлі мукополісахаридозу. Серед пацієнтів з обструкцією ДШ внаслідок повного судинного кільця гострий клінічний перебіг з ознаками тяжкої обструкції спостерігався у 12 (44,4%) пацієнтів, підгострий, з менш вираженими симптомами – у 12 (44,4%), хронічний – у 3 (11,1%). Переважна більшість (95,7%) пацієнтів з гострим та підгострим перебігом – діти молодшої вікової групи. Хронічний перебіг обструкції був характерним для старших дітей.

При агенезії правої гілки легеневої артерії обструкція була менш вираженою та проявлялась переважно рецидивами бронхолегеневого запалення та кашлем, маніфестувала на 1-му році життя. Найтяжчим був перебіг захворювання у пацієнта з супутньою вадою серця (відкрита артеріальна протока), якого було прооперовано.

Обструкція ДШ при легеневій гіпертензії на тлі вродженої вади серця (ДМШП) була вираженою та супроводжувалась періодичним експіраторним стридором. У пацієнтів з легеневою гіпертензією внаслідок хронічного запального бронхолегеневого процесу, що розвинувся на тлі муковісцидозу та дисплазії сполучної тканини (вік відповідно 8 місяців та 13 років) на перший план виступали ознаки запалення. Компресія лівого головного бронха з вторинною бронхомаляцією була виявлена при комплексному обстежені. У пацієнта з комбінацією трифуркації ПГС та ізольованого стенозу лівої легеневої артерії обструкція трахеї та лівого головного бронху була невеликою і проявлялась рецидивами трахеобронхіту.

Дорзальне зміщення дуги аорти проявлялось симптомами вираженої обструкції дистального сегменту трахеї зі стридором, мало тяжкий перебіг, ускладнений комбінацією з аномалією бронхіального дерева (синдромом Вільямса-Кемпбела). При серединному розташуванні низхідної аорти спостерігалась обструкція лівого головного бронху з рецидивами бронхолегеневого запалення без стридору. Клінічна маніфестація в обох випадках відбувалась протягом перших 3 місяців життя.

При новоутвореннях середостіння клінічні прояви обструкції ДШ починались протягом перших 3 місяців життя, причому у 4 пацієнтів – з народження або протягом першого тижня. Стридор спостерігався у 7 пацієнтів, у 5 з них періодично, посилюючись при фізичному навантаженні та приєднанні респіраторних захворювань, був експіраторним. В одному випадку при доброякісній лімфоїдній тимомі, дівчинка віком 1 рік 10 місяців мала ознаки генералізованої форми міастенії, що вкрай рідко зустрічається у дітей.

При аплазії легені безсимптомного перебігу, який за даними літератури вважається при цій ваді розвитку ніби-то досить частим, не було у жодному випадку. Основними клінічними проявами патології були: часті респіраторні захворювання з періодичністю 4 – 8 разів на рік, низька толерантність до фізичних навантажень (наростання задишки, швидка втомлюваність, поява та посилення кашлю), задишка в спокої, кашель, відставання у фізичному розвитку від однолітків, стридор, головні болі, акроціаноз, болі в серці, серцебиття. У всіх пацієнтів симптоми з’явились у віці від періоду новонародженості до 1 року. Перебіг вади нагадував перебіг банального хронічного запального бронхолегеневого процесу. Загострення запалення в дихальних шляхах та єдиній легені значно погіршувало стан пацієнтів, наростали явища дихальної недостатності, в одному випадку з розвитком гострого респіраторного дистрес-синдрому, який вдалося ліквідувати тільки завдяки оперативному втручанню. Задишка, кашель, стридор мали періодичний характер, посилювались при фізичному навантаженні, загостреннях запального процесу, а також в холодну пору року. Стридор був наслідком значних перегинів ДШ у дитини з гострим респіраторним дистресом в 1 випадку, та органічного стенозу шийної ділянки трахеї, який був поєднаною вадою, в іншому. Слід зазначити, що при агенезії правої легені та аплазії двох часток правої легені та аплазії лівої легені перебіг вади був менш тяжким.

Оглядова рентгенографія має захоплювати шийний сегмент трахеї, верхівки легень та куполи діафрагми. Вона була найбільш інформативною при новоутвореннях середостіння та відсутності однієї легені. В інших випадках найчастіше виявляли ускладнення обструкції ДШ – обструктивну емфізему, ознаки бронхолегеневого запалення, а також супутні вади (діафрагмальна грижа). При агенезії правої легеневої артерії відмічали відсутність кореня легені та її надпрозорість. Рентгеноскопія в боковій проекції при довільному кашлі є інформативною при ТМ у старших дітей.

Езофагографія є простим, доступним, безпечним, високоінформативним методом дослідження при обструкції ДШ. Це – опосередковане обстеження, не травмує респіраторний тракт в умовах вичерпаної компенсації. Метод доступний будь-якому лікувальному закладу, а інформативність його при судинному кільці прирівнюється до ангіографії. В разі трахеостравохідної компресії судинним кільцем або новоутворенням середостіння при цьому дослідженні виявляли характерні деформації стравоходу. Крім того, діагностували післяопераційні стравохідні ускладнення у пацієнтів з атрезією стравоходу, наявність шлунково-стравохідного рефлюксу та вкорочення стравоходу.

Основним методом діагностики обструкції крупних ДШ є ТБС, яка дозволяла візуалізувати зону обструкції, визначити її ступінь, з високою вірогідністю визначити причину обструкції, наявність запальних ускладнень бронхіального дерева та взяти матеріал для мікробіологічного дослідження. Обов’язково оглядали ДШ під час самостійного дихання після закінчення дії м’язового релаксанту. При цьому визначали ступінь звуження ДШ внаслідок втрати ними стабільності, що є основним патологічним чинником при ТМ. Огляд ДШ під час штучної вентиляції не дає можливості вірогідно діагностувати ТМ та визначити ступінь обструкції при ній. При ТМ мембранозна стінка розширена та гіпотонічна, пролабує у просвіт під час видиху, хрящові напівкільця погано візуалізуються, просвіт трахеї під час самостійного дихання нестабільний. При судинній компресії видно пульсуюче випинання відповідної стінки трахеї зі звуженням просвіту. При аплазії легені (особливо правої) відмічали зміщення трахеї у бік вади з перегинами та звуженнями її в зоні верхньої апертури грудної клітки та в надбіфуркаційному сегменті. Косе розташування карини та пульсуюче випинання передньої стінки трахеї підтверджують ротацію та судинну компресію трахеї при цій ваді. Травматизація ДШ тубусом в умовах значного стенозу може призвести до посилення обструкції та необхідності інтубації трахеї після закінчення ТБС. У цих пацієнтів ТБС виконували безпосередньо перед операцією. В 1 випадку у дитини з ідіопатичною ТМ під час ТБС спостерігалось ускладнення – розрив перетинчастої стінки трахеї, що потребувало термінового хірургічного втручання. Езофагографія разом з ТБС вважаються основними дослідженнями при підозрі на трахеобронхіальну обструкцію.

ЦСА проведено у 33 пацієнтів. При судинному кільці виявляли подвоєння дуги аорти або правобічне її розташування. Серед аномалій ПГС виявляли дистальне відгалуження його від дуги аорти та відгалуження лівої загальної сонної артерії від ПГС (трифуркація). Агенезію правої гілки легеневої артерії характеризувала відсутність заповнення її контрастом, збільшення діаметру лівої легеневої артерії, заповнення правої легені через бронхіальні анастомози. При аплазії легені разом зі зміщенням серцево-судинного комплексу у бік вади виявляли його ротацію – при правобічній ваді дуга аорти виглядала в прямій проекції як в боковій, а при лівобічній – висхідний та низхідний сегменти її накладались один на інший. Крім того, відмічено значне зменшення перфузії зміщених у складі медіастинальної грижі сегментів.

КТ проведена у 12 пацієнтів. Метод застосовували у дітей з підозрою на обструкцію ДШ внаслідок пухлинної компресії, а також для вивчення анатомічних співвідношень органів грудної клітки при відсутності однієї легені. Чітко візуалізувалося новоутворення середостіння, компресійне звуження ДШ. При аплазії легені відзначали зміщення серця та магістральних судин у бік вади з їх ротацією та компресією трахеї, а також ротацію останньої. Єдина легеня утворювала велику передню медіастинальну грижу.

ТБГ є небезпечним дослідженням у пацієнтів з обструкцією ДШ, призводить до її посилення та загострення запалення При агенезії та аплазії легені виявляли анатомічні розбіжності вад (відсутність або наявність біфуркації трахеї та головного бронха). Виявляли також ускладнення обструкції ДШ у вигляді бронхоектазів. Дослідження виконане у 5 пацієнтів.

Перфузійна сцинтиграфія легень проведена у 3 пацієнтів з аплазією з метою вивчення кровотоку в розташованих нормально та зміщених у складі медіастинальної грижі сегментів легені. Для цього використовували макроагрегати альбуміну, мічені 99m-Технецієм. Дослідження, при зіставленні даних з даними ЦСА та КТ, підтвердило зменшену перфузію переміщених сегментів легені при цій ваді.

Аналіз результатів комплексного обстеження дозволив розширити уявлення про патогенез дихальних розладів при аплазії легені

Патогенез аплазії легені. Основними патогенетичними чинниками вади є порушення прохідності ДШ внаслідок їх перегинів та звужень, а також турбулентності повітряного потоку. Порожня плевральна порожнина з негативним тиском при наявності нормальної функції діафрагми сприяє зміщенню органів середостіння та утворенню легеневої грижі. Зміщені сегменти легені роздуваються внаслідок вигинів та звужень їхніх бронхів. Підвищений тиск в них при змінених трахео-кардіальних взаємовідносинах внаслідок зміщення та ротації посилює компресію та стеноз біфуркації трахеї, а плечоголовні судини стискають верхньогрудний сегмент трахеї. Тому емфізематозне роздуття легені не слід розглядати як компенсаторне. Це патологічна емфізема зміщеної легеневої паренхіми з порушеною, практично відсутньою перфузією.

Синдром нестабільної трахеї. Клінічні дані та результати інструментального обстеження свідчать про те, що всі розглянуті патологічні стани у дітей характеризуються подібними симптоматикою та клінічним перебігом, а в основі їхнього патогенезу лежить зменшення просвіту трахеї та/або головних бронхів, втрата ними стабільності та порушення вентиляції, що призводить до втрати нормального десятикратного резерву легень. Під нестабільністю трахеї можна розуміти аномальну зміну її форми та просвіту внаслідок вроджених та набутих патологічних станів органів грудної клітки, при яких спостерігається втрата нормальної ригідності стінок трахеї та їхня пролабація у просвіт, а також зміщення, перегин, компресія, ротація та флотація трахеї. Комбінація патологічних чинників при різних нозологічних формах варіює. Обов’язковими є порушення вентиляції легень та приєднання вторинного запального процесу. Все це разом формує клінічну картину, яка є подібною при різних нозологіях та в першу чергу проявляється респіраторними симптомами. Таким чином, цю патологію можна розглядати в межах окремого синдрому.

Лікувальну тактику визначали з урахуванням причини та механізму обструкції, ступеня звуження просвіту ДШ та довжини ураженої ділянки, наявності ускладнень, ступеня ДН, частоти рецидивів запального бронхолегеневого процесу. Мета операції полягає у відновленні нормальної прохідності ДШ за рахунок розширення та стабілізації їхнього просвіту, усунення компресії, зміщень та перегинів ДШ. Оперативні втручання із застосуванням аортопексії, трахеопластики та транслокації діафрагми виконано у 77 пацієнтів.

Аортопексія при хірургічному лікуванні обструкції ДШ. Операцію застосовано у 57 пацієнтів (табл. 2)

Таблиця 2

Патологія, при якій виконувалась аортопексія

Нозологія | Кількість

Первинна трахеомаляція | 13

Аномалії плечоголовного стовбура | 9

Судинне кільце | 21

Вроджені вади серця | 1

Агенезія правої гілки легеневої артерії | 1

Дорсальне зміщення дуги аорти | 1

Серединне розташування низхідної аорти | 1

Пухлини та кісти середостіння | 10

Всього | 57

Суть передньої аортопексії полягає в переміщенні дуги аорти у вентральному напрямку та фіксації її у новому положенні. Ефективність такої операції зумовлена будовою сполучнотканинних зв’язок середостіння. Тракцією дуги аорти в напрямку грудини досягається розширення просвіту трахеї та його стабілізація, а також декомпресія трахеї. Виконання передньої аортопексії за розробленим лігаментним способом двома армованими перикардіальними клаптями (патент України № 6868 від 16.05.2005) більш безпечне та надійне, ніж при класичній шовній аортопексії, коли шви накладаються на стінку аорти, яка фіксується впритул до грудини.

При первинній ідіопатичній (n=3) та асоційованій з атрезією стравоходу (n=10) ТМ аортопексію виконували в разі обструкції трахеї більше ніж на 50% внаслідок переважного дефіциту хрящового каркасу та пролабацією передньої стінки у просвіт з тяжким клінічним перебігом (неможливість екстубації трахеї, стридор, часті рецидиви трахеобронхіту та пневмонії, напади кашлю та апное). Слід зазначити, що у новонароджених після корекції атрезії стравоходу в умовах післяопераційного асептичного медіастиніту втручання на трахеї (трахеопластика) є травматичним та небезпечним. Аортопексія в таких умовах є безпечною та ефективною операцією. В 5 випадках, в разі вираженого дефіциту хрящового каркасу та гіпотонії мембрани, а також дифузної ТМ, аортопексію доповнювали трахеопластикою (патент України № 6871 від 16.05.2005).

Аортопексію при обструкції ДШ внаслідок компресії аномальним ПГС застосовували в разі звуження просвіту на 50% і більше. Операцію виконували як шовним та лігаментним способом із правобічної передньо-бокової торакотомії В 3 випадках аортопексія поєднувалась з іншими втручаннями: корекцією правобічної справжньої діафрагмальної грижі, видаленням паратрахеальної кісти, нижньою лівою лобектомією з приводу бронхоектазів. В останньому випадку доступ був лівобічним.

Аортопексія у пацієнтів з обструкцією ДШ внаслідок компресії при подвійній дузі аорти та правобічній дузі аорти доповнювала роз’єднання судинного кільця. Суть операції полягала в широкій мобілізації магістральних судин, пересіченні гіпоплазованої або атрезованої дуги аорти з обов’язковим пересіченням артеріальної зв’язки. При вираженій вторинній ТМ, а також у випадку малого діастазу між куксами пересічених елементів кільця (менше 2 см), що означає неповну декомпресію ДШ та стравоходу, виконували передню (n=16) або задню (n=5) аортопексію за куксу пересіченої дуги аорти або артеріальної зв’язки, адвентицію дуги аорти та адвентицію лівої підключичної артерії.. Оперативним доступом у всіх пацієнтів була лівобічна бокова торакотомія.

Обструкція трахеї та лівого головного бронху внаслідок компресії розширеною легеневою артерією при ваді серця (ДМШП), розширеною лівою легеневою артерією при агенезії правої та при дорсальному розташуванні дуги аорти було ліквідовано за допомогою передньої аортопексії із правобічної торакотомії, а при серединному розташуванні низхідної аорти – задньої аортопексії із лівобічної торакотомії.

Передня аортопексія у пацієнтів з обструкцією ДШ внаслідок компресії пухлинами та кістами середостіння виконувалась в разі наявності вторинної ТМ. При цьому видалення новоутворення (резекцію тимусу при його гіперплазії) доповнювали фіксацією дуги аорти до передньої грудної стінки найбільш зручним у даній ситуації методом. Хірургічний доступ визначався локалізацією новоутворення.

Трахеопластика. Показанням до операції була обструкція трахеї на 50% та більше переважно за рахунок пролабування мембранозної стінки у просвіт при первинній ідіопатичній (n=8) та асоційованій з атрезією стравоходу (n=10) ТМ. Мета операції полягала в стабілізації мембранозної стінки трахеї за рахунок її укріплення шляхом підшивання трансплантатів з різного матеріалу. Для цього використовували диски з силіконізованого каучуку (n=4) або паретану (n=1), консервований трупний перикард (n=2), фасціально-плевральні клапті (n=6), клапті аутоперикарду (n=5) (патент України № 6874 від 16.05.2005), які підшивали до кінців хрящових напівкілець та ураженої ділянки перетинчастої стінки трахеї. Останній спосіб трахеопластики, з нашої точки зору, є найбільш доцільним у дітей. У 5 пацієнтів, оперованих раніше з приводу АС-ТСН, одночасно з трахеопластикою проводилась корекція стравохідних ускладнень – сегментарна резекція рубцево зміненого стравоходу з анастомозом „кінець”-в-„кінець” (n=2), ліквідація рецидивної нориці (n=4). В 1 випадку трахеопластика поєднувалась з резекцією нижньої частки лівої легені з приводу її кістозної гіпоплазії. Хірургічним доступом у всіх цих пацієнтів, крім останнього випадку була правобічна бокова торакотомія. В 5 випадках трахеопластика поєднувалась з аортопексією.

Транслокація діафрагми. Операцію транслокації куполу діафрагми вперше в світі застосовано нами для хірургічного лікування респіраторного дистресу у 2 пацієнтів з аплазією легені (патент України № 34349 А від