ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ АМН УКРАЇНИ
ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ
ім. М.М. АМОСОВА АМН УКРАЇНИ
БАБАДЖАНОВ КАЛАНДАР
УДК 616.12-007-053.1-089.166
ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ТЕТРАДИ ФАЛЛО
14. 01. 04 – серцево-судинна хірургія
АВТОРЕФЕРАТ
дисертації на здобуття наукового ступеня
доктора медичних наук
Київ - 2003
Дисертацією є рукопис.
Робота виконана в Інституті серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова
АМН України
Науковий консультант: | Заслужений діяч науки та техніки України, доктор медичних наук, професор, академік АМН України
КНИШОВ Геннадій Васильович,
Інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, директор інституту.
Офіційні опоненти: | Заслужений діяч науки та техніки України,
доктор медичних наук, професор
НІКОНЕНКО Олександр Семенович,
Запорізький інститут удосконалення лікарів МОЗ України, ректор інституту;
доктор медичних наук,
ЄМЕЦЬ Ілля Миколайович,
Директор науково-практичного медичного Центру дитячої кардіології і кардіохірургії МОЗ України.
доктор медичних наук, професор,
МІШАЛОВ Володимир Григорович
зав. кафедрою шпитальної хірургії № 2 з курсом грудної і судинної хірургії, проректор по лікувальній роботі Національного медичного університету ім. О.О.Богомольця.
Провідна установа: | Інститут хірургії і трансплантології АМН України, м. Київ.
Захист відбудеться 25.11.2003 р. о_14 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.555.01 Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України, за адресою: 03680, м. Київ, вул. Миколи Амосова, 11.
З дисертацією можна ознайомитись у науковій бібліотеці Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України , за адресою: 03680, м. Київ,
вул. Миколи Амосова, 11.
Автореферат розісланий 24.10.2003 р.
Вчений секретар спеціалізованої вченої ради,
доктор медичних наук А.В. Руденко
ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ
Актуальність теми. Щорічно в Україні народжуються 4,5 - 5 тисяч дітей з ВВС, серед яких тетрада Фалло (ТФ) зустрічається в 8 - 10% випадків, що в абсолютних цифрах становить близько 500 - 600 дітей на рік. Без операції до одного року доживають 66% пацієнтів з цією патологією, і тільки 40% хворих залишаються живими у трирічному віці (статистика МЗ України 1996). Незважаючи на більш ніж 40-річний досвід хірургічного лікування ТФ, проблема її корекції перебуває на стадії постійного розвитку і удосконалення через відсутність ідеального рішення (Амосов Н.М., Зиньковский М.Ф., 1982; Castaneda A.R., 1990; Epstein S.E., Kirklin J.K.,1992).
У зв'язку з анатомо-фізіологічними особливостями вади не всі пацієнти можуть перенести повну хірургічну корекцію ТФ з невеликим ризиком. У більшості випадків виникає необхідність проведення втручань, що спрямовані на підготовку до здійснення більш безпечного кінцевого методу оперативного лікування (Kawashima Y., 1990).
Аналіз динаміки досліджень з даної проблеми показав, що до цього часу залишаються невирішеними проблеми, зумовлені розмаїтістю анатомічних форм і відсутністю універсальної хірургічної тактики лікування цього захворювання (Лазоришинець В.В., 1995; Kirklin J.K., 1992; G.Gladman, 1997; W.A.Helbіng, 1995).
Незважаючи на різноманітність підходів в хірургічному лікуванні ТФ, у кожного із них є свої недоліки. Через це існує потреба в їх удосконаленні.
У сучасній літературі дискутується питання віддалених ускладнень, що виникають після радикальної корекції (РК) ТФ і їхнього взаємозв'язку з обраною хірургічною тактикою (G. Nollert, 1997). Так C.J. Knott-Craіg і співавтори (1998) повідомляють, що через 10 років після РКТФ у 10 - 15% у пацієнтів виникає потреба в реоперації з приводу дилатації правого шлуночка (ПШ) і недостатності клапана легеневої артерії (ЛА). У більшості із них обмежена фізична активність, з’являються шлуночкові аритмії та симптоми серцевої недостатності (M. Gatzoulіs, 1997).
Дотепер залишаються спірними погляди на вікові обмеження у показаннях до хірургічного втручання, етапність і методики радикальної операції (G. Gladman, 1997).
Найбільш частим ускладненням раннього післяопераційного періоду (РПП) після РКТФ є гостра серцева недостатність (ГСН) (K.E. Paul, 1995). Виникнення ГСН і її вираженість залежать від анатомо-гістологічних особливостей вади, тактики хірургічного лікування, методики захисту миокарда і тощо. Визначення впливу цих факторів на частоту і вираженість серцевої недостатності в РПП до цього часу залишається однією з істотних проблем.
На цей час також існує необхідність у подальшому вивченні особливостей стану кровообігу після РКТФ, а також пошуку шляхів зменшення післяопераційної летальності на різних етапах лікування даного контингенту хворих. Потребують подальшого вивчення причини ускладнень, пов’язаних з малим серцевим викидом у РПП і засобів його лікування у пацієнтів, які перенесли повну хірургічну корекцію.
Наша праця є першим підсумком подібних досліджень в Україні і становить значну частку таких операцій, що виконуються на теренах СНД.
З огляду на це, перед нами постало актуальним виконання комплексного дослідження, в якому було б здійснено аналіз обстеження хворих з різними методами хірургічного лікування цієї патології, ретельне вивчення безпосередніх і віддалених результатів операцій, можливих ускладнень, особливостей центральної гемодинаміки після операції. Отримані результати можуть використовуватися як практичні рекомендації з удосконалення діагностики, тактики і стратегії хірургічного лікування ТФ.
Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертаційна робота виконана відповідо до плану науково-дослідних робіт Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України і є фрагментом комплексних тем відділень хірургічних методів лікування вроджених вад серця “Розробити хірургічні методи лікування ТФ у дітей раннього віку” (шифр теми: ФК.98.01.081; № держреєстрації: 0198U000960; строки виконання: 1998 – 2000 рр.) та “Розробити і удосконалити методи діагностики та хірургічного лікування подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка серця” (шифр теми: ГК.00.01.88; № держреєстрації: 0100U000395; строки виконання: 2000 – 2002 рр.).
Мета і завдання дослідження. На основі вивчення анатомо-гемодинамічних особливостей і клінічного перебігу вади, аналізу стану пацієнтів у віддаленому післяопераційному періоді, вдосконалення методики і хірургічної тактики оперативних втручань - поліпшити результати хірургічного лікування хворих з ТФ та якість їх життя.
Для виконання поставленої мети були визначені такі завдання :
1. Визначити ефективність паліативних операцій у системі етапного хірургічного лікування ТФ.
2. Визначити оптимальні терміни для виконання одно та двоетапного хірургічного лікування ТФ.
3. Проаналізувати одно- та двоетапний методи хірургічного лікування ТФ на основі порівняння безпосередніх та віддалених результатів.
4. Визначити прогностично значимі перед-, під час- та післяопераційні фактори ризику виникнення ускладнень та летальних випадків після РКТФ.
5. Визначити анатомо-фізіологічні наслідки формування системно-легеневих анастомозів і їхній вплив на результати радикальної корекції вади.
6. Удосконалити критерії вибору модифікацій доступу для закриття дефекту міжшлуночкової перетинки та способу пластики вихідного тракту правого шлуночка (ВТПШ).
7. Провести порівняльну оцінку клінічних та функціональних результатів РКТФ у віддаленому післяопераційному періоді.
Об'єкт дослідження. Хворі з різними варіантами клінічного перебігу та анатомічними формами ТФ.
Предмет дослідження. Вивчення шляхів покращення хірургічного лікування хворих з ТФ.
Методи дослідження. Оцінка анатомо-гемодинамічних особливостей вади, а також клінічного стану і стану кровообігу під час операції і в післяопераційному періоді проводилась за допомогою загальноклінічних методів, двомірної ехокардіографії, електрокардіографії, рентгенографії, катетеризації порожнин серця та ангіокардіографії, моніторингу показників центрального та периферичного кровообігу, моніторингу необхідної фармакотерапії.
Наукова новизна отриманих результатів полягає в тому, шо ця дисертація є першою роботою, в якій представлено всебічний аналіз проблеми хірургічного лікування ТФ на підставі досвіду кардіохірургічних центрів двох країн - України та Узбекистану. Це дозволило вперше:
· розробити оптимальну тактику корекції ТФ, яка передбачає показання до її одно - та двоетапного хірургічного лікування;
· підтвердити, що можливо знизити поріг кінцево-діастоличного індексу (КДІ) лівого шлуночка (ЛШ) для безпечної РКТФ до значення 20 мл/м2;
· провести порівняльну оцінку різних методів корекції вади і запропонувати оптимальні терміни для РКТФ;
· довести перевагу черезпередсердного доступу закриття дефекту міжшлункової перетинки (ДМШП) порівняно з класичним;
· довести перевагу корекції вади зі збереженням клапанного апарату ЛА на підставі аналізу віддалених результатів РКТФ;
· вивчити фактори, що впливають на частоту виникнення летальних випадків і перебіг РПП у хворих після різних модифікацій повної корекції вади;
· провести порівняльне дослідження ефективності застосування різних варіантів хірургічної корекції вади, включаючи застосування аутоперикардіальної моностворки;
· винайдено і впроваджено у клінічну практику спосіб прискореної підготовки ЛШ до радикальної корекції при КДІ ЛШ менше 20 мл/м2 (патент України № UA 25585 A) та спосіб эхокардіографічної діагностики зсуву клапаного кільця магістральних судин над дефектом міжшлуночкової перетинки (патент України № UA56120 A).
· ефективність розроблених положень підтверджена поліпшенням результатів хірургічного лікування ТФ у всіх вікових групах зі зниженням летальності з 12,1 до 5,3 % за період дослідження.
Практичне значення отриманих результатів. У результаті проведених досліджень удосконалена методика виконання РКТФ, зроблені практичні висновки, що обґрунтовують тактичний підхід до показань для оперативного втручання у дітей з ТФ раннього віку.
Визначена гранична величина кінцево-діастіличного об’єму (КДО) правого шлуночку (ПШ), збільшення якої призводить до погіршення його скорочувальної здатності.
Описано перебіг віддаленого післяопераційного періоду у пацієнтів, що перенесли РКТФ, докладно освітлена внутрішньосерцева гемодинаміка віддалених ускладнень.
Розроблено методику застосування контрольованого аорто-легеневого анастомозу для гемодинамічної адаптації ЛШ, що дає можливість виконати РКТФ в один шпитальний період.
Встановлено терміни найбільшої ймовірності виникнення дисфункції системно-легеневих анастомозів.
Вивчено особливості системної гемодинаміки у хворих з ТФ після корекції вади, частота та основні причини виникнення ранніх післяопераційних ускладнень, на основі чого розроблені практичні рекомендації проведення анестезіологічного забезпечення, захисту міокарда та інтенсивної післяопераційної терапії у подібного контингенту хворих.
Виявлені й освітлені основні умови забезпечення адекватного кисневого обміну під час виконання РКТФ в умовах штучного кровообігу.
Розроблений комплекс заходів щодо запобігання виникненню ранніх і віддалених післяопераційних ускладнень при хірургічному лікуванні пацієнтів з ТФ, впроваджено в практику хірургічних відділень ІССХ ім. М.М. Амосова АМН України, відділення кардіохірургії Донецького обласного лікувально-клінічного об'єднання, кардіохірургічого центру Луганської обласної клінічної лікарні, відділення кардіохірургії Львівської обласної клінічної лікарні.
Наукові результати дисертаційної роботи рекомендовано використовувати в лекційному курсі кафедри серцево-судинної хірургії КМАПО ім. П.Л. Шупіка.
Доведено, що застосування розроблених підходів дозволяє зменшити летальність при хірургічному лікуванні ТФ з 12,1 до 5,3 % .
Особистий внесок здобувача. Здобувачем особисто було проведено аналіз результатів обстеження усіх хворих з ТФ, розроблені програми обстеження і алгоритми прийняття рішень для вибору одно- та двоетапного хірургічного лікування у пацієнтів з різними формами вади серця. В процесі дослідження були впроваджені: “Cпосіб накладення регульованого аорто-легеневого анастомозу для функціональної адаптації лівого шлуночка до радикальної корекції у пацієнтів з малим об’ємом лівого шлуночка” (патент України № UA49780A) та “Cпосіб ехокардіографічного визначення зміщення клапанного кільця магістральної судини над дефектом міжшлуночкової перетинки при подвійному відходженні магістральних судин від правого шлуночка” (патент України № UA56120A).
Автор брав активну участь у розробці протоколів післяопераційного проведення тематичних хворих після різних видів хірургічних втручань.
Автором за темою дисертації опубліковано 9 самостійних робіт у фахових журналах України та 1 монографія в співавторстві з М.Ф. Зіньковським, Г.І. Белебезьєвим, О.М. Довганьом, О.І. Квашею, В.В. Козяром, А.П. Мазуром.
У наукових публікаціях, які були підготовлені у спіавторстві з В.В. Лазоришинцем, О.А. Лоскутовим, В.Б. Дем’янчуком, О.І. Квашею, С.О. Якубюком, О.М. Дружиною, дисертантові належить обгрунтування методик досліджень, способів хірургічного лікування та висновків.
У патенті України, отриманому у співавторстві з Г.В. Книшовим, В.В. Лазоришинцем, М.Ф. Зіньковським, О.І. Квашею, О.Х. Карімовим, здобувачу належить ідея винаходу та методика виконання способу.
Автором особисто виконано весь обсяг науково-аналітичної роботи, статистичну обробку та узагальнення результатів.
Апробація роботи. Основні положення дисертації доповідалися і обговорювалися на VIII науковій конференції асоціації серцево-судинних хірургів України (Київ, 2000); на VІІІ з'їзді хірургів України (Харків, 2000), на ІX науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Київ, 2001), X (Київ, 2002) і XІ науковій конференції серцево-судинних хірургів України (Київ, 2003). Матеріали дисертації апробовані на загальному засіданні відділень і лабораторій Інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова АМН України і кафедри серцево-судинної хірургії Української академії післядипломного вдосконалення лікарів 5 червня 2003 р.
Публікації. За темою дисертації опубліковано 25 наукових робіт. З них 21 - у фахових виданнях України, рекомендованих ВАК України (з них 9 одноосібних). Одержано два патенти на винахід (№ UA49780A та № UA56120A), що безпосередньо пов'язані з темою дисертації.
Об'єм і структура дисертації. Дисертація складається зі вступу, 5 розділів, закінчення, висновків. Загальний обсяг дисертації становить 321 сторіноку машинопису. Робота ілюстрована 62 рисунками та 73 таблицями. Список використаних літературних джерел викладений на 24 сторінках і містить 259 найменувань, в тому числі 243 - іноземних авторів.
ОСНОВНИЙ ЗМІСТ РОБОТИ
Матеріал і методи дослідження. Дослідження базується на аналізі безпосередніх та віддалених результатів РКТФ у 952 пацієнтів (822 хворих, прооперованих в ІССХ ім. акад. М.М. Амосова АМН України і 130 пацієнтів з цією ж вродженою вадою серця, які перенесли РКТФ в НЦХ ім. акад. В. Вахідова МОЗ Узбекистану) за період з 01.01.1995 р. по 01.01.2002 р. Для визначення ролі паліативних операцій у системі двоетапного хірургічного лікування ТФ були проаналізовані результати виконання паліативних хірургічних втручань у 362 пацієнтів за цей же період (310 хворих, прооперованих в ІССХ АМН України, і 52 пацієнта - в НЦХ МОЗ Узбекистану).
Вік хворих на час РКТФ становив від 12 до 384 місяців (у середньому (42,1±10,1) місяць). Маса тіла дітей складала від 4,5 до 49,5 кг (у середньому (21,0±2,5 кг)). Серед них було 552 (58 %) хворих чоловічої статі і 400 (42 %) - жіночої. Основну групу досліджуваних пацієнтів становили діти віком понад 1 рік - 124 (92,1 %) серед прооперованих у НЦХ МОЗ Узбекистану і 744 (90,4 %) хворих в ІССХ АМН України. Із загальної кількості усіх обстежених у 590 (62 %) пацієнтів була виконана корекція вади в один етап, а 362 пацієнтам (38 %) РКТФ виконували після попередніх паліативних процедур. Всього за час дослідження було здійснено 418 паліативних операцій із загальною летальністю 13,5 %. Вік хворих на час виконання паліативної операції становив від 3 місяців до 32 років (у середньому (14,0±2,5) міс.). 195 хворих (54,2 %) належали до чоловічої статі і 167 (45,8 %) - до жіночої.
Перед радикальною корекцією вади 439 (46,2 %) хворих відносили до IV функціонального класу, 367 (38,5 % ) - до III класу і 146 (15,4 %) - до II класу відповідно до класифікації Нью-Йоркської асоціації серця (NYHA).
У всіх випадках водночас із загально-клінічними методами, для дослідження хворих були використані найсучасніші методи серед яких: ехокардіографія, ангіокардіографія (АКГ) з катетеризацією порожнин серця, доплерівський метод виміру хвилинного об'єму серця, прямі виміри тиску у лівому і правому передсердях, а також артеріального тиску.
Під час ехокардіографічного дослідження прагнули визначити усі складові частини аномалій: розміри шлуночкових камер, розміщення передсердь, особливості будови передсердно-шлуночкових клапанів, розміщення магістральних судин, особливості анатомічної будови виходів ЛА та аорту. Також цим методом було зручно виявляти як перед операцією, так і в післяопераційному періоді, ступінь гіпертрофії миокарда, його скоротливу здатність та наявність рідини у порожнині перикарда. Завдяки доплерівському ефекту мали можливість ефективно оцінювати ступінь зворотного потоку крові на передсердно-шлуночкових клапанах, а також на клапанах магістральних артерій, наявність звужень на рівні дути та перешийку аорти, а також функціонування системно-легеневого анастомозу. За допомогою комп'ютерної приставки розраховували КДО шлуночків серця, серцевий індекс (СІ) фракцію викиду (ФВ).
Під час рентгенохірургічних методів дослідження вимірювали показники тиску в усіх порожнинах та магістральних судинах, а також у цих же місцях визначали насиченість крові киснем. Більшості хворим обов'язково виконували АКГ. Розраховували поглинання кисню за 1 хвилину, хвилинний об'єм і СІ за методом Фіка, обсяг легеневого кровотоку, а також загальнолегеневий (ЗЛО) і загальнопериферичний (ЗПО) судинні опори та їх співвідношення.
Інтраопераційні дослідження включали моніторинг ритму серця, артеріального тиску, центрального венозного тиску, температур у стравоході, прямій кишці та міокардіальної температури, повторні аналізи газів крові, кислотно-лужної рівноваги і біохімічних показників. За допомогою пульсоксиметра визначали насиченість капілярної крові киснем.
Стан кровообігу хворих у післяопераційному періоді оцінювали за показниками центрального венозного тиску, тиску у лівому передсерді, артеріального тиску, хвилинного об'єму циркулюючої крові, газового складу артеріальної та венозної крові, насиченості капілярної крові киснем.
У хворих з ознаками малого серцевого викиду лікувальні засоби здійснювали під контролем виміру хвилинного об'єму серця за доплерівським ефектом.
Функціональний стан хворих до операції і у віддаленому післяопераційному періоді оцінювали, у відповідно од класифікації Нью-Йоркської асоціації серця (NYHA).
Розподіл хворих за видами паліативних процедур практично не відрізнявся. Основним видом паліативних втручань в обох центрах був модифікований анастомоз Blalock-Taussіg з використанням штучного судинного протеза (71,3 і 78,0 % відповідно).
Серед пацієнтів, яким була виконана паліативна операція, у 11 (3 %) хворих РКТФ була проведена в один шпитальний період після застосування запропонованої нами методики прискореної підготовки ЛШ до остаточного етапу корекції ТФ. Основними показаннями до формування анастомозу в даній групі пацієнтів були: низький КДІ ЛШ ((21,6±2,3) мл/м2) та індекс Nakata менше 120 мм?/м? ((98±14) мм?/м?).
Більшості пацієнтів (301 хворий) паліативну процедуру виконували переважно у віці від 12 до 72 місяців. Основна частина хворих, яким виконували паліативне втручання, перебували у важкому клінічному стані, який характеризувався вираженою задишкою, наявністю задишково-ціанотичних нападів (ЗЦН). У всіх пацієнтів була характерна клінічна картина ТФ. Вони скаржилися на виражену задишку (75 хворих - 18 %), присідання навприсідки, періодичне виникнення ЗЦН (326 хворих - 78 %), відставання у фізичному розвитку (58 хворих - 14 %). Ознаки хронічної гіпоксемії проявлялися симптомом "барабанних паличок". Практично у всіх хворих була підвищена концентрація гемоглобіну крові і знижене насичення артеріальної крові киснем. Концентрація гемоглобіну в крові становила від 150 до 263 г/л (у середньому (185,0±25,9)г/л).
У 339 (81 %) хворих перед паліативною операцією гемоглобін крові був вище 165 г/л. Насичення артеріальної крові киснем у цих пацієнтів становило 56 – 95 % (у середньому (84,0±4,9) %). Із них у 334 (80 %) хворих воно було менше 85 % . Основні показники гемодинаміки наведені в таблиці.
Таблиця.
Основні показники гемодинаміки у хворих перед
радикальною корекцією вади
Показник |
Величина показника
(M±m)
Середня ППТ, м2
Середня концентрація гемоглобіну крові, г/л
Середній показник артеріальної насиченості киснем, %
Середній показник фракції вигнання, %
Середній показник індексу Nakata, мм2/м2
Середній КДІ ЛШ,мл/м2
Середній показник легеневого ствола,см |
0,870,10
159,022,4
84,04,9
56,97,4
7834
17,85,2
0,800,04
Умовні скорочення: ППТ – площа поверхні тіла; КДІ – кінцево-діастоличний індекс.
Показники гемодинаміки перед паліативним втручанням визначали під час ехокардіографічного дослідження. КДІ ЛШ у цій групі хворих становив від 7 до 68 мл/м? (у середньому (17,8±5,2) мл/м2), а легенево-артеріальний індекс (за даними АКГ) - від 25 до 142 мм?/м? (у середньому (7834) мм?/м?).
У 52 (12,3 %) хворих паліативне хірургічне втручання було виконане з метою компенсації клінічного стану і відстрочки радикальної корекції вади на більш безпечний вік з огляду на ЗЦН. У 313 ( 75 %) пацієнтів системно-легеневий анастомоз формувався з метою тренування недорозвиненого ЛШ і у 105 (25 %) – для розширення гіпоплазованих ЛА. При виконанні паліативних процедур найбільш часто ми використовували модифікований анастомоз Blalock-Taussіg. Він був застосований у 327 (78,2 %) хворих. У 40 пацієнтів (9,7 %) використовували класичний варіант анастомоза Blalock-Taussіg. Анастомози Cooley та Dawіdson були накладені у 10 (2,4 %) пацієнтів. Рентгенендоваскулярну дилятацію (РЕД) виконували в 20 ( 4,8 %) випадках.
Із 952 хворих, яким була виконана РКТФ, 304 (32 %) пацієнта мали супутні серцеві і (або) несерцеві аномалії, що становило 1/3 від усієї групи обстеження. Супутні серцеві вади усували одночасно з виконанням основного етапу РКТФ. Серед супутніх аномалій найбільш часто зустрічали дефект міжпередсердної перетинки (ДМПП) та відкрите овальне вікно (ВОВ) (80,8 %). Крім того, серйозною проблемою було нетипове розгалуження вінцевих артерій (6,6 %), які спостерігали в 63 випадках.
Аналіз віддалених результатів хірургічного лікування ТФ був проведений на підставі зіставлень суб'єктивних та об'єктивних показників стану хворих у віддаленому періоді з передопераційними даними і показниками при виписці з клініки після операції. Вивчення цих показників проводили на підставі поглибленого амбулаторного, та стаціонарного обстеження хворих у ІССХ ім. М.М. Амосова АМН України й у НЦХ ім. акад. В. Вахідова МОЗ Узбекистану.
У ході дослідження оцінювали: функціональний стан пацієнтів до операції й у віддаленому післяопераційному періоді (відповідно до NYHA); основні характеристики системного кровообігу і функціонального стану серця (артеріальний тиск), центральний венозний тиск (ЦВД), хвилинний об’єм кровообігу, СІ, ФВ, ударний об’єм (УО), КДІ ПШ і КДІ ЛШ, співвідношення систолічного тиску у ПШ і ЛШ (СТПШ/СТЛШ), градієнт тиску між ПШ і легеневим стовбуром (ПШ/ЛА); індекс загальнопериферичного опору (ІЗПО); індекс життєздатності ендокарда, індекс перевантаження міокарда; показники насичення артеріальної (SaО2) і венозної крові (SvО2) киснем, парціальний тиск кисню (РО2); індекс ЛА (ІЛА; Z-фактор по номограммі Rowlatt).
Наведені характеристики використовували для визначення функціонального стану серця і системного кровообігу в цілому. На кожному етапі розраховували статистичні показники вибірки. З метою одержання коректних наукових результатів весь масив спостережень було розподілено за загальноклінічними ознаками на несферичні кластери, і була досліджена внутрішня однорідність груп за допомогою процедури кластерного аналізу. Для кожної групи хворих була побудована відповідна комп'ютерна модель, що відтворювала з високою точністю характеристики гемодинаміки. Статистичну вірогідність розходження параметрів у групах оцінювали за критерієм Стьюдента. Вірогідність частоти появи ознак визначали за критерієм Пірсона. Статистичне моделювання параметрів проводили за допомогою стандартної процедури обчислення коефіцієнтів рівнянь парної лінійної регресії, а також алгоритмів нелінійного моделювання за методом Брандона.
Таким чином, аналіз матеріалу ґрунтується на обстеженні 952 пацієнтів, яким виконана як одноетапна корекція ТФ, так і РКТФ після попередніх паліативних утручань. Такий обсяг матеріалу для дослідження вдалося зібрати завдяки об'єднанню досвіду хірургічного лікування ТФ провідних наукових установ двох країн - України й Узбекистану. Це відповідає сучасним тенденціям у світовій практиці, спрямованим на отримання більш об'єктивних і достовірних статистичних висновків, що особливо стосуються поліпшення якості і тривалості життя пацієнтів після кардіохірургічних утручань.
Розділ 3 “Роль паліативних операцій у хірургічному лікуванні тетради Фалло” присвячений визначенню показань до виконання паліативних процедур.
Усі хворі з ТФ потребують хірургічного лікування. Ідеальним варіантом оперативного втручання є усунення всіх анатомічних і гемодинамічних проявів вади. Проте первинну радикальну корекцію не завжди можна виконати з однаковим ризиком. У дітей на першому році життя і з тяжкими анатомічними формами вади він дуже високий. У таких випадках операцією вибору стає паліативне втручання.
Серед 362 пацієнтів, яким радикальну операцію виконували в два етапи, у більшості дітей показанням до виконання паліативних операцій був їх тяжкий клінічний стан. Так, у 282 (78 %) хворих виникали часті ЗЦН. 94 (26 %) із них були віком менше 6 місяців і 92 (25 %) - масою тіла менше 5 кг. За даними ехокардіографії у 297 (82 %) осіб перед паліативним втручанням спостерігали недорозвиток порожнини ЛШ (КДІ менше 20 мл/м?). 177 (49 %) пацієнтам паліативну операцію виконували з огляду на вузькі легеневі артерії, сумарна площа перерізу яких становила менше 65 % від допустимої величини.
Виконання радикальної операції у паціентів цієї групи пов’язане з високим ризиком (О.М. Перепека, J. Nakata). Відомо, що більше 30 % хворих, у яких сумарна площа перерізу ЛА становить менше 65 % від норми, вмирають у ранньому післяопераційному періоді від ГСН. Тому шляхом вибору є виконання паліативних операцій першої стадії лікування.
Ми віддаємо перевагу підключично-легеневим анастомозам. Вони були застосовані у більшості наших пацієнтів. У 29 (8,2 %) хворих виконували класичний анастомоз Blalock-Taussіg, а у 293 (81,1 %) - його модифікацію з використанням штучного судинного протезу.
У 18 (5 %) осіб, в яких обструкція ВТПШ була зумовлена переважно звуженням клапана, виявилася ефективною балонна рентгенендоваскулярна дилятація стенозу.
Із пацієнтів з низьким КДІ ЛШ (менше 20 мл/м?) у 11 (3 %) нами була застосована нова тактика їх хірургічного лікування (мал.1). Вона полягала в тому, що пацієнту формували анастомоз між вихідною аортою і легеневим стовбуром штучним судинним протезом, діаметр якого був на 25 % більше розрахункового.
Мал..1. Спосіб прискоренного тренування лівого шлуночка перед радикальною корекцією тетради Фалло
Під протез підводили лігатурну петлю, вільні кінці якої виводили через гнучку пластикову трубочку (малюнок) на поверхню шкіри. Після того, як анастомоз був сформований за допомогою лігатурної петлі, регулювали оптимальне скидання крові через анастомоз. Оптимальним вважали скидання крові через шунт, коли тиск у лівому передсерді був у межах від 9 до 12 мм. рт. ст.
Після операції пацієнта переводили у палату інтенсивного спостереження і відключали від штучної вентиляції легень за звичайною схемою. Розміри ЛШ контролювали двічі на добу протягом 7-10 днів до початку радикальної корекції вади. Протягом цього часу лігатурну петлю поступово відпускали. Мінімальний термін основного етапу операції обмежувався стандартним періодом відносно первинного зняття швів після першого втручання. Протягом цього часу КДІ ЛШ підвищувався в середньому на 13,5 мл/м?, що становило 25 % від початкового. Це дозволило нам успішно виконати радикальну корекцію вади в усіх 11 хворих, яких за загальноприйнятою методикою необхідно було госпіталізовувати двічі.
У 362 пацієнтів досліджуваної групи основним типом паліативної процедури був системно-легеневий модифікований анастомоз Blalock-Taussіg. Його виконали у 293 (81,1 %) хворих, причому у 29 (8,2 %) пацієнтів був виконаний класичний варіант анастомозу. 11 пацієнтам накладено центральний анастомоз з регульованою переднагрузкою для ЛШ. У 18 хворих була застосована РЕД.
Внаслідок паліативного втручання у більшості пацієнтів значно покращився клінічний стан. У 340 (94 %) із них повністю зник ціаноз і тільки у 22 (6 %) хворих результат операції оцінено як незадовільний.
Рання післяопераційна летальність серед хворих, які перенесли паліативну процедуру, становила 13,5 %.
Неускладнений перебіг РПП спостерігали лише у 201 (48 %) пацієнтів. Решта 217 (62 %) пацієнтів мали різні ускладнення. Найбільш загальним ускладненням РПП була ГСН, яку спостерігали у 87 (20,7 %) хворих. 44 прооперованих (10,6 %) померли внаслідок цього ускладнення.
Ми виявили вплив величини ЛШ на розвиток ГСН і рівень шпитальної летальності. Всі 87 хворих, у яких після операції була зареєстрована ГСН, розділені на три групи залежно від початкових розмірів ЛШ. Першу групу становили 44 (51 %) пацієнти, у яких КДІ ЛШ не перевищував 10 мл/м?. В другу групу увійшли 24 (28 %) пацієнти з КДІ ЛШ 10–20 мл/м?, в третю групу 15 (21 %) хворих з КДІ ЛШ вище 20 мл/м?.
Рання післяопераційна летальність була найбільшою в першій групі хворих і найменшою у третій, відповідно 58 і 24 %.
Значна кількість ускладнень була пов’язана з недоліками виконання системно-легеневих анастомозів і їх функцією. Сюди увійшли такі ускладнення як кровотечі - 24 випадки (5,8 %), тромбоз анастомозу - 44 випадки (10,7 %) та утворення парапротезної сероми - 14 випадків (3,3 %).
У 17 (4,1 %) пацієнтів після операції виникали розлади дихальної функції легень, які пояснювалися несприятливим преморбідним станом пацієнтів (перенесені напередодні операції бронхопневмонії, з одного боку, та необхідність невідкладного хірургічного втручання, обумовленого частими ЗЦН, з іншого).
Ранні післяопераційні ускладнення у вигляді серцевої і дихальної недостатності вимагали більш тривалого перебування хворих у відділенні реанімації і більш тривалої госпіталізації в цілому. Хірургічні ускладнення вірогідно не впливали на терміни госпіталізації хворих на першому етапі лікування (Р=0,4 і Р=0,7 відповідно). У той же час, серцева і дихальна недостатність значно подовжили період перебування хворих у реанімації (з 4,4 до 16,1 днів; Р = 0,001) і збільшували період загальної госпіталізації (з 13,1 до 29,5 днів; Р=0,6).
Серед пацієнтів, яким був накладений анастомоз із застосуванням методики прискореної підготовки ЛШ до радикальної операції, в 3 випадках була підвищена транссудація у праву плевральну порожнину. Кількість ускладнень у ранньому і віддаленому післяопераційному періоді після формування модифікованого анастомозу Blalock-Taussіg з використанням штучного судинного протезу вірогідно вища порівняно з його класичним варіантом (відповідно 73,6 і 20 %).
Шунтуючі операції позитивно змінюють гемодинаміку вади. Вони збільшують легеневий кровотік і тим самим знімають або зменшують ціаноз, поліцитемію, позитивно впливають на діастолічну функцію ЛШ і ріст легеневих артерій, дозволяють хворому пережити критичний період. Встановлено, що системно-легеневі анастомози найбільш оптимально виконують свою функцію в тих випадках, коли вони були накладені пацієнтам віком до 1 року і функціонують 4-6 місяців.
За нашими даними, 315 (87 %) таких пацієнтів не мали ознак оклюзії шунта у віддаленому періоді спостереження. Крім цього, з’ясували, що накладання анастомозу Blalock-Taussіg у пацієнтів віком понад 1,5 років має суттєві недоліки, такі як уповільнення росту верхньої кінцівки на боці анастомозу, виникнення легеневої гіпертензії, перевантаження ЛШ і деформація ЛА.
Аналізуючи функцію анастомозів у динаміці у 93 % хворих (320 осіб) встановили, що найбільш оптимальним проміжком часу для ефективного функціонування шунта є термін 100 – 150 діб, протягом яких більшість пацієнтів (95 %) не мають ні тромбозу, ні гіпофункції анастомозу відповідно.
Одним із критеріїв ефективності паліативної процедури є зростання КДІ ЛШ до безпечних для радикальної корекції значень.
Регресійний аналіз показав наявність нелінійної залежності приросту КДО ЛШ, КДІ ЛШ, Z-фактора від часу функціонування анастомозу. Анастомози збільшують досліджувані гемодинамічні показники (за винятком Z-фактора) нерівномірно. На початку процес приросту значень відбувається швидко, потім досягає максимуму й надалі зменшується. Тому зрозуміло, що немає практичного сенсу відкладати радикальну корекцію вади на терміни пізніше моменту досягнення максимального ефекту від анастомозу (100-150 діб). Анастомоз сприяє поліпшенню гемодинамічного статусу пацієнтів з ТФ тільки до визначеного моменту, після чого позитивні ефекти останнього нівелюються. Цей висновок став підставою для виконання РКТФ в один шпитальний період шляхом застосування запропонованої нами методики прискореної підготовки ЛШ до остаточного етапу операції.
Після застосування запропонованої нами методики прискореної підготовки ЛШ до радикальної операції, КДІ ЛШ вірогідно зростає протягом перших трьох діб, а ІЛА тільки на 5-ту добу після паліативної операції. Надалі зростання цих параметрів не відзначають.
Таким чином, можна ствережувати, що найбільш оптимальним терміном адекватної персистенції анастомозу є перші 100 – 150 діб після його накладення. В той же час застосування запатентованої методики прискореної підготовки ЛШ дозволяє виконати РКТФ у хворих з паліативною процедурою в один шпитальний період і практично цілком захищає пацієнта від тих ускладнень, що виникають при тривалій персистенції анастомозу.
Розділ 4 “Радикальна корекція тетради Фалло”.
952 хворим була виконана РКТФ. Принциповими умовами успішної радикальної корекції вади є: герметичне закриття ДМШП; достатнє (але не надмірне) розширення артеріального конуса і легеневого стовбура; реконструкція однієї або обох ЛА для отримання їх сумарного перерізу, наближеного до норми; профілактика ушкоджень центральної нервової системи; профілактика кровотеч; забезпечення адекватного переднавантаження.
Перед початком штучного кровообігу проводили інфузійну підготовку з метою поповнення об’єму циркулюючої крові хворого. Прагнули підняти центральний венозний тиск до 9-10 мм. рт. ст. У пацієнтів з високим гематокритом необхідною умовою є достатнє розведення крові. Гемодилюцію здійснювали кристалоїдними та білковими розчинами, які забезпечували б концентрацію білка в перфузаті не нижче 50 г/л, а гематокрит не перевищував 0,35 і не знижувався нижче 0,25.
У хворих з наявністю системно-легеневого анастомозу його закривали перед початком штучного кровообігу.
Корекцію вади виконували в умовах штучного кровообігу із застосуванням гіпотермії (26-28? С) та кардіоплегії. Кардіоплегічний розчин уводили у корінь аорти. У випадках з добре розвиненими системно-легеневими колатеральними судинами та складними анатомічними варіантами вади застосовували більш глибоку гіпотермію (22-24? С). Об’ємну швидкість перфузії підтримували на рівні 2,2-2,5 л/хв/м?. У тих випадках, коли застосовували більш глибоку гіпотермію відповідно знижували і об’ємну швидкість перфузії до 1,6 – 1,8 л/хв/м?.
Після розтину правого передсердя і через ВОВ налагоджували постійне розвантаження лівих відділів. Візуально визначали розміри і топографо-анатомічне співвідношення міжшлуночкового дефекту та анатомію інфундибулярного відділу ПШ. Корекцію вади починали з закриття ДМШП. У більшості хворих (558 пацієнтів - 58,6 %) дефект закривали доступом через праве передсердя і тристулковий клапан. Такий доступ покращує експозицію ДМШП порівняно з доступом через ПШ, що впливало на скорочення часу затискування аорти, відповідно з 84 до 68 хв. У 771 пацієнтів (81 %) латку на ДМШП фіксували окремими П-подібними швами. Для покращення експозиції, на основу септальної стулки тристулкового клапана накладали вивертаючі шви-трималки, які згодом використовували для фіксації латки. В іншому техніка закриття ДМШП принципово не відрізнялася від класичної методики. Останнім часом у 154 хворих (16 %) латку на міжшлуночковий дефект пришивали безперервним швом проленовою ниткою.
Лише у 188 пацієнтів (19,7 %), у яких ДМШП розташовувався під легеневим стовбуром, його закривали через розтин на вихідній частині ПШ.
У 215 хворих (22,5 %), з добре сформованою інфундибулярною камерою та ізольованою м’язовою формою обструкції виходу з ПШ, резекцію стенозу виконували без розтину стінки ПШ.
Важливим елементом РКТФ є усунення перешкод на виході крові із ПШ. Під час визначення обсягу реконструкції ВТПШ у 229 пацієнтів (24,1 %) з наявністю його гіпоплазії ми керувалися принципом, який передбачає забезпечення мінімально необхідного розміру легеневого стовбура. Виконуючи цей етап операції використовували калібровані шаблони, які вибирали відповідно до ваги та росту хворого. Після резекції парієтальної та розтину септальної ніжок конусної перегородки, а також легеневої вальвулопластики, у разі необхідності, гіпоплазовану ділянку ВТПШ розширювали зовнішньою латкою із аутоперикарду.
Обсяг реконструкції ЛА визначали за принципом, який передбачає, щоб сумарна площа перерізу легеневих артерій була не менше допустимої величини, тобто не менше 120 мм2/м? (Nakata). Згідно з цим пластику обох легеневих артерій виконували лише в 97 (10,1 %) випадках, коли розширенням тільки лівої легеневої артерії, що більш доступна для корекції порівняно з правою, не можна було досягти достатнього сумарного перерізу легеневих артерій.
Підтвердженням вищеназваному є те, що із 107 випадків всіх прооперованих (11,2 %) з наявністю звужень обох легеневих артерій і 78 (8,2 %) – зі звуженням правої легеневої артерії тільки 39 хворим (4,1 %) виконували реконструкцію правої легеневої артерії. У 67 пацієнтів достатньо було розширити легеневий стовбур і ліву легеневу артерію, а у 11 пацієнтів зовсім її не розширювати, тому що вона залишалась широкою.
Із загальної кількості пацієнтів у 561 (58,8 %) виконували різні типи реконструкції ВТПШ, у 182 хворих (19,1 %) – пластику в межах шлуночка, у 317 (33,3 %) – трансанулярну пластику ВТПШ, у 121 пацієнта (12,7 %) вона поширювалася на ліву легеневу артерію і в 39 (4,1 %) виконана пластика легеневого стовбура і обох легеневих артерій.
З метою стандартизації довжини вентрикулотомії ВТПШ зіставляли довжину інтраопераційоного розтину зі стандартною довжиною ВТПШ, розрахованою за формулою Kurosawa. Серед хворих, оперованих ЧПЧЛ доступом, середнє значення індексу Kurosawa становило (22,0±4,3) %, тоді як при класичній методиці корекції він дорівнював у середньому (46,0±5,5) %. Розходження статистично достовірне (Р< 0,001).
У 15 хворих (1,6 %) передня міжшлуночкова артерія відходила від правої вінцевої артерії і перетинала ВТПШ у проксимальній його частині. У 4 пацієнтів усунути звуження на рівні інфундибулярного відділу вдалося завдяки резекції м’язової обструкції, у проекції вінцевої артерії, доступом через праве передсердя і тристулковий клапан, а також через коротку вентрикулотомію в межах дистальної частини ВТПШ. У 11 (1,2 %) хворих застосована методика створення додаткового виходу з ПШ
